Bilirubina odnosi się do substancji zaangażowanych w metabolizm pigmentu w organizmie. Powstaje z produktów rozkładu czerwonych krwinek. Podwyższono normalną bilirubinę we krwi hiperbilirubinemia i występuje w niektórych typach chorób związanych z zaburzeniami czynności wątroby. Zewnętrznie, pacjent zwiększa zawartość tego pigmentu objawia się żółtaczka.
Gdzie bilirubina pojawia się we krwi?
Czerwone krwinki, czerwone krwinki żyją przeciętnie przez około 4 miesiące, po czym są niszczone w narządach układu siateczkowo-śródbłonkowego (większość w śledzionie, mniej w wątrobie i szpiku kostnym). W ciągu dnia około 1% czerwonych krwinek ulega zniszczeniu. W procesie rozkładu uwalnia się hemoglobina, białkowy barwnik krwi, który ulega dalszemu rozkładowi, tworząc werdobobinę. Białko, globina i żelazo są od niego odcinane, co prowadzi do powstania biliwerdyny, która przywraca bilirubinę - pomarańczowy pigment, który wchodzi w krew. Reakcje rozkładu erytrocytów uwalniają około 300 mg bilirubiny. Tak więc około 85% bilirubiny pojawia się we krwi, 15% powstaje podczas rozkładu innych substancji zawierających hemocyt (związki organiczne w żelazie) - mioglobiny, cytochromy.
Etapy tworzenia bilirubiny
Po rozpadzie erytrocytów bilirubina przechodzi przez następujące etapy zmian:
- Na początku jest w stanie wolnym. (wolna bilirubina) i praktycznie nierozpuszczalny w wodzie (stąd nazwa - nierozpuszczalny), tworzy kompleks z białkami i krąży we krwi. Jego drugie imię - "bilirubina pośrednia", ponieważ nie jest w stanie podać tak zwanej bezpośredniej reakcji Van den Berga. Ten rodzaj bilirubiny jest wysoce toksyczny dla organizmu i nie może być wyeliminowany przez nerki..
- Pośrednia bilirubina w komórkach wątroby jest neutralizowana przez wiązanie z kwasem glukuronowym (koniugacja) i tworzenie nowej formy zwanej bilirubinglyukuronidem. Ten rodzaj bilirubiny jest już dobrze rozpuszczalny (rozpuszczalny), nie ma właściwości toksycznych i jest w stanie stać z żółcią w świetle jelita. Daje bezpośrednią reakcję na van den Berg, tzw "prosto" bilirubina.
- Z żółcią (wydalanie) bilirubina wchodzi do światła jelita, gdzie jest przywracana do sterkobilinogenu. Część z niego jest przekształcana w stercobelinę i wydalana z kałem (od 50 do 300 mg). Jest to ten pigment, który barwi masę kałową w ciemnym kolorze. Główna część sterkobilinogenu jest wchłaniana do krwioobiegu i wchodzi do nerek, gdzie przechodzi do urobilinogenu, który przechodzi do urobiliny i jest wydalany z moczem, malując go w specyficzny słomkowy kolor. Ilość wydalanej przez nerki urobiliny wynosi około 4 mg na jedno uderzenie..
Pośrednia bilirubina jest stale w bezpośredniej postaci..
Krew zawiera i ocenia bilirubinę dwóch typów:
- pośredni (wolny, nieskoniugowany, nierozpuszczalny) - toksyczny. Pojawia się natychmiast po rozpadzie czerwonych krwinek. Zwykle jego zawartość nie przekracza 17 μmol / l;
- bezpośredni (związany, skoniugowany, rozpuszczalny). Powstaje w piekarniku po połączeniu z kwasem glukuronowym. Jest już nietoksyczny i nieszkodliwy dla organizmu. Zwykle zawiera do 2,5 μmol / l;
Przydziel także bilirubinę ogólną. Zawartość krwi wynosi około 20 μmol / l.
Różne stany patologiczne mogą powodować wzrost całkowitej zawartości bilirubiny - hiperbilirubinemii, której towarzyszy żółtaczka. W zależności od przyczyny procesu chorobowego, wzrost stężenia bilirubiny następuje z powodu jego bezpośrednich lub pośrednich frakcji..
Ważne: w ciężkich przypadkach bilirubiny są kilkadziesiąt razy wyższe niż normalnie, co wskazuje na potrzebę natychmiastowej pomocy takim pacjentom.
Lekarz mówi o problemie zwiększenia bilirubiny u niemowląt:
Jakie są zaburzenia metabolizmu pigmentu
Wymiana pigmentów może zostać zakłócona z następujących powodów:
- niezdolność wolnej frakcji bilirubiny z krwi w komórkach wątroby;
- zmniejszenie przejścia (koniugacji) wolnej bilirubiny do bilirubingilukuronidu;
- zmniejszenie wydalania bilirubiny bezpośredniej z komórek wątroby do żółci.
Każdy rodzaj zaburzeń metabolicznych prowadzi do wzrostu stężenia bilirubiny we krwi. Pacjenci z tym problemem pojawiają się żółtaczkowe zabarwienie skóry i twardówki oka. Na początku twarz staje się żółta, następnie dłonie, podeszwy i reszta powierzchni skóry. Intensywność żółtaczki może zależeć od wyglądu pacjentów. W całości jest mniej zauważalny, ale u ludzi szczupłej budowy wydaje się jaśniej.
Ale nie nazywaj przebarwienia żółtaczki skóry, ponieważ przyczyny przebarwienia skóry są różne, na przykład, podczas jedzenia żywności o wysokiej zawartości karotenu (marchew). Również kolor skóry może się zmieniać w chorobach niezwiązanych z problemami metabolizmu pigmentu (patologia tarczycy i trzustki). Cechą wyróżniającą w tym przypadku jest normalny kolor twardówki..
Uwaga: bilirubina może gromadzić się w układzie nerwowym, powodując zatrucie (zatrucie). Również w tym przypadku równowaga bilirubiny bezpośredniej i pośredniej jest zaburzona..
Co oznacza "podwyższona bilirubina", co powoduje ten stan
Jakie procesy zachodzą w ciele, dlaczego normalna wymiana nagle się zmienia?
Wysoka bilirubina występuje w przypadku:
- Patologiczne procesy prowadzące do zwiększonego rozpadu erytrocytów (hemoliza). Powstaje żółtaczka nadoczodołowa, lub hemolityczny. Ten typ zaburzenia może powodować różne typy niedokrwistości (anemii), chorób zakaźnych, zmian toksycznych, grupy dziedzicznych żółtaczek (Gilbert, zespół Dabin-Jonesa, Crigler-Nayar, Rotor), przyjmujących antybiotyki, hormony, leki przeciwzapalne.
Wątroba nie ma czasu, aby "wykorzystać" duże ilości pośredniej bilirubiny i przetłumaczyć ją na linię prostą. Nadmiar kumulowanej pośredniej bilirubiny gromadzi się we krwi. Zawartość urobiliny w moczu, stercobilin w kale wzrasta.
- Infekcyjne stany zapalne wątroby (zapalenie wątroby), procesy marskości powodujące uszkodzenie komórek wątroby (hepatocytów). W takich przypadkach rozwija się hepatocellular żółtaczka. W uszkodzonych komórkach wątroby bilirubina pośrednia nie idzie prosto. Zwiększona przepuszczalność błony hepatocytów przyczynia się do uwalniania do krwi pośredniej i bezpośredniej bilirubiny. Sterobraina zmniejsza się w kale, dlatego kolor fermentacji staje się lekki. Również w wyniku niedoboru enzymu, który przekształca bilirubinę pośrednią w linię prostą, obserwuje się wzrost całkowitej zawartości bilirubiny we krwi z powodu frakcji pośredniej. W moczu zwiększa zawartość bilirubiny i urobiliny.
- Zatłoczenie dróg żółciowych, z naruszeniem normalnego wypływu z powodu zablokowania kamieni przewodu, guza, z powodu obrzęku podczas stanu zapalnego. Żółci naczynia puchną, ich przepuszczalność rośnie, a bezpośrednia bilirubina trafia bezpośrednio do krwi, tam jest żółtaczka obstrukcyjna.
- Niewystarczające spożycie cyjanokobalaminy (witamina B12);
| Żółtaczka podtwardówkowa | Żółtaczka wątrobowa | Mechaniczna żółtaczka | |
| Bilirubina całkowita | Norm / Increased | Jest zwiększony | Jest zwiększony |
| Nieskoncentrowana bilirubina | Jest zwiększony | Norm / Increased | Norma |
| Skoniugowana bilirubina | Norma | Jest zwiększony | Jest zwiększony |
| Urobilinogen | Jest zwiększony | Norm / Increased | Zredukowany / Negatywny |
| Kolor moczu | Pomarańczowy żółty | Lekko zabarwiony | Ciemny (pienisty, piwny kolor) |
| Kolor stołka | Ciemno | Bielone | Bielone |
| Fosfataza alkaliczna | Norma | Jest zwiększony | Jest zwiększony |
| ALT i AST | Norma | Jest zwiększony | Norma |
Szczegółową klasyfikację żółtaczki podano w recenzji wideo:
Cechy zwiększenia stężenia bilirubiny u dzieci
W dzieciństwie żółtaczka pojawia się częściej. Wynika to z faktu, że niemowlę ma dużą liczbę czerwonych krwinek. Po porodzie hemoliza jest znacznie szybsza niż przed porodem. Neutralizacja funkcji wątroby jest nadal niedoskonała. Dziecko ma wysoką bilirubinę z zewnętrznymi objawami kolorowania skóry w żółtawym kolorze.
U dzieci istnieją pewne cechy wymiany bilirubiny. Występowanie żółtaczki koniugacyjnej spowodowane nieodpowiednim wiązaniem wolnej frakcji bilirubiny prowadzi do jej akumulacji we krwi. Ten stan występuje u 80% noworodków i jest wywoływany żółtaczka fizjologiczna. Pojawia się po 3 dniach od chwili urodzenia i trwa około 2 tygodni. Żółknięcie stopniowo rozprzestrzenia się na twarz, tułów, ramiona, nogi, błony śluzowe jamy ustnej, nosogardło i spojówkę oczu..
Poziom bilirubiny staje się maksymalny pod koniec pierwszego tygodnia i osiąga wartości od 140 μmol / L do 240 μmol / L. Żółtaczka często występuje u dzieci urodzonych z wcześniactwem. Czas jego trwania może być w takim przypadku opóźniony do 4-5 tygodni..
Jeśli od urodzenia występuje niedobór enzymu glukuronylotransferazy, u dzieci rozwija się rzadka choroba zwana wrodzona niehemolityczna hiperbilirubinemia z żółtaczką jądrową. Liczby bilirubiny we krwi mogą osiągnąć 200-800 μmol / l. Normalna zawartość bilirubiny u noworodka wynosi 51-60 μmol / l.
W niektórych przypadkach wykrywa się genetyczny związek niedoboru glukuronylotransferazy. Przechwytywanie wolnej bilirubiny przez komórki wątroby jest upośledzone. Pośrednia bilirubina utrzymuje się na poziomie 80-140 μmol / l.
U starszych dzieci wartości bilirubiny wzrastają podczas przyjmowania antybiotyków, leków hormonalnych, leków sulfonamidowych, niespecyficznych zakażeń wywołujących ostre infekcje dróg oddechowych i inne choroby.
Co zrobić, aby zmniejszyć stężenie bilirubiny
W każdym razie, gdy pojawiają się oznaki żółtaczkowego zabarwienia skóry i twardówki, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem..
Ważne: nie można samoleczenia i używać tradycyjnej medycyny w celu ustalenia przyczyny żółtaczki i zwiększenia stężenia bilirubiny, szczególnie u małych dzieci.
W przypadku wykrycia zakaźnego zapalenia wątroby konieczne będą toksyczne uszkodzenia wątroby, hospitalizacja i leczenie z wprowadzeniem roztworów detoksyfikacyjnych..
Pacjent musi stworzyć odpowiedni schemat picia, stosować pokarm dietetyczny, ograniczając wysiłek fizyczny..
Stepanenko Vladimir, chirurg