Gastroenterologia

Amyloidoza wątroby powoduje objawy, leczenie

Amyloidoza wątroby jest przewlekłą chorobą, w której amyloid, specyficzny kompleks białkowo-polisacharydowy, osadza się w miąższu wątroby. Często patologia ta rozwija się równocześnie ze skrobiawicą innych narządów i tkanek - wątroby, nerek, nadnerczy, śledziony, jelit i innych.

Problem polega na tym, że amyloid wypiera komórki miąższu wątroby - jego tkankę roboczą, przez co pogarszają się funkcjonalne możliwości narządu, a wraz z krytycznym rozwojem amyloidozy, są one całkowicie zgubione.

Choroba zwana jest również dystrofią amyloidową..

Dane ogólne

W 1844 r. Austriacki patolog Karl Rokitansky odkrył śmiertelne zmiany w narządach wewnętrznych podczas autopsji zmarłych - narządy miały "tłuste", "tłuste" pojawienie się.

Z takich narządów wewnętrznych (w tym z wątroby), po 15 latach, inny czcigodny naukowiec, niemiecki patolog Rudolf Virkhov, wyizolował wcześniej nieopisaną substancję, która pod wpływem kwasu i jodu stała się niebieska. Rudolf błędnie myślał, że to skrobia, i nazwał substancję "amyloid" ("amylon" w języku greckim oznacza "skrobię"), a sama patologia nazywana była amyloidozą. Wątroba była jednym z narządów najczęściej dotkniętych amyloidozą..

Później okazało się, że substancja "soląca" wątrobę podczas amyloidozy jest swoistym nierozpuszczalnym kompleksem białkowo-polisacharydowym o wysokim stężeniu białka, które normalnie nie jest wytwarzane w komórkach.

Powody

Bezpośredni powód, dla którego uruchamiane jest wytwarzanie amyloidu, wciąż nie jest znany..

Amyloidoza wątroby to:

  • pierwotny - występuje u osób z bezkompromisową wątrobą;
  • wtórne - rozwija się na tle chorób wątroby i innych narządów.

Najczęściej następujące grupy chorób i stany patologiczne stają się tłem dla rozwoju wtórnej amyloidozy wątroby:

  • przewlekłe choroby zakaźne;
  • choroby grzybowe;
  • długotrwałe choroby zapalne z ropnym składnikiem;
  • patologie endokrynologiczne;
  • choroby układu sercowo-naczyniowego;
  • ogólnoustrojowa patologia tkanki łącznej;
  • przedłużone przewlekłe choroby przewodu pokarmowego;
  • zmiany nowotworowe;
  • złe nawyki - szczególnie "z doświadczeniem".

Amyloidoza wątroby często rozwija się na tle takich patologii z komponentem zakaźnym, takim jak:

  • kiła jest chorobą weneryczną spowodowaną przez bladą treponemę;
  • malaria - grupa patologii, które są wywoływane przez plazmasmę i występują po ugryzieniu komarów malarii;
  • Gruźlica - pokonanie ciała za pomocą Mycobacterium tuberculosis (kije Kocha);
  • wirusowe zapalenie wątroby - wirusowe uszkodzenie wątroby.
Zwróć uwagę

Spośród infekcji grzybiczych organizmu, promienica, porażka przez promienne grzyby, najczęściej staje się tłem do wystąpienia amyloidozy wątroby..

Częstsze występowanie amyloidozy w wątrobie odnotowano na tle tych chorób za pomocą ropnego komponentu:

  • ropne zapalenie otrzewnej - ropne zapalno-zapalenie płatów otrzewnowych;
  • ropny zapalenie opłucnej - ogniskowy ropny proces zapalny w liściach opłucnej;
  • opłucnej ropiejące ropne zmiany opłucnej;
  • zapalenie szpiku - ropna fuzja tkanki kostnej.

Patologie wewnątrzwydzielnicze przyczyniające się do rozwoju amyloidozy wątroby to:

  • cukrzyca - naruszenie rozkładu węglowodanów z powodu braku insuliny;
  • niedobór hormonów tarczycy T3 i T4;
  • naruszenie produkcji hormonów białkowych wysepek Langerhansa trzustki;
  • patologia kory nadnerczy.

Ostatnie trzy patologie bezpośrednio wpływają na metabolizm białek, a zatem odgrywają szczególnie ważną rolę w rozwoju amyloidozy..

Następujące choroby układu krążenia przyczyniają się do pojawienia się opisanej patologii:

  • nadciśnienie - utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi;
  • choroba niedokrwienna serca - niedotlenienie mięśnia sercowego wywołane chorobą naczyń wieńcowych (zapewniają dopływ krwi do serca);
  • przedłużone septyczne zapalenie wsierdzia - zapalenie śródstawowe (wewnętrzna wyściółka komór i przedsionków)

i inni.

Podstawą rozwoju amyloidozy wątroby są najczęściej takie układowe choroby tkanki łącznej, jak:

  • reumatoidalne zapalenie stawów - uszkodzenie tkanki łącznej głównie w małych stawach;
  • łuszczycowe zapalenie stawów - zapalenie stawów u pacjentów z łuszczycą.

Choroby przewodu pokarmowego, najczęściej wywołujące rozwój amyloidozy wątroby, to:

  • zapalenie wątroby jest zapalną zmianą miąższu wątroby;
  • hepatoza - dystrofia (związana z niedożywieniem komórek) uszkodzenie tkanki wątroby;
  • nadciśnienie wrotne - zwiększenie ciśnienia w żyle wrotnej (główne naczynie wątroby);
  • wrzodziejące zapalenie jelita grubego - występowanie wielu owrzodzeń błony śluzowej okrężnicy;
  • Choroba Leśniowskiego-Crohna - tworzenie się małych guzków ziarniniaka w ścianie jelita wzdłuż całej jego długości.

Stwierdzono, że choroby onkologiczne (głównie nowotworowe) - nie tylko wątroba, ale także inne struktury przyczyniają się do rozwoju amyloidozy wątroby. To jest:

  • włókniak wątroby - guz tkanki łącznej;
  • rak wątroby - złośliwe tworzenie się komórek nabłonkowych;
  • szpiczak - złośliwe uszkodzenie szpiku kostnego;
  • oponiak - neoplazja, która rozwinęła się z komórek pajęczynówki.
Zwróć uwagę

Szkodliwe nawyki, szczególnie "z doświadczeniem", przyczyniają się do zaburzeń metabolicznych (metabolizmu) w komórkach - częstość występowania amyloidozy wątroby u osób palących i osób nadużywających alkoholu jest wyższa.

Rozwój choroby

Pierwotna amyloidoza jest rzadziej diagnozowana jako wtórna.

Pierwotna amyloidoza wątroby rozwija się głównie w połączeniu z uszkodzeniami narządów amyloidowych, takimi jak:

  • język;
  • skóra;
  • tarczycy;
  • wątroba;
  • płuca;
  • żołądek;
  • jelito cienkie;
  • jelito grube;
  • śledziona;
  • osierdzia;
  • serce.

Wtórną postać amyloidozy wątroby często rozpoznaje się w połączeniu z amyloidozą:

  • naczynia krwionośne;
  • węzły chłonne;
  • naczynia limfatyczne;
  • nerka.

Opracowano kilka teorii dotyczących rozwoju amyloidozy wątroby:

  • immunologiczne - zgodnie z tą teorią, ze względu na wpływ czynników prowokujących, rozwijają się zaburzenia układu odpornościowego, które przyczyniają się do niepowodzenia metabolizmu tkankowego - w wyniku takiego naruszenia rozpoczyna się produkcja amyloidu;
  • mutacyjna - zgodnie z tą teorią, mutacja komórek jest wyzwalana pod wpływem różnych czynników patologicznych, ich zmienione struktury zaczynają wytwarzać "złośliwy" kompleks białkowo-polisacharydowy;
  • hipoteza o lokalnej syntezie komórek - zwolennicy tej teorii uważają, że komórki ciała nie mutują i nie działają, jak zwykle, ale równolegle zaczynają wytwarzać amyloid.

Istnieje pięć rodzajów amyloidozy nerki:

  • idiopatyczny - jego przyczyny i mechanizmy rozwojowe są nieznane;
  • starczy - cierpią na pacjentów w wieku powyżej 80 lat. Niektórzy lekarze widzą tę formę amyloidozy jako oznakę starzenia się;
  • dziedziczną dziedziczną dziedziną jest amyloidoza, która ma charakter genetyczny. W krajach śródziemnomorskich diagnozuje się częściej niż w innych regionach;
  • Nabyte - to forma amyloidozy, która rozwija się z zaburzeniami immunologicznymi, które z kolei prowadzą do przewlekłych procesów zakaźnych i chorób o charakterze reumatycznym, które stały się tłem dla rozwoju opisywanej patologii;
  • guz miejscowy - rozwija się w wątrobie jako ogniska, mechanizm jego rozwoju nie jest jeszcze znany.

Różne typy amyloidozy są skracane:

  • Typ AA - wtórny. Amyloid ma a-globulinę surowicy;
  • Typ AL jest idiopatyczny. Immunoglobuliny znajdują się w amyloidach, co wskazuje na związek tego typu amyloidozy z układem odpornościowym;
  • Typ ATTR - rodzina, starczy. W tym samym czasie specyficzne białko transtyretyny znajduje się w amyloidzie

i wiele innych.   

Idiopatyczne, rodzinne, starcze i miejscowe typy amyloidozy wątroby typu nowotworowego uważa się za osobno brane nozologie. Wtórna amyloidoza nerek nie działa jako odrębna choroba, ale jako powikłanie różnych patologii - gruźlica, łuszczycowe zapalenie stawów i inne.

Rozwój amyloidozy na poziomie komórkowym jest następujący. Po pierwsze, nienormalne białka kumulują się w osoczu krwi. Zwykle nie są produkowane, więc organizm reaguje na nie jako obce struktury - w rzeczywistości białka te są autoantygenami, dlatego prowokują produkcję przeciwciał. Występuje typowa interakcja antygenu z przeciwciałem, co prowadzi do wytrącania gruboziarnistych białek zaangażowanych w tworzenie amyloidu. Najpierw gromadzi się we krwi, a następnie zaczyna osadzać się w tkankach wątroby. Zgromadzony amyloid zaczyna wypierać normalne białka wątroby, które, jeśli jest w stanie zaniedbania, może prowadzić do śmierci większej lub mniejszej części wątroby..

Po pierwsze, amyloid osadza się w centrum zrazików wątrobowych, a następnie rozprzestrzenia się na ich brzegi. Jeśli rozwija się dziedziczny typ amyloidozy, amyloid może "osiadać" w naczyniach i zrębie (tkanka, która odgrywa kluczową rolę - utrzymywany jest na niej miąższ wątroby).

W zależności od tego, jak odkłada się amyloid, istnieją trzy typy amyloidozy wątrobowej:

  • Typ I - intralobular (intralobular);
  • Typ II - okołonortalne (wokół żyły wrotnej);
  • Typ III - okołonaczyniowy (naczyniowy).

Pod wpływem amyloidozy wątroba wygląda morfologicznie w następujący sposób:

  • powierzchnia jest gładka;
  • kolor - jasnobrązowy;
  • konsystencja - gęsta, podobna do konsystencji wosku.

Ważne jest, aby zastąpienie nawet dużej liczby prawidłowych struktur białkowych wątroby patologią amyloidową nie prowadziło do marskości wątroby (jej kiełkowanie przez elementy tkanki łącznej).

Patologiczne działanie amyloidu polega na tym, że zaczyna wywierać presję na belki wątrobowe typu intralobular, co prowadzi do ich deformacji (zaburzenia formy) i atrofii (niedożywienia).

Oddzielne grupy hepatocytów (komórek wątroby) są dosłownie "zamurowane" przez amyloid do pojedynczego monolitycznego bloku, a następnie zniszczone..

W opisanych chorobach typu II i III zraziki wątrobowe są zachowywane w zwykłej postaci, ponieważ amyloid jest odkładany w naczyniach i na podstawie tkanki łącznej w traktach portalowych..

Objawy amyloidozy wątroby

Kliniczne objawy amyloidozy wątroby to:

  • hepatosplenomegalia;
  • żółtaczka;
  • świąd;
  • gorycz w ustach;
  • nudności;
  • wymioty;
  • bezbarwny kał;
  • ból;
  • oznaki naruszenia ogólnego stanu ciała.

Hepatosplenomegalia to obserwowane jednocześnie powiększenie wątroby i śledziony. Jest to najczęstszy objaw amyloidozy wątroby. W późniejszych stadiach choroby wątroba może urosnąć do tego stopnia, że ​​pacjent jest w stanie wyczuć ją w sobie..

Żółtaczka - zabarwienie skóry, widoczne błony śluzowe i twardówki w charakterystycznym żółtym kolorze. Żółtaczka w amyloidozie wątroby jest rzadko obserwowana - u tych pacjentów, którzy poszukiwali pomocy w przypadku skrobiawicy wątroby, stwierdzono u 4,7%. Wcześniej sądzono, że żółtaczka rozwija się z uwagi na to, że amyloid gromadzi się wokół dróg żółciowych, wywiera na nie nacisk i pogarsza przechodzenie żółci do dwunastnicy. Jednakże stwierdzono, że nawet przy dużej ilości amyloidu w wątrobie, żółtaczka może być nieobecna lub nie wyrażona. Zakłada się, że w przypadku amyloidozy wątroby dochodzi do rozwoju żółtaczki z powodu początkowej niewydolności wątroby..

Charakterystyka żółtaczki:

  • w kolorze - charakterystyczny kolor cytryny;
  • intensywność - niewyrażona;
  • po wyglądzie - może osłabnąć.

Świąd pojawia się, gdy występuje żółtaczka. Jego pojawienie się może wskazywać na dość wyraźną akumulację amyloidu w tkankach wątroby w obszarze dróg żółciowych.. Charakterystyka świądu:

  • intensywność - wyraźna;
  • na częstość występowania - stała, może wzrosnąć w nocy, z powodu której pacjenci mają problem ze snem.
Jest ważny

Gorycz w jamie ustnej może wskazywać na ściskanie dróg żółciowych z powodu znacznej akumulacji amyloidu w miąższu wątroby..

Nudności mogą wystąpić w późniejszym okresie rozwoju patologii. Jest to związane z faktem, że ze względu na znaczną akumulację amyloidu w tkankach i zaburzenie odpływu żółci wzdłuż dróg żółciowych do dwunastnicy, zaburzenia procesów trawiennych w jelitach. Wymioty występują dość rzadko.

Przebarwienia kału występują jednocześnie z pojawieniem się żółtaczki i świądu. Jego kolor wynika z braku pigmentów żółci w kale - w przypadku naruszenia wypływu żółci do dwunastnicy..

Ból w amyloidozie wątroby nie jest decydujący w objawach klinicznych, ponieważ rzadko się rozwija. Charakterystyka bólu:

  • lokalizacja - w prawym podżebrzu, rzadziej - w nadbrzuszu (pod łyżką);
  • W przypadku dystrybucji - napromieniowanie nie jest oznakowane;
  • przez charakter - opresyjny;
  • intensywność - niewyrażona, czasami - na poziomie dyskomfortu w prawym podżebrzu;
  • przez występowanie - może wystąpić w różnych okresach przebiegu amyloidozy wątroby.

Objawy naruszenia ogólnego stanu organizmu rozwijają się w późnym okresie i są spowodowane złożonym upośledzeniem czynności wątroby. Są to objawy, takie jak:

  • bóle głowy;
  • zawroty głowy;
  • zmęczenie przy normalnym obciążeniu;
  • ogólne osłabienie;
  • zaburzenie pamięci i uwagi.

Diagnostyka

Rozpoznanie amyloidozy wątroby w przypadku samych skarg jest trudne. Złożona diagnostyka odgrywa ważną rolę - dane dotyczące wywiadu (historia choroby), wyniki dodatkowych metod badania (fizyczne, instrumentalne, laboratoryjne). Najbardziej pouczające jest laboratoryjne wykrywanie amyloidu w tkance wątroby. Wraz ze wzrostem w wątrobie i śledzionie bez wcześniejszej historii wątroby (przebyta choroba wątroby), należy zachować czujność w odniesieniu do amyloidozy wątroby. Jeśli u pacjenta zdiagnozowano uprzednio uszkodzenie amyloidu w jelitach, nerkach i innych narządach, nie ma praktycznie żadnych wątpliwości dotyczących rozpoznania amyloidozy wątroby..

Wyniki badania fizykalnego będą następujące:

  • podczas oglądania - blada skóra, mają charakterystyczny wygląd porcelany. W obecności żółtaczki określa się charakterystyczny żółty kolor skóry, błon śluzowych i twardówkę pacjenta, a także ślady drapania w postaci wielu drobnych zadrapań o długich powierzchniach. Taki specyficzny znak jak makroglossia może zostać ujawniony - wzrost języka;
  • na badanie dotykowe (palpacja) - skóra jest sucha w dotyku. W badaniu palpacyjnym jamy brzusznej stwierdza się powiększenie wątroby (margines wątrobowy rozciąga się od łuku żebrowego), jest zapieczętowany i nieco bolesny. W późniejszych stadiach choroby powiększenie wątroby jest znaczące, jest określane nawet przy płytkim palpacji;
  • z perkusją (uderzanie) - perkusja jest potwierdzona przez wzrost wątroby.

Instrumentalne metody badawcze stosowane w diagnostyce amyloidozy wątroby są następujące:

  • ogólna radiografia narządów jamy brzusznej nie jest bardzo pouczającą metodą, ale ujawnia fakt powiększonej wątroby;
  • USG wątroby i śledziony (USG) - pozwala na bardziej szczegółowe badanie struktury wątroby i śledziony;
  • obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) - zadania są takie same jak w przypadku zadań ultradźwiękowych, ale zawartość informacji jest wyższa;
  • biopsja wątroby - nakłucie wątroby igłą i pobranie fragmentów jej tkanek do dalszego badania pod mikroskopem.

Metody laboratoryjne, które mają charakter informacyjny przy diagnozowaniu amyloidozy wątroby:

  • analiza moczu - określona białkomoczem (białko w moczu). Ta analiza powinna być przeprowadzana regularnie w celu monitorowania dynamiki białkomoczu;
  • biochemiczne badanie krwi - ważne jest określenie cholesterolu i fosfatazy alkalicznej (wykryto jej zwiększoną aktywność). Określ także ilość białka krwi - sumę i frakcje. W przypadku amyloidozy wątroby charakterystyczna jest globulinemia alfa2 (zmniejszenie ilości alfa2-globuliny);
  • badanie krwi dla bilirubiny - jej ilość jest zwiększona;
  • ELISA (analiza immunofluorescencyjna) - ta i inne metody serologiczne umożliwiają identyfikację przejawów zmian immunologicznych (w szczególności obecność autoprzeciwciał);
  • badanie mikroskopowe biopsji - amyloid definiuje się jako inkluzje w tkance wątroby w postaci jednorodnych (homogenicznych) mas, które barwione są specjalnym barwnikiem na różowo. Jest to najbardziej niezawodny sposób diagnozowania amyloidozy wątroby..

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową amyloidozy wątroby prowadzi się głównie w przypadku patologii, które mogą prowadzić do powiększenia wątroby i śledziony. To jest:

  • marskość wątroby - zastąpienie miąższu wątroby tkanką łączną;
  • hepatoza - dystrofia niezapalna (związana z niedożywieniem) uszkodzenie tkanki wątroby;
  • zapalenie wątroby jest zapalną zmianą miąższu wątroby;
  • nadciśnienie wrotne - wzrost ciśnienia w układzie żyły wrotnej.

Komplikacje

Najczęstszymi powikłaniami amyloidozy wątroby są:

  • anasarca - obrzęk tkanek miękkich całego ciała;
  • wodobrzusze - obecność wolnego płynu w jamie brzusznej;
  • niewydolność wątroby - ostre pogorszenie wszystkich czynności wątroby (po pierwsze, detoksykacja);
  • Encefalopatia wątrobowa - otępienie, które rozwija się z powodu faktu, że przy dużej ilości amyloidu w wątrobie nie może w pełni spełnić swojej roli odtruwającej, substancje azotowe, które powstają w wyniku życiowej aktywności tkanek, dostają się do mózgu i negatywnie na nie wpływają;
  • śpiączka wątrobowa - późniejsze powikłanie, które jest przedłużonym brakiem świadomości i rozwija się w końcowych stadiach choroby.

Leczenie amyloidoza wątroby

Leczenie amyloidozy wątroby jest zachowawcze. Opiera się na następujących zadaniach:

  • dieta. Zalecane spożycie frakcyjne - 5-6 razy dziennie w małych porcjach. Pokarm powinien być bogaty w białka, węglowodany i witaminy. Wykluczone są tłuste mięsa, wędzone, smażone, pikantne potrawy, alkohol, słodkie wypieki;
  • leki mające na celu powstrzymanie produkcji amyloidu to hydrolizaty wątroby, leki aminoquinolinowe, kolchicyna, glukokortykosteroidy;
  • terapia detoksykacyjna - roztwory soli, elektrolity, glukoza itd. podaje się dożylnie.
  • enterosorbenty - regulujące aktywność przewodu pokarmowego;
  • hepatoprotekcje - w celu ochrony wątroby;
  • leczenie prowokatorów chorobowych - reumatoidalne zapalenie stawów, gruźlica i inne.

Zapobieganie

Nie ma swoistego zapobiegania amyloidozie. Ryzyko choroby można zmniejszyć, stosując zalecenia, takie jak:

  • zapobieganie patologii wątroby, a także innym narządom, które mogą wywoływać rozwój amyloidozy wątroby, a jeśli już się rozwinęło, jego wczesne wykrycie i leczenie;
  • rehabilitacja przewlekłych ognisk infekcyjnych;
  • odrzucenie złych nawyków;
  • zdrowy styl życia.

Prognoza

Rokowanie w amyloidozie wątroby jest inne. Odpowiednio dobrane leczenie pozwala zatrzymać wytwarzanie amyloidu i wspomóc wątrobę. Powikłania takie jak niewydolność wątroby, encefalopatia i śpiączka są krytyczne..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant