Amyloidoza trzustki - objawy i leczenie

Amyloidoza trzustki jest jedną z form ogólnoustrojowej skrobiawicy, polegającą na tworzeniu się w tkance gruczołu białkowo-węglowodanowego zwanego amyloidem.. 

Zwykle amyloid w tkankach nie jest syntetyzowany, ale jeśli ludzkie ciało zaczęło go wytwarzać, amyloid z reguły jest zdeponowany w kilku miejscach naraz. Najczęściej obserwuje się jednoczesną amyloidozę trzustki z podobnym uszkodzeniem innych narządów przewodu pokarmowego - przede wszystkim wątroby. Ale ogólnoustrojowe odkładanie się złogów amyloidu może rozwijać się z dominującą akumulacją w tkankach trzustki..

Nawet jeśli kliniczne objawy amyloidozy trzustkowej są umiarkowane, nadal stanowią poważny sygnał, a leczenie należy rozpocząć tak szybko, jak to możliwe..

Nie można usunąć amyloidu z trzustki, ale właściwe leczenie zachowawcze wspomoże jego funkcję..

Dane ogólne

Amyloidoza trzustki jest jednym ze szczególnych przypadków dysproteinozy. Tak zwane choroby, które są oparte na niepowodzeniu metabolizmu białka. 

Podobnie jak w przypadku odkładania się amyloidu w innych narządach i tkankach, amyloidoza trzustki jest najczęściej diagnozowana w grupie wiekowej 50 lat i starszych - szczególnie, jeśli dana osoba wcześniej cierpiała na jakiekolwiek choroby gruczołu, i z tego powodu przyspieszono związane z wiekiem pogorszenie funkcji narządu..

Ujawniono, że amyloidoza jako choroba ogólnoustrojowa rozwija się głównie u mieszkańców Morza Śródziemnego, co jest związane ze składnikami żywności stosowanymi do przygotowywania lokalnych potraw. Amyloidoza trzustki, która jest bezpośrednio zaangażowana w proces trawienia, w pierwszej kolejności podlega temu wzorowi. Z drugiej strony amyloidoza narządu rozwija się w innych krajach o innym typie odżywiania - dlatego przyjmuje się, że wzorce żywieniowe nie są jedynym istotnym czynnikiem w występowaniu tej patologii..

Zwróć uwagę

W młodym wieku chorują stosunkowo rzadko, występowanie amyloidozy trzustkowej u dzieci jest raczej wyjątkiem od reguły spowodowanej przez skłonność organizmu do ogólnej dysproteinemii..

Powody

Ze względu na charakter występowania wyróżnia się dwa rodzaje zmian amyloidowych trzustki - pierwotne i wtórne..

W pierwszym przypadku amyloid zaczyna dosłownie "znikąd" i gromadzi się w trzustce, której zmiany nie zostały wcześniej zidentyfikowane. Wtórna amyloidoza towarzyszy każdej patologii gruczołu.

Podobnie jak w przypadku klęski innych narządów i tkanek spowodowanych chorobą, prawdziwe powody, dla których normalne komórki trzustki nagle zmieniają się i zaczynają wytwarzać połączenie niezwykłe dla ciała, są obecnie nieznane. Fluktuacje lekarzy są oparte na niezrozumieniu, dlaczego niektórzy pacjenci, w obecności pozornie oczywistych przyczyn choroby, rozwijają ją, podczas gdy inni nie. W szczególności nie ma zrozumienia, co staje się popychaniem na poziomie tkanki, co uruchamia proces wytwarzania amyloidu w tkankach trzustki..

Zidentyfikowano jednak szereg czynników, przeciw którym wtórna amyloidoza trzustkowa rozwijała się częściej i była bardziej złośliwa.. Czynniki te są usystematyzowane w takich grupach jak:

• ropny-zapalny;
• zakaźny;
• nowotworowy (nowotwór);
• autoimmunologiczny;
• naczyniowy;
• zaburzenia przewodu pokarmowego.

