Mięsak Ewinga to złośliwy nowotwór atakujący ludzki szkielet. Zwykle guz zaczyna się rozwijać na dolnych częściach długich rurkowatych kości, kości miednicy, żeber, kręgosłupa i obojczyka. Dość szybko, guz rozprzestrzenia się na sąsiadującą tkankę miękką..
Mięsak Ewinga jest jednym z najbardziej agresywnych nowotworów złośliwych. Około 90% pacjentów przed zastosowaniem terapii zaczęło rozwijać się przerzuty. Przerzuty najczęściej wchodzą do szpiku kostnego i narządów, takich jak płuca, wątroba, układ limfatyczny i kości. Wielu pacjentów ma mikroprzerzuty. Zdarza się, że mięsak Ewinga jest pozakomórkowy i ma wpływ na tkankę miękką.
Ten rak jest drugą najczęstszą formą edukacji, występującą głównie w dzieciństwie. U osób w wieku powyżej 30 lat iu dzieci w wieku poniżej 5 lat choroba ta występuje dość rzadko. Najczęściej pojawia się u dzieci w wieku od 10 do 16 lat. Jednocześnie zauważono, że chłopcy cierpią na tę chorobę znacznie częściej niż dziewczęta, a przedstawiciele rasy kaukaskiej są bardziej podatni niż osoby o ciemnej skórze.
Treść artykułu:
- Przyczyny Mięsaka Ewinga
- Objawy mięsaka Ewinga
- Diagnoza choroby
- Stadium choroby
- Lokalizacja i przerzuty choroby
- Leczenie mięsaka Ewinga
- Czynniki predysponujące do pojawienia się mięsaka Ewinga
- Zapobieganie mięsakowi Ewinga
Przyczyny Mięsaka Ewinga
Dokładne przyczyny wystąpienia tej choroby nie zostały jeszcze ustalone, ale naukowcy wysunęli kilka teorii, które mają pewne racjonalne przesłanki. Niektórzy naukowcy uważają, że predyspozycje, które są dziedziczne, odgrywają dużą rolę w występowaniu mięsaka Ewinga u danej osoby. Zdarzały się przypadki, gdy chorobę stwierdzono u dzieci urodzonych w tej samej rodzinie.
Powszechnie uważa się, że mięsak Ewinga jest konsekwencją urazu. Trudność potwierdzenia tej teorii polega na tym, że przedział czasowy od momentu urazu do początku rozwoju guza jest dość duży. Być może uraz zwraca uwagę tylko na tę część ciała, w której nowotwór złośliwy już był.
Istnieją dowody sugerujące, że mięsak Ewinga rozwija się częściej u osób z nieprawidłowościami szkieletowymi, takimi jak torbiel kości, enchondroma i inne, a także upośledzony rozwój wewnątrzmaciczny układu moczowo-płciowego.
Istotą innej teorii jest to, że przyczyną rozwoju tej choroby są zmiany chromosomalne, które powodują dysfunkcje niektórych genów. Nie ustalono związku tej choroby z wpływem na organizm szkodliwych czynników środowiskowych i promieniowania.
Objawy mięsaka Ewinga
Pierwszym objawem obecności tej choroby jest ból w okolicy lokalizacji guza. Początkowo ból ma słaby charakter, może nagle zniknąć. W przeciwieństwie do bólu, współistniejących procesów zapalnych lub urazów, dyskomfort nie ustępuje podczas mocowania kończyn, a także zwiększa się w nocy. Wraz z narastaniem guza zwiększa się ból, zakłócając sen i znacznie ograniczając aktywność człowieka. Szczególnie bolesne jest obmacywanie (palpacja) dotkniętego obszaru. Obszar skóry powyżej guza ma wyższą temperaturę, pojawia się zaczerwienienie, żyły odpiszczelowe zauważalnie się rozszerzają, guz staje się widoczny.
Guz rozwija się bardzo szybko i kilka miesięcy po znalezieniu pierwszych objawów można go wyczuć i określić wizualnie. Pojawiają się również objawy ogólnego zatrucia organizmu: osłabienie, brak apetytu, utrata masy ciała, aż do wyczerpania. Temperatura ciała jest wysoka. Badanie krwi często ujawnia anemię..
Wraz ze wzrostem guza wpływają na funkcje pobliskich stawów, ich zdolność motoryczna maleje. W późniejszych stadiach rozwoju guz może powodować patologiczne złamanie kości. Gdy guz znajduje się na rurowych kościach kończyn dolnych, mogą pojawić się zaburzenia chodu i kulawizny. W przypadku uszkodzenia kręgosłupa i jego tkanek funkcjonowanie narządów miednicy ulega zaburzeniu, objawiającemu się nietrzymaniem moczu i kału, aw późnych stadiach porażenia kończyn. Z klęską szkieletu klatki piersiowej mogą być zaburzenia oddechowe, krwioplucie.
Diagnoza choroby
Zdarzają się przypadki, w których pacjenci z podobnymi objawami zwracają się do traumatologów na początkowym etapie choroby. Tak więc, pierwszym badaniem, które pomoże postawić diagnozę, jest rentgen kości. W tym przypadku można zauważyć patologię w procesie tworzenia kości. Z reguły kontury warstwy korowej są rozmyte, na płycie korowej znajduje się wyraźna separacja. Widoczne są również nowotwory na kości i znaczna zmiana w tkance miękkiej. Kiedy pacjent zostaje zdiagnozowany na tym etapie badania, pacjent zostaje skierowany do oddziału onkologii w celu przeprowadzenia rozszerzonego badania skupienia guza i określenia stopnia przerzutów..
W następnym etapie badania wykonywane jest obliczone i rezonans magnetyczny. Za pomocą tych badań możliwe jest wykrycie przerzutów i ocena ogólnego stanu kanału szpikowego, a także określenie, jak mocno wpływają na tkanki miękkie wokół centrum guza oraz w celu ustalenia lokalizacji i wielkości guza..
Aby wyjaśnić naturę guza i stadium choroby, należy wykonać biopsję. W tym celu materiał pobierany jest z obszaru tkanki kostnej zlokalizowanego w pobliżu kanału szpiku kostnego, a jeśli nie jest to wykonalne, z tkanki miękkiej, na którą również ma wpływ mięsak. Analizy immunohistochemiczne i histologiczne pomogą określić nieprawidłowości chromosomalne..
Ponieważ mięsak Ewinga charakteryzuje się przerzutami do płuc, wykonuje się tomografię i prześwietlenia klatki piersiowej, co może potwierdzać obecność przerzutów. Przerzutowe uszkodzenie kości można wykryć przez osteoscintigraphy.
Zaleca się prowadzenie i badanie materiału szpiku kostnego w celu określenia obecności odległych lub lokalnych zmian. Odbywa się to za pomocą dwustronnej trepanobiopsji. Również stan szpiku kostnego można określić przez nakłucie szpiku kostnego i trepanobiopsję..
Prowadzone są również badania laboratoryjne w celu określenia zmian w składzie krwi, w których zwracają uwagę na poziom leukocytów i dehydrogenazy mleczanowej. Ta ostatnia liczba jest zwiększona u pacjentów ze szczególnie agresywną chorobą.
Stadium choroby
Na podstawie częstości występowania istnieją 2 główne etapy mięsaka: zlokalizowane i późniejsze - przerzuty. Pierwszy etap ma jedno miejsce guza, podczas gdy guz przechodzi do pobliskiej tkanki miękkiej. Drugi etap charakteryzuje się obecnością kilku ognisk, które mogą być odległe od siebie..
Bardziej dokładna klasyfikacja składa się z 4 etapów:
stosunkowo niewielki nowotwór na jednej z kości;
guz głęboko osadzony w tkance kostnej;
przerzuty do sąsiednich tkanek i narządów;
daleko od głównego ogniska.
Pierwsze dwa etapy są zlokalizowane, trzeci i czwarty są przerzutowe.
Lokalizacja i przerzuty choroby
Najczęściej rak ten zaczyna się rozwijać w kościach miednicy, kości udowej, kości piszczelowej, żebrach, łopatkach, kości ramiennej i kręgach. Nowotwór jest zlokalizowany w obszarze trzonu, a następnie rozprzestrzenia się na obszar nasady. Istnieje duża tendencja, aby dotknięte komórki dostały się do kanału szpikowego..
Przerzuty nowotworu najczęściej pojawiają się w płucach, nieco rzadziej - w tkance kostnej i szpiku kostnym. W przypadku, gdy choroba weszła na późny etap, prawdopodobieństwo przerzutów w ośrodkowym układzie nerwowym jest dość wysokie..
Ponieważ przerzuty pojawiają się dość wcześnie i szybko postępują, zanim pacjent zwróci się o pomoc i diagnozę, około połowa pacjentów ma już przerzuty zlokalizowane w różnych tkankach i narządach ciała. Można je zidentyfikować w procesie radiografii. Mikroprzerzuty występują w wielu - mikroskopijnych nowotworach, które są prawie niemożliwe do wykrycia znanymi metodami..
Metastazy rozprzestrzeniają się w następujący sposób:
przez przepływ krwi;
przez naczynia limfatyczne;
na śródpiersiu;
na przestrzeni zaotrzewnowej;
Najczęściej przerzuty atakują inne narządy z krwią. Wariant limfogenny wskazuje na wysoki stopień zaawansowania choroby i pozwala na wykonanie niekorzystnych prognoz..
Leczenie mięsaka Ewinga
Ze względu na to, że chorobie towarzyszą przerzuty, jej leczenie powinno być prowadzone systematycznie i obejmować polikhemoterapię, która będzie miała wpływ na cały organizm pacjenta. Jeśli nie zostanie to zrobione, prawdopodobieństwo ponownego wystąpienia pozostaje wysokie. Prowadzić także radioterapię i leczenie chirurgiczne. Zwykle operacja - usunięcie guza - najskuteczniejszy sposób na pokonanie choroby.
Jeśli dotknie to kończyny, chirurg usunie część kości, zastępując ją endoprotezą. W szczególnie trudnych przypadkach może być konieczna amputacja kończyny, chociaż biorąc pod uwagę poziom współczesnej medycyny, jest ona coraz rzadziej stosowana. Po wycięciu guza złośliwe komórki zlokalizowane wokół miejsca jego lokalizacji są usuwane w tym celu za pomocą radioterapii. W sytuacjach, w których nie można usunąć części kości, nowotwór podlega jedynie radioterapii, ale szanse na nawrót choroby są znacznie większe..
Chemioterapia stosowana jest również równolegle do radioterapii i chirurgii. Aby określić metodę leczenia, eksperci badają cząstki guza. Średnio przebieg leczenia środkami chemicznymi w przypadku choroby, takiej jak mięsak Ewinga, trwa od 7 do 10 miesięcy. Jeśli chodzi o postać choroby, której towarzyszą przerzuty, pacjenci są poddawani wysokiemu stosowaniu chemioterapii..
Statystyki pięcioletniego przeżycia pacjentów, pod warunkiem zlokalizowanej postaci mięsaka, pokazują, że około 70% osób, które przeżyły chorobę przeżyło, ale jest to możliwe tylko w przypadku systematycznego i terminowego rozpoczęcia leczenia. Jeśli w szpiku kostnym występują przerzuty, nawet taka skuteczna chemioterapia wysokimi dawkami może zapewnić jedynie 25% przeżycie. Dalszy los pacjenta zależy od stopnia wrażliwości guza na chemikalia, a także od charakteru jego lokalizacji.
Po całkowitym wyleczeniu tego nowotworu zdecydowanie zaleca się regularne badania, pozwala również na śledzenie występowania działań niepożądanych. Pomimo tego, jak długo choroba była odkładana, takie osoby powinny być widziane przez lekarza na całe życie. W przypadku wykonania artroplastyki z reguły pacjent wymaga długotrwałej rehabilitacji. W przypadku amputacji kończyny wymuszonej okres rehabilitacji trwa dłużej.
Radioterapia i leczenie chemioterapeutyczne mogą prowadzić do takich konsekwencji, jak zakłócenie normalnego wzrostu kości, kardiomiopatii, utraty funkcji rozrodczych. Ponadto istnieje ryzyko wtórnych nowotworów onkologicznych. Niemniej jednak są pacjenci, którzy pomyślnie ukończyli leczenie i powrócili do normalnego trybu życia..
Czynniki predysponujące do pojawienia się mięsaka Ewinga
wiek - od 10 do 16 lat, ale choroba została zdiagnozowana u osób w wieku od 5 do 30 lat;
płeć męska;
jasna skóra;
urazy powodujące uszkodzenie kości;
wszelkie nieprawidłowości w procesie rozwoju szkieletu;
nieprawidłowości układu moczowo-płciowego;
łagodne guzy kości;
obecność raka u bliskich krewnych;
ubogie dziedziczenie, w szczególności zaburzenia genetyczne.
Zapobieganie mięsakowi Ewinga
Niestety, na obecnym etapie rozwoju medycyny nie ma możliwości zapobiegania tej chorobie, podobnie jak wielu innych nowotworów u dzieci. Naukowcy byli w stanie ustalić, że styl życia rodziców i dzieci nie wpływa na możliwość wystąpienia tej choroby..