Objawy, rozpoznanie i leczenie choroby Itsenko-Cushinga / Endokrynologia

Choroba Itsenko-Cushinga jest stanem patologicznym diagnozowanym u osób w każdym wieku. Patologia zyskała swoją nazwę dzięki dwóm badaczom, którzy ją studiowali. Po raz pierwszy o swoim przysadki powiedział Nikołaj w 1924 roku, neurolog z Odessy, wyjaśnia rozwój tego stanu dysfunkcji podwzgórza. Po 8 latach Harvey Cushing, neurochirurg z Kanady, kontynuował swoje badania. W trakcie swojej pracy zasugerował, że przyczyną pojawienia się objawów choroby staje się guz. W tej chwili wiadomo, że oba założenia były prawdziwe.

Informacje ogólne

choroby neuroendokrynnego jest chorobą, w której występuje brak równowagi pracy układu podwzgórze-przysadka-nadnercza, a brak dobowego rytmu wydzielania hormon uwalniający kortykotropinę (CRH) - hormon adrenokortykotropowy (ACTH) i hormonów wytwarzanych przez korę nadnerczy, obejmują one kortyzolu.

Kortyzolu - hormonu stresu, nadmierne przyspieszenie rozpadu białek i tłuszczów, wapnia pogarsza dostarczania odporności jelita zmniejsza i przyspiesza produkcję soku żołądkowego, zwiększa się ciśnienie i spowalnia produkcję kineskopów podwzgórza (nazywa się to bardziej CRH). MCT z kolei zmniejsza produkcję ACTH przez przysadkę mózgową, ACTH i hamuje funkcji kory nadnerczy, zmniejszając w ten sposób wytwarzanie kortyzolu. W ten sposób działa zdrowy układ podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowy..

W przypadku choroby Itsenko-Cushinga mechanizm ustalony przez naturę zawodzi. Zmienione komórki przysadki rozpoczyna się przyspieszone wydzielanie ACTH, co prowadzi do wzrostu syntezy kortyzolu, ale nie wywołuje mechanizmu „reakcję stresową” - CMT nie zmniejsza produkcję. Tj jest trwałe i długotrwałe podwyższenie poziomu kortyzolu i innych. hormonów nadnerczy we krwi.

Ze względu na nadmierne wydzielanie kortykosteroidów, choroba Itsenko-Cushinga jest również nazywana hiperkortyzacją..

Zwróć uwagę! W medycynie działają również z taką koncepcją, jak zespół Itsenko-Cushinga. Jest szerszy i obejmuje wszystkie stany patologiczne połączone wspólnymi objawami - zwiększoną produkcję kortyzolu nadnerczy. Oznacza to, że w dodatku do choroby, zespół zawiera drugi stan - zespół kortykotropinę ektopowe, nowotwór kory nadnerczy, zespół jatrogenne.

Zagrożone - osoby w wieku 25 - 40 lat, chociaż chorobę można zdiagnozować u młodzieży w wieku dojrzewania iu dzieci. Według statystyk kobiety są narażone na niego 4 - 8 razy częściej niż mężczyźni. Wpływy dolegliwość trudne: nieprawidłowego mineralne i metabolizm węglowodanów, pojawienie się problemów występujących w układzie nerwowym, układu sercowo-naczyniowego, przewodu pokarmowego i zaburzeń dróg moczowych.

Patogeneza choroby Itsenko-Cushinga

Naukowcom wciąż trudno jest podać dokładne przyczyny rozwoju choroby Itsenko-Cushinga..

Jednocześnie zauważają, że następujące czynniki wywołują patologię:

Szybka restrukturyzacja ciała, które są rejestrowane awarie przysadki i podwzgórza. Najczęściej obserwuje się go w czasie ciąży, porodu, z początkiem menopauzy, w okresie dojrzewania.
Poważne urazy głowy i silne siniaki..
Pojawienie się i rozwój infekcji mózgu (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), powodujące ogólne zatrucie organizmu.
Gruczolak lub guz powstający z komórek chromofobowych i zasadochłonnych przysadki mózgowej (w 85% przypadków jest przyczyną rozwoju choroby).

Wszystkie te czynniki są w stanie wywołać rozwój poważnych objawów patologii..

Objawy Choroba Cushinga

Istnieje wiele oznak, dzięki którym lekarz może zdiagnozować chorobę, ponieważ wpływa na wiele narządów i układów. Działają na skórę, tkanki podskórne, układ mięśniowy, nerwowy, hormonalny, trawienny i inne

Objawy skórne choroby Itsenko-Cushinga

Skóra jest sucha, skórka, nabrać purpurowo-marmurowego odcienia. W miejscach, gdzie skóra jest wcierana, pojawia się przebarwienie. Żywe rozstępy (fioletowe, jaskrawoczerwone paski) pojawiają się na pośladkach, brzuchu, udach, klatce piersiowej i pod pachami.

Stopniowo skóra staje się cieńsza i pojawiają się na niej naczynia krwionośne. W niektórych miejscach widoczne są siniaki, które goją się przez długi czas ze względu na kruchość naczyń. Pacjenci zauważyli wirylizm i hirsutyzm. Pierwsze zjawisko charakteryzuje się zwiększonym wzrostem włosów na twarzy i ciele, natomiast na głowie szybko wypadają. Drugi - pojawienie się roślinności u kobiet na klatce piersiowej, brzuchu, nad górną wargą. Możliwe jest również wrzody, owrzodzenia, czyraki.

Zmiany podskórnej tkanki tłuszczowej

W 95% przypadków pacjenci mają otyłość, a nagromadzenie tłuszczu w organizmie jest heterogeniczne. Twarz jest zaokrąglona, przyjmuje kształt księżyca, w obszarze siódmego kręgu pojawia się gruby kopiec, fałdy pojawiają się w jamie brzusznej i klatce piersiowej.

Objawy kostne choroby Cushinga

Choroba dotyka kości. Odbywa się to w 95% przypadków od hormonów są tworzone z jednej strony negatywnie wpływają na proces absorpcji wapnia, z drugiej zaś - zniszczenie białek, które stanowią podstawę dla kości. W konsekwencji, rozwój osteoporozy, co wpływa na kształt i rozmiar czaszki, kręgosłupa, rąk i stóp. Pacjenci zgłaszają silny ból, zwiększają ryzyko złamań, spowalniają wzrost u dzieci..

Objawy patologów z układu oddechowego

Ze względu na zwiększoną produkcję hormonów odporność maleje.. Ciało jest częściej narażone na zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc. Możliwy rozwój gruźlicy.

Układ mięśniowy

Ze względu na niszczenie białek mięśniowych kończyny stają się cieńsze, ludzie schudnąć i czuć stałe osłabienie, w niektórych przypadkach, nie mogą podnieść własną grawitację, albo wstać.

Objawy patologii ze strony układu pokarmowego

Zgaga, wrzody żołądka i jelit są wyraźnymi objawami choroby Cushinga. Pod wpływem hormonów dochodzi również do pogorszenia czynności wątroby..

Naruszenia systemu sercowo-naczyniowego

U pacjentów przede wszystkim podnosi się ciśnienie krwi, a jeśli je ignoruje, rozwija się niewydolność serca.. W tym samym czasie przepływ krwi przez naczynia spowalnia, a narządy i układy zaczynają odczuwać brak tlenu. W przypadku braku wykwalifikowanej pomocy może dojść do śmierci..

Objawy zaburzeń układu nerwowego

Kruchość kości wywołuje nacisk na nerwy, które przechodzą w ich pobliżu. W rezultacie osoba ma silny ból, zlokalizowany w kończynach i uniemożliwiający mu pełne chodzenie i podnoszenie ciężarów.. Jednocześnie diagnozuje się upośledzenie pamięci, inteligencję, pojawia się depresja, zwiększoną pobudliwość lub odwrotnie, zauważa się apatię, obojętność na wszystko. W przypadku braku specjalistycznej opieki, myśli samobójcze rodzą się dla pacjenta..

Zmiany w układzie moczowym

Zmniejszona odporność i zwiększona podatność na patogeny prowadzą do rozwoju odmiedniczkowego zapalenia nerek. Ewencja wapnia z kości i niepowodzenia w procesie asymilacji przyczyniają się do rozwoju kamicy. Nadciśnienie wywołuje rozwój stwardnienia tętnic, co z kolei tylko go wzmacnia, i tak dalej w kółku.

Objawy choroby Itsenko-Cushinga z układu rozrodczego i hormonalnego

U jednej trzeciej pacjentów, w wyniku wszystkich zmian, obserwuje się cukrzycę, rozpoznano nieprawidłowości w procesie wymiany białek, tłuszczów, węglowodanów, zaburzono równowagę wodno-solną. Wszyscy pacjenci zgłaszają spadek pożądania seksualnego. U kobiet okres menstruacji jest zawieszony, a narządy płciowe są zmniejszone. Trudno im wyobrazić dziecko, a jeśli pojawia się poczęcie, znieść je.

Diagnoza i rodzaje

W diagnozie tej choroby zbiera się anamneza. Na podstawie uzyskanych danych lekarz klasyfikuje swoją formę..

Choroba Itsenko-Cushinga występuje:

łagodne nasilenie, gdy objawy nie są wyraźne, nie ma problemów z układem kostnym;
umiarkowany, gdy wszystkie znaki są, ale nie obserwuje się żadnych komplikacji;
poważne - w tym przypadku złamania, cukrzyca, zaburzenia psychiczne, stwardnienie kłębków nerkowych.

Jest ważny! Przebieg choroby jest progresywny i chwiejny. W pierwszym przypadku rozwój objawów przebiega szybko, a pacjenci szybko stają się niepełnosprawni. W drugim objawy pojawiają się powoli (mogą rozciągać się przez kilka lat).

Aby potwierdzić diagnozę, pobrano krew i mocz do analizy w celu identyfikacji hormonów i wyników ich rozkładu..

Aby zweryfikować poprawność diagnozy, można zastosować następujące metody badawcze:

Zdjęcie rentgenowskie układu szkieletowego, w którym badana jest czaszka, kończyny, kręgosłup.
MRI i tomografia komputerowa mózgu, które pozwalają wykryć obecność nowotworów przysadki mózgowej i ocenić stopień zniszczenia układu kostnego.
Ultrasonografia, MRI, tomografia komputerowa, angiografia nadnercza, które pozwalają ocenić ich wielkość i stopień funkcjonowania.

Zwróć uwagę! Aby rozwiać wszelkie wątpliwości dotyczące poprawności diagnozy, lekarze przeprowadzają testy z użyciem deksametazonu i metopironom.

Doświadczony endokrynolog powinien doradzić i przepisać leczenie..

Leczenie choroby Cushinga

Możesz walczyć z chorobą na dwa sposoby. Pierwsza obejmuje eliminację przyczyn jej występowania oraz normalizację podwzgórza, przysadki i nadnerczy. Druga ma na celu wyeliminowanie awarii we wszystkich dotkniętych systemach i narządach..

W zależności od postaci ciężkości choroby Itsenko-Cushinga lekarze przepisują:

Radioterapia - proton lub gamma o umiarkowanym i ciężkim;
Lekarski, gdy są przepisane agoniści receptora dopaminy, leki przeciwnowotworowe i leki, które spowalniają syntezę steroidów.
W ciężkich przypadkach uzasadnione jest zastosowanie leczenia chirurgicznego., zalecając jednostronne lub obustronne usuwanie gruczołów nadnerczy, wprowadzanie w nich środków, niszczenie ich struktury, usunięcie nowotworu przysadki.

Stosowane jest leczenie objawowe w celu znormalizowania pracy narządów i układów. W takim przypadku:

w cukrzycy przepisano ścisłą dietę z obowiązkowym przyjmowaniem leków w celu obniżenia poziomu cukru we krwi;
w przypadku nadciśnienia tętniczego zaleca się leki moczopędne i leki zmniejszające ciśnienie;
gdy wykryta zostanie niewydolność serca, preparaty naparstnicy i glikozydy nasercowe;
w osteoporozie - kompleksy witaminowe z witaminą D, preparaty przywracające strukturę białkową kości i poprawiające procesy wchłaniania wapnia;
aby wzmocnić układ odpornościowy w chorobie Itsenko-Cushinga, lekarz przepisuje środki, które stymulują wzrost i dojrzewanie limfocytów.

Zwróć uwagę! Skuteczność diety w leczeniu choroby Itsenko-Cushinga jest słaba, więc często jest niedoceniana. Tymczasem nowe nawyki żywieniowe pozwalają pacjentom poprawić ogólny stan zdrowia i zapobiegać rozwojowi konsekwencji. Aby zapobiec osteoporozie i kamicy, lekarze zalecają stosowanie jaj, produktów mlecznych i otyłości w celu odmowy spożywania soli i tłustych potraw, a także zwiększenia ilości spożywanej wody dziennie..

Ponadto lekarzom zaleca się zawsze wykluczanie tłustych, wędzonych, słonych, kwaśnych, porzucanie złych nawyków - picie napojów alkoholowych, palenie.

Prognoza

Z powodu poważnych awarii hormonalnych i problemów w pracy poszczególnych narządów i układów, lekarze rzadko dają dokładne prognozy. Zignorowanie objawów choroby i brak odpowiedniego leczenia może spowodować nieodwracalne skutki w ciele lub śmierci. Jednocześnie szybki dostęp do specjalisty pozwala zatrzymać rozwój choroby i zachować zdolność do pracy.

Jest ważny! 50% pacjentów z tą chorobą umiera w ciągu 5 lat, jeśli nie są leczeni.

U dorosłych rokowanie zależy od stopnia Cushinga i obecności ciężkich objawów. U dzieci sytuacja jest gorsza z powodu przyspieszonego wzrostu i zwiększonego metabolizmu. W najlepszym wypadku następuje spowolnienie rozwoju dziecka, aw najgorszym przypadku skrzywienie kręgosłupa, które pociąga za sobą defekty kosmetyczne.

Osoba może zwiększyć szanse na pomyślny wynik leczenia, jeśli wszystkie zamówienia lekarza są spełnione, a także regularne badanie w celu zidentyfikowania komplikacji.

Zwróć uwagę! Im szybciej zostanie postawiona diagnoza, tym bardziej prawdopodobne jest, że choroba zostanie wyleczona..

Komplikacje

Najstraszniejsze powikłania choroby Itsenko-Cushinga to objawy, które stały się niezależnymi chorobami. Chodzi o:

cukrzyca, która dotyka co piątego pacjenta;
osteoporoza, z której większość cierpi;
niewydolność serca, z powodu której w mięśniu sercowym występują nieodwracalne procesy;
osłabiona odporność, w wyniku której osoba często cierpi na choroby układu oddechowego, skóry;
wrzód żołądka;
otyłość;
Kamica moczowa.

Fakt ten pogarsza fakt, że sama choroba Itsenko-Cushing jest niezwykle rzadka, dlatego nie zawsze jest natychmiast diagnozowana.. Tak więc, podczas gdy lekarze traktują jej objawy, uznając je za niezależne dolegliwości, rozwija się. Aby temu zapobiec, jeśli wystąpią podobne objawy, należy zasięgnąć porady od endokrynologa..

Chumachenko Olga, recenzent medyczny