Zespół Reye'a (Ray) jest patologią przejawiającą się w degeneracji tłuszczowej wątroby i encefalopatii. Choroba ta należy do kategorii rzadkich i niebezpiecznych, po raz pierwszy opisano w 1963 roku. Według statystyk zespół Reye'a jest najczęściej diagnozowany w dzieciństwie i dorastaniu, u dorosłych jest znacznie mniej powszechny..
Kryteriami klinicznymi rozważanej choroby są encefalopatia pochodzenia niezapalnego i stłuszczenie wątroby - te dwa kryteria mogą rozwijać się niezależnie, ale mogą występować jednocześnie. Z reguły "klasyczny" zespół Reye'a zawsze wiąże się z częstym przyjmowaniem aspiryny, ale zespół atypowy wiąże się z zaburzeniami procesów metabolicznych wrodzonej natury. W szczególności, nietypowy typ zespołu Reye'a diagnozowany jest wyłącznie u dzieci (do 5 lat).
Do 1973 r. Śmierć choroby była prawie nieunikniona, ale dziś liczba ta zmniejszyła się o połowę. Problemem jest późna diagnoza, ponieważ wynik choroby zależy od wczesnego rozpoczęcia procedur terapeutycznych..
Przyczyny zespołu Reye'a
Pomimo możliwości współczesnej medycyny, prawdziwe przyczyny rozwoju badanej choroby nie zostały jeszcze zidentyfikowane.. Zakłada się, że podstawą tych procesów patologicznych jest uszkodzenie mitochondriów i naruszenie ich funkcji - te zmiany patologiczne zachodzą na poziomie komórkowym.
Lekarze i naukowcy z różnych dziedzin medycyny stwierdzili, że wszyscy pacjenci z zespołem Reye'a mieli wcześniejszą patologię zakaźną - grypę, szkarlatynę, ospę wietrzną i inne. Ryzyko rozwoju omawianej choroby zwiększa się prawie 40-krotnie, jeśli Aspirin była stosowana w leczeniu zakaźnych patologii. Takie podobieństwa między rozwojem zespołu Reye'a a podawaniem aspiryny są związane z toksycznym działaniem tego leku, który ma on tylko na mózg i wątrobę..
Objawy zespołu Ray'a
Najczęściej objawy rozważanej choroby pojawiają się po wyleczeniu osoby z infekcji wirusowej, ale w niektórych przypadkach kliniczne objawy zespołu Reye'a występują w piątym dniu choroby zakaźnej..
Pierwsze objawy rozważanego zespołu to:
- nudności;
- biegunka (biegunka);
- wymioty.
Objawy te są podobne do objawów chorób przewodu pokarmowego, więc pacjenci albo zwracają się do gastroenterologa o pomoc, albo nawet zaczynają się samoleczenia. Już przez 5-7 dni choroby wątroba zostaje maksymalnie powiększona, chociaż objawy żółtaczki są całkowicie nieobecne. Kilka dni później zaczynają pojawiać się objawy neurologiczne, które będą wskazywać na uszkodzenie mózgu:
- zwiększona, niemotywowana drażliwość;
- dezorientacja w przestrzeni;
- senność;
- zamieszanie;
- zwiększone oddychanie.
Jest ważny! Objawy kliniczne w zespole Reye'a są dość zmienne i zależą od wieku, w jakim jest pacjent. Na przykład niemowlęta najczęściej rozpoznają napady padaczkowe, problemy z oddychaniem i biegunkę. Ale starsze dzieci cierpią na niestrawne wymioty, drgawki i zaburzenia świadomości.
Jeśli zespół Reye'a postępuje, a pacjent nie otrzymuje żadnego leczenia, wówczas możliwy jest szybki rozwój obrzęku mózgu, paraliżu i drgawek, następnie pacjent wchodzi.
Uwaga: Wszystkie objawy kliniczne zespołu Reye'a występują w ciągu 1-2 tygodni, a następnie zanikają. Niestety wykwalifikowana pomoc medyczna, która nie została dostarczona na czas, jest śmiertelna - w 50% wszystkich zarejestrowanych przypadków wynik był smutny.
Rozpatrywana choroba ma regularny rozwój, dlatego lekarze rozróżniają kilka jej etapów.:
- Etap 0 - lekarz może rozpoznać oznaki tłustego zapalenia wątroby, ale nie ma klinicznych objawów tej patologii;
- Etap 1 - pacjent ma wymioty, dochodzi do naruszenia wątroby, obserwuje się zwiększoną senność (na tym etapie śmiertelność pacjentów wynosi 5%);
- Etap 2 - Zespół Reye'a aktywnie manifestuje się przez stres oddechowy, konwulsje, agresywne zachowanie, kołatanie serca, gorączkę, urojenia, dezorientację w przestrzeni;
- Etap 3 - pacjent ma śpiączkę, lekarze zauważają wzrost oddychania, załamanie wątroby i zmianę odruchów źrenic (śmiertelność pacjentów na tym etapie choroby wynosi 50-60%);
- Etap 4 - prawie wszystkie odruchy są nieobecne, nie ma reakcji na bodźce, następuje naruszenie oddychania, pogłębia się śpiączka (wskaźnik śmiertelności wynosi 95%).
Jak diagnozuje się zespół Reye'a
Rozpoznanie jest trudne, ponieważ dana choroba nie ma specyficznych objawów.. Niezwykle ważne jest, aby zachować czujność w tej patologii, aby monitorować i natychmiast reagować nawet na niewielkie zmiany w samopoczuciu pacjenta..
W ramach pomiarów diagnostycznych zespołu Reye'a wymagane są laboratoryjne badania krwi (analiza biochemiczna). Charakterystyczną cechą rozważanej choroby będzie wzrost stężenia amonu we krwi, ale do końca 3-4 tygodni choroby liczba ta spada. Ponadto, u pacjentów wystąpi zwiększenie aktywności aminotransferaz w surowicy, ale aktywność fosfatazy alkalicznej i bilirubiny pozostanie niezmieniona, w granicach normy. W dzieciństwie syndrom Reye'a przejawia się we krwi:
- spadek stężenia glukozy we krwi - hipoglikemia;
- zmniejszenie poziomu protrombiny - hipoproprotinemia;
- niedobór albumin - hipoalbuminemia;
- redukcja czynników krzepnięcia krwi.
W ramach diagnozy zespołu Reye'a często wykonuje się biopsję tkanki wątroby, ponieważ takie badanie ujawnia zwyrodnienie tłuszczowe komórek, podczas gdy stan zapalny i martwica wątroby w rozważanej chorobie są nieobecne..
Aby określić zmiany neurologiczne, pacjent przechodzi badanie TK mózgu i elektroencefalogramu. Aby wykluczyć zakaźne uszkodzenie układu nerwowego, często wykonuje się badania laboratoryjne płynu mózgowo-rdzeniowego..
Leczenie zespołu Reye'a
W związku z tym leczenie zespołu Reye'a nie istnieje - wszystkie środki terapeutyczne mają na celu jedynie utrzymanie funkcji życiowych.. Leczenie w przypadku pojawienia się klinicznych objawów rozważanej choroby powinno być przeprowadzane tylko w warunkach szpitalnych..
Jeśli pacjent z zespołem Reye'a jest już w stanie śpiączki, lekarze przeprowadzą leczenie mające na celu zapobieganie śmierci i poważnym powikłaniom. Na przykład, często na tle śpiączki z zespołem Reye'a, ciśnienie wewnątrzczaszkowe wzrasta u pacjenta, a jego postać nie powinna przekraczać 15 Torr. W przypadku wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego pacjentowi zostaną podane dożylne iniekcje furosemidu, mannitolu i innych leków. Aby zapobiec rozwojowi procesów zapalnych bezpośrednio w tkance mózgowej, pacjentowi przepisano kortykosteroidy..
Obowiązkowe dla pacjentów z zespołem Reye'a:
- zaleca się podawanie stężonego roztworu glukozy - jego niedobór musi zostać w pełni uzupełniony;
- korygowanie zaburzeń krzepnięcia - przeprowadzane jest wstrzykiwanie witaminy K i świeżo mrożonego osocza;
- stosuj transfuzję krwi lub dializy - nie zawsze, tylko według uznania lekarza.
Równocześnie z wyżej opisanymi pomiarami pacjent jest stale mierzony pod kątem ciśnienia, tętna, częstości oddechów i innych istotnych parametrów. Jeśli to konieczne, przeprowadzaj terapię korekcyjną w tych obszarach..
Przy okazji, po wykryciu pierwszych objawów przedmiotowej choroby (wymioty, nudności, biegunka) nie należy zmuszać pacjenta do jedzenia - najprawdopodobniej nie będzie miał apetytu. Ale upieranie się przy używaniu wody lub innych płynów jest wysoce pożądane, ponieważ nieposkromione wymioty w połączeniu z biegunką mogą prowadzić do odwodnienia.
Projekcje Reye'a
Tylko szybka diagnoza i terminowe leczenie są podstawą pomyślnego wyniku choroby.. Niedawno umieralność pacjentów z rozpoznaniem zespołu Reye'a znacznie się zmniejszyła, ale dzieci i pacjenci w 4 etapie przebiegu przedmiotowej patologii stanowią wyjątek.
Jeśli mówimy o prognozie choroby, zależy to tylko od stopnia zmian funkcji ośrodkowego układu nerwowego i tempa postępu zaburzeń. Jeśli pacjent pokonał ostrą fazę patologii, w większości przypadków dochodzi do pełnego wyzdrowienia. W niektórych przypadkach mogą wystąpić oznaki uszkodzenia komórek mózgowych - na przykład dziecko rozpoczyna upośledzenie umysłowe, przerywane drgawki i patologie nerwów obwodowych.
Niepożądane rokowanie zespołu Reye'a ma swoje własne charakterystyczne cechy - pacjent ma szybką zmianę w pierwszych trzech stadiach, drgawki pojawiają się we wczesnym stadium, ciśnienie wewnątrzczaszkowe gwałtownie wzrośnie.
Uwaga: Zespół Reye'a prawie nigdy nie rozwija się u jednej osoby dwukrotnie. Lekarze również nie mogą tego wyjaśnić..
Oczywiście warto znać zasady zapobiegania zespołowi Reye'a - takiej choroby zdecydowanie łatwiej jest zapobiegać niż leczyć. Po pierwsze, musisz uważnie monitorować stan zdrowia dziecka lub dorosłego, który jest na etapie infekcji wirusowej. Przy pierwszych przejawach problemów w pracy narządów przewodu pokarmowego, należy natychmiast szukać wykwalifikowanej pomocy medycznej, a nie samoleczenia. Po drugie, Preparaty kwasu acetylosalicylowego należy wykluczyć z leczenia zakażeń wirusowych (w szczególności aspiryny).
Zespół Reye'a to niebezpieczna i podstępna choroba. Tak, jest to rzadkie, ale może rozwinąć się u każdego dziecka i dorosłego na tle postępujących infekcji wirusowych. Współczesna medycyna jest w stanie pomóc pacjentom z patologią, o której mowa, ale w tym celu konieczne jest przeprowadzenie na czas diagnozy. Biorąc pod uwagę prawdopodobieństwo komplikacji na tle uszkodzenia mózgu, znacznie łatwiej będzie podjąć niezbędne środki zapobiegawcze i uniknąć zespołu Reye'a..