Niedokrwistość charakteryzuje się obniżeniem poziomu hemoglobiny we krwi. Ta choroba jest powszechna. Narażają go ludzie w każdym wieku. Często zdiagnozowano niedokrwistość u dzieci.
Niedokrwistość nie jest jedną chorobą. Istnieje wiele rodzajów patologii. Najczęstszą przyczyną niedokrwistości są błędy w żywieniu, gdy organizm ludzki wykazuje niedobór witamin i składników odżywczych. Możliwe jest wyeliminowanie tego stanu za pomocą korekty narkotyków, jednak musisz najpierw wyjaśnić przyczynę jego rozwoju..
Niedokrwistość hemolityczna u Minkowskiego-Chauffarda jest poważną patologią. Stanowi zagrożenie dla ludzkiego zdrowia i życia. Chodzi o ten rodzaj anemii, który będzie dalej dyskutowany..
Treść artykułu:
- Anemia - co to jest?
- Co jest charakterystyczną cechą niedokrwistości hemolitycznej?
- Przyczyny niedokrwistości Minkowskiego-Chauffarda
- Objawy niedokrwistości Minkowski-Chauffard
- Rozpoznanie niedokrwistości u Minkowskiego-Chauffarda
- Leczenie niedokrwistości u Minkowskiego-Chauffarda
- Powikłania anemii Minkowskiego-Chauffarda
- Środki zapobiegawcze
Anemia - co to jest?
Niedokrwistość charakteryzuje się obniżeniem poziomu czerwonych krwinek i hemoglobiny we krwi. W niektórych przypadkach nie tylko liczba czerwonych krwinek spada poniżej normy, ale również ich kształt się zmienia. W miarę postępu choroby czerwone krwinki nie są w stanie wykonywać swoich funkcji.
Niedokrwistość rozwija się na tle innych zaburzeń w ciele, nie objawia się. Dlatego, aby pozbyć się choroby, należy ustalić przyczynę, która doprowadziła do zmiany we krwi.
Co jest charakterystyczną cechą niedokrwistości hemolitycznej?
Niedokrwistość hemolityczna łączy jednocześnie kilka chorób, ale przyczyny ich rozwoju są takie same. Czerwone krwinki w krwi są niszczone zbyt szybko, więc czerwony szpik kostny zaczyna je intensywnie produkować. W rezultacie ich cykl wzrostu zostaje zakłócony. Wraz z postępem niedokrwistości czerwone krwinki przechodzą masową śmierć.
Niedokrwistość hemolityczna może przenosić się z rodziców na dzieci i może rozwijać się przez całe życie. Niedokrwistość u Minkowskiego-Chauffarda jest dziedziczną patologią.
Choroba ta jest również nazywana anemią mikrosferyczną i dziedziczną sferocytozą. Jednak termin "anemia Minkowskiego-Chauffarda" jest często używany po nazwisku naukowców, którzy po raz pierwszy odkryli tę patologię..
Tego rodzaju anemii nie można nazwać rzadkim, dotyczy co 5 000 mieszkańców naszej planety. Najczęściej ludzie w północnej Europie cierpią z tego powodu. Po raz pierwszy w dzieciństwie odczuwa się anemię Minkowskiego-Chauffarda. Jeśli to zaburzenie pozostanie bez leczenia, całe ciało ucierpi.
Przyczyny niedokrwistości Minkowskiego-Chauffarda
Z niedokrwistością Minkowskiego-Chauffarda struktura erytrocytów ulega zmianom patologicznym, co wpływa na ich funkcjonowanie. Czerwone krwinki stają się kruche i łatwiejsze do złamania. Od nich pochodzi hemoglobina, która krąży w wolnej postaci we krwi..
Jeśli normalne czerwone krwinki mają postać tarczy soczewkowej, to z niedokrwistością Minkowskiego-Chauffarda stają się okrągłe, co uniemożliwia penetrację do małych naczyń krwionośnych. Kiedy próbujesz to zrobić, czerwone krwinki są poważnie uszkodzone i zniszczone. Ich poziom we krwi zmniejsza się, co powoduje anemię..
Jeśli jeden z rodziców cierpi na anemię Minkowskiego-Chauffarda, choroba ta zostanie odziedziczona przez dziecko. Rzadko chore dzieci rodzą się z całkowicie zdrowych rodziców. Jeśli tak się stanie, powód ekspertów nazwał uszkodzenie struktury DNA. Geny mutują, gdy dziecko jest w macicy.
Czynniki chorobotwórcze to:
Wpływ na organizm kobiety promieniowania radioaktywnego lub rentgenowskiego.
Zatrucie ciała kobiety w ciąży za pomocą soli metali ciężkich, narkotyków, dymu tytoniowego.
Przełożone choroby wirusowe.
Należy pamiętać, że te patogeniczne czynniki mogą powodować nie tylko anemię, ale także inne poważne zaburzenia w ciele rosnącego płodu. Dlatego konieczne jest ostrożne leczenie swojego zdrowia..
Objawy niedokrwistości Minkowski-Chauffard
Im niższy poziom we krwi normalnych czerwonych krwinek, tym silniejsze objawy choroby. Pierwsze oznaki patologii rozwijają się u dziecka nawet w okresie przedszkolnym lub we wczesnym wieku szkolnym. Niedokrwistość ma przebieg falisty, okresy remisji są zastępowane okresami zaostrzenia.
Podczas kryzysu hemolitycznego dochodzi do masowej śmierci krwinek czerwonych. W tym przypadku wszystkie objawy nabierają rozpędu. Kiedy kryzys minie, osoba poczuje się zadowalająca. Być może nadmierna bladość skóry i błon śluzowych.
Objawami kryzysu są:
Wysoka temperatura ciała.
Bóle głowy.
Ogólne osłabienie i złe samopoczucie.
Zażółcenie skóry.
Skurcze i ból brzucha.
Powiększona wątroba w rozmiarze.
Śledziony zapalenie.
Choroba może rozwinąć się również w wieku dorosłym. Pierwszą oznaką, na którą najczęściej zwraca uwagę osoba, jest żółknięcie skóry. Chociaż w niektórych przypadkach obiektywne objawy naruszenia mogą być całkowicie nieobecne. Często możliwe jest zdiagnozowanie anemii tylko podczas losowej inspekcji, gdy osoba oddaje krew do analizy..
Rozpoznanie niedokrwistości u Minkowskiego-Chauffarda
Zidentyfikowanie choroby z reguły nie jest trudne. Lekarz wysłucha skarg pacjenta i przeprowadzi jego badanie. Konieczne jest wyjaśnienie, czy najbliżsi krewni danej osoby cierpieli na anemię. Oprócz zewnętrznego badania skóry i błon śluzowych, lekarz obmacuje brzuch, aby wyjaśnić, czy wątroba i śledziona pacjenta mają powiększony rozmiar. Obowiązkowe jest wyznaczanie ultradźwięków tych narządów.
Nie będzie możliwe potwierdzenie diagnozy bez badań laboratoryjnych, więc lekarz wysyła pacjenta, aby zaliczył następujące testy:
Analiza moczu W wysokich stężeniach można wykryć bilirubinę, białko i urobilinę.
Krew do analizy biochemicznej. Jednocześnie możliwe będzie wykrycie obniżenia poziomu cholesterolu, zwiększenie poziomu bilirubiny pośredniej i dehydrogenazy mleczanowej..
Krew do analizy klinicznej. W tym samym czasie zostanie wykryty wzrost poziomu retikulocytów, a same erytrocyty zmniejszą swój rozmiar. Ponadto, zwiększony ESR, może być zmniejszenie poziomu płytek krwi i leukocytów. Kolor wskaźnika krwi będzie poniżej normy.
Aby potwierdzić diagnozę, konieczne będzie zbadanie białek w błonach erytrocytów metodą dwuwymiarowej elektroforezy.
Konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej niedokrwistości Minkowskiego-Chauffarda z chorobami autoimmunologicznymi. Przede wszystkim należy uważnie przestudiować historię rodziny, ponieważ anemia Minkowskiego-Chauffarda jest najczęściej dziedziczona. Ponadto chore dzieci mają pewne zmiany w budowie czaszki. Jeśli lekarz ma wątpliwości, test Coombsa przeprowadza się na pacjencie. Gdy wynik tego testu daje wynik negatywny, diagnoza zostaje potwierdzona.
Leczenie niedokrwistości u Minkowskiego-Chauffarda
W zależności od nasilenia przebiegu choroby, metody jego medycznej korekty będą się różnić. Podczas remisji nie przeprowadza się leczenia niedokrwistości. Podczas zaostrzenia patologii pacjenta musi być hospitalizowany..
Zabieg sprowadza się do następujących działań:
Wraz ze spadkiem poziomu hemoglobiny do 70 g / l, masa krwinek czerwonych jest przenoszona na pacjenta..
Przy wysokim poziomie bilirubiny we krwi albuminy podaje się pacjentowi..
W celu usunięcia zatrucia z organizmu pacjent otrzymuje terapię infuzyjną..
Leki chololtyczne mogą poprawić samopoczucie pacjenta podczas kryzysu hemolitycznego.
Ciężka niedokrwistość u Minkowskiego-Chauffarda wymaga interwencji chirurgicznej. Dla tego pacjenta usuń śledzionę. To nie da szansy na całkowite pozbycie się anemii, ale stan ludzki poprawia się, ponieważ cykl życiowy krwinek czerwonych może zostać przedłużony..
Po usunięciu śledziony kryzysy hemolityczne nie zagrażają już pacjentowi. Jednak ta procedura jest przeciwwskazana w wieku poniżej 5 lat, ponieważ splenektomia może być śmiertelna dla dzieci. Ponadto brak śledziony w ciele pomaga zmniejszyć odporność. Osoba staje się podatna na różne infekcje..
Inną operacyjną metodą leczenia niedokrwistości jest niedrożność śródnaczyniowa. Ta procedura jest alternatywą dla splenektomii. Podczas zabiegu pacjentowi podaje się lek, który powoduje śledzionę. Pewna jego część nie umiera, ale nadal funkcjonuje, więc stan pacjenta poprawia się, ale odporność nie spada.
Jeśli choroba jest łatwa, a pacjent otrzymuje wysokiej jakości i terminowe leczenie, to prognozy na całe życie są korzystne. Usunięcie śledziony pozwala uniknąć kryzysów. Bez operacji średni czas remisji między kryzysami hemolitycznymi wynosi 2 lata..
Powikłania anemii Minkowskiego-Chauffarda
W dzieciństwie niedokrwistość Minkowskiego-Chauffarda może powodować upośledzenie umysłowe i fizyczne. Najczęściej obserwuje się to, gdy dziecko nie otrzymuje leczenia lub zaczyna się za późno..
W wieku dorosłym najczęstszym powikłaniem niedokrwistości Minkowskiego-Chauffarda jest kamica żółciowa, rozwijająca się na tle podwyższonego stężenia bilirubiny we krwi. Kryzys hemolityczny często mylony jest z żółtaczką, dlatego nie stosuje się odpowiedniej terapii dla pacjenta. Jeśli kamienie znajdują się w pęcherzyku żółciowym pacjenta, to usuwa się go wraz ze śledzioną..
Środki zapobiegawcze
Niedokrwistość u Minkowskiego-Chauffarda jest chorobą dziedziczną, więc niemożliwe jest zapobieganie jej rozwojowi. Osoby cierpiące na tę patologię muszą być zarejestrowane u hematologa..
Prawdopodobieństwo narodzin dziecka z niedokrwistością hemolityczną u chorej matki wynosi 50%. Dlatego takie dzieci powinny być dokładnie przebadane od urodzenia..