Zauważono, że spośród wszystkich znanych chorób zakaźnych najczęściej przyczynia się do rozwoju opisanej patologii:

• Gruźlica jest chorobą zakaźną wywołaną przez Mycobacterium tuberculosis (kije Kocha) Może to być gruźlicze uszkodzenie nie tylko trzustki, a nawet dowolnego narządu przewodu pokarmowego, ale także narządów znajdujących się poza nią (płuca, nerki itp.);
• kiła jest przenoszoną drogą płciową infekcją wywołaną wprowadzeniem do organizmu jasnego trepanobi;
• powstawanie patogennego procesu grzybowego (z reguły promienica, która rozwija się w obecności promieniowców w ludzkim ciele)

i kilka innych.

Na pierwszy rzut oka związek amyloidozy trzustki i patologii zapalnych innych narządów wygląda bardzo daleko - jednak te ostatnie często stają się tłem dla początku opisywanej choroby.. To jest:

• ropne ogniska o różnej lokalizacji. Przede wszystkim jest to zapalenie kości i szpiku - ropne zniszczenie (zniszczenie) tkanek kostnych, dzięki któremu powstają przetoki lub przetoki (ropne kanały);
• bakteryjne zapalenie wsierdzia - septyczne (zakaźne) uszkodzenie wewnętrznej wyściółki serca;
• bakteryjne zapalenie mięśnia sercowego - takie samo uszkodzenie mięśnia sercowego (mięsień sercowy);
• rozstrzeń oskrzeli - ekspansja i deformacja oskrzeli, której towarzyszy tworzenie się ropy;
• ropnia opłucnej - rozproszony ropny proces, który rozwija się w tkankach opłucnej.

Spośród wszystkich procesów nowotworowych, choroby nowotworowe (i ich choroby nowotworowe) najczęściej wykrywano jako tło występowania amyloidozy trzustkowej:

• rak nerki - nowotwór złośliwy powstający z komórek nabłonkowych nerki;
• rak płuc - ich złośliwy nowotwór, który powstaje z nabłonka;
• białaczka - niekontrolowana, złośliwa nagromadzenie w szpiku kostnym, krwi obwodowej i narządach wewnętrznych niedojrzałych białych krwinek.

W ostatnich latach rola reakcji autoimmunologicznych zwiększa występowanie amyloidozy trzustkowej, stanu, w którym organizm rozpoznaje własne tkanki jako obce..  To jest:

• reumatoidalne zapalenie stawów to ogólnoustrojowe przekształcenie tkanki łącznej (głównie małe stawy rąk i nóg);
• zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa - długotrwałe uszkodzenie stawów krzyżowo-biodrowych, stawów kręgosłupa i tkanek miękkich, które "owijają" kręgosłup

i wiele innych.

W chorobach naczyniowych największe znaczenie w powstawaniu wtórnej amyloidozy trzustki odgrywają zmiany układowe, a także patologii takich jak:

• miażdżyca - tworzenie płytek cholesterolowych na wewnętrznej powierzchni ściany naczynia, dzięki czemu światło naczynia zwęża się, przepływ krwi przez niego się pogarsza;
• zapalenie naczyń - zapalne uszkodzenie tkanek ściany naczynia z ich późniejszym zniszczeniem.

Zwróć uwagę

Chociaż trzustka jest częścią przewodu żołądkowo-jelitowego, uszkodzenie jej narządów i tkanek nie jest czynnikiem decydującym o początku amyloidozy..

Najczęściej tłem do wystąpienia opisywanej choroby są takie patologie jak:

• wrzodziejące zapalenie okrężnicy - występowanie wad błony śluzowej we wszystkich częściach jelita grubego;
• Choroba Leśniowskiego-Crohna - tworzenie się określonych ziarniaków-guzków w ścianie jelita cienkiego i grubego.

Rozwój choroby

Teorie rozwoju amyloidozy wyjaśniają jej występowanie niezależnie od lokalizacji (narządu) zmiany. Oto teorie:

• dysproteina - zaburzenia metabolizmu białka;
• lokalna geneza komórkowa;
• mutacyjne;
• immunologiczny.

