Przewlekła plama pigmentowa, czyli choroba Shamberga, zwykle nie powoduje bólu lub fizycznego dyskomfortu pacjenta, dlatego najczęściej udaje się do dermatologa już z zaawansowaną postacią choroby. Często jako pierwsi zwracają uwagę na charakterystyczną wysypkę na ciele, staje się kosmetologiem podczas zabiegów wymagających rozebrania. Bardzo ważne jest, aby skierować pacjenta do dermatologa na czas i dokonać prawidłowej diagnozy, aby uniknąć rozwoju powikłań..
Choroba Shamberga odnosi się do zapalenia naczyń - grupy chorób charakteryzujących się stanem zapalnym ścian naczyń krwionośnych nie tylko skóry właściwej, ale także tkanki podskórnej. Przewlekłe zatrucie, endokrynopatia, zaburzenia metaboliczne, hipotermia, ogólne i miejscowe choroby naczyniowe oraz rozlane choroby tkanki łącznej odgrywają pewną rolę w rozwoju zapalenia naczyń. Choroba może trwać latami, wraz z uszkodzeniem naczyń krwionośnych i narządów wewnętrznych. Terminowe rozpoznanie jest ważne i często wymaga badania histopatologicznego w celu potwierdzenia rozpoznania..
Pacjentka w wieku 69 lat została przyjęta z dolegliwościami pojawienia się plam, lekkiego świądu, pieczenia skóry tułowia i kończyn. Z anamnezy wiadomo, że choroba powstała 5 lat temu, kiedy po raz pierwszy na prawym przedramieniu 2 lata po oparzeniu pojawiła się zmiana o średnicy 2x2 cm, koloru czerwonego z wyraźnymi granicami, nie powodująca żadnych subiektywnych odczuć. Po 6 miesiącach zauważyła pojawienie się podobnych wysypek na skórze lewego przedramienia, a następnie na udach, wysypce towarzyszyło lekkie pieczenie i swędzenie. Proces ten postępował, pojawiły się liczne plamy na skórze kończyn dolnych, grzbietowej powierzchni stóp, a następnie na pośladkach, brzuchu, plecach, klatce piersiowej i kończynach górnych, w tym grzbietu dłoni. Przez ostatnie 2 lata była dwukrotnie hospitalizowana w dystryktowym oddziale dermatologicznym w kierunku zapalenia skóry. Otrzymano glukonian wapnia, suprastynę, tiosiarczan sodu, miejscowo - maść z kortykosteroidami.
W historii życia pacjent zauważa częste przeziębienia, obserwuje się u kardiologa na temat nadciśnienia, u mammologa - w odniesieniu do mastopatii włóknisto-torbielowatej.
Obiektywnie: ogólny stan jest zadowalający. Proces skórny jest powszechny, zlokalizowany na skórze tułowia, kończyn; reprezentowana przez wiele polimorficznych wielobarwnych, fioletowych, czerwonych różnych odcieni (na nogach - ciemnoczerwonych i brązowych), dobrze zdefiniowanych, czasem o nierównych konturach, okrągłych lub wielopiętrowych, czasem z rozległymi plamami, lekko rosnącymi płytkami, pastowatą i gęstszą, z pojedynczymi purpurowymi grudkami wzdłuż krawędzi lub w środku; w niektórych miejscach - poszerzenie naczyń z przyciemnieniem skóry. Skóra jest sucha, w niektórych miejscach - łuszcząca się.
W badaniu krwi odnotowano kilka poziomów ESR i hemoglobiny w analizie klinicznej moczu - leukocyturię, cylindrurię, oksalaturię. W biochemicznej analizie krwi - bilirubinemii. Stwierdzono podwyższone poziomy przeciwciał wobec zdenaturowanego i formalinizowanego DNA. Koagulogram bez funkcji. RTG klatki piersiowej w normie wieku.
Badanie histologiczne: naskórek prawie niezmieniony, w górnej części skóry właściwej - naciek rozproszony, głównie przez limfocyty, histiocyty, fibroblasty z niewielką domieszką komórek plazmatycznych; ścianki naczyniowe są pogrubione, proliferuje śródbłonek. Po wybarwieniu Perlsa hemosiderynę oznacza się w głównej substancji, histiocytach i komórkach śródbłonka. Pod względem diagnostyki różnicowej rozważa się mięsaka Kaposiego, podwyższony rumień, chorobę Guzhero-Duperre'a i rumień Bazina..
Obraz kliniczny, lokalizacja (w tym kończyn dolnych) i początek choroby sugerują mięsaka Kaposiego. W przypadku mięsaka Kaposiego, tak jak w tym przypadku, proces może rozpocząć się od pojawienia się ciemnoczerwonych plam, które rosną jako gładkie, gęste, purpurowoczerwone, zlewające się płytki. Jednak w przypadku mięsaka Kaposiego zmiany skórne często zaczynają się od pojawienia się czerwono-niebieskawych lub czerwonawo-brązowych małych plamek od soczewicy do 1 cm Należy również zauważyć, że u większości pacjentów z mięsakiem Kaposiego z biegiem czasu barwa nierównomiernych elementów zwykle się zmienia. : czerwonawo-niebieskawy kolor zmienia się w ciemnobrązowy, przypomina kolor złośliwego czerniaka. Plamy są zwykle dość dobrze wytyczone, mają gładką powierzchnię, czasami pokryte szarawymi łuskami..
Histologicznie, w przeciwieństwie do choroby Chambersa, z mięsakiem Kaposiego, występuje ekspansja i proliferacja naczyń skóry właściwej z reakcją zapalną przypominającą ziarninową tkankę. Charakteryzuje się hiperplazją z penetracją komórek śródbłonka do ścian naczyń krwionośnych. Obserwowana proliferacja guza zarówno naczyń limfatycznych, jak i naczyń krwionośnych.
Uzyskane dane histologiczne różnią się od podwyższonego rumienia brakiem szklistego zwyrodnienia perykapilarnych włókien siateczkowych, które mają gładki wygląd i brak leukocytów polimorfojądrowych w nacieku okołonaczyniowym.
Guzhero-Duperra wyklucza brak martwicy włókien w badaniu histologicznym; niezmienione lub zarodkowe jądra komórek w naciekach, pyliopodobne fragmenty chromatyny, zakrzep w niezmienionych naczyniach krwionośnych, leukoklazja, martwica jąder i wolne fragmenty chromatyny, jak również brak uszkodzeń małych tętnic i tętniczek.
Od przytłaczającego rumienia Bazina różnica histopatologiczna polega na braku przypadkowej martwicy, atrofii tkanki tłuszczowej, stwardnienia i zwłóknienia w tkance podskórnej. Stwierdzono diagnozę: choroba Shamberga.
Zalecane leczenie: leki naczyniowe, terapia detoksykacyjna, leki przeciwhistaminowe, hepatoprotektory, kardioprotektory. Postęp procesu skórnego w wyniku leczenia zostaje zawieszony. W ogniskach występuje wyraźne blanszowanie. Subiektywne odczucia są nieobecne. W pytaniu o diagnozę różnicową, badanie histopatologiczne w tym przypadku było decydującym kryterium diagnostycznym dla ustalenia diagnozy..
Na podstawie kiai.com.ua.