Choroba Still to poważna patologia wielosystemowa, której przyczyny i rozwój pozostają niewyjaśnione. Choroba dotyka stawów, układu limforektularnego, sercowo-naczyniowego i układu oddechowego człowieka..
Po raz pierwszy choroba Stilla opisana została pod koniec XIX wieku i przez wiele lat była uważana za jedną z odmian młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. W latach 70. ubiegłego stulecia zgromadzono wiele informacji na temat możliwości rozwoju tej patologii u dorosłych, chociaż większość pacjentów to rzeczywiście dzieci i młodzież poniżej 16 roku życia.. Leczenie należy do obowiązków reumatologów.. Do leczenia stosuje się głównie NLPZ i preparaty hormonów glukokortykoidowych, a leki cytostatyczne stosuje się w przypadku leków rezerwowych. Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana przy użyciu metody wykluczania.
Powody
Dokładne przyczyny dotychczasowej choroby nie zostały ustalone. Choroba Stell charakteryzuje się ostrym początkiem, sugerującym zaraźliwą etiologię. Jednak nie ustalono jeszcze wspólnego czynnika zakaźnego we wszystkich przypadkach..
Patogenne mikroorganizmy wykryte u różnych pacjentów:
- Escherichia;
- Yersinia (Yersinia enterocolitica);
- Mycoplasma (Mycoplasma pneumonia);
- cytomegalowirus;
- wirus paragrypy.
Według niektórych ekspertów istnieje genetyczna (określona genetycznie) podatność na tę chorobę.. Zgodnie z teorią genetyczną możliwe jest powiązanie choroby Stilla z zaburzeniami w kompleksie kompatybilności tkanek. Niektórzy badacze sklasyfikowali tę patologię jako autoimmunologiczną..
Objawy choroby Stilla
Główne objawy choroby Still:
- zespół stawowy;
- przemijająca wysypka skórna;
- reakcja gorączkowa (charakteryzująca się "wysoką" gorączką);
- patologia krążeniowo-oddechowa;
- uszkodzenie układu limforektularnego (powiększenie węzłów chłonnych i powiększenie wątroby).
W badaniu laboratoryjnym krwi pacjenta stwierdza się znaczną leukocytozę ze wzrostem poziomu granulocytów obojętnochłonnych i wzrostem szybkości sedymentacji erytrocytów..
Uwaga: objawy choroby Stilla są niespecyficzne, dlatego często zdiagnozowano u pacjentów błędną sepsę i przepisano długie cykle antybiotyków.
Uszkodzenie stawów
Zespół stawowy przejawia się bólami stawów i mięśniami w szczycie temperatury (ból stawów i mięśni). Na początkowym etapie rozwoju choroby Stilla można zaobserwować izolowane zmiany zapalne tylko jednego stawu - zapalenia stawów. Co więcej, inne ruchome stawy są zaangażowane w proces, to znaczy, rozwija się zapalenie wielostawowe. Bardzo charakterystyczne uszkodzenie dystalnych stawów międzypaliczkowych dłoni. Objaw ten pozwala na rozpoznanie różnicowe z SLE, gorączką reumatyczną i reumatoidalnym zapaleniem stawów, w których te stawy u młodych pacjentów praktycznie nie są zmienione.
Gorączka
Temperatura wzrasta do wysokich wartości - 39 ° C i więcej, ale nie utrzymuje się stale tak jak w przypadku najbardziej zakaźnych patologii. Typowy jednorazowy wzrost w ciągu dnia jest zwykle bliższy wieczorowi. W niektórych przypadkach 2 wartości szczytowe temperatury są rejestrowane w ciągu dnia. Pomiędzy nimi temperatura powraca do normalnych wartości fizjologicznych; poprawia się równoległe samopoczucie.
Ważne: u około 1 na 5 pacjentów hipertermia nie zanika, tj. gorączka utrzymuje się.
Objawy skórne
Przejściowe wykwity skórne pojawiają się w szczycie gorączki i spontanicznie zanikają, gdy poprawia się ogólna kondycja. Najczęściej rejestrowane są grudki (małe gęste guzki) i plamki (różowe plamki).. Preferencyjne umiejscowienie wysypki - proksymalne części ramion, nóg i tułowia; u niektórych pacjentów na skórze określane są elementy skóry. W około 30% przypadków rozwijają się z uciskiem lub uszkodzeniami skóry (występuje zjawisko tzw. Kebnera). W niektórych przypadkach pacjenci mogą skarżyć się na swędzenie, ale częściej nie odczuwają dyskomfortu. Wysypka często pozostaje niezauważona; aby niezawodnie potwierdzić swoją obecność podczas diagnostyki, specjalista musi uciekać się do wywoływania efektów termicznych.
Nietypowe objawy skórne:
- utrata włosów;
- wybroczyny (krwotoki z kropek);
- rumień guzowaty.
Manifestacje układu limforektularnego
W przypadku choroby Stilla atakowane są narządy układu limfatycznego. Prawie 70% pacjentów ma powiększenie węzłów chłonnych; w 50% przypadków szyjne węzły chłonne są powiększone. Zachowują mobilność, a umiarkowanie gęsta konsystencja jest określana przy badaniu palpacyjnym..
Ważne: spójność węzłów chłonnych z otaczającymi tkankami wymaga dodatkowych badań, aby wykluczyć raka.
W rzadkich przypadkach (o nietypowym przebiegu) możliwe jest uszkodzenie martwicy w węzłach chłonnych..
Hepatosplenomegalia występuje u wielu pacjentów - znaczny wzrost w wątrobie i śledzionie..
Pokonanie innych narządów
Kiedy układ oddechowy i serce są zaangażowane w proces patologiczny, najczęściej rozwijają się stany zapalne błon surowiczych narządów - opłucnej i osierdzia.. Często zapalenie opłucnej i zapalenie osierdzia rozwijają się równolegle. U co piątego pacjenta zdiagnozowano aseptyczne zapalenie płuc, które charakteryzuje się obustronnym zapaleniem płuc. Hipertermia, kaszel i duszność nie ustępują po zastosowaniu antybiotyków.
Być może rozwój zapalenia mięśnia sercowego; tamponada serca nie jest wykluczona.
Ważne: 2/3 pacjentów skarży się na ciągłe pieczenie w gardle. Ten objaw pojawia się na samym początku choroby. W przypadku choroby Stilla możliwe jest poważne uszkodzenie narządu wzroku - skomplikowana zaćma, zwichnięcie rogówki na wstążce lub zapalenie tęczówki.
Wartości laboratoryjne
Diagnoza "choroby Stilla" przedstawia pewne trudności; w większości przypadków wymaga to długotrwałej obserwacji pacjenta i wykluczenia innych patologii o podobnych objawach klinicznych. Badanie danych laboratoryjnych ma ogromne znaczenie..
Zmiany w badaniach krwi:
- znacząca leukocytoza neutrofilowa;
- Wzrost ESR (powyżej 50 mm / godzinę);
- obecność "białek ostrej fazy" (ferrytyna, C-reaktywna);
- zwiększona aktywność enzymów wątrobowych.
Uwaga: wynik bakteryjnej hodowli krwi jest ujemny, co eliminuje sepsę. Czynnik przeciwjądrowy i reumatoidalny nie są wykrywane pomimo objawów związanych z wieloma ogólnoustrojowymi chorobami zapalnymi.
Dane dodatkowych metod diagnostycznych
Podczas radiodiagnostyki u pacjentów z chorobą Stilla wykryto obecność wysięku w jamach stawowych. Czasami następuje zmiana w strukturze tkanki kostnej - osteoporozie. Jeśli patologia nabędzie przewlekłego przebiegu, zdjęcie rentgenowskie rąk pokazuje charakterystyczny charakter ankylozy..
Podczas nakłucia stawu otrzymuje się płyn maziowy z objawami reakcji zapalnej; nie wykryto w nim bakterii.
Diagnostyka różnicowa
Aby wykluczyć złośliwy guz węzłów chłonnych, są one przekłute ogrodzeniem, a następnie badaniami cytologicznymi i histologicznymi próbek tkanek..
W przypadku wystąpienia objawów sercowo-płucnych konieczne są dodatkowe konsultacje ze specjalistami z dziedziny kardiologii i pulmonologii, a także badanie ultrasonograficzne narządów klatki piersiowej i badanie elektrokardiograficzne..
Patologie, w których przeprowadza się diagnostykę różnicową:
układowe zapalenie naczyń;- zapalenie stawów (reumatoidalne i łuszczycowe);
- ziarniakowe zapalenie wątroby;
- chłoniak;
- sarkoidoza;
- gruźlica;
- zapalenie skórno-mięśniowe;
- infekcyjne zapalenie wsierdzia.
układowe zapalenie naczyń;Leczenie choroby Stilla
Taktyka medyczna zależy od przebiegu klinicznego choroby.. W fazie ostrej farmakoterapię przeprowadza się za pomocą niesteroidowych leków przeciwzapalnych.. Dają pozytywny efekt w co czwartym przypadku. Czas trwania leczenia wynosi od 1 do 3 miesięcy..
W obecności patologicznych zmian w sercu i układzie oddechowym pokazano glikokortykoidy - deksametazon lub prednizolon..
Jeśli choroba Stilla ma przebieg przewlekły, to przepisuje się metotreksat, który jest strukturalnym analogiem kwasu foliowego, w celu zmniejszenia dawki hormonów. Rezerwowym czynnikiem cytostatycznym przepisanym w ciężkich przypadkach jest cyklofosfamid.
Jeśli patologia nie reaguje na leczenie zgodnie ze standardowym schematem, można zastosować środek immunosupresyjny Infliximab i silny immunomodulator Etanercept..
Rokowanie: Odzyskiwanie z choroby Stilla
Możliwymi skutkami choroby Stilla mogą być spontaniczne wyzdrowienie. Występuje u około 30% pacjentów w ciągu 6-9 miesięcy. od pojawienia się pierwszych objawów. Często choroba staje się przewlekła lub nawracająca..
W powtarzającej się formie z reguły występuje pojedyncze zaostrzenie; rzadziej powtarzające się ataki.
Postać przewlekła jest najcięższa; charakteryzuje się ciężkimi objawami zapalenia wielostawowego ze znacznym ograniczeniem amplitudy ruchów w zajętych stawach.
Jeśli patologia rozwija się u osób dorosłych, to prognoza pięcioletniego przeżycia wynosi 90-95%, co jest porównywalne z toczniem rumieniowatym układowym. Zaburzenia krzepnięcia, zespół zaburzeń oddechowych, amyloidoza lub wtórne zakażenia bakteryjne (w tym gruźlica płuc) mogą być przyczynami śmierci..
Sovinskaya Elena, komentator medyczny