Teoria dysproteinozy jest jedną z najbardziej przekonujących. Według niej opisany kompleks białkowo-polisacharydowy w tkankach trzustki (i nie tylko) jest syntetyzowany z powodu niepowodzenia metabolizmu białka. Równocześnie, w osoczu krwi gromadzą się frakcje (formy) białek i paraprotein (związki biologiczne mające strukturę białkową)..

Dostępne również, ale wyjaśniające dane na temat skłonności niektórych typów komórek do tworzenia amyloidu. Na tej podstawie opiera się teoria lokalnej genetyki komórkowej..

Mutacyjna teoria występowania amyloidozy również nie ma znaczenia. Jej zwolennicy twierdzą, że różne mutacje genetyczne prowadzą do syntezy amyloidu.. 

Teoria immunologiczna mówi, że tworzenie się amyloidu spowodowane jest reakcją antygenu-przeciwciała, a odkładanie kompleksu białkowo-polisacharydowego obserwuje się w miejscu tworzenia przeciwciał..  

Zwróć uwagę

Jeśli złogi amyloidowe są nieznaczne, wówczas zmiany są widoczne tylko na poziomie mikroskopowym, nie powodują dysfunkcji trzustki..

Objawy

W amyloidozie trzustki, równie dobrze wpływa na funkcje egzokrynne (wytwarzanie enzymu trawiennego) i endokrynologiczne (synteza insuliny). Wyjaśnia to fakt, że amyloid osadza się prawie równomiernie w trzustce, pokrywając wszystkie jego obszary robocze..

Ukryty (ukryty) etap opisywanej patologii nie przejawia żadnych objawów - nagromadzenie kompleksu białkowo-polisacharydowego można wykryć jedynie poprzez instrumentalne badanie badania (przebicie).

Ponieważ uszkodzenie gruczołów odpowiedzialnych za produkcję enzymów trawiennych wpływa na syntezę tych drugich, pojawią się oznaki niestrawności - główne z nich to:

• nudności;
• wymioty;
• nierozwiązany stolec (najczęściej płynny);
• zmiana charakteru stolca - niestrawione cząstki pokarmu znajdują się w kale;
• z postępem patologii - utrata masy ciała pacjenta.

Bóle brzucha mogą być również kłopotliwe, ale często pojawiają się później po wystąpieniu objawów niestrawności.. Charakterystyka bólu:

• lokalizacja - w nadbrzuszu i lewym hipochondrium może być półpasiec;
• pod względem ich rozmieszczenia są w stanie napromieniować (dać) plecom, rzadziej - lewą połowę klatki piersiowej (obojczyk, obszar nadobojczykowy), lewą kończynę górną;
• z natury - obolałe, uciskające (wymowne jest wyjaśnienie pacjenta, który skarży się, że został wciągnięty w ciasny pas);
• intensywność - różne stopnie nasilenia, ale często umiarkowane nasilenie;
• z wyglądu nie pojawiają się natychmiast, ale gdy pewna ilość amyloidu gromadzi się w trzustce.

Klęska wysepek Langerhansa, produkująca insulinę, prowadzi do naruszenia jej syntezy, aw konsekwencji do braku metabolizmu węglowodanów. Objawy cukrzycy rozwijają się:

• ciągłe pragnienie;
• suchość w ustach;
• wycieńczenie;
• zmęczenie;
• senność

i inni.

Stan utajony można przekształcić w etap pojawiania się klinicznych pod wpływem czynników prowokujących:

• ostre lub zaostrzenie współistniejącej choroby przewlekłej;
• szczepienie;
• nadmierne chłodzenie lub przegrzewanie;
• zakaźne uszkodzenie.

Należy również pamiętać, że w większości przypadków amyloidoza trzustki jest przejawem ogólnoustrojowej amyloidozy - bardziej wyraźne oznaki tej choroby z innych narządów i układów mogą prowadzić do niedostatecznej uwagi do stanu trzustki. W rezultacie diagnoza zostanie podjęta późno, leczenie rozpocznie się późno..

Diagnostyka

Rozpoznanie amyloidozy trzustki jest trudne - jej objawy nie są swoiste i są podobne do objawów innych typów zmian gruczołu. Podczas diagnozy kierują się skargami pacjenta, danymi z historii (wywiadem lekarskim), danymi z dodatkowych metod badań - fizycznych, instrumentalnych, laboratoryjnych.

Wyniki badania fizykalnego będą:

• na badanie - nie obserwuje się obiektywnych zmian w trzustce, ale w przypadku pogorszenia progresji cienki pacjen może doświadczać wybrzuszenia w nadbrzuszu (z powodu powiększonej głowy gruczołu). Język pacjenta jest suchy, biały pokryty. W połączeniu z amyloidozą trzustki i wątroby, którą często obserwuje się, można zauważyć wybrzuszenie w prawym podżebrzu, a jeśli odkładanie się amyloidu w przewodach żółciowych zostanie połączone, może wystąpić żółknięcie skóry i widocznych błon śluzowych;
• palpacja (palpacja) jamy brzusznej - trzustka jest powiększona, gęsta, ale równomiernie, wrażliwa, z dalszym postępem patologii - bolesna;
• z brzuszkiem (uderzeniem) brzucha - wzrost i tkliwość gruczołu są potwierdzane perkusyjnie, podczas gdy wątroba jest również dotknięta podczas gwintowania, jej wzrost jest również określany.

Metody badania instrumentalnego stosowane w diagnostyce amyloidozy trzustkowej są następujące:

• ogólna radiografia jamy brzusznej - zawartość informacyjna metody nie jest bardzo wysoka w porównaniu z innymi, bardziej progresywnymi metodami badania. Ale w prawie wszystkich klinikach (nawet małych) jest aparat rentgenowski - takie badanie pomoże przynajmniej wykryć wzrost trzustki i skierować pacjenta na inne, dokładniejsze badanie;
• badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej (ultradźwięk) - w tkankach trzustki za pomocą ultradźwięków można wykryć wiele obszarów o zwiększonej gęstości - są to ogniska złogów amyloidu, które, gdy choroba postępuje, mogą się ze sobą łączyć;
• tomografia komputerowa (CT) - za pomocą sekcji komputerowych można uzyskać więcej informacji wskazujących zmiany w tkance trzustki;
• rezonans magnetyczny (MRI) - cele i możliwości są takie same jak podczas CT. Należy zauważyć, że zawartość informacyjna MRI w badaniu tkanek miękkich może być wyższa niż zawartość informacyjna CT;
• biopsja - pobieranie próbek trzustki, a następnie badanie laboratoryjne.

Jest ważny

Przy objawach amyloidozy trzustki zaleca się przeprowadzenie kompleksowego badania innych narządów (w szczególności klatki piersiowej i brzucha), które można jednocześnie wciągnąć do procesu patologicznego.

W diagnozie amyloidozy trzustkowej stosuje się następujące metody laboratoryjne:

• pełna morfologia krwi - ujawniła zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny;
• biochemiczne badanie krwi - hiperlipidemia (zwiększenie stężenia cholesterolu, lipoprotein, triglicerydów), hiponatremia (obniżenie poziomu sodu), hipokalcemia (zmniejszenie stężenia wapnia), wyraźna hipoproteinemia (zmniejszenie ilości białka we krwi - zarówno ogólne, jak i poszczególne frakcje), hiperfibrynogenemia (wzrost ilości fibryny), azotemia (wzrost poziomu związków azotowych);
• analiza zawartości dwunastnicy - określa zmniejszoną ilość enzymów trzustkowych;
• badanie krwi na obecność cukru - wykryto wzrost stężenia glukozy we krwi;
• elektroforeza w surowicy - pozwala wykryć tzw. paraproteiny. Jest to podobne w składzie do związków białkowych, które pojawiają się we krwi podczas amyloidozy dowolnej lokalizacji (w szczególności z amyloidozą trzustki);
• elektroforeza w moczu - wykrywane są również paraproteiny;
• analiza moczu - w moczu określa się białka (białkomocz), leukocyty (leukocyturia), cylindry (cylindruria), erytrocyty (krwiomocz);
• analiza kału - ujawnia fragmenty niestrawionej żywności;
• Identyfikacja włókienek amyloidowych w trzustce - biopsja gruczołu jest badana pod kątem obecności pod mikroskopem.

Taka nowoczesna metoda diagnozy jest również praktykowana, np. Analiza medyczno-genetyczna rodowodu - analiza dziedzicznego aspektu patologii.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa amyloidozy trzustkowej jest najczęściej przeprowadzana przy takich chorobach i stanach patologicznych jak:

• zapalenie trzustki - zapalenie trzustki;
• ropień - ograniczony ropień w tkankach;
• torbiel - tworzenie jamy brzusznej w trzustce z płynem wewnątrz;
• nowotwory - łagodne i złośliwe;
• martwica trzustki - martwica tkanek trzustki.

Komplikacje

Najczęściej amyloidozie trzustkowej towarzyszą takie komplikacje jak:

• złe wchłanianie - utrata składników odżywczych w przewodzie pokarmowym, która jest obserwowana z powodu niewystarczającej absorpcji w jelicie cienkim, która z kolei rozwija się z powodu braku enzymów trzustkowych z powodu amyloidozy;
• cukrzyca - naruszenie metabolizmu węglowodanów na tle niedoboru insuliny;
• zapalenie trzustki.

Leczenie

Ponieważ przyczyny pierwotnej amyloidozy trzustki nie są znane, leczenie jest objawowe - jest to terapia zastępcza z brakiem enzymów i insuliny..

Ulga wtórnej amyloidozy koniecznie obejmuje redukcję patologii, przeciwko której się rozwinęła. Główne cele są następujące:

• terapia dietetyczna;
• leczenie narkotyków.

Podstawy diety na amyloidozę trzustki są następujące:

• ograniczenie spożycia soli (lepsze - do minimum) i białka;
• włączenie do diety surowej wątroby pacjenta.

Nominacje leków są podobne do tych związanych z amyloidozą innej lokalizacji:

• chlorochina i inne leki z serii 4-aminochinolinowej;
• dimetylosulfotlenek;
• kolchicyna;
• unithiol.

Z pierwotną amyloidozą można zastosować:

• leki cytostatyczne;
• leki hormonalne (kortykosteroidy).

Zwróć uwagę

Podobnie jak w przypadku amyloidozy innych narządów, z ciężkim rozwojem opisywanej choroby, często konieczne jest przeprowadzenie dializy otrzewnowej - metody oczyszczania krwi obwodowej z toksycznych substancji i nadmiaru płynu..

W fazie remisji (brak objawów obrazu klinicznego) rozwiązuje się kwestię leczenia sanatoryjnego takiego pacjenta w specjalistycznym sanatorium. Przy najmniejszych objawach choroby takie leczenie jest przeciwwskazane.

Zapobieganie

Zapobieganie amyloidozie trzustki leży w takich działaniach i działaniach, jak:

• zapobieganie rozwojowi patologii, które są podejrzane o występowanie amyloidozy trzustkowej przynajmniej trochę - są to choroby infekcyjne i somatyczne, procesy zapalne, nowotwory, patologie autoimmunologiczne. Jeżeli takie naruszenia już nastąpiły, ich punktualna diagnoza i leczenie są ważne;
• regularne badania przez lekarzy rodzinnych i gastroenterologów;
• zdrowy tryb życia - prawidłowe odżywianie, odrzucenie złych nawyków, stwardnienie ciała;
• złagodzenie wszelkich przejawów o charakterze alergicznym;
• poradnictwo genetyczne dla pacjentów, u których zdiagnozowano chorobę.

Prognoza

Rokowanie amyloidozy trzustkowej jest złożone. Jest to proces nieodwracalny, jego odwrotny rozwój nie występuje, tylko postęp patologii można zatrzymać. Praktycznie przez całe życie pacjent z taką diagnozą potrzebuje terapii podtrzymującej.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant