Agranulocytoza jest schorzeniem charakteryzującym naruszenie jakościowego składu krwi. W tym samym czasie we krwi obwodowej zmniejsza się poziom granulocytów, które są szczególnym rodzajem leukocytów. Granulocyty obejmują neutrofile, eozynofile, bazofile. Agranulocytoza jest charakterystyczna dla wielu chorób. U kobiet wykrywa się go częściej niż u mężczyzn, szczególnie u osób, które przekroczyły linię wieku 40 lat..
Nazwa "granulocyty" otrzymała te pierwiastki krwi z tego powodu, że po zabarwieniu ich kilkoma specjalnymi barwnikami (w trakcie badania) nabrały one ziarnistości. Ponieważ granulocyty są rodzajem leukocytów, agranulocytozie zawsze towarzyszy leukopenia..
Podstawowym składnikiem granulocytów są neutrofile (90%). Są one przeznaczone do ochrony organizmu przed różnymi szkodliwymi czynnikami, w tym ich działaniem mającym na celu zniszczenie komórek rakowych. Neutrofile pochłaniają drobnoustroje, a także zakażone komórki, obce komponenty i pozostałości tkanek. Neutrofile wytwarzają lizozym i interferon. Substancje te są naturalnymi składnikami ciała, które pozwalają zwalczać wirusy..
Tak więc najważniejsze działania neutrofilów obejmują:
Zachowanie normalnych funkcji układu odpornościowego.
Aktywacja układu krzepnięcia krwi.
Utrzymuj czystość krwi.
Wszystkie granulocyty rodzą się w szpiku kostnym. Kiedy infekcja dostanie się do organizmu, proces ten jest przyspieszany. Granulocyty są wysyłane na miejsce infekcji, gdzie umierają podczas walki z patogenami. Nawiasem mówiąc, w ropnych masach zawsze występuje duża liczba martwych neutrofili..
Agranulocytoza we współczesnym świecie jest często diagnozowana, ponieważ ludzie są zmuszani do przyjmowania leków cytotoksycznych i poddawani radioterapii, aby pozbyć się wielu chorób. Agranulocytoza, jeśli nie jest leczona, może powodować poważne komplikacje zdrowotne. Wielu z nich niesie zagrożenie życia. Należą do nich sepsa, zapalenie otrzewnej, zapalenie śródpiersia. Ostra agranulocytoza w 80% przypadków prowadzi do śmierci pacjentów.
Treść artykułu:
- Przyczyny agranulocytozy
- Agranulocytoza: forma choroby
- Objawy agranulocytozy
- Jak wykryć agranulocytozę?
- Jak leczyć agranulocytozę?
Przyczyny agranulocytozy
Agranulocytoza nie może rozwijać się sama, zawsze istnieje jakiś powód jej wystąpienia..
Czynniki wewnętrzne, które mogą powodować agranulocytozę:
Wrażliwość genetyczna na agranulocytozę.
Różne choroby wpływające na układ odpornościowy, takie jak układowy toczeń rumieniowaty, zapalenie tarczycy, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, zapalenie kłębuszków nerkowych itp..
Białaczka i niedokrwistość apalastyczna.
Przerzuty do szpiku kostnego.
Ekstremalne Wyczerpanie.
Zewnętrzne przyczyny, które mogą prowadzić do rozwoju agranulocytozy obejmują:
Infekcje wirusowe: gruźlica, zapalenie wątroby, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr.
Choroby bakteryjne, które mają ogólne forum.
Sepsis.
Przejście terapii wieloma lekami: aminina, leki cytostatyczne, antybiotyki z grupy beta-laktamowej.
Radioterapia.
Radioterapia.
Zatrucie substancjami chemicznymi, w tym chemikaliami chemicznymi.
Odbiór napojów o niskiej zawartości alkoholu.
Agranulocytoza: forma choroby
Agranulocytoza może rozwinąć się w ciągu życia i może być zaburzeniem dziedzicznym. Jednak forma choroby przenoszona przez powiązania genetyczne jest niezwykle rzadka.
Choroba może mieć przebieg chroniczny i ostry..
W zależności od przyczyny, która wywołała rozwój agranulocytozy, wyróżnia się następujące formy:
Choroba cytostatyczna (agranulocytoza mielotoksyczna).
Agranulocytoza immunologiczna i agranulocytoza haptenowa.
Idiopatyczna agranulocytoza (prawdziwa), podczas gdy przyczyna rozwoju naruszenia nie jest zainstalowana.
Postać odpornościowa
Choroba objawia się przed śmiercią dojrzałych granulocytów, które są patogenne przez własne przeciwciała. Diagnozę można również przeprowadzić na podstawie badania krwi, podczas którego wykrywane są komórki progenitorowe neutrofili. Ponieważ organizm jest masywną śmiercią granulocytów, prowadzi to do jej zatrucia. Dlatego objawy takiej agranulocytozy będą ostre.
Autoimmunologiczna agranulocytoza charakteryzuje się oznakami chorób, takich jak kolagenoza, zapalenie naczyń i twardzina. Przeciwciała krążą we krwi, której celem jest zwalczanie własnych komórek i tkanek. Uważa się, że nawet poważna uraz psychiczny lub infekcja wirusowa może wywołać chorobę. Nie wykluczaj wrodzonej predyspozycji osoby do chorób autoimmunologicznych. Rokowanie agranulocytozy występujące w typie autoimmunologicznym zależy od ciężkości choroby podstawowej..
Hapteniczna agranulocytoza zawsze ma ciężki przebieg. Zaburzenie rozwija się po podaniu leków, które mogą działać jako hapteny. Po przejściu w ciele hapteny mogą wchodzić w interakcje z białkami granulocytów i stają się niebezpieczne. Zaczynają przyciągać przeciwciała, które niszczą je razem z przyklejonymi do nich granulocytami..
Rola haptenów może być prowadzona przez takie leki, jak: kwas acetylosalicylowy, diakarb, amidopyryna, analgin, indometacyna, trimetoprim, izoniazyd, pipolfen, norsulfazol, PAS, erytromycyna, butadion, fosawizyt. Jeśli weźmiesz te kursy leków, zwiększa się ryzyko agranulocytozy.
Mielotoksyczna agranulocytoza
Ta postać zaburzenia rozwija się podczas leczenia cytostatykami lub podczas radioterapii. W wyniku takich oddziaływań na organizm hamowana jest synteza komórek progenitorowych granulocytów, które rodzą się w szpiku kostnym..
Im wyższa dawka leku lub promieniowania, a także im większa jego toksyczność, tym trudniejsza będzie agranulocytoza.
Oprócz cytostatyków (metotreksat, cyklofosfamid) preparaty z grupy penicylin, a także aminoglikozydy i makrolidy, mogą wywoływać rozwój agranulocytozy..
Endogennej mielotoksycznej agranulocytozie towarzyszy tłumienie krwinek, które tworzą się w szpiku kostnym. Są niszczone przez toksyny guza. Co więcej, zdrowe komórki same przekształcają się w komórki rakowe..
Egzogenna mielotoksyczna agranulocytoza rozwija się na tle ciężkiego uszkodzenia szpiku kostnego, które występuje w wyniku ekspozycji na czynniki zewnętrzne. W tym samym czasie komórki czerwonego szpiku kostnego zaczynają aktywnie się rozmnażać, ale ich wrażliwość wzrasta. Odpowiadają na każdy negatywny wpływ ze środowiska zewnętrznego..
Cytostatyki, które są przepisywane w leczeniu chorób onkologicznych i procesów autoimmunologicznych, prowadzą do agranulocytozy leku. Tłumią odporność i negatywnie wpływają na proces tworzenia się granulocytów.
Objawy agranulocytozy
Mielotoksyczna postać agranulocytozy może mieć utajony przebieg i może odczuwać takie objawy jak:
Krwawienie z nosa i krwawienie z macicy, które nawracają regularnie.
Pojawienie się siniaków na skórze i pojawienie się na niej wysypki krwotocznej.
Pojawienie się zanieczyszczeń krwi w moczu.
Ból w jamie brzusznej według rodzaju skurczów.
Wymioty i biegunka.
Zwiększona dystrakcja brzucha, przepełnienie w jelitach.
Krew w stolcu.
Ściany jelita na tle agranulocytozy szybko pokrywają się wrzodami, pojawiają się na nich obszary martwicy. W przypadku ciężkiej choroby, wewnętrzne krwawienie może się otworzyć, a dana osoba zacznie cierpieć na ostrą klinikę jamy brzusznej..
Martwica może również wystąpić na wewnętrznej powierzchni układu moczowo-płciowego, płuc i wątroby. Jeśli tkanka płuc zostanie uszkodzona, u pacjenta pojawia się duszność, pojawia się kaszel i ból w klatce piersiowej. Ropień powstaje w samych płucach, a następnie zgorzel narządu..
Następujące objawy mogą wskazywać na agranulocytozę immunologiczną:
Choroba zawsze objawia się ostro, towarzyszy jej wysoka temperatura ciała..
Skóra staje się nienaturalną bladością, wzrastają pocące się dłonie.
Rozwijają się bóle stawów, rozwija się zapalenie gardła, zapalenie migdałków, zapalenie jamy ustnej i zapalenie dziąseł.
Zwiększenie śliny.
Powiększenie węzłów chłonnych.
Obserwowane objawy dysfagii przełyku.
Wątroba staje się większa, co można wykryć przez badanie dotykowe..
Po pokonaniu błon śluzowych jamy ustnej nie tylko stan zapalny dziąseł, ale także język, migdałki i gardło. Pojawiają się na nich filmy, pod którymi rozmnaża się flora bakteryjna. Ich metaboliczne produkty są wchłaniane do krążenia ogólnoustrojowego, powodując poważne zatrucia organizmu. Osoba ma silne bóle głowy, nudności, wymioty i inne objawy zatrucia. Testy serologiczne krwi wykrywają w nim przeciwciała anty-leukocytowe..
W wieku dziecięcym najczęściej rozpoznaje się agranulocytozę Kostmana. Choroba jest przenoszona z genami, a zarówno ojciec, jak i matka mogą działać jako nosiciele genów. Dzieci pozostają w tyle za swoimi rówieśnikami w rozwoju umysłowym i fizycznym, zmieniają się skład krwi. Dlaczego geny mutują do tej pory.
Jeśli dziecko urodzi się z agranulocytozą Kostmana, wówczas jego skóra będzie pokryta ropnymi wysypkami, owrzodzenia i krwotoki podskórne będą obecne w jamie ustnej. Starsze dzieci często rozwijają zapalenie ucha, katar, zapalenie płuc. Chorobie towarzyszy zawsze wysoka temperatura ciała, obrzęk węzłów chłonnych i wątroba.
Przebieg choroby jest przewlekły, owrzodzenia pojawiają się na błonach śluzowych w ostrej fazie. Jeśli liczba granulocytów we krwi wzrasta, choroba zanika. Im dziecko staje się starsze, tym mniej intensywne stają się okresy zaostrzenia..
Jednak ciężki przebieg agranulocytozy wiąże się z wieloma powikłaniami, w tym:
Zapalenie płuc.
Ropień płuca.
Perforacja jelitowa.
Zapalenie otrzewnej.
Sepsis.
Wstrząs endotoksyczny.
Zapalenie nerek i innych narządów układu moczowego i narządów płciowych.
Jak wykryć agranulocytozę?
Aby potwierdzić diagnozę, musisz udać się do szpitala.
Lekarz oceni stan pacjenta i, w oparciu o objawy, przepisze następujące badania:
Oddawanie krwi do ogólnej analizy.
Oddaj mocz do ogólnej analizy.
Przeprowadzanie immunogramu, mielogramu i nakłucia rdzenia.
Badanie krwi na sterylność.
Badanie rentgenowskie płuc.
Być może pacjent zostanie wysłany na konsultację do otolaryngologa i dentysty..
Jak leczyć agranulocytozę?
Aby wyleczyć osobę z agranulocytozy, konieczne będzie wdrożenie następującego schematu leczenia:
Pacjent zostaje umieszczony w szpitalu w oddziale hematologii szpitala..
Pacjent powinien znajdować się w pudle, w którym powietrze jest regularnie oczyszczane, zapewniając sterylność środowiska.
Leczenie powinno opierać się na przyczynie wywołującej rozwój agranulocytozy. Czasami wystarczy pozbyć się infekcji, aby przywrócić normalny poziom granulocytów..
Jeśli pacjent jest poważnie dotknięty jelitem, jest przenoszony do żywienia pozajelitowego..
Jamy ustnej należy przepłukać roztworami antyseptycznymi..
Jeśli agranulocytoza jest wyzwalana przez radioterapię lub leki, leczenie należy przerwać..
Ropne procesy wymagają powołania antybiotyków z dwóch różnych grup. Mogą to być takie leki, jak: Neomycyna, Polimyksyna, Oletetrin. Konieczne jest przepisanie pacjentowi leków przeciwgrzybiczych: Flukonazol, Nystatyna, Ketokonazol. Antybiotyki są wskazane do stosowania u pacjentów, u których poziom białych krwinek spada poniżej 1,5 * 10.9/ l. W złożonym schemacie leczenia immunoglobuliny można przepisać jednorazowo w dawce 400 mg / kg.
W celu zwiększenia produkcji leukocytów, pacjentowi przepisano leki Pentoxyl, Leicomax, Leukogen. Leczenie należy kontynuować przez 2-4 tygodnie.
Być może wyznaczenie wysokich dawek leków hormonalnych: Prednisolon, Deksametazon, Diprospan.
Jeśli sytuacja tego wymaga, szpik kostny może zostać przeszczepiony pacjentowi lub koncentrat leukocytów może zostać przeniesiony. Gdy stosuje się transfuzje leukocytów, należy je dokładnie sprawdzić pod względem zgodności z krwią pacjenta za pomocą układu antygenów HLA..
Aby wyeliminować objawy niedokrwistości, wymagany jest suplement żelaza, na przykład Sorbifer Durules.
Aby ulżyć odurzeniu z ciała, pacjentowi zaleca się podawanie hemodezu, roztworu Ringera i izotonicznego roztworu chlorku sodu..
Jama ustna jest leczona lekiem Levorin, aby przyspieszyć gojenie wrzodów, są one smarowane olejem z rokitnika.
Masę płytek krwi przenosi się na pacjentów z zespołem krwotocznym. Aby go wyeliminować, można przepisać lek Vikasol lub Ditsinon..
Zapobieganie agranulocytozie ogranicza się do regularnego monitorowania obrazu krwi podczas leczenia leków mielotoksycznych podczas przechodzenia promieniowania i chemioterapii.
Odżywianie pacjenta powinno mieć na celu przywrócenie zdrowia szpiku kostnego. Menu powinno być wzbogacone o tłuste ryby, kurze jaja, orzechy włoskie, filet z kurczaka, buraki, sałatę i marchew. Przydatne jest picie świeżo wyciśniętych soków, spożywanie kapusty morskiej. Pamiętaj, aby przyjmować witaminy, szczególnie w okresach ich niedoboru.
Jeśli chodzi o prognozy dotyczące powrotu do zdrowia, zależy to bezpośrednio od tego, co dokładnie spowodowało agranulocytozę. Jeśli u pacjenta wystąpi posocznica, ryzyko zgonu jest znacznie zwiększone. W ciężkiej agranulocytozie osoba może stać się niepełnosprawna, a nawet umrzeć..
Wideo: o agranulocytozie w chemioterapii: