Ostra białaczka (ostra białaczka) jest ciężką chorobą nowotworową, która atakuje szpik kostny.. Podstawą patologii jest mutacja hematopoetycznych komórek macierzystych - prekursorów komórek krwi. W wyniku mutacji komórki nie dojrzewają, a szpik kostny jest wypełniony niedojrzałymi komórkami - blastami. Zmiany występują w krwi obwodowej - liczba głównych uformowanych elementów (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi) spada.
Wraz z postępem choroby komórki nowotworowe wychodzą poza szpik i przenikają do innych tkanek, w wyniku czego rozwija się tzw. Białaczkowy naciek wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, błon śluzowych, skóry, płuc, mózgu, innych tkanek i narządów. Szczyt częstości występowania ostrej białaczki przypada na 2-5 lat, następnie w ciągu 10-13 lat następuje niewielki wzrost, częściej chłopcy chorują niż dziewczęta. U dorosłych niebezpiecznym okresem w rozwoju ostrej białaczki jest wiek po 60 latach.
Rodzaje ostrej białaczki
W zależności od tego, które komórki są dotknięte (kiełek mielopoetyczny lub limfopoetyczny), istnieją dwa główne typy ostrej białaczki:
- OLL - ostra białaczka limfoblastyczna.
- AML - ostra białaczka mieloblastyczna.
OLL częściej rozwija się u dzieci (80% wszystkich przypadków ostrej białaczki), oraz AML - u osób starszych.
Istnieje również bardziej szczegółowa klasyfikacja ostrej białaczki, która uwzględnia cechy morfologiczne i cytologiczne blastów. Dokładne określenie rodzaju i podgatunku białaczki jest konieczne, aby lekarze mogli wybrać taktykę leczenia i ustalić rokowanie dla pacjenta..
Przyczyny ostrej białaczki
Badanie problemu ostrej białaczki jest jednym z priorytetów współczesnej medycyny. Jednak pomimo licznych badań nie ustalono dokładnych przyczyn występowania białaczek.. Oczywiste jest tylko, że rozwój choroby jest ściśle związany z czynnikami, które mogą powodować mutacje komórkowe. Czynniki te obejmują:
- Dziedziczna tendencja. Niektóre warianty ALL w prawie 100% przypadków rozwijają się u obu bliźniąt. Ponadto przypadki ostrej białaczki u kilku członków rodziny nie są rzadkie..
- Narażenie na chemikalia (w szczególności benzen). AML może rozwinąć się po chemioterapii z powodu innej choroby..
- Narażenie na promieniowanie.
- Choroby hematologiczne - niedokrwistość aplastyczna, mielodysplazja itp..
- Infekcje wirusowe, i najprawdopodobniej nienormalna odpowiedź immunologiczna na nie.
Jednak w większości przypadków ostrej białaczki lekarze nie potrafili zidentyfikować czynników, które wywołały mutację komórek.
Objawy ostrej białaczki
W ostrej białaczce występuje pięć etapów:
- Preleukemia, która często pozostaje niezauważona.
- Pierwszy atak - ostra faza.
- Remisja (pełna lub niepełna).
- Nawrót (pierwszy, powtórzony).
- Etap końcowy.
Od momentu mutacji pierwszej komórki macierzystej (a mianowicie, wszystko zaczyna się od pojedynczej komórki) do momentu wystąpienia objawów ostrej białaczki przez średnio 2 miesiące. W tym czasie komórki szparkowe gromadzą się w szpiku kostnym, co uniemożliwia dojrzewanie normalnych komórek krwi i opuszczenie krwioobiegu, co powoduje charakterystyczne kliniczne objawy choroby..
Pierwsze "jaskółki" ostrej białaczki mogą być:
- Gorączka.
- Gorszy apetyt.
- Ból kości i stawów.
- Paleta skóry.
- Zwiększone krwawienie (krwotoki na skórze i błonach śluzowych, krwawienia z nosa).
- Bezbolesne obrzęk węzłów chłonnych.
Objawy te są bardzo podobne do ostrej infekcji wirusowej, dlatego pacjenci nie są rzadko leczeni z tego powodu, a podczas badania (w tym pełnej morfologii krwi) ujawniają szereg zmian charakterystycznych dla ostrej białaczki..
Ogólnie obraz choroby w ostrej białaczce jest determinowany przez dominujący zespół, jest ich kilka:
- Anemiczny (osłabienie, duszność, bladość).
- Zatrucie (utrata apetytu, gorączka, utrata masy ciała, pocenie się, senność).
- Krwotoczny (krwiaki, wysypka na skórze, krwawienie, krwawienie z dziąseł).
- Osteoarticular (infiltracja okostnej i torebki stawowej, osteoporoza, aseptyczna martwica).
- Proliferacyjne (obrzęk węzłów chłonnych, śledziona, wątroba).
Ponadto bardzo często w ostrych białaczkach rozwijają się powikłania infekcyjne, których przyczyną jest niedobór odporności (nie ma wystarczającej liczby dojrzałych limfocytów i leukocytów we krwi), rzadziej - neurolukocytoza (przerzuty komórek białaczki do mózgu, które zachodzą jak zapalenie opon mózgowych lub zapalenie mózgu).
Opisanych powyżej objawów nie można pozostawić bez opieki, ponieważ wczesne wykrycie ostrej białaczki znacząco zwiększa skuteczność leczenia przeciwnowotworowego i daje pacjentowi szansę na pełne wyleczenie..
Rozpoznanie ostrej białaczki
Rozpoznanie ostrej białaczki składa się z kilku etapów:
W pierwszym etapie wykonuje się pełną morfologię krwi (w dynamice). Powtórne badania są konieczne, aby wyeliminować błędy. Analiza pacjentów z ostrą białaczką ujawnia zmianę w proporcji elementów komórkowych i pojawienie się blastów..- Kolejnym etapem diagnozy, prowadzonej w specjalistycznej jednostce hematologicznej, jest badanie szpiku kostnego z obowiązkową analizą cytochemiczną (barwienie krwi i rozmazów szpiku kostnego specjalnymi barwnikami, które umożliwiają różnicowanie komórek i ustalenie typu białaczki). Następnie, aby wyjaśnić diagnozę, przeprowadza się immunofenotypowanie blastów, a także analizę cytogenetyczną w celu identyfikacji nieprawidłowości chromosomalnych. Zgodnie z zaleceniami WHO, ostra białaczka jest diagnozowana, gdy ponad 20% komórek blastycznych wykrywa się w szpiku kostnym..
- Trzecim etapem diagnozy jest określenie stopnia zaangażowania narządów wewnętrznych w proces patologiczny. W tym celu wykonuje się prześwietlenie klatki piersiowej, ultradźwięki narządów wewnętrznych, diagnostyczne nakłucie lędźwiowe i inne badania, o ile są wskazane..
W pierwszym etapie wykonuje się pełną morfologię krwi (w dynamice). Powtórne badania są konieczne, aby wyeliminować błędy. Analiza pacjentów z ostrą białaczką ujawnia zmianę w proporcji elementów komórkowych i pojawienie się blastów..Leczenie ostrej białaczki
Istnieją dwie metody leczenia ostrej białaczki: wieloskładnikowa chemioterapia i przeszczep szpiku kostnego.. Protokoły dotyczące leczenia (schematy przepisywania) dla ALL i AML mają różne zastosowanie.
Pierwszym etapem chemioterapii jest indukcja remisji, której głównym celem jest zmniejszenie liczby komórek blastycznych do poziomu niewykrywalnego za pomocą dostępnych metod diagnostycznych. Drugim etapem jest konsolidacja mająca na celu wyeliminowanie pozostałych komórek białaczkowych. Po tym etapie następuje ponowna indukcja - powtórzenie fazy indukcji. Ponadto obowiązkowym elementem leczenia jest leczenie podtrzymujące doustnymi cytostatykami..
Wybór protokołu w każdym konkretnym przypadku klinicznym zależy od grupy ryzyka, w której znajduje się pacjent (odgrywa rolę osoby w wieku, cechy genetyczne choroby, liczbę leukocytów we krwi, reakcję na poprzednie leczenie itp.). Całkowity czas chemioterapii w ostrej białaczce wynosi około 2 lat..
Kryteria całkowitej remisji ostrej białaczki (wszystkie muszą być obecne jednocześnie):
- brak klinicznych objawów choroby;
- wykrycie w szpiku kostnym nie więcej niż 5% komórek blastycznych i normalny stosunek komórek innych kiełków hemopozy;
- brak blastów we krwi obwodowej;
- brak uszkodzeń pozaszpikowych (czyli zlokalizowanych poza szpikiem kostnym).
Chemioterapia, chociaż ma na celu wyleczenie pacjenta, ma bardzo negatywny wpływ na organizm, ponieważ jest toksyczny. Dlatego na jego tle pacjenci zaczynają tracić włosy, mdłości, wymioty i upośledzone funkcjonowanie serca, nerek i wątroby. Aby szybko wykryć skutki uboczne leczenia i monitorować skuteczność terapii, wszyscy pacjenci muszą regularnie poddawać się badaniom krwi, badaniom szpiku kostnego, biochemicznym badaniom krwi, EKG, echoCG itp. Po zakończeniu leczenia pacjenci muszą również pozostawać pod nadzorem lekarza (ambulatoryjnie)..
Równie ważne w leczeniu ostrej białaczki jest jednoczesna terapia, która jest wyznaczana w zależności od objawów, które pojawiły się u pacjenta. Pacjenci mogą wymagać transfuzji krwi, antybiotyków, leczenia detoksykacyjnego w celu zmniejszenia toksyczności powodowanej przez chorobę i stosowane leki chemioterapeutyczne. Ponadto, jeśli istnieją dowody, przeprowadza się profilaktyczne napromieniowanie mózgu i podanie endojąbłonkowe cytostatyków, aby zapobiec powikłaniom neurologicznym..
Właściwa opieka nad chorymi jest również bardzo ważna. Muszą być chronione przed infekcjami, stwarzając warunki życia najbliższe sterylności, wykluczając kontakt z potencjalnie zakaźnymi ludźmi itp..
Przeszczep szpiku kostnego
Pacjenci z ostrą białaczką są przeszczepionymi szpikami, ponieważ tylko w nich są komórki macierzyste, które mogą stać się przodkami komórek krwi. Transplantacja przeprowadzana na takich pacjentach powinna być allogeniczna, to jest od spokrewnionego lub niepowiązanego zgodnego dawcy.. Ta procedura leczenia jest pokazana zarówno dla ALL, jak i AML, i pożądane jest wykonanie przeszczepu podczas pierwszej remisji, szczególnie jeśli istnieje wysokie ryzyko nawrotu - powrót choroby.
Przy pierwszym wznowieniu AML przeszczep jest na ogół jedynym ratunkiem, ponieważ wybór leczenia zachowawczego w takich przypadkach jest bardzo ograniczony i często sprowadza się do terapii paliatywnej (mającej na celu poprawę jakości życia i łagodzenie stanu umierającej osoby).
Głównym warunkiem transplantacji jest całkowita remisja (tak aby "pusty" szpik kostny mógł być wypełniony normalnymi komórkami). Kondycjonowanie jest również wymagane w celu przygotowania pacjenta do zabiegu transplantacyjnego - terapii immunosupresyjnej, zaprojektowanej w celu zniszczenia pozostałych komórek białaczkowych i wywołania głębokiej depresji odporności, niezbędnej do zapobieżenia odrzuceniu przeszczepu..
Przeciwwskazania do przeszczepu szpiku kostnego:
- Poważna dysfunkcja narządów wewnętrznych.
- Ostre choroby zakaźne.
- Nawracająca białaczka, oporna na leczenie.
- Zaawansowany wiek.
Prognozowanie białaczki
Na rokowanie wpływają następujące czynniki:
- wiek pacjenta;
- typ i podtyp białaczki;
- cytogenetyczne cechy choroby (na przykład obecność chromosomu Philadelphia);
- reakcja organizmu na chemioterapię.
Rokowanie u dzieci z ostrą białaczką jest znacznie lepsze niż u dorosłych. Jest to spowodowane, po pierwsze, wyższą reaktogennością organizmu dziecka w leczeniu, a po drugie, obecnością u starszych pacjentów masy współistniejących chorób, które nie pozwalają na pełną chemioterapię. Ponadto, pacjenci dorośli częściej przychodzą do lekarzy, gdy choroba jest już zaniedbana, ale zdrowie rodziców jest zwykle bardziej odpowiedzialne za zdrowie dzieci..
Jeśli użyjemy liczb, to pięcioletni wskaźnik przeżycia dla ALL u dzieci, według różnych źródeł, wynosi od 65 do 85%, u dorosłych - od 20 do 40%. W AML rokowanie jest nieco inne: pięcioletnie przeżycie obserwuje się u 40-60% pacjentów w wieku poniżej 55 lat i tylko u 20% starszych pacjentów..
Podsumowując, chciałbym zauważyć, że ostra białaczka jest poważną chorobą, ale uleczalną. Skuteczność protokołów leczenia jest dość wysoka, a nawroty choroby po pięciu latach remisji prawie nigdy nie występują..
Olga Zubkova, komentator medyczny, epidemiolog