Hemosyderoza przyczyny płuc, objawy, leczenie / Pulmonologia

Hemosyderia płucna to choroba, w której krew opuszcza światło naczyń płucnych do pęcherzyków płucnych, infiltruje ich ściany, upośledzając zdolność do wyprostowania się, a zatem w pełni przewietrzaną, biorącą udział w akcie oddychania. Przebieg hemosyderozy - nawracające falowanie, to znaczy powtarzające się krwawienia w pęcherzykach płucnych zmieniają się z okresami poprawy. Gdy zmiany hemosyderozy są obserwowane nie tylko na poziomie lokalnym - przejście czerwonych krwinek z krwioobiegu do pęcherzyków prowadzi do niedokrwistości (anemii), z której cierpi całe ciało.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju

Choroba występuje najczęściej u dzieci i młodzieży (najczęściej cierpi z powodu wieku od 8 do 25 lat). Co więcej, może się zdarzyć, że w dzieciństwie nie ma najmniejszej manifestacji choroby, ale wtedy mogą się one w pełni ujawnić w młodym wieku. Zarówno samce, jak i samice są dotknięte w równym stopniu..

Przyczyny i mechanizmy choroby nadal nie są dobrze poznane. - z tego powodu choroba jest również nazywana idiopatyczną (czyli z nierozpoznanymi przyczynami) hemosyderozą płuc.

Pulmonolodzy sugerują, że choroba jest oparta na wrodzonym niedorozwoju anatomicznym i niższości czynnościowej elastycznych włókien, które są częścią błon naczyniowych płuc małego i średniego kaliberu (krążenie płucne).

"Rasowanie" sprężystych włókien prowadzi do tego, że ściany naczyń z czasem nie mogą być w stanie właściwego tonu, naczynia rozszerzają się, przepływ krwi zwalnia, a "zablokowane" czerwone krwinki zaczynają przenikać przez ścianę naczynia krwionośnego do tkanki płucnej. Rola w spowolnieniu przepływu krwi w hemosyderapii płucnej jest również przypisywana wrodzonej anomalii naczyniowej - obecności połączeń patologicznych (zespoleń) między tętnicami oskrzelowymi a żyłami płucnymi. Krew jest uwalniana przez te zespolenia - w rezultacie jej naturalny prąd jest zniekształcony..

Wielu lekarzy przyjmuje założenie, że hemosyderoza płuc w mechanizmie rozwoju odnosi się do chorób immunoalergicznych. Oznacza to w odpowiedzi na jakiś zewnętrzny czynnik uczulający (irytujący), przeciwciała (białka ochronne) są natychmiast wytwarzane, a płuca stają się organem szoku (celem) dla kompleksu antygen-przeciwciało.

W rezultacie ich naczynia włosowate rozszerzają się, niektóre części ściany stają się martwe, erytrocyty wnikają do miąższu płucnego, a hemosyderina, pigment powstały podczas rozpadu hemoglobiny erytrocytów, zostaje zdeponowany. Nie wykluczają również, że ich własne limfocyty (komórki krwi biorące udział w odpowiedzi immunologicznej organizmu) zaczynają działać, jak trucizna, na ścianę naczynia i niszczą je, dzięki czemu powstają w nim "dziury", przez które naczynia z naczyń krwionośnych i czerwone krwinki wychodzą.

Mechanizm rozwoju hemosyderozy płucnej jest następujący:

erytrocyty wnikają do pęcherzyków płucnych, a także do oskrzelików (najmniejszych oskrzeli), bezpośrednio połączonych z pęcherzykami;
ponieważ nie znaleziono prawidłowych krwinek czerwonych w świetle pęcherzyków płucnych, natychmiast rzuca się je do makrofagów - komórek jedzących, które połykają czerwone krwinki i przetwarzają je w hemosyderynę;
w wyniku takiej inwazji komórkowej, zarówno erytrocyty, jak i makrofagi zagęszczają ściany pęcherzyków płucnych, a później, wraz z postępem procesu, rozwijają się również przegrody międzypęcherzykowe;
gdy proces ten rozwija się coraz bardziej, elastyczna tkanka płuc ulega zniszczeniu, zamiast tego tworzy tkankę łączną, która stopniowo powiększa się w całym płucu - rozwija się jej miażdżyca. Z tego powodu płuca nie można już całkowicie wykończyć, z powodu którego cierpi proces oddychania, w wyniku czego zakłóca się dopływ tlenu do tkanek i usuwanie dwutlenku węgla z nich..

Objawy hemosyderozy płucnej

Przebieg hemosiderozy płuc może być:

ostry - następuje gwałtowny masowy wypływ czerwonych krwinek do pęcherzyków płucnych z wszystkimi konsekwencjami. Zdarza się najczęściej w dzieciństwie;
przewlekły - Krew trafia do pęcherzyków w małych porcjach, okresowo, z tego powodu choroba staje się przewlekła z okresowymi zaostrzeniami. Dzieje się najczęściej w młodym wieku..

Większość pacjentów skarży się na pogorszenie stanu zdrowia w ostrym przebiegu lub zaostrzenie przewlekłego procesu. Objawy będą następujące:

powtarzające się kaszel z oddzieleniem charakterystycznej krwawej plwociny w umiarkowanych ilościach;
duszność;
uczucie braku tchu.

Hemoptysis jest jednym z najbardziej znaczących objawów hemosyderozy, bez tego hemosyderoza prawie nie jest obserwowana. Czasami wydzielanie krwi może być tak intensywne, że uważa się je za krwawienie płucne..

Duszność występuje, ponieważ cierpi na nie oddychanie płuc, nie dostarczają organizmowi odpowiedniej ilości tlenu. Duszność wzrasta wraz z wysiłkiem fizycznym, z czasem pogarsza ją fakt, że wraz z postępem hemosyderozy rozwija się pneumosklera - miąższ roboczy zostaje zastąpiony przez tkankę łączną, która może odgrywać jedynie rolę wspomagającą i płuca. Obrazowo mówiąc, nic do oddychania.

Ponieważ rozwija się niedokrwistość, występują następujące objawy:

zawroty głowy;
szum w uszach;
błyskające muchy przed jego oczami;
ze znaczącym zapaleniem płuc - stan przedśmiertelny.

Inne objawy, które są mniej typowe dla hemosyderozy, ale w niektórych przypadkach pomagają w diagnozowaniu tej choroby, to:

niewyrażone, ale częste bóle w klatce piersiowej bez jasno określonej lokalizacji;
bolesność w lokalizacjach "niepłucnych" - w stawach i jamie brzusznej;
wzrost temperatury ciała, często - do liczby podgorączkowych (37,1-37,3 stopni Celsjusza). Hipertermia to (reakcyjna reakcja organizmu na hemosiderynę jako obcą substancję w płucach;
w niektórych przypadkach - znaczna utrata masy ciała.

Podczas remisji (okres osłabienia choroby) pacjenci nie mogą w ogóle zgłaszać żadnych skarg.. Czas trwania remisji w hemosyderapii płuc może być inny, ale istnieje pewien schemat: po każdym kolejnym zaostrzeniu okresy remisji stają się coraz krótsze.

Możliwe powikłania

Jeśli proces w płucach zaszedł daleko, rozwijają się zmiany w układzie sercowo-naczyniowym: powstaje tak zwane serce płucne - ekspansja prawego serca ze względu na spowolnienie przepływu krwi i późniejszy wzrost ciśnienia krwi w prawym przedsionku i komorze.

To z kolei może prowadzić do zakłócenia przepływu krwi w wielkim krążeniu i wzrostu w wątrobie i śledzionie. Ale u 30% pacjentów obserwuje się wzrost wątroby w hemosyderozie płuc, nawet bez rozwoju serca płucnego.

Z powodu impregnacji krwi w tkance płucnej, ich własne ukrwienie jest osłabione - rozwijają się strefy zawału. Infekcja pędzi do tego osłabionego miejsca - w wyniku tego rozwija się tzw. Zapalenie płuc w wyniku ataku serca. Może być dość rozległy i powoduje ciężką niewydolność oddechową. Trudność polega na tym, że hemosyderoza atakuje oba płuca w ten sam sposób, co oznacza, że nie ma rezerw płuc, które pomogłyby przynajmniej częściowo zrekompensować niewydolność oddechową.

Ponadto, z zaniedbanym lub szybko postępującym procesem, mogą pojawić się powikłania, które mogą rozwinąć się w płucach dotkniętych hemosyderozą, takie jak:

nawracająca hemopneumothorax (krew i powietrze w jamie opłucnej);
ciężki krwotok płucny.

Jest ważny

Każde z opisanych powikłań hemosyderozy płuc może być śmiertelne..

Diagnostyka

Objawy kliniczne (dolegliwości) w idiopatycznej hemosyderapii płuc są dość typowe, dlatego nie jest trudno podejrzewać tę chorobę. Rozpoznanie potwierdza się za pomocą metod badania fizykalnego (badanie pacjenta, stukanie i słuchanie klatki piersiowej stetoskopem), a także metody badań instrumentalnych i laboratoryjnych..

Objawy, które ujawniają się podczas badania pacjenta z hemosyderozą płucną, są następujące:

powłoczki i widoczne błony śluzowe są blade, wraz z postępem choroby obserwuje się ich sinicę (sinicę);
twardówka żółtaczka (żółtaczka) - wynika to z rozkładu hemoglobiny w pęcherzykach płucnych. W niektórych przypadkach skóra i błony śluzowe mogą być żółtaczką..

To, jak dużo palety się wyraża, zależy od stopnia anemii. Nasilenie sinicy zależy z kolei od stopnia rozwoju niewydolności oddechowej. Innymi słowy, nawet przez kolor skóry i błon śluzowych, doświadczony lekarz może ocenić zmiany w płucach podczas hemosyderozy.

Przy znacznym krwawieniu w pęcherzykach płucnych słyszanych jest wiele rzęsk, oddech i osłabione zostają dźwięki serca - te oznaki są określane przez osłuchiwanie (słuchanie fonendoskopu).

Aby potwierdzić rozpoznanie hemosyderapii płuc, stosowane są instrumentalne metody diagnostyczne, takie jak:

rentgenoskopia i graficzne przedstawienie klatki piersiowej;
tomografia komputerowa klatki piersiowej;
bronchoskopia (w celu wykluczenia krwioplucia z powodu choroby oskrzeli);
scyntygrafia perfuzyjna (wykonywana w celu oceny dopływu krwi do płuc);
spirografia (badanie funkcji oddechowej);
EKG;
USG wątroby i śledziony.

Badanie rentgenowskie płuc z hemosyderozą ma wysoki stopień informatywności - dzięki niemu można nie tylko ustalić chorobę, ale także określić jej stadia radiologiczne:

Etap 1 - nieznacznie zmienia przezroczystość płuc, jest to spowodowane drobnymi krwotokami w pęcherzykach płucnych;
Etap 2 - powstają liczne małe ogniska o średnicy 0,1-2 cm, które sygnalizują rozwój infiltracji tkanki płucnej krwią. Foci rozwiązują się w ciągu 1-3 tygodni;
Etap 3 - w płucach pojawiają się masowe utrata przytomności, są one spowodowane przez obrzęk tkanki płucnej i zapalenie wokół ognisk krwotoku;
Etap 4- tkanka płucna zmienia się dramatycznie z powodu masywnej proliferacji tkanki łącznej (pneumoskleroza).

Jeśli z postępującą hemosyderozą płuc, zmiany wpływają na serce, to zdjęcie rentgenowskie pokazuje obrzęk tętnicy płucnej i rozszerzenie prawego serca. Jeśli pojawią się odmy opłucnowe - na zdjęciu rentgenowskim widać, że płuca ustąpiły.

Stosując scyntygrafię perfuzyjną płuc, ocenia się ich przepływ krwi - jej chorobę obserwuje się w rozważanej chorobie..

Spirografia jest testem oddechowym, w którym pacjent wykonuje wydech lub wydech, przylegając do określonych warunków (na przykład, trzeba szybko oddychać), a jego wyniki odzwierciedlają możliwości wentylacji (wentylacji) płuc. W postępującej hemosyderozie spirografia wykazuje przede wszystkim zmniejszenie pojemności płucnej (VC).

Zmiany w zapisie elektrokardiograficznym obserwuje się przy udziale układu sercowo-naczyniowego - w szczególności w rozwoju serca płucnego, charakterystycznym dla postępującej hemosyderozy płuc. Zapis elektrokardiogramu:

oznaki zgrubienia mięśnia sercowego prawego serca;
różne arytmie;
objawy dystrofii mięśnia sercowego (wyczerpanie mięśnia sercowego), które rozwija się z powodu postępującej niedokrwistości (niedokrwistość).

W przypadku hemosyderozy płuc, ultradźwięki wątroby i śledziony w przypadku progresji choroby powodują wzrost tych narządów..

Z laboratoryjnych metod diagnostycznych dla tej choroby, następujące badania mają charakter informacyjny:

pełna liczba krwinek - określona przez zmniejszenie liczby hemoglobiny i czerwonych krwinek, ale wzrost prekursorów krwinek czerwonych, jak również odkształcenie niektórych odmian komórek krwi. Jeśli hemosyderoza jest wyraźna lub wystąpiło zapalenie płuc, następuje znaczny wzrost liczby leukocytów i ESR;
biochemiczny test krwi - zawartość bilirubiny, a także niektórych enzymów wątrobowych jest zwiększona, ale ilość żelaza jest zmniejszona;
immunologiczne badanie krwi - u niewielkiej liczby pacjentów można zmniejszyć liczbę określonych komórek odpornościowych i wzrost specyficznych białek odpornościowych. Jednak pomimo faktu, że hemosyderoza jest przypisywana właściwościom immunologicznym, nie wykryje się żadnych znaczących zmian w badaniach immunologicznych;
mikroskopia plwociny (badanie mikroskopowe) - wykrywa się czerwone krwinki (erytrocyty) i siderofagi (makrofagi lub zjadacze o wysokiej zawartości hemosiderinu). Analiza plwociny zaleca się powtarzać okresowo, ponieważ pojedyncze badanie może być mało przydatne;
badanie mikroskopowe wód płuczkowych (ciecz, która jest uzyskiwana przez płukanie oskrzeli) - wykrywane są siderofagi;
badanie szpiku kostnego, który jest ekstrahowany podczas nakłuwania - zmniejsza się liczba siderofagów (komórek z żelazem), a także zwiększa produkcję prekursorów krwinek czerwonych (jest to reakcja ochronna organizmu na utratę czerwonych krwinek, które przeszły z krwioobiegu do pęcherzyków płucnych);
badanie biopsji płuc (kawałek tkanki) pod mikroskopem - w pęcherzykach znajduje się duża liczba hemosiderofagów. Biopsja jest wykonywana tylko w tych przypadkach, jeśli przy użyciu innych metod niemożliwe jest potwierdzenie lub wykluczenie rozpoznania hemosyderozy płucnej. Uważają, aby nie wykonywać biopsji, ponieważ podczas pobierania biopsji istnieje wysokie ryzyko krwawienia z tkanki płucnej;
oznaczanie ilości krwi - z powodu niewydolności oddechowej we krwi znacznie zmniejszyło ilość tlenu.

Skompilowana lista głównych kryteriów diagnozowania hemosyderozy jest następująca:

uporczywie nawracający, znaczny krwioplucie;
postępująca duszność;
świszczący oddech w płucach i osłabienie oddychania;
charakterystyczne cienie na zdjęciu radiologicznym, rentgenowskie zwłóknienia płuc;
obecność siderofagów w plwocinie - komórki z dużą ilością hemosyderyny;
niedokrwistość i zmniejszenie ilości żelaza we krwi.

Diagnostyka różnicowa

Ze względu na podobieństwo objawów, hemosyderozę można mylić z takimi chorobami, jak:

hematogenna rozsiana gruźlica jest formą gruźlicy, w której występuje wiele zmian w płucach, które pojawiają się z powodu prątka gruźlicy wchodzącego do tych miejsc przez strumień krwi;
rak płuc;
zapalenie płuc.

Identyfikacja patogenu i fakt kontaktu z gruźliczym pacjentem w historii pomoże rozróżnić hemosyderozę od gruźlicy.

W przypadku raka płuc:

komórki rakowe (atypowe), które nie występują w hemosyderozie znajdują się w plwocinie;
odwrotny rozwój objawów radiologicznych, jak w przypadku hemosyderozy, nie.

W przeciwieństwie do hemosyderozy w zapaleniu płuc:

bardziej ostry;
skuteczna korekcja lekami przeciwbakteryjnymi;
nie ma charakterystycznego obrazu mikroskopowego z obecnością pasm krwi, jak w przypadku hemosyderozy;
Nie ma żadnych zaciemnień na obrazie radiologicznym, jak w przypadku hemosyderozy.

Leczenie hemosyderozy płucnej

W przypadku hemosyderozy stosuje się złożoną terapię zachowawczą. Opiera się na wykorzystaniu takich leków i metod, jak:

glukokortykosteroidy;
wymiana plazmy (procedura pobierania krwi z organizmu, czyszczenia i zwracania jej z powrotem do ciała);
cytostatyki (leki niszczące przeciwciała podczas hemosyderozy);
antykoagulanty - leki, które nie pozwalają na zwiększenie zdolności krzepnięcia krwi;
leki przeciwpłytkowe - leki, które przeciwdziałają koalescencji elementów krwi i tworzeniu się skrzepu;
preparaty żelaza.

Glikokortykosteroidy hamują reakcje autoimmunologiczne, a także zwiększają gęstość ściany naczyniowej, zmniejszając w ten sposób jej przepuszczalność dla komórek. Są przepisane w celu wyeliminowania przyczyn hemosyderozy. Dobrze sprawdzone glukokortykosteroidy prednizon. Jeśli stan pacjenta ulegnie poprawie, dawka prednizonu jest zmniejszana bardzo stopniowo - przez okres 3-4 miesięcy, doprowadzając go do dawki podtrzymującej, która jest zalecana przez kilka kolejnych miesięcy..

Celem plazmaferezy w hemosyderapii płuc jest oczyszczenie krwi z kompleksów immunologicznych, które zwiększają przepuszczalność naczyń płucnych, a tym samym stymulują penetrację komórek krwi do pęcherzyków płucnych.

Jest ważny

Do chwili obecnej opracowano technikę wymiany plazmaferezy z cytostatykami - wzmacniają one wzajemnie swoje działania: za pomocą plazmaferezy, skumulowane przeciwciała są usuwane, a za pomocą cytostatyków przeciwdziałają tworzeniu ich nowej części.

Leki przeciwzakrzepowe i przeciwpłytkowe są przepisywane w celu zapobiegania zatykaniu naczyń krwionośnych skrzepami krwi - może się to zdarzyć z powodu zmian w układzie krzepnięcia krwi, które mogą być spowodowane przez hemosyderozę płuc..

Najbardziej skutecznym sposobem łączenia w leczeniu hemosyderozy płuc jest hormonalne, antykoagulacyjne i przeciwpłytkowe..

Należy stosować suplementy żelaza w celu przywrócenia odpowiedniej ilości żelaza we krwi, aby uniknąć wystąpienia niedokrwistości z niedoboru żelaza..

Jeśli z powodu progresji hemosyderozy płucnej rozwinie się serce płucne, leczenie ma na celu zmniejszenie nadciśnienia płucnego..

Zapobieganie

Ponieważ nie ma pewności, które czynniki bezpośrednio prowadzą do wystąpienia hemosyderozy płuc, nie ma konkretnych metod jej zapobiegania.. Należy przestrzegać ogólnych zasad, aby pomóc w utrzymaniu czynności płuc. właściwy poziom:

rzuć palenie;
porzucić pracę w produkcji związaną z wdychaniem substancji toksycznych;
wzmocnić układ odpornościowy;
niezwłocznie reagować na wszelkie zakłócenia układu odpornościowego i jeśli wystąpią najmniejsze reakcje alergiczne, które mogą być związane z błędami w reakcji autoimmunologicznej organizmu, należy skontaktować się z alergologiem, który zaleci medyczną korektę stanu;
uprawiać wychowanie fizyczne i sport.

Prognoza

Rokowanie w hemosyderozie płuc jest trudne - jeśli rozpoczyna się proces wprowadzania czerwonych krwinek do pęcherzyków płucnych, trudno jest go powstrzymać., dużo wysiłku ze strony lekarzy i dużo czasu, aby poprawić stan.

Wczesna diagnoza schorzeń immunologiczno-alergicznych i odpowiednie taktyki leczenia pomagają utrzymać zadowalający stan pacjentów..

Trzeba obawiać się nie tylko przejawów hemosyderozy, ale także komplikacji, do których może ona doprowadzić - w szczególności:

utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi w naczyniach płucnych, przeciążenie prawego serca i, w konsekwencji, wystąpienie serca płucnego;
pojawienie się i wzrost niewydolności oddechowej, która dotyka wszystkie układy i narządy ludzkiego ciała.

Nieleczone serce płuc i niewydolność oddechowa mogą prowadzić do gwałtownego pogorszenia stanu i śmierci pacjenta.. Bezpośrednio z hemosyderozy śmierć nie występuje.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant