Spośród wszystkich chorób onkologicznych, nowotwory złośliwe dotykające kości nie występują zbyt często, ale dotykają głównie dzieci i młodzieży i charakteryzują się zdolnością do szybkiego przerzutu, a zatem wymagają wnikliwego badania..
Mięsak Ewinga jest jednym z najsłynniejszych nowotworów złośliwych kości.. Patologia ta najczęściej dotyczy kości rurkowych, ale proces onkologiczny może również występować w płaskich kościach ludzkiego ciała.. Ponieważ ten rodzaj mięsaka manifestuje się klinicznie tylko w późnych stadiach i jest podatny na agresywne przerzuty, konieczne jest podjęcie wszelkich możliwych środków w celu zdiagnozowania choroby na początku jej rozwoju. W takim przypadku po leczeniu można spodziewać się korzystnego rokowania..
Powody
Podobnie jak w przypadku wielu innych nowotworów, z mięsakiem Ewinga, niemożliwe jest zidentyfikowanie głównego czynnika etiologicznego prowadzącego do jego wystąpienia. Niewątpliwie dużą rolę w rozwoju tej patologii odgrywa predyspozycja genetyczna, a także mutacje w chromosomach.
Przyczyną złośliwego uszkodzenia tkanki kostnej można uznać anomalie szkieletu, co doprowadziło do mutacji chromosomalnych. Naukowcy nie wykluczają również, że traumatyczne urazy kości, które dana osoba miała nawet kilka lat temu, są czynnikami przyczyniającymi się do rozwoju mięsaka Ewinga..
Wyższe prawdopodobieństwo wystąpienia mięsaka Ewinga obserwuje się w:
- dzieci i osoby nie starsze niż 30 lat;
- mężczyźni;
- ludzie z genetyczną predyspozycją do raka;
- pacjenci z łagodnymi nowotworami w tkance kostnej;
- doznane obrażenia;
- osoby z nieprawidłowościami w obrębie kości i narządów układu moczowo-płciowego.
Objawy mięsaka Ewinga
Cechą wielu chorób onkologicznych jest bezobjawowy przebieg patologii we wczesnym stadium.. Mięsak Ewinga nie jest wyjątkiem od tego kryterium. Zmiany chorobowe kości najczęściej zaczynają się od regionu trzonu kości. Proces onkologiczny spowoduje bolesne odczucia, niezależnie od ruchów kończyny lub części ciała, z której się wywodzi. Często ból pojawia się w spoczynku, w nocy, wywołując zaburzenia snu. Rozprzestrzenianie się złośliwego nowotworu prowadzi do zwiększonego bólu. Nasilenie bólu wzrasta wraz z palpacją obszaru patologicznego. Występuje zaczerwienienie skóry, obrzęk, powiększenie pobliskich węzłów chłonnych..
Początkowo mięsak Ewinga dotyka głównie trzonu kości, a po rozprzestrzenianiu się na metafizę i epifizę, proces onkologiczny przejmuje stawy, co prowadzi do zaburzeń czynności motorycznych, rozwoju przykurczów. Chory nie jest w stanie wykonać ruchów kończyn w całości.. Gdy zaniedbuje się proces onkologiczny, obserwuje się deformacje kości, ich stopniowe niszczenie, patologiczne złamania..
Jest ważnyNależy zwrócić uwagę na to, że rak może mieć wiele objawów związanych z patologicznymi stanami innych narządów. To często prowadzi do trudności w diagnozowaniu.
Obraz kliniczny choroby charakteryzuje się również typowymi objawami, takimi jak osłabienie, często występujące zmęczenie, pogorszenie stanu i brak apetytu, niewielka hipertermia i niedokrwistość.e. Różne objawy zależą od umiejscowienia nowotworu złośliwego. Jeśli dotknie to kości kończyn dolnych, nastąpi zmiana chodu i wystąpi kulawość. Wraz z rozwojem mięsaka w tkance kostnej klatki piersiowej płyn gromadzi się w jamie opłucnej, niewydolności oddechowej, pojawieniu się krwioplucia. Jeśli dotknięte zostaną kręgi, objawy będą zależały od tego, która część kręgosłupa pochodzi z nowotworu.
Etapy raka
Na różnych etapach mięsaka Ewinga lekarz wybierze pewną taktykę leczenia, więc musi zrozumieć te kryteria patologii:
- Dzięki pierwszy etap guz znajduje się na powierzchni kości.
- Włączone drugi etap kiełkowanie zaczyna się w głębszych kościach.
- Trzeci etap charakteryzuje się rozprzestrzenianiem przerzutów do węzłów chłonnych w pobliżu miejsca zranienia.
- Dzięki czwarty etap istnieje rozległe rozprzestrzenianie się raka kości i możliwe jest rozpoznanie przerzutów w odległych węzłach chłonnych i narządach wewnętrznych.
Rozprzestrzenianie się przerzutów w mięsaku Ewinga jest hematogenne, limfogeniczne i inwazyjne, gdy złośliwy proces przenika do śródpiersia i przestrzeni zaotrzewnowej. Najczęściej przerzuty występują w krwioobiegu.. Kiedy chory zaczyna narzekać na ból kości, możliwe jest, że komórki nowotworowe już ze strumieniem krwi dostały się do płuc, szpiku kostnego lub innych narządów wewnętrznych..
Diagnostyka
Podejrzewając, że obecność nowotworu w kości może być wykorzystana do prześwietlenia. Na zdjęciach radiologicznych wizualizowane są patologiczne zmiany w tkance kostnej, co może zmusić lekarza prowadzącego do przeprowadzenia dodatkowych metod diagnostycznych..
Należą do nich:
- Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego i magnetycznego, pozwalająca nie tylko na określenie lokalizacji początkowego ogniska patologicznego, przerzutów, ale także na wykrycie zmian w pracy niektórych struktur anatomicznych wynikających z choroby.
- Biopsja szpiku kostnego i trepanobiopsja. Są to wysoce specyficzne metody diagnostyczne..
- Pozytonowa tomografia emisyjna i osteoscintigrafia - pozwalają wykryć nawet najmniejsze nowotwory i przerzuty.
- USG i angiografia - używany do badania funkcjonalności narządów i naczyń krwionośnych znajdujących się w pobliżu miejsca urazu.
Diagnostyka laboratoryjna wykryje leukocytozę, wzrost ESR, objawy anemii, wzrost niektórych enzymów we krwi..
Leczenie i przeżycie dla mięsaka Ewinga
Taktyka leczenia będzie zależeć od kilku czynników, w tym stadium choroby, danych z badań instrumentalnych i laboratoryjnych, ogólnego stanu chorego, obecności innych chorób.. Na początkowych etapach wskazane jest leczenie chirurgiczne, przed którym zaleca się chemioterapię i radioterapię., ponieważ te metody pomagają zmniejszyć rozmiar złośliwego nowotworu i zniszczyć możliwe przerzuty.
Leczenie chirurgiczne mięsaka Ewinga polega na wycięciu i usunięciu dotkniętego obszaru oraz okolicy kości, która znajduje się w jego pobliżu. Następnie obszar kości z nowotworem zastępuje się implantem lub endoprotezą. Dzieci mogą instalować protezy metalowe. Wraz z wiekiem należy je zastąpić większymi implantami..
Również w leczeniu mięsaka wykonuje się endoprotezy, podczas których dotknięte obszary zastępuje się protezami stawów i kości. Amputacja kończyny jest pokazana tylko wtedy, gdy zaniedbano etapy patologii. Aby usunąć przerzuty do płuc, stosuje się najnowocześniejszy sprzęt, aby zapewnić skoncentrowane działanie promieniotwórcze na komórki rakowe. W celu uzyskania wysokiej dokładności operacja ta jest wykonywana pod kontrolą skanowania MRI lub CT..
Jako dodatkową metodę stosuje się leczenie chirurgiczne i paliatywne. chemioterapia. Preparaty, które lekarz przepisuje pacjentowi z rakiem, mają działanie cytostatyczne na komórki rakowe, co prowadzi do ich śmierci. Badanie histologiczne jest przeprowadzane w celu zbadania skuteczności zastosowanej chemioterapii..
Radioterapia polega na stosowaniu zdalnego napromieniowania i brachyterapii, w której źródło promieniowania umieszczane jest bezpośrednio w tkance w procesie złośliwym. Dawkowanie będzie zależało od lokalizacji mięsaka i jego nasilenia. Pogorszenie ogólnego samopoczucia, które można zaobserwować podczas radioterapii i chemioterapii, zmniejsza się przy pomocy leków stosowanych w leczeniu objawowym.
Poprawa jakości życia, wydłużenie czasu trwania remisji można uzyskać po przeszczepieniu szpiku kostnego i komórek macierzystych. We współczesnej medycynie opracowywane są również nowe metody leczenia mięsaka Ewinga, z których jednym jest stosowanie leków celowanych. Mają tropizm wobec białek i enzymów znajdujących się w komórkach rakowych, więc te leki immunologiczne niszczą tylko te komórki, bez wpływu na zdrowe. Obecnie trwają prace nad zastosowaniem leków hormonalnych do leczenia raka kości..
Tyulpa V.V., Doctor, Medical Reviewer