Problem terminowej diagnozy i skutecznego leczenia choroby Itsenko-Cushinga wciąż jest daleki od rozwiązania, ale dzisiaj medycyna poczyniła pewne postępy w tej dziedzinie. Pomimo stosunkowo niskiej częstości występowania tej choroby, problem hiperkortyzolii jest uważany za istotny. Jest to spowodowane pewnymi trudnościami w diagnozie z powodu niedostatecznej wiedzy lekarzy ogólnych na temat tej patologii. Choroba ma niekorzystne rokowanie w przypadku braku odpowiedniego leczenia..
Choroba Itsenko-Cushinga jest ciężką chorobą neuroendokrynną, której towarzyszy nadczynność nadnerczy. Wśród przyczyn manifestacji choroby, zwanych urazami mózgu, nowotworami narządów wewnętrznych, u kobiet może się ona ujawnić po porodzie. W takim przypadku dochodzi do nadmiernego wydzielania hormonu adrenokortykotropowego, dlatego też podskórne i macierzyste struktury mózgu są dotknięte..
Trochę ponad pół wieku temu, 5-letnie przeżycie pacjentów z chorobą Itsenko-Cushinga nie przekraczało 50%, a gdy znormalizowano, poziom kortyzolu we krwi wzrósł do 86%. Problem jest znacznie pogarszany przez fakt, że choroba Itsenko-Cushinga może nie zostać zdiagnozowana przez długi czas. Średni okres od pierwszych objawów do rozpoznania wynosi 6 lat. Co do zasady, choroba jest wykrywana po zmianie lekarza prowadzącego lub podczas hospitalizacji z powodu komplikacji, a tylko jedna trzecia przypadków jest diagnozowana na poziomie podstawowej opieki zdrowotnej. Powodem tego jest zarówno niska czujność lekarzy ogólnych, jak i niewystarczająca wiedza na temat tej patologii, a także częściowo niespecyficzny obraz choroby i brak objawów patognomonicznych..
Wśród głównych objawów choroby, na którą lekarz musi zwrócić uwagę, należą:
- Otyłość: tłuszcz osadza się na barkach, brzuchu, twarzy, piersiach i plecach. Pomimo grubego ciała, ramiona i nogi pacjentów są cienkie. Twarz staje się podobna do księżyca, okrągła, policzki czerwone..
- Różowo-fioletowe lub fioletowe smugi na skórze.
- Nadmierne owłosienie ciała (kobiety wyrastają z wąsów i brody na twarzy).
- U kobiet, zaburzenia miesiączkowania i bezpłodność u mężczyzn zmniejszają popęd seksualny i potencję..
W leczeniu choroby Itsenko-Cushinga szczególne nadzieje wiążą się z nowymi lekami farmakologicznymi, a pierwszym lekiem zatwierdzonym do terapii lekowej był analog satynogetyny pasireotid (Signifor).
Kliniczny przypadek pomyślnego leczenia lekiem Itsenko-Cushinga
Pacjent V., 39 lat, został przyjęty z następującymi skargami:
- obecność rozciągliwych pasków na brzuchu, ramionach i nogach;
- przekrwienie i siatkę naczyniową na twarzy;
- niewyraźne widzenie, łzawienie;
- wahania ciśnienia krwi (BP) z uderzeniem serca, okresowy wzrost ciśnienia krwi do 170-180 / 100-110 mm Hg. v.;
- częste bóle głowy;
- stopniowa utrata masy ciała na tle nadmiernej masy ciała (od 106 do 95 kg);
- spadek wysokości o 6 cm;
- siniaki z minimalnymi obrażeniami.
Anamneza Pierwsze objawy odnotowano w 2010 r. Po silnym stresie psycho-emocjonalnym, gdy pojawiły się oznaki depresji, rozstępy na brzuchu, ręce, nogi, zwiększone ciśnienie krwi. W styczniu 2011 r. Został przebadany i poddany leczeniu w lwowskim Regionalnym Centrum Fizjopulmonologii dla gruźlicy. W latach 2010-2012 był badany i leczony w Wojewódzkim Centrum Kardiologii Nadciśnienia Lwowskiego..
Diagnostyka
Wskaźniki laboratoryjne na rok 2012:
- poziom kortyzolu we krwi - 630,47 ng / ml (w tempie 50-250);
- ACTH - 127 pg / ml (norma 7-69);
- HbA1c - 7,3%.
Wskaźniki laboratoryjne na rok 2013 są następujące:
- poziom kortyzolu we krwi - 1009 ng / ml (w tempie 170-720);
- ACTH - 117 pg / ml (norma 7-69);
- HbA1c - 11,6%.
- Tomografia komputerowa jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej: nadnercza są równomiernie powiększone, kontury są wyraźne, równe; struktura nie jest zmieniona, nie zawiera zwapnień;
- lipatoza brzuszna, węzły chłonne pozaotrzewnowe nie są powiększone;
- ciężka osteoporoza, liczne zespolone złamania żeber.
Tomografia komputerowa głowy: rozmiar tureckiego siodła nie jest zmieniony, nie ma widocznych formacji wolumetrycznych w projekcji przysadkowej, wysokość przysadki wynosi do 8 mm, szerokość wynosi 11,5 mm, wielkość przednio-tylna wynosi 5,6 mm, tkanka przysadki jest jednorodna, niszczące zmiany grzbietu tureckiego siodła nie są ujawniony.
MRI przysadki mózgowej: przysadka o zwykłej formie i intensywności sygnału; tureckie siodło nie zmienione; chazm wzrokowy bez cech; jamę jamistą i widoczną część tętnicy szyjnej wewnętrznej bez cech.
Leczenie:
- od 2012 roku przyjmuje bromokryptynę w dawce 0,01 g / dobę;
- leczenie cukrzycy - metformina od 1,7 do 2 g / dobę, od 2013 r. - leczenie insuliną w skojarzeniu z metforminą w dawce 2 g / dobę;
- leczenie osteoporozy - połączenie wapnia z witaminą D3;
- terapia nadciśnienia tętniczego - inhibitory ACE.
W czasie leczenia odnotowano następujące wskaźniki:
- Poziom moczu w moczu w dawce kortyzolu (28,5-213.7 μg / 24 h) - 8765.0 μg / 24 godz.
- poziom kortyzolu we krwi (z szybkością 50 -250 ng / ml) - 639,52 ng / ml;
- HbA1c - 9,1%;
- PIEKŁO - do 180/110 mm Hg. v.;
- masa ciała - 92 kg.
Pacjentowi przepisano lek Signifor w dawce 600 mg 2 p / dobę. Po 2 miesiącach terapii odnotowano następujące zmiany:
- Poziom moczu w moczu w dawce kortyzolu (28,5-213.7 μg / 24 h) - 1155,6 μg / 24 h;
- poziom kortyzolu we krwi (z szybkością 50-250 ng / ml) - 259 ng / ml;
- HbA1c - 8,5%;
- ciśnienie krwi nie jest wyższe niż 145/95 mm Hg. v.;
- masa ciała - 86 kg.
W związku z tym preparat Signifor zapewniał nie tylko wyraźne obniżenie poziomu kortyzolu we krwi i moczu, ale także znaczne zmniejszenie nasilenia objawów choroby w pierwszych 2 miesiącach leczenia..
Według materiałów portalu "Zdrowie Ukrainy"