Objawy, diagnoza i leczenie choroby Whipple'a

Choroba Whipple'a jest ciężką chorobą ogólnoustrojową, która ma charakter zakaźny i szczególnie wyraźne objawy zmian jelita cienkiego i zaburzenia wchłaniania w przewodzie pokarmowym składników odżywczych.. Choroba została nazwana na cześć lekarza, który pierwszy ją opisał - George Whipple..

Powody

Choroba Whipple'a to źle rozumiana choroba. Pod koniec lat 90. XX wieku, po szeroko zakrojonych badaniach, czynnikiem sprawczym jest bakteria Tropheryma whippélii, Dokładne mechanizmy rozwoju patologii przez nią wywołanej nie zostały jednak w pełni zrozumiane przez naukowców..

Zwróć uwagę

Istnieje hipoteza, zgodnie z którą patogen osiada w makrofagach, które najpierw gromadzą się w grubości błony śluzowej jelita cienkiego, a następnie przenikają do krezkowych węzłów chłonnych, z których szlaki limfatyczne rozprzestrzeniają się na inne narządy..

Fakty, które są znane z choroby Whipple'a i jej przyczyny:

• Tropheryma whippélii nie zawsze wywołuje chorobę. Bezobjawowy transport tego drobnoustroju odnotowano u niektórych osób..
• Infekcja ludzka Tropheryma whippélii od osoby nie występuje.
• Choroba ma charakter rodzinny, co może wynikać z wrodzonej podatności organizmu na patogen.
• Choroba Whipple'a dotyka mężczyzn 40-50 lat częściej..
• Najbardziej dotknięci są ludzie pracujący na roli..
• Układ odpornościowy nie walczy Tropheryma whippélii z powodu zaburzeń odporności organizmu.

Objawy choroby Whipple'a

Manifestacje choroby Whipple'a zmieniają się wraz z postępem procesu patologicznego:

• W pierwszym etapie występują tylko pozajelitowe objawy wspólne - gorączka, zapalenie stawów, osłabienie, powiększone węzły chłonne w różnych częściach ciała.
• Drugi etap o nazwie unfolded, to na nim występują oznaki uszkodzenia jelita cienkiego i naruszenia wchłaniania składników odżywczych.
• W trzecim etapie choroba nie jest już ograniczona tylko do przewodu jelitowego, wiele narządów wciąga się w proces patologiczny, a zatem pojawiają się objawy związane z ich dysfunkcją. Zaburzona jest skóra, serce, układ nerwowy, oczy, nadnercza.

Zwróć uwagę

Ten polimorficzny obraz kliniczny choroby stwarza poważne problemy w diagnozie i wyborze taktyki leczenia. Lekarze mogą przez długi czas bezskutecznie leczyć objawy choroby Whipple'a u swoich pacjentów, nie wiedząc o chorobie i nie wpływając na jej przyczyny..

Jelitowe przejawy choroby Whipple'a - to biegunka 10 lub więcej razy dziennie, wzdęcia, silny ból wokół pępka. Ponadto z powodu zmian patologicznych w ścianie jelita cienkiego rozwijają się pacjenci złe wchłanianie (zespół niedostatecznej absorpcji niektórych substancji z jedzenia wchodzącego i przetwarzanego w przewodzie pokarmowym), czemu towarzyszą objawy poliwipowitaminy i niedobór białka:

• Parestezje w rękach i nogach.
• Insomniac.
• Zapalenie warg i języka.
• Zapalenie jamy ustnej.
• Krwawiące dziąsła.
• Anemia.
• Skurcze.
• Pogorszenie widzenia.
• Częste złamania kości.
• Opuchlizna.
• Sucha skóra.
• Zanik mięśni.
• Niewydolność serca.

W drugim etapie choroby pacjenci szybko tracą na wadze i sile, niektóre idą praktycznie do stanu kachekty (skrajny stopień wyczerpania). Dołącz i zaburzenia endokrynologiczne, które objawiają się niewydolnością kory nadnerczy, zatrzymaniem miesiączki u kobiet, impotencją u mężczyzn.

Dla trzeciego etapu jest charakterystyczny szczególne uszkodzenie mózgu, który objawia się postępującą demencją (demencją), oraz polineuropatia. Serce również odczuwa patologiczne wpływy - rozwija się zapalenie osierdzia (zapalenie torebki serca) i / lub zapalenie wsierdzia (zapalenie wewnętrznej ściany serca).

Rozpoznanie choroby Whipple'a

Jedyną metodą wiarygodnego rozpoznania choroby Whipple'a jest analiza morfologiczna materiału biopsyjnego pobranego z błony śluzowej w górnym jelicie cienkim. Inne badania nie mogą zapewnić lekarzom dokładnego potwierdzenia obecności dolegliwości leczonych przez pacjenta. Pozwalają one tylko ocenić, jak daleko choroba minęła, jakie narządy mają wpływ, jakie są zaburzenia układu trawiennego. Takie pomocnicze metody diagnostyczne obejmują:

• Pełna morfologia krwi - do oceny liczby krwinek czerwonych i wykrywania anemii.
• Biochemia krwi - określenie zawartości frakcji białkowych.
• Badania krwi na elektrolity, żelazo, wapń, witaminy.
• Endoskopowe badanie jelita - metoda wizualizacji błony śluzowej przewodu pokarmowego.
• Analiza skrobi w stolcu (wykrywana za pomocą steatorrhea) i PCR w celu zidentyfikowania czynnika sprawczego.
• MRI i CT - w celu sprawdzenia stanu narządów wewnętrznych, jamy opłucnej i osierdzia oraz węzłów chłonnych.
• Ultradźwięki serca - wskazujące na zapalenie wsierdzia, zapalenie osierdzia i patologię zastawek.
• Konsultacje wąskich specjalistów - w zależności od objawów występujących u pacjenta.

Funkcje leczenia

Główną metodą leczenia rozważanej choroby jest antybiotykoterapia.. Dopóki nie zaczęli go używać, pacjenci zmarli z powodu wyczerpania i zakłóceń w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych..

Istnieją różne schematy antybiotykoterapii, ale najczęściej używają dwóch:

• Antybiotyk tetracyklinowy jest przepisywany przez 4-6 miesięcy dziennie, a następnie z przerwą 4 dni przez kolejne 9-18 miesięcy.
• Ceftriakson lub meropenem w dużych dawkach podaje się dożylnie pacjentom przez 2 tygodnie, po czym przechodzą na przyjmowanie biseptolu lub ko-trimoksazolu przez kolejne 12-18 miesięcy.

Wskaźnikami do zaprzestania leczenia są remisja, ujemny wynik PCR i brak patogenu w próbkach biopsyjnych..

W przypadku mózgowej postaci choroby Whipple'a, terapia antybiotykowa jest dostosowywana do zdolności leków do penetrowania bariery komórkowej między krwią a tkanką mózgową. W ciężkich przypadkach z ogólnym procesem antybiotyki są przepisywane równocześnie z glikokortykosteroidami..

Kolejnym ważnym elementem leczenia pacjentów z chorobą Whipple'a jest leczenie objawowe. Najpierw przeprowadza się korektę zaburzeń wchłaniania i biegunki.. Tacy pacjenci są przepisywani:

• Specjalna dieta, który dostarcza organizmowi niezbędnych aminokwasów, ale nie ładuje przewodu pokarmowego tłuszczami. Dieta opracowywana jest indywidualnie dla każdego pacjenta - biorąc pod uwagę deficyt masy i wyniki analiz..
• Pozajelitowe podawanie aminokwasów i leki białkowe.
• Zrównoważony produkty enzymatyczne - poprawić procesy trawienia. Leki z tej grupy wybierane są na podstawie wyników programów i testów biochemicznych..
• Przeciwskurczowe i leki przeciwbiegunkowe. Zmniejszają dyskomfort, ból i zmniejszają liczbę podróży do toalety..
• Enterosorbents dla lepszego usuwania toksycznych produktów z jelit.

Równie ważna jest korekta niedoboru witamin i żelaza. Pacjentom przepisuje się leki przeciw niedokrwistości, a także leki zawierające witaminy B12, B6, B1, C i kwas foliowy.

Prognoza

Prognozy dotyczące choroby Whipple'a zależą od stadium rozwoju choroby i otrzymywanej pomocy medycznej.. Jeśli nie ma jeszcze poważnych naruszeń, na tle odpowiedniego leczenia, pacjent odzyskuje dość szybko. W przyszłości musi okresowo poddawać się badaniom i kuracjom terapii podtrzymującej. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana późno, organizm ma wiele do wyczerpania, a proces infekcyjno-zapalny rozprzestrzenił się z jelita na inne narządy, rokowanie nie będzie bardzo korzystne. Jeszcze gorsza jest sytuacja, w której pacjent nie otrzymuje żadnego leczenia. Taka bezczynność jest bezpośrednią ścieżką do śmierci..

Olga Zubkova, komentator medyczny, epidemiolog