Siedem na dziesięć dzieci urodzonych przez lekarzy szpitali położniczych wykazuje żółtą skórę. Niektóre dzieci rodzą się z żółtaczką, podczas gdy inne zmieniają kolor na żółty po godzinach lub nawet po urodzeniu..
W 90% przypadków wszystko kończy się dobrze: potwierdza się rozpoznanie żółtaczki fizjologicznej noworodków. Ale w 10% przypadków lekarze są zmuszeni stwierdzić, że niemowlę ma wrodzoną lub nabytą, często ciężką chorobę, która spowodowała zabarwienie skóry i błon śluzowych na żółto. Jedną z takich chorób jest choroba hemolityczna noworodka..
KONCEPT CHOROBY HEMOLITYCZNEJ NOWORODÓW (HDN)
Choroba hemolityczna płodu i noworodka jest chorobą wrodzoną, która może zadeklarować się, gdy dziecko wciąż jest w macicy, a kiedy się urodziło.
W swej istocie jest to immunologiczna opozycja między dwoma spokrewnionymi organizmami - organizmem matki i organizmem dziecka. Powodem tego konfliktu, paradoksalnie, jest niekompatybilność krwi matki z krwią płodu, w wyniku której erytrocyty dziecka ulegają zniszczeniu.
Mechanizm rozwoju HDN
Skorupa ludzkiego erytrocytu jest "wypełniona" różnymi antygenami (AG), jest ich ponad 100 rodzajów. Naukowcy zgrupowali całe AH w układach erytrocytów, z których ponad 14 jest już znanych (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy itd.).
System Rh (Rh) zawiera AG, odpowiedzialny za rezus krwi: Rh (+) lub Rh (-). W systemie AB0 - AG, który określa grupę krwi ludzkiej: B i A. Antygeny obu tych systemów są zdolne i gotowe do natychmiastowego uruchomienia odpowiedzi immunologicznej, gdy spotykają się z odpowiednimi przeciwciałami (AT). Nie ma AT do AG we krwi ich natywnych krwinek czerwonych..
Co dzieje się w przypadku choroby hemolitycznej płodu i noworodka? AT przedostaje się przez łożysko z krwi matki do krwi dziecka, odpowiednie jako klucz do blokady antygenów czerwonych krwinek płodu. Ich spotkanie rozpoczyna odpowiedź immunologiczną, której rezultatem jest hemoliza (destrukcja) czerwonych krwinek dziecka. Ale skąd we krwi matki zabrał AT do erytrocytów AG dziecka?
POWODU DLA ROZWOJU CHOROBY HEMOLITYCZNEJ
Choroba hemolityczna: przyczyny konfliktu w systemie Rh
Ta forma HDN rozwija się, gdy uczulona kobieta z krwią Rh (-) jest w ciąży z płodem z krwią Rh (+)..
Co oznacza termin "uczulony"? Oznacza to, że krwinki czerwone Rh (+) weszły już do krwi kobiety co najmniej raz, na przykład podczas poprzednich ciąż płodu Rh (+), które zakończyły się porodem, poronieniem lub poronieniem. Erytrocyty płodu przenikają przez łożysko do krwioobiegu matki w czasie ciąży (szczególnie aktywnie w 37-40 tygodniu) oraz podczas porodu. Uczulenie mogło wystąpić podczas transfuzji krwi, przeszczepów narządów.
Tabela pokazuje prawdopodobieństwo konfliktu Rh między matką a płodem..
Na pierwszym "zaznajomieniu" się z erytrocytami kogoś innego, ciało matki reaguje z wytwarzaniem odpowiednich przeciwciał. Od tego momentu przeciwciała krążą we krwi matki i "czekają na nowe spotkanie" z obcymi Rh (+) czerwonymi krwinkami. A jeśli pierwsze spotkanie przeciwciał z antygenami mogło zakończyć się całkiem dobrze, to drugie i wszystkie kolejne będą stanowić za każdym razem agresywną, obciążającą opozycję..
Choroba hemolityczna: przyczyny konfliktu w systemie AB0
Konflikt w systemie AB0 występuje znacznie częściej niż konflikt Rhesus, ale z reguły jest łatwiejszy niż ten drugi..
W tabeli: aglutynogeny są grupowymi antygenami (w erytrocytach), aglutyniny są przeciwciałami grupowymi (w osoczu). Krew każdej grupy jest specyficznym zbiorem AG i AT. Zauważ, że jeśli antygeny A są obecne we krwi, to przeciwciała α są zawsze nieobecne, a jeśli istnieje B, wtedy nie ma β. Dlaczego? Ponieważ ich spotkanie wyzwala odpowiedź immunologiczną związaną z aglutynacją (sklejaniem) erytrocytów z ich późniejszym zniszczeniem. Jest to konflikt w systemie AB0, w którym rozwija się choroba hemolityczna krwi noworodków..
Uczulenie kobiety według systemu AB0 może wystąpić zarówno podczas ciąży, jak i przed nią, na przykład, gdy dieta jest nasycona białkami zwierzęcymi, podczas szczepienia, chorobą zakaźną.
Tabela pokazuje prawdopodobieństwo konfliktu między matką a płodem w grupie krwi..
FORMY HDN I ICH KLINICZNE FUNKCJE
W zależności od stopnia zaawansowania w 50% przypadków hemolityczna choroba krwi noworodków jest łatwa, w 25-30% przypadków jej przebieg uważa się za umiarkowany, w 20-30% - jako ciężki.
Zgodnie z rodzajem konfliktu, istnieją HDNs przez system Rh, przez system AB0 i przez antygeny należące do innych systemów erytrocytów. Kliniczne postaci choroby hemolitycznej noworodka są w dużej mierze zdeterminowane rodzajem konfliktu, który wystąpił..
Płodny dropy
Jeśli występuje konflikt Rh, a po 20-29 tygodniach ciąży, przeciwciała masowo atakują niedojrzały płód, rozwija się kropla płodu.
W tej formie choroby hemolitycznej noworodka, dziecko rodzi się bez żółtaczki, ale z ciężkim obrzękiem ciała i wszystkich narządów wewnętrznych. Dziecko ma oznaki niedojrzałości, osłabienie napięcia mięśniowego, słaby odruch, porusza się trochę. Skóra jest blada, mogą pojawić się krwotoki. Schorzenia układu oddechowego i objawy ostrej niewydolności serca są rejestrowane..
W badaniu krwi - ciężka niedokrwistość i bardzo niska całkowita zawartość białka..
Jeśli przeciwciała zaczną atakować dziecko po 29. tygodniu, wtedy kliniczna postać HDN i czy będzie ona wrodzona lub nabyta zależy od ilości i kiedy (wewnątrzmaciczne i (lub) podczas porodu) przeciwciała matki przeniknęły do dziecka.
Forma kroplowa
Ta forma jest wynikiem masywnego uderzenia Rh-przeciwciał matki na dziecko z 37. tygodnia przed urodzeniem (wrodzone) i podczas porodu (nabyte). Charakterystyczną cechą najczęstszych (90% wszystkich przypadków) postaci żółtaczkowych - wczesnych (w ciągu pierwszych godzin lub dni) pojawienia się żółtaczki. Osiąga maksimum przez 2-4 dni, czemu towarzyszy łagodna anemia, obrzęk tkanek, powiększona wątroba i śledziona. Im wcześniej pojawia się żółtaczka, tym cięższy jest przebieg choroby.
Anemiczna forma
Diagnozuję tę postać u 10% wszystkich dzieci z chorobą hemolityczną, której przyczyną jest długotrwały wpływ na płód, począwszy od 29 tygodnia, małych "porcji" przeciwciał Rh. Dziecko rodzi się bardzo blade, żółtaczce lub nie, lub jest bardzo łagodne. Pojawiają się stopniowo rosnące oznaki zatrucia bilirubiną (osłabienie, ospałość, "zły" odruch).
Forma obrzędowa
Jeśli po 29. tygodniu ciąży przeciwciała Rh zaczną masywny atak płodu, rozwinie się obrzękowa postać HDN. Jej objawy kliniczne są podobne do objawów obrzęku płodowego..
System HDN by AB0: cechy kliniczne:
- późna (2-3 dni) pojawia się żółtaczka;
- wątroba i śledziona są rzadko powiększane;
- rzadko rozwijają się wrodzone, żółtaczkowe i obrzękowe formy;
- często nabywał formy żółtaczkowo-niedokrwiste;
- częstość występowania zagrażających powikłań zbliża się do zera.
Dlaczego AB0-konflikt jest rzadziej niż Rh-konflikt, przejawiający się w manifestującej się ciężkiej postaci HDN?
- Aby uwrażliwić kobietę na działanie AB0, konieczne jest, aby do jej krwi wnikała znacznie więcej krwi płodowej niż w przypadku uczulenia na Rh..
- W przeciwieństwie do antygenów Rh, grupa AH oprócz erytrocytów jest zawarta we wszystkich innych tkankach płodu, w łożysku iw płynie owodniowym. Podczas spotkania z macierzyńską AT, "uderzenie" immunologiczne spada nie tylko na krwinki czerwone, ale jest dystrybuowane do wszystkich tych tkanek..
- Ciało matki ma własne przeciwciała grupowe, które mogą radzić sobie z krwinkami płodowymi płodu..
CHOROBA HEMOLITYCZNA: KONSEKWENCJE I KOMPLIKACJE
- Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego lub zespołu DIC rozwija się z powodu gwałtownego wzrostu krzepliwości krwi. W małych i dużych naczyniach dochodzi do powstawania skrzepów krwi, ataków serca i nekrozy narządów oraz krwotoków do narządów. Powodem jest masowy przepływ tromboplastyny tkankowej do krwi z erytrocytów poddanych hemolizie.
- Hipoglikemia - obniżenie poziomu glukozy we krwi.
- Encefalopatia bilirubiny jest wynikiem żółtaczki jądrowej, w której skrajnie toksyczna bilirubina pośrednia "nacieka" strukturę mózgu, niszcząc w ten sposób neurony. Przejawia się to objawami neurologicznymi, a następnie powstaniem encefalopatii bilirubiny (paraliż, głuchota itp.).
- Zespół zagęszczania żółci, w którym drogi żółciowe są blokowane przez śluzową i żółciową zatyczkę.
- Wtórne zmiany w mięśniu sercowym, wątrobie, nerkach.
- Wtórny niedobór odporności - rozwija się z powodu pokonania składników układu odpornościowego przez pośrednią bilirubinę i kompleksy immunologiczne.
DIAGNOZA PRZED I POST TESTEM HDN
Diagnostyka prenatalna ma na celu zidentyfikowanie kobiet o wysokim ryzyku wystąpienia chorób hemolitycznych u płodu, których konsekwencje są nie mniej niebezpieczne niż ona.
Dlatego ginekolog-ginekolog dokładnie i dokładnie w zakresie HDN prosi pacjenta, stwierdza niezbędne szczegóły dotyczące historii (aborcje, liczba ciąż itp.). Podczas ciąży u kobiet zagrożonych HDN lekarze monitorują miano przeciwciał we krwi i płynie owodniowym, przeprowadzają USG płodu i łożyska, CTG płodu, doplerometry.
Diagnoza poporodowa obejmuje identyfikację wśród noworodków osób, u których występuje wysokie ryzyko rozwoju HDN i osób, które już mają HDN. W tym celu neonatolog regularnie kontroluje wszystkie noworodki z powodu żółtaczki, obrzęku i innych objawów choroby..
Badania laboratoryjne to kontrola poziomu bilirubiny i glukozy we krwi dziecka w czasie, określenie grupy krwi i czynnika Rh, badania immunologiczne na obecność przeciwciał we krwi dziecka, krwi matki i mleka.
CHOROBA HEMOLITYCZNA NOWORODÓW: LECZENIE I ZAPOBIEGANIE
W chorobie hemolitycznej noworodka leczenie może być chirurgiczne i zachowawcze. Wybierając taktykę medyczną, lekarze kierują się stanem zdrowia dziecka i poziomem hiperbilirubinemii..
Leczenie chirurgiczne jest operacją transfuzji wymiennej. Mianowany, gdy u noworodka pojawiają się oznaki ciężkiej HDN, nasilonej przez anamnezę, gdy pojawiają się objawy zatrucia bilirubiną. Zastosowano hemosorpcję i plazmaferezę..
Leczenie zachowawcze to przede wszystkim fototerapia, napromieniowanie specjalną lampą, której promienie sprawiają, że toksyczna bilirubina jest nietoksyczna..
Przypisana terapia infuzyjna (albumina, roztwór soli fizjologicznej, roztwór glukozy) ma na celu usunięcie zatrucia bilirubiną i wczesne wyeliminowanie bilirubiny z organizmu.
Zastosowane leki (zixorin i inne), które aktywują układ enzymów wątrobowych. Stosuje się adsorbenty (karbol, agar-agar itp.), Żółciopędne (przez elektroforezę), witaminy (E, ATP, A), stabilizujące błony komórkowe, hepatoprotektory (Essentiale, itp.), Środki przeciwhemotworowe (adrokson itp.)..
Zaluzhanskaya Elena, pediatra