Zespół Sharpe'a dotyczy głównie kobiet oraz w okresie menopauzy i okresu pomenopauzalnego. Być może dlatego, że zaburzenia endokrynologiczne są uważane za decydujący czynnik w rozwoju tej choroby. Charakterystycznie spuchnięte, boleśnie ubite, czerwone i z zapalnymi paliczkami stawów rąk ułatwiają lekarzowi zdiagnozowanie zespołu Sharp. Zmiana tkanki łącznej następuje stopniowo, a w przypadku wczesnego rozpoczęcia leczenia choroba ma korzystne rokowanie.
Przyczyny i objawy zespołu Sharpe'a
Wśród przyczyn zespołu Sharpe'a, dziedziczne predyspozycje są nazywane, które w pewnych warunkach są aktywowane z powodu wpływu poprzednich infekcji wirusowych, stresu, ciężkiej hipotermii, wahań poziomu hormonów. Jednocześnie zaczyna się produkować niezwykle dużą ilość autoprzeciwciał przeciwko rybonukleoproteinom (staje się to główną cechą diagnostyczną zespołu Sharpe'a). To wytwarzanie przeciwciał powoduje wiele zaburzeń autoimmunologicznych - w szczególności rozwój ogólnoustrojowego stanu zapalnego..
Syndrom Sharpe'a nazywa się mieszaną chorobą tkanki łącznej, ponieważ jej objawy są podobne do twardziny, toczenia rumieniowatego układowego, zapalenia wielomięśniowego i niektórych innych chorób..
Ważne objawy Objawy Syndromu Sharpe'a
- ciasny obrzęk dłoni;
- Zespół Raynauda (sinica i zaczerwienienie skóry na palcach);
- liczne bóle stawów;
- zapalenie paliczków palców;
- sklerodaktylia;
- bóle mięśni;
- teleangiektazje i plamki na ciele;
- pigmentacja okołowialna;
- łysienie.
W skomplikowanych przypadkach bez szybkiego leczenia zespół Sharpe'a może objawiać się jako rozproszone kłębuszkowe zapalenie nerek, neuralgia nerwu trójdzielnego, niedokrwistość, splenomegalia. Około 30% pacjentów z zespołem Sharpe'a cierpi na zmiany erozyjne w kościach i pojawienie się guzków reumatoidalnych..
Diagnoza i środki zaradcze w przypadku zespołu Sharpe'a
Leczenie zespołem Sharpe'a możliwe jest tylko po diagnostycznej ocenie uszkodzenia narządu wewnętrznego, uszkodzenia tkanki łącznej i konsultacji z odpowiednim specjalistą (reumatologiem, kardiologiem, neurologiem)..
Gdy aktywne objawy stawowe są przepisywane NLPZ, czasami prednizon i metotreksat. Zapalenie wielomięśniowe jest zatrzymywane przez prednizon, z wyraźnym zespołem Raynauda, mogą być potrzebne środki rozszerzające naczynia. Leczenie cytostatykami zaleca się w zapaleniu mięśnia sercowego..
Z reguły choroba przebiega łagodnie i bez zagrażających życiu powikłań, a terminowe leczenie pozwala na obejście bez niszczących zmian w ciele.