Olbrzymi znamionowy pigment u dziecka powoduje, rozpoznanie, ryzyko / Guzy skóry

Wrodzona łagodna formacja skóry, która jest plamką pigmentu o dużych rozmiarach, nazywana jest gigantycznym pigmentem. Może osiągnąć ponad 20 cm długości, często zajmując znaczną część skóry nóg, ramion lub torsu.

Edukacja ma charakterystyczny wygląd, dlatego diagnoza nie jest trudna - jest to jedna z chorób dermatologicznych, w obecności której nie jest wymagana diagnostyka różnicowa.

Ta patologia należy do kategorii melano-groźnych znamion, dlatego zalecane jest radykalne usunięcie plamki. Ale w przypadku dużych rozmiarów procedura ta jest trudna, a czasami niemożliwa. Dlatego zaleca się, aby ci pacjenci byli monitorowani dynamicznie i poddawani regularnym rutynowym kontrolom..

Dane ogólne

Olbrzymi pigment nevus należy do chorób wrodzonych. Częstotliwość narodzin dziecka z takim naruszeniem wynosi 1 na 500 tysięcy noworodków. Ale według niektórych danych patologia jest faktycznie diagnozowana u 1-2% populacji świata. Oficjalne statystyki nie odpowiadają rzeczywistości, ponieważ często pacjenci ignorują obecność tego nowotworu i nie chodzą do lekarza. Można go wykryć, gdy pacjent odwiedza klinikę w poszukiwaniu innej patologii, ale nie ma miejsca, aby ustalić diagnozę. W krajach o niskim rozwoju ekonomicznym obecność znamion nie jest ogólnie uznawana za naruszenie, dlatego też diagnoza ta nie jest nigdzie odnotowywana..

Mężczyźni i kobiety chorują mniej więcej na tej samej częstotliwości. Endemiczność (częstsze występowanie w danym regionie) nie została zidentyfikowana z tych samych powodów, dla których nie określono dokładnej częstości występowania..

Zwróć uwagę

Osobliwością gigantycznego pigmentu jest to, że kiedy jest przekazywana podatność genów na pojawianie się spontanicznych mutacji.

Powody

Bezpośrednią przyczyną pojawienia się olbrzymiego pigmentu jest niewydolność procesu różnicowania melanoblastów. Komórki te są prekursorami dojrzałych melanocytów, których obecność determinuje kolor skóry, a także nowotworów pigmentu. Takie naruszenie występuje u płodu w okresie od 10 do 25 tygodni jego rozwoju wewnątrzmacicznego..

Z kolei przyczynami opisywanego niepowodzenia są różne czynniki patogenetyczne, które wpływając na przyszłe ciało matki mogą zakłócać normalny przebieg rozwoju płodu.. Są to:

czynniki fizyczne;
czynniki chemiczne;
infekcja;
choroby somatyczne;
ciężki stan ciąży;
jej złe nawyki;
czynniki środowiskowe;
stresujące środowisko, w którym przebiega ciąża;
ryzyko zawodowe.

Fizyczne czynniki, które zakłócają normalny przebieg rozwoju płodu i stają się przyczyną powstawania olbrzymiego pigmentu obejmują:

promieniowanie ultrafioletowe;
promieniowanie jonizujące (radioaktywne);
wibracje;
uraz brzucha matki;
wysokie lub niskie temperatury.

Kobiety w ciąży bardzo często nie postrzegają promieniowania ultrafioletowego jako zagrożenia dla rozwoju płodu i przyczyny jego wrodzonych wad. Jest to jednak jeden z czynników ryzyka nienarodzonego dziecka, polegającego na nieprawidłowym ułożeniu narządów i tkanek - w tym przypadku melanocytów. Narażenie na promieniowanie ultrafioletowe ciąży, a tym samym płodu jest obserwowane, gdy:

długi odbiór przez kobietę opalania się (przebywanie na plaży);
łóżko do opalania.

Promieniowanie jonizujące jest możliwe w takich okolicznościach, jak:

wymuszony kontakt z substancjami radioaktywnymi lub sprzętem ze względu na specyfikę zatrudnienia;
badanie (radiografia, fluorografia, tomografia komputerowa);
przypadkowego lub niedozwolonego kontaktu z substancjami radioaktywnymi lub sprzętem.

Wibracje jako czynnik wpływający na kobietę w ciąży stracił znaczenie w występowaniu wrodzonych anomalii u dziecka. Jednak niektóre przedsiębiorstwa nadal używają starych metod produkcji, więc ryzyko takiego wpływu na przyszłe ciało matki nie jest wykluczone..

Urazy brzucha ciężarnych kobiety są jednym z najczęstszych czynników, które mogą negatywnie wpływać na normalny proces wewnątrzmacicznego rozwoju nienarodzonego dziecka. Taki uraz można zaobserwować w bardzo wielu okolicznościach:

w życiu codziennym;
w produkcji;
w wypadkach drogowych;
podczas wychowania fizycznego i sportu.

Krótkoterminowe działanie na ciało kobiety w ciążywysokie lub niskie temperatury nie wpływa na rozwój nienarodzonego dziecka - w szczególności rozwój różnych struktur (w tym przypadku - różnicowanie melanoblastów). To ważne na długi pobyt lub życie w takich warunkach. Jednak krótkotrwała ekspozycja na wysokie lub niskie temperatury może niekorzystnie wpływać na rozwój płodu pod wpływem innych czynników patogennych - na przykład w niektórych chorobach somatycznych matki przyszła, narażonych na promieniowanie lub przez promieniowanie UV..

Czynniki chemiczne - bardzo duża grupa przyczyn, które mogą prowadzić do opisanego zaburzenia wrodzonego. W szczególności jest to:

różne substancje chemiczne używane w domu, w pracy iw rolnictwie;
leki;
toksyczne związki wytwarzane w tkankach ciężarnych.

Substancje chemiczne stosowane w codziennym życiu, w praktyce przemysłowej lub rolniczej, najczęściej wchodzą do ciała przyszłej matki, gdy są wdychane i przez usta, rzadziej przez skórę. Gdy znajdą się w krwiobiegu kobiety ciężarnej, natychmiast wpadają do układu krążenia płodu, a stamtąd do jego tkanki, wywołując zaburzenia w ich normalnym rozwoju..

Niektóre leki mają działanie teratogenne - to znaczy, że ich struktura już implikuje negatywny wpływ na tkanki nienarodzonego dziecka. Ale niepowodzenie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu może być również wywołane przez konwencjonalne leki, które kobieta przyjmuje podczas ciąży - a mianowicie niekontrolowane.

Toksyczne substancje wytwarzane w tkankach niektórych chorób kobiety w ciąży i mogące wpływać na płód są produktami ropnymi i produktami rozkładu martwej tkanki..

W jaki sposób czynnik zakaźny może wpływać na normalny rozwój wewnątrzmaciczny nienarodzonego dziecka - w szczególności w celu sprowokowania naruszenia różnicowania melanoblastów?

Na proces ten wpływają:

egzogenne toksyny mikroorganizmów;
ich produkty metaboliczne;
produkty rozkładu martwych drobnoustrojów.

Większość choroby somatyczne Kobiety w ciąży mogą przyczyniać się do naruszenia rozwoju płodowego z odpowiednimi konsekwencjami. Przede wszystkim są to zaburzenia ze strony systemów i narządów, które zapewniają niezbędne procesy w ciele matki, a zatem utrzymują jej normalny stan, który jest ważnym warunkiem normalnego rozwoju nienarodzonego dziecka. Najbardziej krytyczne pod względem anomalii wewnątrzmacicznych u dziecka są choroby somatyczne układów:

oddychanie - przewlekłe zapalenie oskrzeli (zapalenie błony śluzowej oskrzeli), astma oskrzelowa (zapalne i alergiczne uszkodzenie oskrzeli, co prowadzi do ich skurczu, aw rezultacie do uduszenia);
sercowo-naczyniowe - choroba niedokrwienna serca (upośledzony przepływ krwi w tętnicach żerujących serce), zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego), nadciśnienie (utrzymujący się regularny wzrost ciśnienia krwi);
endokrynna - cukrzyca (naruszenie metabolizmu węglowodanów z powodu niedoboru insuliny), niedoczynność tarczycy (brak hormonów tarczycy), nadczynność tarczycy (ich nadmiar);
trawienie - wrzód trawienny żołądka i dwunastnicy (głębokie ubytki błon śluzowych), zapalenie trzustki, zapalenie wątroby (zapalenie miąższu wątroby), kamica żółciowa (tworzenie kamieni w pęcherzyku żółciowym i drogach żółciowych).

Szczególnie niebezpieczny czynnik wpływający na rozwój płodu i zapoczątkowanie anomalii wewnątrzmacicznych (w tym przypadku dermatologicznych) ciężki stan ciąży, nawet jeśli nie trwały długo. To jest:

stan w okresie pooperacyjnym po operacji wymuszonej (czyli pilnej);
kryzys nadciśnienia;
kryzys cukrzycowy

i kilka innych.

Również szczególnie niebezpiecznym czynnikiem wpływającym na rozwój płodu są złe nawyki przyszłej matki. Nawet niewielkie dawki nikotyny, alkoholu i narkotyków, które dostały się do układu krążenia ciężarnej kobiety, a stamtąd do krwi płodu, mogą prowadzić do poważnych naruszeń jej wewnątrzmacicznego rozwoju - w tym przypadku doszło do niepowodzenia w różnicowaniu melanoblastów, a następnie pojawienia się olbrzymiego pigmentu..

Jest niezawodnie wiadomo, że wpływając na ciało kobiety w ciąży nieudane czynniki środowiskowe ryzyko nierównowagi płodów znacznie wzrasta. Przede wszystkim jest to wpływ takich czynników jak:

wdychanie powietrza atmosferycznego zanieczyszczonego szkodliwymi emisjami przemysłowymi;
spożycie wody i spożywanie żywności zawierającej szkodliwe substancje

i kilka innych.

Jest ważny

Naprężenia psychiczne kobiety w ciąży są jednymi z najważniejszych czynników, które wywołują rozwój wrodzonych wad płodu - w tym przypadku pojawienie się olbrzymiego pigmentu..

Szkodliwe warunki pracy przyszłej matki, wpływające na rozwój płodu, obejmują przede wszystkim:

kłopoty czasowe i terminy, które prowadzą do stresu;
wykonywanie obowiązków powyżej ustalonej normy;
warunki pracy w biurze lub w pracy, które nie spełniają norm sanitarnych i higienicznych - wysoka wilgotność, przeciągi, niska lub wysoka temperatura

i inni.

Funkcje specjalne

Olbrzymi nevus pigmentu można łączyć z pewnymi patologiami wrodzonej natury, dlatego też działa on jako swoisty "marker". Oznacza to, że przy jej ustalaniu sensowne jest przeprowadzenie dodatkowej diagnostyki na obecność takich chorób.. Przede wszystkim są:

wodogłowie (lub obrzmienie mózgu) - choroba charakteryzująca się nagromadzeniem nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym mózgu z powodu trudności w jego przemieszczaniu z miejsca formowania (komory mózgu) do miejsca wchłonięcia do układu krążenia (przestrzeń podpajęczynówkowa);
Neurofibromatoza Recklinghausena jest patologią opartą na tworzeniu się guzów (neurofibrom) z tkanki nerwowej centralnego układu nerwowego i obwodowych struktur nerwowych (zakończenia nerwowe i sploty);
padaczka jest zaburzeniem neurologicznym, objawiającym się nagłymi, konwulsyjnymi napadami;
pierwotny czerniak miękkiej skorupy mózgu - nowotwór utworzony z skupisk komórek barwnikowych.

Objawy i zdjęcia olbrzymiego pigmentu

Kliniczne cechy olbrzymiego znamionowania pigmentu są następujące:

z natury - plama;
w kolorze - od szarego i brązowego do czarnego;
lokalizacja - na tułowiu, kończynach, szyi lub głowie. Symetryczne umiejscowienie znamion na ciele przypomina kamizelkę i kołnierz wokół szyi;
ze względu na specyfikę lokalizacji - ze względu na swój ogromny rozmiar, nevus może zajmować całe obszary anatomiczne;
na powierzchniach - często jest nierówno.

