Amyloidoza skóry często staje się częścią choroby ogólnoustrojowej, gdy amyloid gromadzi się w tkankach, a wiele narządów jest poważnie uszkodzonych i możliwe jest zdiagnozowanie choroby we wczesnych stadiach jej objawów skórnych. Złożony związek amyloidu białkowo-polisacharydowego zaczyna osadzać się w tym samym narządzie lub w różnych tkankach z powodu zaburzeń metabolizmu białka spowodowanych niektórymi procesami zakaźnymi lub nowotworowymi, dziedziczną predyspozycją lub chorobami zapalnymi. Zwykle choroba rozwija się u pacjentów po 50 latach.
Klasyfikacja amyloidozy skóry i przyczyny jej manifestacji
Amyloidozę skóry dzieli się na pierwotną, lokalną i wtórną. Przyczyny aktywacji tych form nie są w pełni zrozumiałe. Zwykle amyloidoza wtórna jest związana z przewlekłymi chorobami zakaźnymi (kiła, gruźlica) lub rozwija się u pacjentów z ropnymi zmianami skórnymi. Zewnętrznie, ta forma naruszenia metabolizmu białek wygląda jak gęste ciemnoróżowe dyski na skórze, powodując silne swędzenie u pacjenta i jest najłatwiej diagnozowana z powodu obecności pierwotnej choroby..
Najtrudniej jest zdiagnozować pierwotną amyloidozę skóry, ta forma jest mniej powszechna i zwykle rozwija się u osób starszych. Zewnętrznie może objawiać się znaczącym wzrostem rozmiaru języka, bladą skórą i obecnością małych guzków w naturalnych fałdach skóry. Guzki mają tendencję do łączenia się w duże grupy i wyglądają jak ciemne, szorstkie miejsca. Pacjenci odczuwają osłabienie, skarżą się na bóle mięśni i stawów..
Najczęściej występuje miejscowa (zlokalizowana, liicynoidalna) forma amyloidozy skóry. Zewnętrznie wygląda jak grupy wielu guzków, płaskich lub stożkowatych, ciemnobrązowych i ściśle zgrupowanych, które nigdy się nie łączą. Skóra nad nimi jest łuszcząca się i swędząca. Wysypki są najczęściej zlokalizowane na biodrach i nogach..
Następujące czynniki przyczyniają się do rozwoju amyloidozy skóry:
- osłabienie odporności komórkowej;
- hiperglikemia;
- infekcje bakteryjne;
- predyspozycje genetyczne.
Amyloidoza skóry może wystąpić na tle chorób takich jak miażdżyca, łuszczyca, sarkoidoza, reumatoidalne zapalenie stawów, wrzodziejące choroby jelita.
Leczenie amyloidozy skóry i trudności diagnostyczne
Objawy kliniczne zaburzeń metabolizmu białek mogą napotkać lekarze różnych specjalności - kardiolodzy, reumatolodzy, gastroenterolodzy, terapeuci, dermatolodzy. Amyloidoza skóry nie jest łatwa do zdiagnozowania, wymaga to kompleksowego badania pacjenta przy użyciu metod laboratoryjnych i instrumentalnych. Ostateczna diagnoza jest wykonywana w przypadku wykrycia amyloidu w dotkniętych tkankach i narządach..
W leczeniu amyloidozy skóry duże znaczenie ma udane leczenie choroby podstawowej. Preparaty witaminowe są przepisywane w dużych dawkach, przeciw świądowi. Obróbkę przeprowadza się za pomocą serii 4-aminochinolinowej, zaleca się kolchicynę, unithiol, jeśli to konieczne, leki cytostatyczne są przepisywane w pierwotnej formie amyloidozy.
Amyloidoza skóry jest długotrwała, skłonna do nawrotów, więc nawet po korzystnym zakończeniu leczenia powinna boleć pod stałym nadzorem dermatologa. \