Pomimo różnego pochodzenia chorób twardziny, prawie wszystkie z nich na początku ich rozwoju mogą mieć podobny obraz kliniczny, co utrudnia ich wczesną diagnozę, wymaga od lekarza poznania objawów klinicznych, zdolności do starannego gromadzenia historii, szczegółowego badania pacjentów przy użyciu nowoczesnych metod diagnostycznych..
Biorąc pod uwagę, że w rozlicznych chorobach tkanki łącznej zmiany skórne należą do utrzymujących się objawów i są wyjątkowo zróżnicowane, a w diagnostyce planowej występuje bardzo niewiele specyficznych objawów, twardzina twarda Bushke (twardówkowaty twardzina skóry, postępująca łagodna indukcja podskórna, twardzina dorosłego) jest szczególnie interesująca. - rzadka choroba skóry o nieznanej etiologii, charakteryzująca się gęstym, rozproszonym obrzękiem skóry właściwej i tkanki podskórnej.
W literaturze wskazuje się dwa szczyty częstości występowania: od jednego do dwudziestu lat i od czterdziestu jeden do pięćdziesięciu; kobiety chorują dwa razy częściej niż mężczyźni. Początek choroby jest prawie zawsze związany z jakąkolwiek infekcją górnych dróg oddechowych (zapalenie migdałków, zapalenie migdałków, zapalenie gardła, szkarlatynę, odrę, krztusiec, grypa, zapalenie płuc). U niektórych pacjentów choroba występuje po ciężkim urazie. Wielu autorów uważa, że proces infekcyjno-toksyczny i infekcyjno-alergiczny odgrywa ważną rolę w rozwoju sklerodermy przez Bushke..
Przedstawiamy przypadek diagnozy twardziny Bushke.
Pacjent M., mężczyzna, 69 lat, emeryt. W marcu 2011 r. Wszedł do oddziału reumatologicznego miejsko-szpitalnego szpitala wielobranżowego w Ługańsku, z naciągiem skóry i uczuciem napięcia w górnej części pleców, przedniej ścianie brzucha (ryc. 1), sztywnością w szyi. Zachorował w październiku 2010 r., Kiedy po raz pierwszy odnotowano przebarwienia i zagęszczenie okolicy skóry prawej łopatki o średnicy około 15 cm, nie szukałem pomocy medycznej, użyłem wosków parafinowych. Stopniowo (w ciągu kilku miesięcy) uszczelka rozprzestrzeniła się na górną część pleców, boczne powierzchnie brzucha. W marcu 2011 r., Gdy mówiono o dermatologu, podejrzewano o twardzinę układową, dlatego też skierowano pacjenta do reumatologa. Wyjaśnienie przyczyn niepowodzenia tej choroby.
Historia: gruźlica płuc od 2005 r., Kamień koralowy lewej nerki. Historia alergiczna i dziedziczna nie jest obciążona. Przez 20 lat pracował jako górnik w kopalni.
Dane z obiektywnego badania stan ogólny jest zadowalający. Jasny umysł.
Temperatura ciała 36,7 ° C Skóra w okolicy górnej części pleców i tylnej części szyi jest znacznie uszczelniona, nie jest brana w fałd, jest pozbawiona normalnego wzoru. Symetryczna porażka. Skóra jest rozciągnięta, przekrwiona (ryc. 2). Uszczelnianie obszarów skóry w przedniej ścianie jamy brzusznej jest blade z obszarami przekrwienia. Nie wpływa na skórę twarzy, wyraz twarzy jest zapisany, otwarcie ust jest bezpłatne. Nie ma obszarów zaniku, wrażliwość skóry nie jest zerwana. W obszarach o zmienionej skórze nie ma osłony włosów..
Analiza wyników dodatkowych metod badawczych potwierdziła brak systemowego charakteru zmiany i pozwoliła na diagnostykę różnicową obecnej choroby z eozynofilowym zapaleniem powięzi i zespołem Wernera.
Diagnoza Biorąc pod uwagę charakterystyczne symetryczne zmiany skóry w postaci jej znaczącego zagęszczenia, napięcia i przekrwienia w górnej części pleców, tylnej części szyi i przedniej ścianie brzucha, braku prawidłowego wzoru skóry i możliwości jej fałdowania się w normalnej skórze twarzy, zachowanych mimiki twarzy i braku oznak układowych proces, biorąc pod uwagę dane z badania histologicznego przeszczepu skóry (pogrubienie skóry właściwej, umiarkowana hyalinoza włókien kolagenowych, mieszków włosowych, potu i gruczołów łojowych atrofii w tkance podskórnej - przerost hyalinized włókna kolagenowe, mniejsze nacieki zapalne - wokół naczynia, ściany naczyń sklerotycznych skóry właściwej) i na podstawie wyników sklerodermopodobnymi Rozpoznanie różnicowe z innymi chorobami, u pacjenta rozpoznano Twardzina Buschke szyi, plecy, brzuch powierzchni bocznych.
Leczenie. Podstawą leczenia sklerodermy Bushke są glukokortykoidy, leki przeciwwłóknieniowe, jeśli to konieczne, stosować leczenie objawowe. Po zdiagnozowaniu pacjentowi przepisano metylprednizolon w dawce dziennej 16 mg na miesiąc, a następnie zmniejszono dawkę o 2 mg co 10 dni..
Miesiąc później zaobserwowano dodatnią dynamikę, która przejawiała się w zmniejszeniu gęstości skóry w szyi, plecach, boku brzucha, poprawionej ruchomości szyi i pleców. Pacjent poddawany jest dynamicznej obserwacji i kontynuuje leczenie metyloprednizolonem w dawce 8 mg na dobę..
Dyskusja. Prognozy dotyczące życia w Scleroderma Buschke są korzystne. Badacze tego problemu odnotowują możliwe spontaniczne ustąpienie choroby w ciągu kilku lat. Pacjenci ze sklerodermą Bushke powinni być monitorowani przez reumatologa z dynamiczną kontrolą danych klinicznych, laboratoryjnych i instrumentalnych..
Przedstawiając ten przypadek kliniczny, mamy nadzieję zwrócić uwagę lekarzy różnych specjalności na różne choroby związane z twardziną i cechy objawów skórnych w przypadku braku zmian ogólnoustrojowych. Czujność specjalistów w tej grupie chorób przyczyni się do terminowego skierowania tych pacjentów do reumatologa, wczesnego rozpoznania i jakościowego leczenia podstawowych leków..
Na podstawie health-ua.com