Zwróć uwagę

Olbrzymi barwnik pigmentu można łączyć z kilkoma małymi znamionami, znajdującymi się z reguły w pewnej odległości od niego.

Po jakimś czasie zmienia się olbrzymi pigmentowany nekroza:

skóra dotkniętego obszaru zgęstnieje;
pigmentacja jest wzmocniona, a różne fragmenty znamię często mają różne kolory;
powierzchnia tego nowotworu staje się niejednorodna - z kopcami i nierównościami podobnymi do kształtu brodawek;
Z reguły oddzielne włosy lub ich pęki zaczynają rosnąć w oddzielnych obszarach nerwu..

Interesujące: Z biegiem czasu gigantyczny pigment może zmniejszać swój rozmiar, ale jest to efekt zwodniczy - rośnie powoli w porównaniu ze wzrostem dziecka, dlatego obserwuje się jego względny spadek. U nastolatków natężenie pigmentacji nerwu staje się mniej wyraźne, a pogrubienie ustaje.

Olbrzymi pigment nevus, podobnie jak inne wrodzone znamion, utrzymuje się na skórze człowieka nawet w bardzo podeszłym wieku, gdy wszystkie nabyte plamy nevus znikają.

Diagnostyka

Rozpoznanie olbrzymiego znamienia pigmentu dokonuje się na podstawie wyników badania, biorąc pod uwagę jego obecność na skórze od samego urodzenia. Ale stosowane są również dodatkowe metody diagnostyczne - są one przyciągane do szybkiego wykrycia zwyrodnienia znamion w czerniaka..

Wyniki badania fizykalnego będą:

podczas oglądania - ujawnił ogromną plamkę pigmentu z włosami;
z obmacywaniem (palpacją) - zaznaczonymi nierównościami powierzchni nevusa. Ból jest nieobecny, kiedy się wydaje, należy dokładnie zbadać plamę na odrodzenie.

Instrumentalne metody, które są zaangażowane w badanie gigantycznego znamionowania pigmentu, to:

dermatoskopia - wizualna ocena edukacji pod wielokrotnym powiększeniem dermatoskopu optycznego lub cyfrowego. Dzięki tej metodzie operacji szeregowania określić dokładne granice nevus;
siaskopia - nieinwazyjne sprzętowe (bez osadzania w tkankach) spektrofotometryczne skanowanie tej formacji, podczas którego za pomocą siaskanów bada się zewnętrzną strukturę plamy pigmentowej, kolor, rozkład melaniny i kolagenu;
biopsja - pobieranie próbek z fragmentów nerwowych, a następnie badanie mikroskopowe. Ponieważ edukacja ma gigantyczne rozmiary, istnieje poczucie, że pobiera się tkankę z różnych jej części, ponieważ złośliwość (złośliwa degeneracja) może wystąpić w dowolnym segmencie..

W badaniu dermatoskopowym i siaskopią wykonano 10-30-krotny wzrost.

Laboratoryjne metody badawcze stosowane w badaniu olbrzymiego znamienia pigmentu to:

pełna liczba krwinek - gwałtowny wzrost ESR może sygnalizować złośliwą transformację znamion w czerniaka. Czasami występują oznaki stanu zapalnego w postaci zwiększonej liczby leukocytów (leukocytozy) i ESR - miejscowe zapalenie może wystąpić, gdy nieostrożne usunięcie włosów z powierzchni nerek;
badanie histologiczne - pod mikroskopem badanie struktury tkanki biopsji. Wykryto następujące zmiany: brak melanocytów w warstwie brodawkowej skóry właściwej i wzrost ich liczby w warstwie podstawnej naskórka. W tym samym czasie melanocyty znajdują się w dolnych warstwach skóry właściwej, podskórnych tkankach tłuszczowych i przydatkach skóry (kanałach potu i gruczołów łojowych, a także mieszków włosowych), a ponadto można je znaleźć w mięśniach, kościach i błonach mózgu.

Diagnostyka różnicowa

Ponieważ pojawienie się gigantycznego pigmentu jest bardzo charakterystyczne, nie ma potrzeby diagnozy różnicowej..

Komplikacje

Przebieg opisywanej choroby może być skomplikowany z powodu takich patologii, jak:

złośliwość - złośliwe zwyrodnienie;
wtórna infekcja.

Złośliwość może powodować inny jednorazowy wyraźny lub nieistotny, ale powtarzający się efekt na znamię - najczęściej:

mechaniczne;
promieniowanie;
chemiczny.

Złośliwa transformacja olbrzymiego pigmentu w czerniaka może wystąpić w każdym wieku - według różnych źródeł jest to obserwowane w 2-13% wszystkich klinicznych przypadków tej choroby.. Oznaki odrodzenia są następujące:

jego przyspieszony wzrost;
zmiana kształtu;
wygląd bardziej intensywnego koloru;
krwawienie z powierzchni nerek;
absolutorium;
pojawienie się na jego powierzchni erozji i skorupy, które powstają podczas suszenia wyładowania.

Leczenie olbrzymiego znamionowania pigmentu

Nie opracowano metod leczenia zachowawczego - ponadto każdy lokalny wpływ na plamkę pigmentu może być obarczony złośliwą transformacją w czerniaka. Jedynym skutecznym sposobem uwolnienia pacjenta od danego nowotworu jest chirurgiczne usunięcie go.. Metoda nie jest idealna - jest trudna szczególnie dla dużych plam pigmentowych..

W niektórych przypadkach przyjmują taktykę wyczekiwania, ale jest ona dość ryzykowna ze względu na prawdopodobieństwo złośliwej transformacji - wyniki usuwania plam przed i po złośliwości nie różnią się na korzyść tego ostatniego. Dlatego wcześniejsze chirurgiczne usunięcie olbrzymiego pigmentu jest bardziej uzasadnione, ponieważ malignizacja może wystąpić już w pierwszym roku życia..

Interwencja chirurgiczna przeprowadzana jest w zaplanowany sposób. Jeśli zostanie to odroczone z jakiegokolwiek powodu, pacjent powinien być pod nadzorem onkologa z badaniami co najmniej raz na 3 miesiące..

Dermato-onkolodzy i chirurdzy plastyczni współpracują ze sobą, aby usunąć olbrzymi pigment. Jest całkowicie wyrzeźbiony, a zdrowe tkanki są również usuwane w odległości 0,5 cm od plamy pigmentowej. Czasami, ze względu na bardzo duży rozmiar i specyficzność lokalizacji, tego nowotworu nie można usunąć w tym samym czasie, dlatego przeprowadza się stopniowe wycinanie. Usunięty materiał jest przesyłany do laboratorium w celu wykonania badania histologicznego..

W wyniku chirurgicznego usunięcia znamion powstają duże defekty skóry, które wymagają zamknięcia za pomocą przeszczepu skóry. Realizowane jest to za pomocą takich metod jak:

bezpłatne przeszczepy skóry;
Przeszczepianie własnych przeszczepów skóry na zespoleniach naczyniowych.

W ostatnich latach opracowano również technikę sztucznej hodowli własnych komórek naskórka na syntetycznych analogach skóry właściwej, przy czym następnie kosmetyczna wada zostaje zamknięta..

Zapobieganie

Ponieważ choroba jest wrodzona, nie ma konkretnych metod zapobiegania. Ale możesz zmniejszyć ryzyko znamię, jeśli zapewnisz normalne warunki dla przebiegu ciąży.. Główne zasady takiej profilaktyki to:

unikanie narażenia na ciężarne agresywne czynniki fizyczne i chemiczne;
zapobieganie, wczesne wykrywanie i leczenie chorób zakaźnych i somatycznych;
niepowodzenie przyszłej matki złych nawyków;
życie w warunkach przyjaznych dla środowiska;
unikanie sytuacji stresowych i narażenie na ryzyko zawodowe;
zdrowy styl życia w ogóle.

Prognoza

Rokowanie dla olbrzymiego znamienia pigmentu jest inne. W przypadku braku komplikacji jest to korzystne - niweluje nie powodując niedogodności, z wyjątkiem naruszenia estetycznego wyglądu skóry. W przypadku złośliwości prognoza pogarsza się.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant