Choroba Raynauda (zespół)

Treść artykułu:

  • Objawy choroby Raynauda
  • Przyczyny choroby Raynauda
  • Rozpoznanie choroby Raynauda
  • Leczenie choroby Raynauda

Choroba Raynauda jest chorobą z grupy angiotrofoneurozy, która charakteryzuje się ostrym naruszeniem krążenia tętniczego w ograniczonych obszarach ciała (w stopach i dłoniach). Zaburzenie rozwija się w wyniku wpływu czynników egzogennych i endogennych. Inną chorobą Raynauda jest zespół angiotropalny, neuropatia naczyniowo-troficzna, nerwica naczyniowo-ruchowa.

Choroba występuje częściej w krajach o zimnym klimacie. 5 razy częściej dotyka przedstawicieli kobiet w wieku od 40 do 50 lat.

Chorobę Raynauda należy odróżnić od zespołu Raynauda, ​​ponieważ pomimo podobieństwa objawów różnią się one czynnikiem etiologicznym. Faktem jest, że po tym, jak Maurice Raynaud opisał objawy i etiologię choroby, okazało się, że może rozwinąć się jako niezależna choroba z powodu zakłócenia funkcjonowania ośrodkowego układu nerwowego i może działać jako zespół innych patologii. To jest przyczyna różnicy między tymi dwoma koncepcjami..


Objawy choroby Raynauda

Objawy choroby Raynauda można rozpatrywać w zależności od stadium procesu patologicznego:

  • Objawy pierwszego stadium choroby Raynauda (angioplastyka). Dotknięty obszar - może to być powierzchnia stóp lub dłoni, a czasem także małżowiny uszne, usta, nos, zaczynają zanikać, stają się zimne, gdy się czuje. Czułość w dotkniętym obszarze znika lub jest znacznie zmniejszona..

Czas trwania ataku jest bardzo szeroki i może trwać od minuty do kilku godzin. Gdy usuniesz skurcz naczyń, skóra wróci do normy..

Częstość występowania ataków jest różna, ale będą one powtarzane częściej, im bardziej postępuje choroba. Z czasem, oprócz naruszenia wrażliwości, osoba zacznie odczuwać ból..

Parestezje, zimne palce, wybielanie skóry na tym etapie najczęściej występuje w wyniku narażenia na zimno, z powodu podniecenia, palenia, itp..

  • Objawy drugiego stadium choroby Raynauda (angioparalityczne). Na tym etapie oprócz skurczu naczyniowego dochodzi do zjawiska uduszenia. Podczas ataku skóra nabiera niebiesko-fioletowego zabarwienia, równolegle pojawiają się wyraźne bóle, a wrażliwość całkowicie zanika. Po zakończeniu ataku skóra na dotkniętych obszarach staje się jasnoczerwona, możliwy jest układ naczyniowy w postaci siatki..

Aby rozpocząć atak na drugim etapie rozwoju choroby, nie ma już potrzeby ekspozycji na żaden czynnik, pojawia się on spontanicznie i trwa długo.

  • Objawy trzeciego etapu choroby Raynauda (atrophoparalityczny). Zwiększa się z czasem asfiksja, w wyniku której na dotkniętych cyjanotycznymi i obrzękniętymi częściami ciała pojawiają się pęcherze. Wewnątrz widać krwawą zawartość. Gdy pęcherzyk jest otwarty, pod nim są wykrywane obszary tkanki martwiczej. Jeśli choroba ma ciężki przebieg, może dojść do uszkodzenia mięśni, aż do kości. Z czasem owrzodzona powierzchnia jest blizny..

Pierwszy i drugi etap może trwać od 3 do 5 lat. Jeśli zajętym obszarem jest powierzchnia dłoni lub stopy, często obserwuje się kombinację objawów wszystkich trzech stadiów.

Choroba Raynauda ma tendencję do nawrotów. Różnica między chorobą a zespołem pod względem nasilenia objawów polega na tym, że w przypadku zespołu częściej obserwuje się gangrenę dotkniętego obszaru, zaburzenia troficzne są bardziej wyraźne, tworzą się obszary martwicy, zmiany w złączu paznokciowym, ich deformacja.


Przyczyny choroby Raynauda

Przyczyn choroby Raynauda nie można rozpatrywać w oderwaniu od mechanizmu rozwoju choroby. Opiera się na naruszeniach planu organicznego i funkcjonalnego, wpływając zarówno na ściany naczyń krwionośnych, jak i aparat odpowiedzialny za ich unerwienie. W rezultacie dochodzi do naruszenia nerwowej regulacji naczyń krwionośnych, więc reagują na różne efekty skurczów, a następnie zwiększają atrofię.

Przyczyny syndromu Renu:

  • Choroby autoimmunologiczne wpływające na tkankę łączną: układowy toczeń rumieniowaty, twardzina układowa, reumatoidalne ziarniniakowe zapalenie wielostawowe, reumatyzm, zespół Sjogrena, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie tętnic.

  • Choroba naczyniowa to choroba Takasiau, nóg miażdżycowych miażdżycy itp..

  • Uszkodzenia nerwów obwodowych na tle cukrzycy (polineuropatia).

  • Zatrucie organizmu solami ołowiu, arsenu, cytostatykami i ergotaminą.

  • Naruszenie lepkości krwi: krioglobulinemia, czerwienica prawdziwa, waldenstrom makroglobulinemia.

  • Osteochondroza górnego odcinka klatki piersiowej i szyjki macicy.

  • Długotrwałe narażenie na wibracje w rozwoju choroby wibracyjnej.

  • Niewydolność wegetatywnej regulacji nerwowej - syringomyelia.

  • Zaburzenia w funkcjonowaniu nadnerczy, tarczycy i przytarczyc.

  • Rzadziej, zespół Reina wywołuje dodatkowy zespół żebra szyjnego, zespół cieśni nadgarstka, zespół mięśniowo-czołowo-skroniowy.

Z kolei przyczyny choroby Raynauda leżą w patologiach ośrodkowego układu nerwowego i rdzenia kręgowego z udziałem podwzgórza, łodygi i kory mózgowej w tym procesie. Te patologiczne procesy prowadzą do tego, że impulsy regulujące pracę naczyń krwionośnych są przenoszone z upośledzeniem.

Rozpoznanie choroby Raynauda

Rozpoznanie choroby Raynauda sprowadza się do analizy skarg pacjenta, a także opiera się na gromadzeniu wywiadu. Podstawową rolę odgrywa niewystarczająca reakcja ze zmianą koloru skóry stóp i dłoni na działanie zimna. Wybielanie azbestowe ograniczonych obszarów skóry pod wpływem niskich temperatur obserwuje się w 78% przypadków u pacjentów z chorobą Raynauda.

Poniższe kryteria diagnostyczne oceny odpowiedzi pacjenta na zimny test w okresie między atakami są wyróżnione:

  • Skóra nie zmienia koloru - syndrom nie jest potwierdzony;

  • Skóra zmienia kolor, pojawia się uczucie drętwienia, parestezji - istnieje możliwość wystąpienia zespołu;

  • Skóra zmienia kolor na niebieski, a następnie zaczerwienienie, ataki powtarzają się - syndrom zostaje potwierdzony.

Ponadto stosuje się następujące instrumentalne metody badania, takie jak: termografia dotkniętego obszaru, przepływomierz dopplerowski, angiografia obwodowego łożyska naczyniowego, kapilaroskopia naczyń przedniej powierzchni narządu wzroku i łożyska paznokcia.

Aby określić chorobę Raynauda u pacjenta lub zespół Raynauda stosuje się następujące cechy różnicowe:


Kryteria oceny diagnostycznej

Zespół Raynauda

Choroba Raynauda

Wiek manifestacji choroby

30 lat i więcej

Nie ma znaczenia

Obecność ogólnoustrojowej choroby tkanki łącznej

Zidentyfikowany toczeń rumieniowaty, twardzina itp..

Nie

Zmiany w kończynie symetryczne

Tak

Nie

Zmiany troficzne, martwica, zanik tkanki

Są dostępne

Nieobecny

Wyniki z zakresu kapilary

Obecne są zmiany morfologiczne w strukturze mikronaczyniowej.

Bez zmian

ESR

Podniesiony

W normalnych granicach

Test ELISA na obecność przeciwciał przeciwjądrowych we krwi

Pozytywny

Negatywny

Obecność skurczów naczyniowych (kryzysów) w tkance płuc i nerkach

Są dostępne

Nieobecny

Pletyzmografia na tle zimnego testu

Zredukowane ciśnienie

Ciśnienie jest normalne lub nieznacznie zmniejszone.

Przepływomierz dopplerowski

Szybkość przepływu krwi znacznie się zmniejszyła.

W normalnych granicach

Zespół Raynauda jest potwierdzony przez obecność innych chorób, dla których działa jako kompleks objawów. Choroba Raynauda jest diagnozowana tak, jakby nie było takich chorób, a także na podstawie dokładnej diagnozy..


Leczenie choroby Raynauda

Leczenie choroby Raynauda polega przede wszystkim na wyeliminowaniu wszystkich możliwych czynników, które przyczyniają się do wystąpienia skurczów. Są to: dymienie, hipotermia, wibracje i inne wpływy egzogenne..

Ważne jest, aby ustalić podstawową chorobę, która wywołała zespół Raynauda, ​​jeśli taka diagnoza zostanie potwierdzona. W zależności od tego, dana osoba otrzyma określoną grupę osób niepełnosprawnych. Jednakże, jeśli pacjent nie jest w stanie pracować, wówczas niepełnosprawność może być przypisana z powodu zespołu Raynauda.

Pomoc w nagłych wypadkach podczas ataku skurczu naczyń jest zredukowana do wdrożenia następujących środków:

  • Maksymalna ochrona osoby przed wpływem prowokatora czynników.

  • Aby ogrzać zaatakowany obszar - wykonaj masaż, zaoferuj pacjentowi dużo gorącego napoju.

  • Wykonaj wstrzyknięcie lub weź doustny lek przeciwskurczowy (Platafillin, No-silo, Drotaverin). Jeśli ból jest wyraźny, należy zastosować środek przeciwbólowy..

W zależności od uznania lekarza prowadzącego przepisuje się następujące leki:

  • Oparte na nifedypinie środki rozszerzające naczynia (Nifedipine, Cordaflex, Osmoadalat, Corinfar, Cordipin, Nifecard, Fenigidin), a także produkty zawierające nikardypinę i werapamil (Isoptin, Finoptin, Verogalid).

  • Preparaty - inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę (Capoten, Captopril).

  • Ketanserin jako bloker efektu serotoninowego.

  • Preparaty do normalizacji krwi, w celu poprawy mikrokrążenia - Trental, Agapurin, Pentoxifylline, Dipyramidol, Vazonit.

  • Preparaty z grupy aktywnych fizjologicznie lipidów - Vap, Vazaprostan, Alprostan, Kaverdzhekt.

Obowiązkowe jest uzupełnienie terapii zachowawczej o fizjoterapeutyczne metody leczenia. Sprawdzone procedury, takie jak: kąpiele galwaniczne, terapia błotna, UHF, hiperbaryczna generacja tlenu, refleksologia. Zgodnie z zaleceniem specjalisty należy wykonać kompleks terapeutyczny..

Jeśli metody zachowawcze nie przyniosą efektu, możliwa jest operacja - sympatektomia lub gangliektomia.

Postępujące metody leczenia zespołu Raynauda obejmują terapię komórkami macierzystymi, co przyczynia się do normalizacji przepływu krwi..

Prognoza na całe życie jest ogólnie korzystna, jednak w dużej mierze zależy od progresji choroby podstawowej. Ponadto, spontaniczne zaprzestanie ataków niedokrwiennych jest możliwe, gdy zmiany stylu życia, po rzuceniu palenia, a kiedy zmieniają się warunki klimatyczne i warunki pracy..

Nie ma podstawowych środków w celu zapobiegania chorobie Raynauda, ​​a wtórne środki zapobiegawcze są ograniczone do maksymalnego wyeliminowania czynników prowokujących..