Zespół Itsenko-Cushinga jest patologiczną kombinacją objawów, które pojawiają się na tle choroby, takiej jak hiperkortyzacja. Z kolei hiperkortyzolizm rozwija się w wyniku zaburzeń pracy kory nadnerczy z uwalnianiem wysokich dawek hormonu kortyzolu lub po długotrwałym podawaniu glukokortykoidów. Zespół Itsenko-Cushinga nie powinien być mylony z chorobą Itsenko-Cushinga, ponieważ choroba jest konsekwencją zaburzeń pracy układu podwzgórzowo-przysadkowego.
Hormony steroidowe - glukokortykoidy mają ogromne znaczenie dla prawidłowego funkcjonowania organizmu człowieka. Są bezpośrednio zaangażowani w metabolizm, odpowiadają za utrzymanie wielu funkcji fizjologicznych. Tak więc hormon ACTH jest odpowiedzialny za pracę nadnerczy, co przyczynia się do produkcji kortykosteronu i kortyzolu. Do funkcjonowania przysadki mózgowej należą odpowiedzialne hormony wytwarzane przez podwzgórze - liberyny i statyny. W rezultacie organizm funkcjonuje jako pojedyncza całość i jeśli występuje zakłócenie pracy co najmniej jednego ogniwa, wiele procesów zawodzi, w tym wzrost liczby wytworzonych hormonów glukokortykoidowych. Na tle tego stanu rozwija się zespół Itsenko-Cushinga..
Według statystyk, kobiety są 10 razy bardziej narażone na objawy tego zespołu niż mężczyźni. Wiek, w którym patologia ma swój debiut, może wynosić od 25 do 40 lat..
Treść artykułu:
- Objawy zespołu Itsenko-Cushinga
- Przyczyny zespołu Cushinga
- Rozpoznanie zespołu Itsenko-Cushinga
- Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga
Objawy zespołu Itsenko-Cushinga
Objawy zespołu Itsenko-Cushinga są zróżnicowane i wyrażają się następująco:
Ponad 90% pacjentów cierpi na otyłość. Co więcej, rozkład tłuszczu jest na pewnym rodzaju, który w medycynie nazywa się cushingoid. Największą kumulację złogów tłuszczu obserwuje się w szyi, twarzy, brzuchu, plecach i klatce piersiowej. W tym samym czasie kończyny pacjenta pozostają nieproporcjonalnie cienkie..
Twarz pacjenta jest zaokrąglona, staje się jak księżyc. Cera - purpurowoczerwona, ma cyjanotyczny odcień.
Często u pacjentów występuje żubr lub garb bawoła. Tak zwane złogi tłuszczu w obszarze siódmego kręgu szyjnego.
Skóra na dłoniach z tyłu staje się bardzo cienka i staje się przezroczysta..
W miarę postępu choroby zanik mięśni przybiera na sile. Prowadzi to do powstawania miopatii..
Objawy "ścięte pośladki" i "żabie brzucha" są również charakterystyczne dla tej patologii. W tym samym czasie mięśnie pośladków i ud tracą objętość, a żołądek zwisa z powodu osłabienia mięśni otrzewnej..
Często rozwija się przepuklina białej linii brzucha, w której występuje wypukłość worka wzdłuż linii środkowej otrzewnej.
Naczyniowy wzór na skórze staje się bardziej widoczny, skóra właściwa sama nabywa marmurowego wzoru. Ze względu na zwiększoną suchość skóry, istnieją obszary peelingu. W tym samym czasie gruczoły potowe zaczynają działać silniej. Kruchość naczyń włosowatych prowadzi do tego, że z łatwością pojawiają się siniaki na ciele pacjenta.
Skóry szkarłatne lub sinusoidalne pokrywają barki, brzuch, klatkę piersiową, uda i pośladki pacjenta. Rozstępy mogą mieć długość 80 mm i szerokość 20 mm.
Skóra staje się podatna na pojawienie się trądziku, często zaczynają tworzyć się gwiazdy naczyniowe. Obserwowane obszary przebarwione.
Osteoporoza jest częstym towarzyszem pacjentów z zespołem Itsenko-Cushinga. Towarzyszy mu trzebież tkanki kostnej i wyraża się w silnym bólu. Ludzie stają się bardziej podatni na złamania i deformacje kości. Na tle osteoporozy rozwija się skolioza i kifoskolioza. Kręgosłup piersiowy i lędźwiowy są bardziej wrażliwe. W miarę postępu ucisku w kręgach pacjenci coraz bardziej się garbią, a ostatecznie stają się coraz krótsi..
Jeśli zespół Itsenko-Cushinga debiutuje w dzieciństwie, to dziecko ma opóźnienie w rozwoju w porównaniu z rówieśnikami. Wynika to z powolnego rozwoju chrząstki nasadowej..
Objawy zespołu Itsenko-Cushinga, takie jak kardiomiopatia w połączeniu z arytmią, niewydolnością serca, nadciśnieniem tętniczym mogą być śmiertelne..
Pacjenci są często spowalniani, mają skłonność do depresyjnych nastrojów, cierpią na psychozę. Częste próby samobójcze.
Cukrzyca, niezwiązana z chorobami trzustki, diagnozowana jest w 10-20% przypadków. Przebieg cukrzycy steroidowej jest dość łatwy i można go skorygować, stosując specjalistyczne leki i dietę..
Być może rozwój obrzęku obwodowego na tle nokturii lub polinurii. W związku z tym pacjenci cierpią na ciągłe pragnienie..
Mężczyźni cierpią z powodu atrofii jąder, ze skłonnością do feminizacji. Często mają osłabioną moc, ginekomastię.
Ze względu na hamowanie swoistej odporności pojawia się rozwój wtórnego niedoboru odporności..
Kobiety często cierpią na zaburzenia miesiączkowania, bezpłodność, brak miesiączki i inne zaburzenia na tle hiperandrogenizmu.
Przyczyny zespołu Cushinga
Przyczyny ekspertów zespołu Itsenko-Cushing wskazują na:
Przysadka mózgowa jest łagodnym nowotworem o gruczołowej treści, która nie przekracza 20 mm, ale jednocześnie wpływa na zwiększenie ilości hormonu adrenokortykotropowego w organizmie. Z tego powodu współczesni endokrynolodzy biorą udział w rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga i powodują patologiczne objawy w 80% przypadków..
Gruczolak, gruczolakorak, adenomatoza kory nadnerczy prowadzi do rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga w 18% przypadków. Wzrosty guzów zakłócają prawidłową strukturę i funkcjonowanie kory nadnerczy, powodując uszkodzenie całego ciała.
Kortykotropinja płuc, jajników, tarczycy, prostaty, trzustki i innych narządów powoduje rozwój zespołu patologicznego w nie więcej niż 2% przypadków. Kortykotropinoma jest guzem, który produkuje hormon kortykotropowy, który powoduje hiperkortyzację.
Możliwy rozwój choroby poprzez długotrwałe stosowanie leków, w tym glukokortykoidów lub ACTH.
Przebieg choroby może przebiegać progresywnie wraz z pełnym rozwojem objawów przez okres od sześciu miesięcy do roku lub stopniowo wraz ze wzrostem objawów w ciągu 2 do 10 lat..
Rozpoznanie zespołu Itsenko-Cushinga
Jeśli pacjent ma podejrzenia co do zespołu Itsenko-Cushinga, ale spożycie hormonów kortykoidowych z zewnątrz jest całkowicie wykluczone, wówczas konieczne jest ustalenie prawdziwej przyczyny hiperkortyzacji..
W tym celu nowocześni specjaliści przeprowadzają następujące badania przesiewowe, dzięki którym rozpoznanie zespołu Itsenko-Cushinga jest wiarygodne:
Badanie dziennego moczu w celu określenia wydzielania hormonu w nim. Potwierdza obecność zespołu zwiększającego stężenie kortyzolu w moczu o 3 lub więcej razy.
Pobranie małej dawki deksametazonu. Zwykle deksametazon działa neutralizująco na kortyzol, zmniejszając go o więcej niż 50%. W obecności tego syndromu tak się nie stanie..
Otrzymanie dużej dawki deksametazonu może odróżnić chorobę Itsenko-Cushinga od zespołu. Jeśli poziom kortyzolu pozostaje niezmieniony w stosunku do wartości wyjściowej, wówczas u pacjenta rozpoznaje się zespół, a nie chorobę..
Analiza moczu ujawnia wzrost 11-oksyketosteroidów i spadek o 17 cm3.
Badanie krwi wytwarza hipokaliemię, hemoglobinę, cholesterol i wzrost czerwonych krwinek..
MRI, CT przysadki i nadnerczy mogą wykryć obecność guza, który jest źródłem hiperkortyzacji.
Rentgen i tomografia kręgosłupa i klatki piersiowej pozwalają określić obecność powikłań stanu patologicznego.
Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga
Leczenie zespołu Cushinga należy do endokrynologa. Jeśli stwierdzono, że przyczyną rozwoju zespołu są określone leki, konieczne jest ich wykluczenie. Anulowanie leczenia glikokortykosteroidami należy prowadzić stopniowo, a następnie zastąpić innymi lekami immunosupresyjnymi..
Jeśli hiperkortykoidyzm ma charakter endogenny, konieczne jest przyjmowanie leków, które wpływają na produkcję kortyzolu. Mogą to być leki takie jak: Aminoglutetimid, Ketoconazole, Chloditan, Mitotan.
Interwencja chirurgiczna jest konieczna w przypadku wykrycia guza w jednej lub drugiej części ciała. Jeśli nie jest możliwe usunięcie formacji, wówczas pokazano usunięcie organu jako całości (najczęściej jest to operacja usunięcia gruczołów nadnerczy). Albo pacjentowi przepisuje się radioterapię w podwzgórzu i przysadce mózgowej. Radioterapię przeprowadza się zarówno osobno, jak iw połączeniu z korektą leków lub po zabiegu chirurgicznym. Pozwala to osiągnąć najlepszy efekt i zminimalizować ryzyko nawrotów..
W zależności od objawów zespołu Itsenko-Cushinga, pacjenci otrzymują odpowiednią terapię mającą na celu zatrzymanie klinicznych objawów patologii..
Można przepisać następujące leki:
Leki przeciwnadciśnieniowe (spironolakton, inhibitory ACE);
Preparaty potasowe;
Leki stosowane w obniżaniu poziomu cukru we krwi;
Leki stosowane w leczeniu osteoporozy (kalcytoniny);
Witamina D;
Sterydy anaboliczne;
Leki przeciwdepresyjne;
Preparaty kojące itp..
Ważna jest kompensacja zaburzeń metabolizmu..
Jeśli pacjent musiał przejść operację usunięcia gruczołów nadnerczy, zostanie przepisany hormonalnej terapii zastępczej na całe życie..
Co do prognozy, brak leczenia w 50% przypadków jest śmiertelny, ponieważ nieodwracalne konsekwencje występują w organizmie. W innych przypadkach rokowanie zależy od przyczyny rozwoju hiperkortyzolizmu. W przypadku łagodnych kortykosteroidów rokowanie jest korzystne iw 80% przypadków po usunięciu guza gruczoł nadnerczy zaczyna w pełni funkcjonować..
Pięcioletnie przeżycie po usunięciu nowotworu złośliwego mieści się w zakresie od 20 do 25%. W przypadku przewlekłej niewydolności nadnerczy, hormonalna terapia zastępcza jest prowadzona przez całe życie. Pacjenci z zespołem Itsenko-Cushinga muszą zrezygnować z trudnych warunków pracy i przestrzegać normalnej codziennej rutyny..