Amyloidoza nerek rzadko rozwija się, ale patologii tej nie należy brać pod uwagę. Statystyki pokazują, że choroba dotyka 1 osobę w populacji 50-60 000. Często amyloidoza przypomina objawy kłębuszkowego zapalenia nerek lub przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek. Możliwe jest rozpoznanie choroby dopiero po wykluczeniu wszystkich innych patologii układu moczowego. Aby nie przegapić początków rozwoju amyloidozy, musisz znać jej główne objawy i być w stanie rozpoznać je na czas..
Treść artykułu:
- Amyloidoza - co to jest?
- Przyczyny amyloidozy
- Objawy amyloidozy
- Diagnostyka
- Leczenie amyloidozy nerki
- Prognoza
- Odpowiedzi na popularne pytania
Amyloidoza - co to jest?
Amyloidoza to grupa chorób spowodowanych zaburzeniami metabolizmu białek: amyloid powstaje i osadza się w tkankach - specyficznym kompleksie białkowo-polisacharydowym. W przypadku amyloidozy praca różnych narządów i tkanek jest utrudniona..
Amyloid jest substancją praktycznie nie wytwarzaną w zdrowym ludzkim ciele. Ma złożoną strukturę reprezentowaną przez białka i cukry. Nie zawiera chorobotwórczej flory, takiej jak wirusy lub bakterie. Dlatego organizm nie dostrzega wzrostu stężenia amyloidu jako patologii i nie daje odpowiedniej odpowiedzi na to. Walka jest po prostu nieobecna. Podczas gdy nadmiar amyloidu niekorzystnie wpływa na zdrowie.
Naukowcy sugerują, że amyloidoza jest chorobą dziedziczną, która rozwija się z powodu nieprawidłowego działania układu odpornościowego. Chociaż do tej pory nie ustalono dokładnych przyczyn amyloidozy.
Amyloid jest szkodliwy dla nerek. Gromadzenie w nich, niszczy ich tkanki, prowadząc do załamania metabolizmu. Proces patologiczny rozwija się powoli, objawy są ledwo zauważalne lub są całkowicie nieobecne. Z biegiem czasu nerki nie radzą sobie już z ich funkcjami, co prowadzi do zatrzymania płynów w organizmie. Ponadto pozostają w niej szkodliwe związki, takie jak mocznik, kwas moczowy i kreatynina..
Przyczyny amyloidozy
W zależności od przyczyny sprowokowanej amyloidozy występują 3 jej rodzaje:
Pierwotna amyloidoza. W tym przypadku choroba jest dziedziczna. Nieprawidłowości chromosomów powodują, że komórki odpornościowe produkują nieprawidłowe związki białkowe, które organizm przekształca w amyloid..
Wtórna amyloidoza. Przyczyną tego typu choroby jest inne zaburzenie w ciele. Przewlekła patologia prowadzi do nieprawidłowego działania komórek układu odpornościowego.
Starsza amyloidoza. Wraz z wiekiem organizm przestaje funkcjonować w pełni. Dotyczy to wszystkich systemów, w tym odporności. Liczba białych krwinek u osób starszych utrzymuje się na tym samym poziomie co u młodych ludzi, ale metabolizm w nich zachodzi w pewnych zmianach. Dlatego organizm zaczyna wytwarzać związki patologiczne, które obejmują amyloid.
Wszystkie te domniemane przyczyny rozwoju amyloidozy pozwoliły nam zidentyfikować osoby, które są w grupie podwyższonego ryzyka rozwoju amyloidozy:
Osoby w rodzinie, w których zdarzały się przypadki amyloidozy lub innych patologii nerkowych o nieznanej etiologii.
Osoby powyżej 65.
Osoby z reumatoidalnym zapaleniem stawów, zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa, SLE, nowotworami nowotworowymi.
Osoby te muszą monitorować pracę nerek i, jeśli istnieją jakiekolwiek naruszenia ich funkcjonowania, skontaktować się z lekarzem, aby wykluczyć amyloidozę..
Objawy amyloidozy
Choroba rozwija się z czasem. Objawy wzrastają stopniowo. Od momentu pojawienia się pierwszych oznak choroby i do wystąpienia ciężkich objawów może minąć ponad 10, a nawet 20 lat. Mimo tak powolnego postępu patologii, można go wykryć zbyt późno, aby przepisać skuteczną terapię dla pacjenta..
Pierwsze objawy amyloidozy nerek
We wczesnych stadiach rozwoju patologia jest ukryta. Pierwszym objawem amyloidozy jest białko w moczu. Fakt jego obecności nie wpływa na dobre samopoczucie człowieka, nic mu nie szkodzi, jego ciśnienie krwi się nie zmienia.
Utrata białka w moczu nie stanowi zagrożenia dla organizmu, ponieważ pozostawia sporo. Jednak ten kliniczny znak powinien ostrzegać lekarza, ponieważ wskazuje on na naruszenie nerek. Wraz z postępem choroby objaw ten będzie obejmował całą kaskadę reakcji patologicznych..
Białko w moczu może być uwalniane przez długi czas, przez 10-15 lat. Wykryj białkomocz jest możliwy dopiero po zdaniu testów laboratoryjnych. Dlatego też wszystkie osoby zagrożone muszą oddawać mocz do analizy dwa razy w roku. Aby to zrobić, wystarczy skontaktować się z kliniką w miejscu zamieszkania..
Główne objawy postępującej amyloidozy
W miarę postępu patologii w organizmie gromadzi się znaczna ilość amyloidu, co prowadzi do zakłóceń w jego pracy. Nerki nie są w stanie filtrować i zatrzymywać niezbędnych substancji dla danej osoby. Dlatego, z moczem na dzień, straci około 3 g białka, z normalną utratą 0,13 g / l. W tym samym czasie u pacjentów pojawiają się obrzęki. Ich intensywność zmienia się, począwszy od niewielkiego obrzęku twarzy, a kończąc na poceniu się płynów w tkankach i narządach.
Inne objawy amyloidozy:
Zwiększone oddawanie moczu, staje się obfite. Filtr nerkowy nie jest w stanie wykonywać swoich funkcji, więc do 10 litrów płynu jest wydalanych z moczem na dzień. Takie naruszenie nazywa się cukrzycą nerek. Chociaż utrata płynu jest znacząca, nie radzi sobie z obrzękiem, ponieważ pewna jego część opuszcza naczynia krwionośne i wchodzi do tkanki.
Zaburzenie ciśnienia krwi. W przypadku amyloidozy może się ona zwiększać lub zmniejszać. Przewidywanie, jaki rodzaj niepowodzenia stanie się dla danego pacjenta, jest niemożliwe. Jednak większość ludzi cierpi na niskie ciśnienie krwi..
Mocz uzyskuje niezwykły kolor. Staje się czerwonawy. Ten objaw wskazuje, że nerki są zniszczone..
Zestaw dodatkowych kilogramów. Ciężar wzrasta z powodu obrzęku. Ponadto upośledzona funkcja nerek prowadzi do rozpadu metabolizmu tłuszczów. Pacjent ma podwyższony poziom cholesterolu, trójglicerydów i lipoprotein. Tłuszcz zaczyna się osadzać w tkankach, postać na skale skrada się.
Lekarze nazywają taki symptom złożoną nefrosis amyloidowo-lipidową. Czas trwania tego etapu wynosi 6 lat (wartości uśrednione). Jeśli w tym okresie wykryta zostanie patologia i dana osoba zacznie otrzymywać leczenie, wówczas rokowanie jest mniej lub bardziej korzystne. W przeciwnym razie choroba przejdzie w fazę nieodwracalnych zmian..
Nieodwracalne uszkodzenie nerek
Ten etap charakteryzuje się utratą funkcji nerek. Ponadto przestają przekazywać białko, narządy prowadzą do opóźnienia toksyn (kwas moczowy, mocznik, bilirubina, kreatynina itp.).
Objawy, które wysuwają się na pierwszy plan:
Ciężka słabość.
Utrata wartości.
Bóle głowy.
Zawroty głowy.
Utrata przytomności.
W tym okresie pacjent może zapaść w śpiączkę..
U pacjenta zdiagnozowano przewlekłą niewydolność nerek. W tym samym czasie ciśnienie krwi zostanie obniżone, a objawy zakłócenia pojawią się w pracy innych narządów wewnętrznych, ponieważ amyloid również zacznie się w nich gromadzić..
Takie naruszenia obejmują:
Zmiany skórne Na twarzy pojawiają się szyjne, półprzezroczyste guzki w pachach iw podkolanowych fossae. Skóra pod oczami będzie przemoczona krwią. Staje się suchy w okolicy nadgarstka..
Uszkodzenie serca. Pacjent ma duszność, która występuje po wysiłku. Martwi go również ból w klatce piersiowej po lewej stronie..
Klęska przewodu pokarmowego. Język rośnie, z widocznymi odciskami zębów. Kilka godzin po jedzeniu ból pojawia się po prawej stronie brzucha. Kał staje się czarny, błyszczący i niezwykle śmierdzący. Ten objaw wskazuje na krwawienie z żołądka lub jelit. Krzesło może być nieobecne przez 3 dni lub dłużej..
Uszkodzenie stawów. Rano pacjent odczuwa sztywność kończyn. Po ruchach staje się mniej intensywny..
Klęska systemu nerwowego. Stopy i dłonie tracą wrażliwość, skóra na nich staje się mniej elastyczna, zaczyna się łuszczyć.
Nawet jeden z tych objawów jest powodem do podejrzeń amyloidozy..
Diagnostyka
Będzie to wymagać identyfikacji choroby, zwłaszcza, że nie daje żadnych objawów we wczesnych stadiach jej rozwoju. Testy wymagane do przekazania pacjentowi zostały opisane w tabeli..
Nazwa analizy | Charakterystyczne zmiany |
AS (kliniczne badanie krwi) |
|
BAC (biochemiczne badanie krwi) |
|
KAM (analiza moczu) |
|
Diagnostyka laboratoryjna nie pozwala na rozpoznanie amyloidozy.
Aby to potwierdzić, musisz przeprowadzić następujące egzaminy:
Nakłucie tkanki podskórnej. Zebrany materiał jest badany pod kątem wykrycia amyloidu. W tym celu barwiono go specjalnymi roztworami i badano pod mikroskopem. Obecność amyloidu pozwala diagnozować amyloidozę.
Przebicie nerki. Ta procedura jest analogiczna do nakłucia tkanki podskórnej, ale materiał pobierany jest bezpośrednio z najbardziej narządu..
Ponadto, pacjent jest kierowany do USG nerek, TK lub MRI. Techniki te nie pozwolą na wykrycie amyloidu, ale pozwolą ocenić stopień uszkodzenia układu moczowego..
Leczenie amyloidozy nerki
Terapia amyloidozy nerkowej jest trudna, ponieważ choroba jest trudna do usunięcia. Niemożliwe jest usunięcie amyloidu z narządów o 100% za pomocą leków lub fizjoterapii. Pod warunkiem, że leczenie rozpoczęto wcześniej, możliwe jest zmniejszenie tempa postępu patologii i zapobieganie poważnym uszkodzeniom nerek..
Dieting. Żywienie żywieniowe jest najważniejszym warunkiem leczenia amyloidozy..
Aby zmniejszyć produkcję amyloidu w organizmie i zmniejszyć stres nerek, należy wykluczyć lub ograniczyć następujące substancje w menu:
Sól Solenie potraw podczas gotowania jest możliwe, ale nie należy dodawać soli do już przygotowanych potraw. Żywność w puszkach i zasolenie nie obejmują.
Kazeina. Ta substancja jest obecna w produktach mlecznych. Jest również zawarty w mieszaninach do odżywiania sportowców..
Wołowina i cielęcina.
W menu mogą znajdować się płatki śniadaniowe, warzywa, jagnięcina, kurczak. Wykluczają produkty z mąki, które są szczególnie ważne dla osób z nadwagą.
Leki:
Nazwa leku | Jak to działa | Skutki uboczne |
Unithiol | Lek wiąże białka, które tworzą amyloid. Pozwala to spowolnić postęp patologii.. | Osoba może odczuwać zawroty głowy, przyspiesza bicie serca, może odczuwać mdłości. |
Dimexide | Dawka tego leku może znacznie poprawić samopoczucie pacjenta, ale dzięki temu zjawisko to dzieje się aż do chwili obecnej.. | Alergie, zaburzenia trawienia, wymioty mogą wystąpić u pacjentów. |
Delagil lub Plaquenil | Leki te blokują produkcję pewnych enzymów, bez których spowalnia się wytwarzanie amyloidu. Środki te są bardzo skuteczne we wczesnym wykrywaniu choroby.. | Objawy dyspeptyczne, niestabilność emocjonalna, obniżona odporność, obniżona ostrość wzroku. |
Nie ma pojedynczego schematu leczenia amyloidozy. Dlatego lekarz może dostosować terapię według własnego uznania..
Przeszczep nerki. Metoda ta jest rzadko stosowana w praktyce. Jest wykorzystywany tylko w skrajnych przypadkach, gdy życie pacjenta stanowi realne zagrożenie. Ponadto znalezienie odpowiedniego darczyńcy w Rosji jest dość problematyczne. Dlatego taka operacja jest rzadkością.
Prognoza
Jeśli leczenie rozpocznie się na czas, postęp choroby opóźni się o 30-40 lat. Ogólnie rzecz biorąc, jakość życia pacjentów z amyloidozą nie ulega znacznemu pogorszeniu. Chociaż od czasu do czasu wciąż odczuwają pewien dyskomfort.
Śmierć pacjentów z amyloidozą występuje tylko w przypadku, gdy nerka ulega nieodwracalnym zmianom. Dzieje się tak z szybkim postępem patologii lub późnym wykryciem.
Odpowiedzi na popularne pytania
Jaki jest efekt kolchicyny w leczeniu amyloidozy? Obecnie lek ten jest rzadko stosowany, ponieważ prowadzi do rozwoju poważnych działań niepożądanych. Jednakże udowodniono jego skuteczność w leczeniu amyloidozy. Dlatego jeśli lekarz uzna, że konieczne jest stosowanie kolchicyny, należy wysłuchać jego porady..
Jakie jest ryzyko przeniesienia choroby na dziedziczenie? Takie ryzyko istnieje. Zwiększają się, jeśli amyloidoza jest zapisana w historii u kilku członków rodziny. Aby je zredukować, przed poczęciem należy zminimalizować intensywność procesu patologicznego..
Czy istnieją środki zapobiegające rozwojowi amyloidozy? Nie opracowano takich środków..
Czy choroba może powtórzyć się po transplantacji nerki? Ta możliwość istnieje i jest dość wysoka. Jednak od momentu wystąpienia choroby i do pojawienia się pierwszych objawów mija około 15 lat. Jeśli leczenie rozpocznie się na czas, okres ten zostanie zwiększony 2-3 razy. W związku z tym nawracające uszkodzenie nerek po prostu nie ma czasu na ponowne rozwinięcie..