Hemosyderoza jest naruszeniem procesów metabolicznych w organizmie, co tłumaczy się nadmierną zawartością pigmentu w komórkach tkanki zwanej hemosideriną. Pigment ten powstaje w wyniku rozpadu hemoglobiny, na którą wpływają endogenne enzymy. Hemosyderyna bierze udział w dostarczaniu pewnych chemikaliów do tkanek. Pewne nieprawidłowości w ciele prowadzą do rozwoju choroby, takiej jak hemosyderoza, w tym: nadmiernego wchłaniania w jelitach, nieprawidłowego przebiegu procesów metabolicznych, nadmiernego niszczenia czerwonych krwinek..
Hemosyderoza nie jest jedyną nazwą tej patologii. Choroba jest również nazywana pigmentową dermatozą krwotoczną, przewlekłą plamicą pigmentową.
Hemosyderoza może być lokalna, dotyczy tylko skóry i płuc i może być uogólniona. W tym ostatnim przypadku pigment zaczyna gromadzić się w nadmiarze w wątrobie, szpiku kostnym, nerkach, gruczołach potowych i ślinowych, a także w innych narządach wewnętrznych.
Jednocześnie, niezależnie od postaci choroby, objawia się ona tymi samymi objawami, w tym: krwotoczna wysypka na skórze (wysypka ma czerwonawy odcień), krwioplucie, niedokrwistość i zespół chronicznego zmęczenia. Najczęściej starsi mężczyźni cierpią na hemosyderozę. Dzieci tej patologii praktycznie nie są dotknięte..
Bardzo trudno jest wyleczyć hemosyderozę, ponieważ ta choroba nie jest jedynie wadą wyglądu. Jego przyczyny są zakorzenione w globalnych zaburzeniach procesów metabolicznych w organizmie, które prowadzą do niepowodzenia w funkcjonowaniu wszystkich narządów wewnętrznych..
Lekarze o różnych profilach mogą identyfikować i leczyć hemosyderozę: dermatologów, pulmonologów, immunologów, hematologów. Jednocześnie pacjentowi przepisuje się hormonalne preparaty sterydowe, leki cytostatyczne, angioprotekcyjne, kompleksy witaminowo-mineralne, plazmaferezę..
Treść artykułu:
- Rodzaje hemosyderozy
- Przyczyny hemosyderozy
- Objawy hemosiderozy
- Hemosyderoza płucna
- Hemosyderia skóry
- Hemosideroza narządów wewnętrznych
- Rozpoznanie hemosyderozy
- Hemosyderoza
- Zapobieganie hemosyderozie
Rodzaje hemosyderozy
Podczas hemolizy (niszczenia krwinek czerwonych i uwalniania z nich hemoglobiny) poza łożyskiem naczyniowym w jakimkolwiek narządzie lub krwiaku rozwija się hemosyderoza. Nadmierny pigment w pewnej części ciała nie prowadzi do uszkodzenia tkanek, ale jeśli już zostały poddane zmianom sklerotycznym, praca organów zostanie zakłócona.
Złoża hemosideriny w tkankach (idiopatyczna hemosyderoza płucna):
Gdy hemoliza wewnątrznaczyniowa rozwija się ogólna hemosyderoza, której towarzyszą ogromne pokłady hemosyderyny w narządach wewnętrznych. Większość innych, wątroba i śledziona są dotknięte, ale inne organy wewnętrzne również mogą być dotknięte. Zmieniają światło na ciemniejsze, ponieważ gromadzi się w nich dużo pigmentu. Najczęściej ogólna hemosyderoza rozwija się na tle ogólnoustrojowych zmian w organizmie..
Istnieje również kilka innych form hemosyderozy:
Niezbędna do płuc.
Dziedziczny.
Dermatologiczny. Ta forma hemosyderozy jest reprezentowana przez patologie, takie jak: choroba Maiokki, ochrowe zapalenie skóry, choroba Guzhero-Bluma, choroba Shamberga..
Wątroby.
Idiopatyczny.
Przyczyny hemosyderozy
Do tej pory przyczyny hemosyderozy nie zostały w pełni ujawnione. Hemosyderoza nie jest pierwotną chorobą, ale wtórnym stanem, który rozwija się na tle nieprawidłowości już obecnych w ciele..
Następujące osoby są zagrożone wystąpieniem hemosyderozy:
Ludzie z chorobami krwi i układu krwionośnego (białaczka, niedokrwistość hemolityczna).
Ludzie z chorobami zakaźnymi: sepsa, bruceloza, malaria, dur brzuszny.
Osoby cierpiące na patologie autoimmunologiczne, od zaburzeń układu odpornościowego.
Ludzie z chorobami ściany naczynia.
Pacjenci z patologiami naczyniowymi: z przewlekłą niewydolnością żylną, z wysokim ciśnieniem krwi.
Ludzie z odurzaniem.
Rhesus Conflict Women.
Hemosyderoza może wystąpić u osób, które często wykonują transfuzję krwi. Zagrożone są również osoby z dziedziczną predyspozycją do tego naruszenia. Zwiększ prawdopodobieństwo wystąpienia chorób skóry, rany i otarcia na skórze, hipotermia ciała, przyjmowanie wielu leków, a także nadmierne spożycie żelaza wraz z jedzeniem.
Objawy hemosiderozy
Objawy hemosyderapii są w dużej mierze zdeterminowane przez lokalizację uszkodzenia. Przejawia nieoczekiwanie patologię u ludzi, ale ma łagodny rozwój..
Jeśli hemosyderoza dotyka skóry, wysypka może pozostać na niej przez kilka miesięcy lub nawet lat. W tym przypadku osoba cierpi na świąd, który może być bardzo intensywny. Pigmentacja ma postać miejsca z wyraźnymi granicami. Same plamy są pomalowane na czerwono, po naciśnięciu na skórę nie znikają.
W hemosyderapii płuc pacjent zaczyna przyspieszać oddech, który występuje nawet w spoczynku. Osoba cierpi na mokry kaszel, podczas którego uwalnia się krwawa plwocina. Temperatura ciała wzrasta do wysokich wartości, nasilają się objawy niewydolności oddechowej, zwiększa się wielkość wątroby i śledziony oraz pojawiają się oznaki niedokrwistości. Po kilku dniach następuje ulga, podczas gdy poziom hemoglobiny w organizmie wraca do normy..
Hemosyderoza płucna
Hemosyderia płucna jest chorobą o niewyjaśnionej etiologii. Ma ciężki przewlekły przebieg. W tym samym czasie pacjent często ma powtarzające się krwawienia w pęcherzykach płucnych, a czerwone krwinki rozpadają się w miąższu płucnym. Jednocześnie uwalniana jest znaczna ilość hemosyderyny. Wszystkie te patologiczne procesy prowadzą do tego, że płuca zaczynają radzić sobie coraz gorzej z ich główną funkcją..
Objawy hemosyderozy płuc w ostrym stadium choroby:
Kaszel z krwawą plwociną.
Blada skóra.
Krwotoki w twardówce oka.
Uczucie chronicznego zmęczenia.
Skrócenie oddechu.
Ból w klatce piersiowej i stawach.
Zwiększona temperatura ciała.
Kołatanie serca.
Hipotonia.
Powiększona śledziona i wątroba w rozmiarze.
Gdy stan zaawansowania choroby ustąpi, osoba zaczyna czuć się zadowalająco. W tej chwili jest w stanie wykonać swoją pracę, aby prowadzić pełne życie. Jednak wraz z postępem choroby nawroty pojawiają się coraz częściej, a okres spokoju staje się krótszy..
Jeśli hemosyderoza ma ciężki przebieg, pacjent rozwija serce płuc, zapalenie płuc i odma płucna. Nawet śmierć osoby jest możliwa..
Po rozbiórce wykryto brązową indukcję płuc u wielu pacjentów, co rzadko zdiagnozowano w trakcie życia danej osoby. We krwi tych pacjentów powstają autoprzeciwciała, które są szczytem przeciwciał i antygenów. Prowadzi to do rozwoju reakcji zapalnej, która jest zlokalizowana w płucach, ponieważ to ich tkanki stają się celem ataków autoprzeciwciał. Małe naczynia penetrujące miąższ płuca, rozszerzają się. Opuszczają je erytrocyty, które rozpadają się bezpośrednio w tkance płucnej, co prowadzi do nadmiernego gromadzenia się hemosyderyny..
Hemosyderia skóry
Wraz z porażką na nich pojawia się wysypka o ciemnym kolorze. Powstają w wyniku nadmiernego gromadzenia się pigmentu w komórkach skóry, na tle zniszczenia naczyń włosowatych penetrujących jego brodawkowatą warstwę..
Intensywność koloru wysypki może się różnić, to samo dotyczy ich wielkości. Nowo powstające erupcje mają bardziej nasycony kolor, który jest bliski czerwieni. Wysypki, które istnieją na skórze przez dłuższy czas, wręcz przeciwnie, stają się blade, stają się brązowe lub żółtawe. Miejsca znajdują się na dłoniach i stopach, na dłoniach i przedramionach. Ich rozmiar może sięgać 3 cm, a na skórze często formują się formacje guzkowe, blaszki, grudki i petihia. Pacjenci mogą wskazać świąd i pieczenie skóry..
W kapilarach penetrujących skórę właściwą wzrasta ciśnienie. Prowadzi to do tego, że przez nie zaczyna się wyciekać osocze zawierające czerwone krwinki. Są niszczone, co prowadzi do odkładania hemosideriny. Podczas przeprowadzania klinicznego badania krwi stwierdzone zostanie zmniejszenie poziomu płytek krwi i niedokrwistość..
Najczęściej skórna postać hemosyderozy występuje w postaci ortostatycznej, wypryskowatej i swędzącej plamicy lub w postaci choroby na Majorce..
Choroba Shamberga
Choroba Shamberga jest powszechnym zaburzeniem autoimmunologicznym, które ma przewlekły przebieg. W tym samym czasie na ciele ludzkim pojawia się czerwona erupcja, przypominająca ślad po wstrzyknięciu. W ścianach naczyń krwionośnych zaczynają się osadzać kompleksy immunologiczne, które prowadzą do rozwoju autoimmunologicznego procesu zapalnego w wewnętrznych warstwach skóry właściwej. Z tego powodu skóra pokryta jest małymi krwotokami. Gdy hemosyderyna gromadzi się w warstwie brodawkowej, plamy powiększają swój rozmiar, stając się koloru brązowego. Później łączą się, tworząc duże blaszki obramowane jasnoczerwonym brzegiem..
W miarę postępu choroby płytki łączą się ze sobą i zaczynają zanikać. Jednocześnie ogólne dobro osoby nie cierpi..
Ogólnie, hemosyderoza dermatologiczna dobrze reaguje na leczenie, które różni się od innych miejsc hemosyderozy. Odzyskiwanie pacjentów odbywa się dość szybko..
Hemosideroza narządów wewnętrznych
W ciężkiej hemolizie erytrocytów wewnątrznaczyniowych pacjent rozwija się uogólnioną lub ogólnoustrojową hemosyderozę. Narządy wewnętrzne cierpią, ich działanie jest osłabione, co wpływa na dobrostan człowieka..
Hemosideroza wątroby osadzanie pigmentu występuje w hepatocytach. Choroba może rozwinąć się jako niezależna patologia lub być wynikiem innych zaburzeń w organizmie i często nie można znaleźć przyczyny hemosyderozy. Kiedy to nastąpi, następuje wzrost wielkości wątroby, który staje się widoczny nawet po naciśnięciu obszaru, w którym się znajduje. W miarę postępu choroby w jamie brzusznej gromadzi się puchlina brzuszna, wzrasta ciśnienie krwi, skóra staje się żółta, śledziona powiększa się, pigmentacja pojawia się na ramionach, pod ramionami i na twarzy. Jeśli nie ma leczenia, pacjent rozwija kwasicę i zapada w śpiączkę..
Z hemosyderozą nerek pokryte są brązowymi granulkami. Choroba przebiega jak zapalenie nerek lub nerczyca. W wykrywanym składniku białka w moczu wzrasta poziom lipidów we krwi. Osoba obserwuje obrzęki kończyn dolnych, bolesne odczucia w okolicy lędźwiowej, chęć jedzenia jest tracona i rozwijają się zaburzenia dyspeptyczne. W przypadku braku odpowiedniego i terminowego leczenia rozwija się niewydolność nerek, która często staje się przyczyną zgonu..
Hemosideroza wątroby (po lewej) i nerka (po prawej):
Ponadto gromadzenie hemosyderyny może wystąpić w mózgu, śledzionie i innych narządach wewnętrznych. Wszystkie te stany są związane z ciężkimi zaburzeniami dotkniętych systemów, które często kończą się śmiercią..
Ogólnoustrojowa hemosyderoza jest chorobą, która wiąże się z zagrożeniem dla życia ludzkiego..
Rozpoznanie hemosyderozy
W celu wyjaśnienia diagnozy nie wystarczy standardowe badanie pacjenta..
Po jego wdrożeniu należy opracować następujące badania:
Pobieranie próbek krwi do ogólnej analizy z oznaczaniem żelaza w surowicy i zdolnością do całkowitego wiązania krwi z żelazem.
Biopsja narządów z późniejszym badaniem histologicznym pobranego materiału.
Test Desferalovaya. Badanie to pozwala wykryć hemosyderynę w moczu, do której pacjentowi wstrzyknięto zastrzyk leku Desferal. Wstrzyknąć domięśniowo.
Badanie mikroskopowe skóry właściwej pacjenta w obecności zmian na skórze.
Pomocnicze metody badawcze to:
Badanie rentgenowskie.
TK i scyntygrafia.
Bronchoskopia.
Wykonywanie spirometrii.
Badanie plwociny pod mikroskopem i wykonanie jej bakteriologicznego wysiewu.
Hemosyderoza
Hemosyderoza wymaga następujących zaleceń:
Dieta z unikaniem alkoholu. Pamiętaj, aby usunąć z menu wszystkie produkty, które mogą wywołać reakcję alergiczną.
Ważne jest unikanie hipotermii, obrażeń, przegrzania organizmu, jak również przepięć psychicznych i fizycznych..
Wszystkie choroby muszą być niezwłocznie leczone..
Należy wyeliminować przewlekłe ogniska zakażeń..
Ważne jest, aby unikać używania kosmetyków, które mogą powodować alergie..
Wszystkie złe nawyki muszą zostać zapomniane..
Leczenie farmakologiczne polega na stosowaniu następujących leków:
Akceptacja i lokalne stosowanie hormonalnych leków steroidowych, w tym: Prednizolon, Betametazon, Deksametazon.
Przyjmowanie leków w celu zmniejszenia reakcji zapalnej: Indometacyna i Ibuprofen.
Akceptacja antyantygenów: Aspiryna, Cardiomagnyl.
Przyjmowanie leków o działaniu immunosupresyjnym: azatiopryna, cyklofosfamid.
Akceptacja angioprotektorów: Diosmina, Hesperidin.
Przyjmowanie nootropów: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
Leki na alergie: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
Odbiór witamin i minerałów: witamina C, rutyna, wapń.
Ponadto pacjentowi można przepisać suplementy żelaza, leki, aby zatrzymać krwawienie, leki rozszerzające oskrzela. Możliwe jest prowadzenie terapii tlenowej. Pacjenci są również kierowani do hemosorpcji, krioprecypitacji, krioterapii i plazmaferezy. Czasami wymagana jest transfuzja krwi lub usunięcie śledziony..
Tradycyjna medycyna zaleca stosowanie naparu z kory leszczyny i arniki górskiej, a także wywar z grubego liścia bergen.
Zapobieganie hemosyderozie
Hemosyderoza to choroba, która często nasila się. Pod warunkiem, że dana osoba otrzymuje leczenie o wysokiej jakości, rzadziej będą występować nawroty, ale w tym celu należy przestrzegać środków zapobiegawczych, w tym: właściwego odżywiania, poddawania się leczeniu w specjalistycznych sanatoriach, utrzymaniu zdrowego stylu życia.
Aby zapobiec rozwojowi hemosyderozy, należy przestrzegać następujących zaleceń:
Nie należy samodzielnie leczyć chorób zakaźnych, ale należy szukać pomocy medycznej w odpowiednim czasie..
Utrzymuj zdrowie naczyń.
Monitoruj ciśnienie krwi, monitoruj swoją wagę i poziom cholesterolu.
Zminimalizuj ryzyko zatrucia.