Otolaryngologia

Dławica agranulocytowa powoduje, objawy, leczenie

Zapalenie gardła agranulocytem jest nietypową formą zapalenia migdałków, która występuje na tle naruszenia granulocytopozy - tworzenia ziarnistych leukocytów, bez których udziału organizm nie może walczyć z infekcją, która na nią zaatakowała.

Patologia różni się od typowych typów dławicy podczas kursu, diagnozy i taktyki leczenia. Jest to niebezpieczna choroba, ponieważ rozwija się szybko i może szybko doprowadzić do rozwoju krytycznych powikłań..

Dane ogólne

W większości przypadków klinicznych agonulocytowe zapalenie migdałków występuje u osób w wieku powyżej 40 lat, tylko 10% ogólnej liczby przypadków stanowią dzieci i młodzież..

Płci męskiej cierpi częściej niż mężczyzna, 1,5-2 razy. Ta redystrybucja płci dotyczy wszystkich grup wiekowych..

Problematyka dławicy agranulocytowej wiąże się z niewłaściwą i nieracjonalną receptą leków przeciwbakteryjnych i cytostatycznych (celowo zabijających komórki).

Hematolog (specjalista chorób krwi) i specjalista laryngologiczny leczą pacjentów z dławicą agranulocytową..

Przyczyny dławicy agranulocytowej

Bezpośrednią przyczyną tej choroby jest porażenie migdałków i otaczających tkanek za pomocą czynnika zakaźnego na tle niedostatecznej produkcji granulocytów (lub ziarnistych leukocytów), które zwykle zapewniają odpowiedź immunologiczną na organizm..

Zwróć uwagę

Angina agranulocytów jest zmianą migdałków tylko pod względem lokalnych patologicznych zaburzeń. Jednak opisana choroba nie jest uważana przez klinicystów za osobną niezależną patologię. Uważa się to za jeden z objawów zahamowania funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego..

Ból gardła agranulocytów może rozwinąć się po zakażeniu wieloma rodzajami czynników zakaźnych - głównie patogennymi wirusami, gronkowcami i paciorkowcami.

Wszystkie przyczyny, które powodują niedobór ziarnistych leukocytów można podzielić na dwie duże grupy:

  • mielotoksyczny - są to czynniki, które wywierają bezpośredni toksyczny wpływ na mielocyty (komórki, z których rozwijają się ziarniste leukocyty);
  • autoimmunologiczny - są to czynniki, w wyniku których w ciele pojawia się złożona reakcja autoimmunologiczna. Innymi słowy, ciało zaczyna postrzegać własne komórki jako obce i niszczyć je - w tym przypadku "pod bronią" są ziarniste leukocyty.

Efekty mielotoksyczne mogą mieć takie czynniki, jak:

  • promieniowanie jonizujące;
  • niektóre środki farmakologiczne;
  • seria chemicznych związków niefarmakologicznych.

Efekt promieniowania jonizującego, prowadzący do niedoboru granularnych granulocytów, jest najczęściej obserwowany:

  • podczas radioterapii (w szczególności w leczeniu nowotworów złośliwych);
  • w przypadku zatrudnienia, które wiąże się z użyciem urządzeń z promieniowaniem jonizującym.

Do leków o działaniu mielotoksycznym należą leki takie jak:

  • cytostatyki - substancje, które zabijają komórki, są zatem stosowane w leczeniu nowotworów złośliwych (pierwotnych lub przerzutowych - tj. tych, które rozwijają się podczas przenoszenia komórek nowotworowych z innych narządów);
  • Antybiotyki beta-laktamowe (beta-laktamowe), lub β-laktamy - grupa antybiotyków, które hamują tworzenie struktur wchodzących w skład ściany komórkowej bakterii (szczególnie tak zwanych gram-dodatnich). Takie antybiotyki obejmują penicyliny, cefalosporyny, karbapenemy i monobaktamy..

Grupa związków chemicznych, które mogą hamować wytwarzanie ziarnistych leukocytów, aw rezultacie przyczynić się do rozwoju dławicy agranulocytowej, obejmuje:

  • benzen;
  • arsen;
  • rtęć;
  • insektycydy - chemiczne substancje toksyczne przeznaczone do zwalczania owadów - jak się okazało, mają również toksyczny wpływ na komórki ludzkiego organizmu.

Istnieje sporo czynników, które wyzwalają procesy autoimmunologiczne w organizmie, więc aby się usystematyzować, zostały podzielone na grupy:

  • choroby zakaźne;
  • patologie autoimmunologiczne właściwe;
  • leki zdolne do działania jako hapteny. Hapteny nazywane są defektywnymi antygenami (strukturami obcymi), które same nie wyrządzają szkody, ale kiedy napotykają na mechanizmy obronne organizmu, wywołują ich reakcję immunologiczną..

Zakłócenie produkcji granulocytów, które prowadzi do rozwoju dławicy agranulocytowej, powoduje takie zakaźne patologie jak:

  • malaria jest chorobą wywołaną przez plazmazję (organizmy jednokomórkowe) i charakteryzuje się regularnymi napadami gorączki;
  • mononukleoza zakaźna to ostra zmiana opryszczkowego wirusa Epstein-Barr, który infekuje narządy wewnętrzne i powoduje gorączkę;
  • dur brzuszny - ostra infekcja jelit spowodowana przez shigellę;
  • wirusowe zapalenie wątroby - wirusowe uszkodzenie miąższu wątroby (tkanka robocza);
  • infekcja wirusem cytomegalii (CMV) - ostra choroba zakaźna spowodowana przez jeden z wirusów opryszczki.

Następujące choroby są patogenne wśród autoimmun w świetle opisanej choroby:

  • autoimmunologiczne zapalenie tarczycy - autoimmunologiczne zapalenie gruczołu tarczycy;
  • układowy toczeń rumieniowaty - autoimmunologiczne uszkodzenie tkanki łącznej;
  • reumatoidalne zapalenie stawów - układowe uszkodzenie tkanki łącznej z przewlekłym zapaleniem stawów (dotyka głównie stawów kostek, kolan i nadgarstków, a także kostki)

i kilka innych.

Leki działające jako defektywne przeciwciała obejmują:

  • sulfonamidy, które należą do szeregu środków przeciwdrobnoustrojowych;
  • niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) - mianowicie przedstawiciele grupy pirazolonowej.

Rozwój choroby

Granularne leukocyty (także granulocyty) zapewniają odpowiedź immunologiczną na przenikanie czynnika zakaźnego do tkanki. Agranulocytoza (brak granulocytów) jest uważana za stan, w którym liczba takich komórek we krwi jest mniejsza niż 0,5x109 / l. Wraz z rozwojem tej formy niedoboru odporności, czynnik zakaźny uzyskuje możliwość niekontrolowanego namnażania się, zaczyna działać w tkankach (w tym przypadku w migdałkach) i rozprzestrzenia się daleko poza bramę wejściową (miejsce, przez które przeniknął do tkanek).

Zmiany morfologiczne w jamie ustnej objawiają się:

  • zaczerwienienie;
  • występowanie rumienia (czerwone plamki, które powstają w wyniku nadmiernego przepływu krwi w naczyniach włosowatych);
  • erozje (naruszenie powierzchni integralności błony śluzowej), a następnie owrzodzenia (głębsze "koleiny" błony śluzowej);
  • dość szybko postępujące zmiany martwicze (martwica) w błonie śluzowej jamy ustnej, migdałkach podniebiennych, łukach podniebiennych, podniebieniu twardym i miękkim.
Jest ważny

Kiedy dławica agranulocytowa nie ma oznak naciekania leukocytów (leukocytów tkankowych "nashpigovaniya") i ropienia, który działa jako znak rozpoznawczy tej patologii od innych typów dławicy piersiowej.

Często wpływa nie tylko na część szpiku kostnego odpowiedzialną za tworzenie się granulocytów, ale także na dwie inne, które są odpowiedzialne za produkcję krwinek czerwonych i płytek krwi - to dotyczy wszystkich trzech pędów szpiku kostnego (leukocytów, erytrocytów i płytek krwi). W takim przypadku może również rozwinąć się:

  • zespół anemiczny - stały (stały) niedobór krwinek czerwonych;
  • zespół krwotoczny - krwawienie z powodu znacznego braku płytek krwi.

Objawy dławicy agranulocytowej

Okres prodromalny (okres od zakażenia do pojawienia się pierwszych objawów klinicznych) jest raczej krótki dla dławicy agranulocytowej - często jest nie więcej niż 1-2 dni. Opisano przypadki, kiedy objawy choroby rozwinęły się już po 6-12 godzinach od momentu infekcji..

Rozwój agranulocytowego bólu gardła jest specyficzny: po pierwsze występuje ostry, wyraźny pogorszenie ogólnej kondycji ciała, pojawiają się lokalne objawy.

Ogólne objawy dalej:

  • poważne osłabienie;
  • letarg;
  • gorączka - jednocześnie rozwijająca się hipertermia (gorączka) i dreszcze. Temperatura ciała może wzrosnąć do 40 stopni Celsjusza, czasem nawet więcej..

Objawy miejscowe objawiające się takimi objawami, jak:

  • ból;
  • zmiany w migdałkach;
  • powstawanie wrzodów na błonie śluzowej jamy ustnej i gardła;
  • zwiększone wydzielanie śliny;
  • pojawienie się zepsutego oddechu.

Charakterystyka bólu:

  • lokalizacja - w obrębie jamy ustnej i gardła;
  • z natury, nieprzyjemne, bolące, uciskające;
  • w stopniu dotkliwości - całkiem namacalnym;
  • o wystąpieniu - trwałe.

Znaczący wzrost i zaczerwienienie migdałków obserwuje się niemal natychmiast, w wyniku pogorszenia ogólnego stanu organizmu.

Błona śluzowa jamy ustnej i gardła dość szybko rozpryskuje się małymi owrzodzeniami, wtedy w tych miejscach pojawiają się ogniska martwicy tkanek. Większość tych wrzodów powstaje na migdałkach, nieco mniej - na tylnej stronie gardła, a także na dziąsłach. Kiedy odrywają resztki martwej tkanki, głębokie defekty pojawiają się w błonie śluzowej jamy ustnej i gardła, co powoduje nasilenie zespołu bólowego.

Zwiększone wydzielanie śliny wywołuje dodatkowy dyskomfort - pacjenta trudno pluć z powodu bólu powstałego w wyniku martwiczych zmian martwiczych błony śluzowej jamy ustnej i gardła.

Pojawienie się zgnilizny zapachu z jamy ustnej jest spowodowane rozpadem dotkniętych tkanek miękkich części ustnej gardła. Bez kosztów i bez aspektu psychologicznego: oddychanie własnym nieprzyjemnym zapachem, pacjenci są zirytowani.

Jeśli nie zostanie podany, objawy kliniczne postępują. Stan pacjenta jest poważny, a on nadal się pogarsza.. W okresie pogorszenia obserwuje się:

  • hipertermia może przekroczyć krytyczny poziom 41 stopni Celsjusza;
  • bóle w różnych stawach łączą się, zarówno małe, jak i duże;
  • twardówka i dziąsła zmieniają kolor na żółty, a następnie żółknięcie rozprzestrzenia się na skórę i widoczne błony śluzowe.

Wraz z postępem choroby pojawiają się oznaki toksycznego uszkodzenia mózgu:

  • otępienie - depresja stanu psychicznego pacjenta, wobec której obserwuje się jego letarg i bezruch;
  • zamieszanie;
  • szalony stan - wyraźne pomieszanie aż do jego nieobecności, któremu towarzyszy niespójna mowa.
Jest ważny

Jeśli opracowanie takiego obrazu klinicznego nie zapewni odpowiedniej pomocy w odpowiednim czasie, komplikacje zaczną się szybko rozwijać, co może doprowadzić do śmierci..

Rozpoznanie dławicy agranulocytowej

Agranulocyitis dławica rozwija się szybko, więc diagnostykę należy przeprowadzić natychmiast, przed wystąpieniem zaburzeń krytycznych - szybkiego pogorszenia się stanu pacjenta i wystąpienia poważnych powikłań. Wszystkie metody badania są ważne - poznanie szczegółów historii choroby (medycznej), fizycznych, instrumentalnych i laboratoryjnych.

Dane z badania fizykalnego są następujące:

  • po zbadaniu stwierdza się, że ogólny stan pacjenta jest ciężki lub pogarsza się i rozwija się żółtaczka (żółtaczka) twardówki, dziąseł, skóry i błon śluzowych. Wraz z szybkim postępem choroby wzrasta wyraźne upośledzenie świadomości - od zdezorientowanej świadomości do iluzji;
  • badanie palpacyjne (badanie dotykowe) - ze względu na znaczną hipertermię skóra jest ciepła w dotyku, następuje wzrost węzłów chłonnych - żuchwy, przedni i tylny. Można wykryć obrzęk jamy brzusznej (powiększenie śledziony).

Z metod instrumentalnych najcenniejsze są:

  • faryngoskopia - badanie gardła i gardła za pomocą pharyngocopa;
  • nakłucie szpiku kostnego - pobranie części szpiku kostnego z późniejszym badaniem pod mikroskopem.

Kiedy pharyngoskopia ujawniła:

  • we wczesnych stadiach choroby - zaznaczone zaczerwienienie błony śluzowej jamy ustnej i gardła i migdałków podniebiennych, pojawienie się rumienia, znaczny wzrost migdałków;
  • z postępem patologii - wiele wrzodziejących wad błony śluzowej i obszarów martwicy. Na tylnej ścianie gardła, krtani i dziąseł rozprzestrzenia się patologiczny proces..

Najważniejsze są wyniki takich metod badania laboratoryjnego jak:

  • badanie mikroskopowe szpiku kostnego punktowego;
  • pełna liczba krwinek.

W badaniu szpiku kostnego punkt ujawni się:

  • gwałtowny spadek liczby mielocytów lub ich całkowita nieobecność - jako wskaźnik zahamowania zarodka leukocytarnego szpiku kostnego;
  • tak zwane przeciwciała anty-neutrofilowe - powstają w autoimmunologicznej różnorodności agranulocytozy.

W dławicy agranulocytowej całkowita morfologia krwi jest następująca:

  • całkowita liczba leukocytów jest mniejsza niż 1,0 × 109 / l;
  • neutropenia - zmniejszenie liczby ziarnistych leukocytów o wartości mniejszej niż 0,5 × 109 / l;
  • względna limfocytoza - umiarkowany wzrost liczby limfocytów (komórek biorących udział w wytwarzaniu przeciwciał);
  • względna monocytoza - umiarkowany wzrost liczby monocytów (niedojrzałe leukocyty, które są bardziej zdolne do fagocytozy niż inne komórki - wchłanianie obcych czynników).

Diagnostyka różnicowa

Najczęściej rozpoznanie różnicowe (charakterystyczne) dławicy agranulocytowej wykonuje się przy takich chorobach i stanach patologicznych jak:

  • angina Simanovsky-Plaut-Vincent - zmiany zapalne migdałków, które rozwijają powierzchowne wrzody, całkowicie pokryte brudnym zielonkawym nalotem;
  • aleukemiczna postać ostrej białaczki. Białaczka jest onkopatologią, w której mutacje ulegają tak zwanym krwawym komórkom macierzystym, dlatego nie są w stanie rozwinąć się w komórki krwi. W postaci aleukemicznej tej patologii liczba leukocytów jest zmniejszona;
  • błonica - ciężka infekcja dróg oddechowych z tworzeniem białych warstw w gardle. 

Powikłania anginy agranulocytowej

Najczęstszymi powikłaniami dławicy agranulocytowej są:

  • rozprzestrzenianie się procesu zakaźnego na sąsiednie narządy i tkanki wraz z rozwojem procesów zapalnych i nekrotycznych - najczęściej do górnej i dolnej szczęki, podniebienia twardego i miękkiego;
  • perforacja nieba (tworzenie się patologicznej dziury) - rozwija się w wyniku ropnego nekrotycznego topienia tkanek;
  • zapalenie ucha środkowego - zapalenie struktur słuchowych w wyniku przeniknięcia do niego czynnika zakaźnego;
  • sepsa - uogólniona dystrybucja czynnika zakaźnego i jego toksyn we krwi, a następnie jej przenikanie do narządów i tkanek.

Z kolei posocznica, która pojawiła się jako powikłanie agrypulocytowej anginy, może prowadzić do powikłań wtórnych - najczęściej:

  • zapalenie otrzewnej - zapalenie otrzewnej;
  • zapalenie śródpiersia - zapalenie śródpiersia (narządy i tkanki zlokalizowane między płucami);
  • niszczące nekrotyczne zaburzenia narządów wewnętrznych - przede wszystkim jelit, pęcherza moczowego, wątroby, trzustki i płuc;
  • zakaźny szok toksyczny - upośledzone mikrokrążenie w tkankach spowodowane faktem, że na ściankę naczyniową wpływają toksyny wytwarzane przez aktywność infekcji, która rozprzestrzeniła się w organizmie.

Leczenie dławicy agranulocytowej

W identyfikacji dławicy agranulocytowej konieczna jest intensywna terapia zachowawcza, którą można wspierać za pomocą metod chirurgicznych. Cele leczenia:

  • normalizacja liczby ziarnistych leukocytów;
  • eliminacja czynnika zakaźnego;
  • pozbywanie się czynników, które przyczyniają się do rozwoju dławicy agranulocytowej.

Przy tej patologii stosuje się leczenie:

  • lokalny;
  • często.

Miejscowe metody leczenia to:

  • regularne płukanie jamy ustnej i gardła preparatami antyseptycznymi;
  • chirurgiczne usunięcie martwych obszarów błony śluzowej, które wykonuje się w znieczuleniu miejscowym (znieczuleniu).

Receptury, które leżą u podstaw ogólnego leczenia, to wstrzykiwanie takich leków, jak:

  • stymulanty leukopoeza - stymulują produkcję białych krwinek. Najczęściej stosuje się do tego celu sód nukleinowy;
  • produkty krwiopochodne - z ich pomocą nadrobić niedobór brakujących elementów krwi i powrócić do normalnego składu. W tym celu dożylnie podaje się dożylnie leukocyt, erytrocyt i masę płytek, a także świeżo mrożone osocze;
  • leki przeciwbakteryjne - ich wprowadzenie ma na celu zwalczanie przylegających infekcji. Przepisać te leki, które nie wpływają na produkcję ziarnistych leukocytów;
  • leki przeciwgrzybicze - stosowane w celu zapobiegania powikłaniom grzybiczym, które mogą wystąpić podczas leczenia przeciwbakteryjnego;
  • immunoglobuliny dawcy i osocze antyspafilokokowe - zapewniają odpowiedź immunologiczną, gdy czynnik zakaźny dostanie się do organizmu. Leki te stosuje się w przypadku sepsy;
  • Glikokortykosteroidy - są stosowane w autoimmunologicznym wariancie agranulocytozy.

Leczenie nielekowe to:

  • plazmafares - pobieranie krwi z krwioobiegu, jej oczyszczenie i powrót do krwioobiegu. Przeprowadza się je, gdy podczas choroby autoimmunologicznej wiele kompleksów immunologicznych krąży we krwi, co wywołuje rozwój reakcji autoimmunologicznej (reakcja organizmu na własne elementy jako obce);
  • transplantacja szpiku kostnego - przeprowadzana jest z nieefektywnością stymulantów leukopozy (produkcja leukocytów).

Zapobieganie dławicy agranulocytowej

Nie ma konkretnych metod, które mogłyby zapobiec spadkowi produkcji ziarnistych leukocytów.. Ryzyko zachorowania na agranulozę można zmniejszyć, stosując się do następujących zaleceń:

  • unikanie najmniejszego kontaktu z substancjami radioaktywnymi i związkami chemicznymi, które mogą wywoływać rozwój agranulocytozy;
  • właściwe, sprawdzone recepty na leki cytostatyczne, antybiotyki, sulfanilamid i niesteroidowe leki przeciwzapalne;
  • terminowe wykrywanie i leczenie chorób i stanów patologicznych, przeciwko którym może rozwijać się agranulocytoza;
  • okresowe rutynowe kontrole u hematologa.

Jeśli już zdiagnozowano agranulocytozę, należy zastosować środki zapobiegające rozwojowi dławicy piersiowej - jest to:

  • unikanie bliskiego kontaktu z zakażonymi pacjentami;
  • unikanie hipotermii;
  • ciepły napój w zimnych porach roku;
  • regularne płukanie jamy ustnej gardła środkami antyseptycznymi;
  • hartowanie ciała.

Prognoza

Rokowanie dla dławicy agranulocytowej jest raczej niejednoznaczne, a czasami szczerze trudne. To zależy od terminowości i adekwatności leczenia..

Śmiertelność dławicy agranulocytowej jest dość znaczna - 5-25%. Umiera głównie z powodu rozwoju powikłań ropno-septycznych.  

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant