Jeszcze czterdzieści lat temu lekarze nie podejrzewali nawet istnienia zespołu antyfosfolipidowego. Odkrycie należy do doktora Graema Hughesa, który praktykował w Londynie. Opisał szczegółowo jego objawy i przyczyny, dlatego czasami APS jest również nazywany zespołem Hughesa..
Wraz z rozwojem zespołu antyfosfolipidowego we krwi pojawiają się przeciwciała antyfosfolipidowe (APLA), przyczyniające się do zwiększonego tworzenia się skrzepów krwi w świetle naczyń krwionośnych. Mogą powodować powikłania ciąży, a nawet powodować jej zakończenie. Najczęściej APS rozpoznaje się u kobiet w wieku 20-40 lat.
Treść artykułu:
- Patogeneza rozwoju zespołu antyfosfolipidowego
- Cechy diagnozy ASF
- Przyczyny APS
- Rodzaje APS
- Niebezpieczeństwo zespołu antyfosfolipidowego
- Powikłania APS
- Zespół antyfosfolipidowy podczas ciąży
- Jak wykryć APS w czasie ciąży
- Jakie systemy ciała cierpią na APS, objawy zaburzeń
- Leczenie APS
- Przeciwciała antyfosfolipidowe we krwi - norma lub patologia?
Patogeneza rozwoju zespołu antyfosfolipidowego
Przeciwciała zaczynają krążyć w ludzkiej krwi na tle zespołu antyfosfolipidowego, który niszczy fosfolipidy znajdujące się w błonach komórkowych tkanek. Fosfolipidy są obecne w płytkach krwi, w komórkach nerwowych, w komórkach śródbłonka..
Fosfolipidy mogą być neutralne i naładowane ujemnie. W tym ostatnim przypadku są one nazywane anionowymi. Te dwa rodzaje fosfolipidów występują we krwi częściej niż inne..
Ponieważ fosfolipidy mogą być różne, przeciwciała przeciwko nim są wytwarzane inaczej. Są w stanie reagować zarówno z obojętnymi, jak i anionowymi fosfolipidami..
Zespół antyfosfolipidowy jest określany przez immunoglobuliny, które pojawiają się we krwi podczas rozwoju choroby.
Wśród nich wyróżniono:
Lupus immunoglobulins lgG, lgM. Te przeciwciała zostały po raz pierwszy wykryte u pacjentów z układowym toczniem rumieniowatym. W tym samym czasie byli oni w stanie wykryć zwiększoną tendencję do zakrzepicy..
Przeciwciała przeciwko antygenowi kardiolipinowemu. Ten składnik testu pozwala wykryć kiłę u ludzi. Jednocześnie przeciwciała klasy A, G, M będą krążyć w jego krwi..
Przeciwciała, które są reprezentowane przez połączenie kardiolipiny, fosfacharylocholiny i cholesterolu. Są w stanie dać pozytywny wynik podczas przeprowadzania reakcji Wassermana (diagnoza kiły), ale ten wynik jest fałszywy.
Całkowite immunoglobuliny klasy A, G, M (przeciwciała zależne od fosfolipidów beta-2-glikoproteiny-1-kofaktora). Ponieważ beta-2-glikoproteina-1 są fosfolipidami-antykoagulantami, pojawienie się przeciwciał przeciwko krwi, mających na celu ich zniszczenie, prowadzi do zwiększonego tworzenia się skrzepów krwi.
Wykrywanie przeciwciał przeciw fosfolipidom pozwala diagnozować zespół antyfosfolipidowy, którego identyfikacja wiąże się z wieloma trudnościami.
Cechy diagnozy ASF
Zespół antyfosfolipidowy podaje szereg patologicznych objawów sugerujących ideę tego naruszenia. Jednak aby postawić prawidłową diagnozę, będziesz musiał przeprowadzić testy laboratoryjne. I będzie ich sporo. Obejmuje to dawstwo krwi do analizy ogólnej i biochemicznej, a także testy serologiczne, które umożliwiają wykrycie przeciwciał przeciwko fosfolipidom..
Zastosowanie pojedynczej metody badawczej to za mało. Często pacjentom przepisuje się test dla Wassermana, który jest w stanie uzyskać pozytywny wynik, nie tylko z zespołem antyfosfolipidowym, ale także z innymi chorobami. Prowadzi to do nieprawidłowej diagnozy..
Aby zminimalizować prawdopodobieństwo medycznego błędu diagnostycznego, pacjentowi z objawami APS należy przepisać kompleksowe badanie, które powinno obejmować:
Wykrywanie przeciwciał tocznia jest analizą, która, gdy podejrzewa się, że ma APS, jest wykonywana jako pierwsza.
Wykrywanie przeciwciał przeciw antygenowi kardiolipinowemu (reakcja Wassermana). W AFS analiza będzie pozytywna.
Zbadaj zależne od glikoproteiny-1 kofaktor przeciwciała przeciw fosfolipidom beta-2. Wskaźniki tych przeciwciał przekroczą dopuszczalne granice normy..
Jeżeli przeciwciała pojawiły się we krwi wcześniej niż 12 tygodni przed wystąpieniem pierwszych objawów APS, wówczas nie można ich uznać za wiarygodne. Również na ich podstawie nie potwierdzają rozpoznania APS, jeśli testy były pozytywne dopiero po 5 dniach od wystąpienia choroby. Tak więc, aby potwierdzić diagnozę "zespołu antyfosfolipidowego", wymagana jest obecność objawów choroby i pozytywny test przeciwciał (przynajmniej jedno badanie powinno dać pozytywną reakcję).
Dodatkowe metody diagnostyczne, które lekarz może zalecić:
Analiza fałszywie pozytywnych Wasserman.
Kumbas Sample.
Wykrywanie czynnika reumatoidalnego i czynnika przeciwjądrowego we krwi.
Oznaczanie krioglobulin i mian przeciwciał na DNA.
Czasami lekarze, gdy podejrzewa się, że mają APS, ograniczają się do pobierania krwi w celu wykrycia antykoagulanta toczniowego, ale w 50% przypadków prowadzi to do tego, że zaburzenie pozostaje niezidentyfikowane. Dlatego w obecności objawów patologii, należy przeprowadzić jak najdokładniej. Pozwoli to na wykrycie APS i rozpoczęcie terapii. By the way, nowoczesne laboratoria medyczne mają testy, które umożliwiają przeprowadzenie kompleksowej diagnostyki, ponieważ są one wyposażone we wszystkie niezbędne odczynniki. Nawiasem mówiąc, w niektórych takich systemach jad węży jest używany jako składniki pomocnicze..
Przyczyny APS
Zespół antyfosfolipidowy najczęściej manifestuje się na tle takich patologii, jak:
Toczeń rumieniowaty układowy.
Twardzina układowa, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena.
Raki w ciele.
Choroby limfoproliferacyjne.
Autoimmunologiczna plamica małopłytkowa, która może być wywołana przez toczeń rumieniowaty, twardzinę lub reumatoidalne zapalenie stawów. Obecność plamicy znacznie zwiększa ryzyko rozwoju zespołu antyfosfolipidowego.
Zakażenie HIV, mononukleoza, zapalenie wątroby typu C, zapalenie wsierdzia, malaria. APS może rozwijać się z infekcjami wirusowymi, bakteryjnymi i pasożytniczymi..
Choroby wpływające na ośrodkowy układ nerwowy.
Okres noszenia dziecka, rodzenia.
W przypadku ASF mogą występować predyspozycje dziedziczne. W tym samym czasie w fenotypie ludzkiej krwi będą występowały specyficzności DR4, DR7, DRw53.
Przyjmowanie niektórych leków, takich jak środki psychotropowe, antykoncepcyjne i doustne środki antykoncepcyjne.
Im dłuższe przeciwciała antyfosfolipidowe obecne są we krwi, tym szybciej osoba rozwinie APS. A powód ich pojawienia się nie ma znaczenia.
Rodzaje APS
Dostępne są następujące rodzaje AFS:
Pierwotny zespół antyfosfolipidowy, który rozwija się samodzielnie, to znaczy żadna choroba nie poprzedza jego wystąpienia..
Wtórny zespół antyfosfolipidowy, który rozwija się na tle autoimmunologicznej patologii, na przykład w toczniu rumieniowatym układowym.
Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy, który jest rzadko zdiagnozowany, ale jednocześnie ta forma patologii jest niezwykle niebezpieczna. Choroba rozwija się szybko i prowadzi do tworzenia się skrzepów we wszystkich naczyniach ciała. Często ten zespół powoduje śmierć..
Zespół AFLA-ujemny, który jest trudny do wykrycia. W tej postaci choroby nie ma przeciwciał przeciwko toczycy i przeciwciał przeciwko kardiolipinie we krwi..
Zespół Sneddona to choroba rozwijająca się na tle APS. W tym samym czasie u ludzi występują epizody zakrzepicy mózgowej. Objawami tego zaburzenia są niebieskawa skóra i wysokie ciśnienie krwi. Zespół Sneddona jest jednym z możliwych przypadków choroby..
Niebezpieczeństwo zespołu antyfosfolipidowego
Przeciwciała przeciwko fosfolipidom, które pojawiają się w APS, zakłócają normalne funkcjonowanie układu hemostazy. Prowadzi to do tego, że zakrzepy zaczynają tworzyć się w naczyniach, u osoby rozwija się zakrzepica..
W przypadku APS wpływa nie tylko na naczynia włosowate, ale również na duże naczynia. Ogólnie rzecz biorąc, skrzepy krwi mogą tworzyć się w dowolnej żyle lub tętnicy, która przenosi krew do różnych narządów. Dlatego objawy tego naruszenia są bardzo zróżnicowane..
Powikłania APS
Zespół antyfosfolipidowy wywołuje powstawanie skrzepów krwi w naczyniach. Najczęściej żyły kończyn dolnych są dotknięte zakrzepicą. Jeśli dojdzie do zakrzepu krwi, to z przepływem krwi dostanie się do naczyń krwionośnych, które odżywiają tkankę płucną. Pociąga to za sobą rozwój niebezpiecznego stanu zwanego zatorowością płucną. Jeśli zakrzep zamyka główne naczynie płuc, następuje atak serca, aktywność serca ustaje. Często zatorowość płucna kończy się śmiercią pacjenta, a śmierć może nastąpić bardzo szybko.
Kiedy zakrzep krwi pokrywa się z małymi naczyniami, dana osoba ma szansę na wyleczenie, ale jednocześnie musi zostać pilnie przewieziona do placówki medycznej. Nawet w tym przypadku prawdopodobieństwo poważnych konsekwencji zdrowotnych jest niezwykle wysokie..
Zakrzep w APS może tworzyć się w tętnicach nerkowych. Na tle takiej zakrzepicy, ciężcy patologowie nerek rozwijają się, na przykład, zespół Budd-Chiariego.
Rzadziej tworzą się skrzepy krwi w naczyniach włosowatych siatkówki, w żyłach podobojczykowych, w centralnych żyłach nadnerczy, co prowadzi do rozwoju niewydolności tych narządów. Również na tle zakrzepicy możliwy jest rozwój zespołu żyły głównej dolnej lub górnej..
Zakrzepica z zablokowaniem tętnic o różnej lokalizacji może prowadzić do zawału serca, zgorzeli, martwicy głowy kości udowej.
Zespół antyfosfolipidowy podczas ciąży
Rozwój zespołu antyfosfolipidowego podczas ciąży może prowadzić do tak poważnych konsekwencji, jak:
Aborcja.
Poronienie we wczesnej ciąży. Ryzyko spontanicznej aborcji jest tym większe, im więcej przeciwciał krąży we krwi kobiety w stosunku do antygenu kardiolipinowego..
Rozwój niewydolności łożyska, który prowadzi do niedotlenienia płodu z opóźnieniem w jego rozwoju. Jeśli nie zapewniono opieki medycznej, istnieje wysokie ryzyko zgonu płodu..
Rozwój stanu przedrzucawkowego z rzucawką i stanem przedrzucawkowym.
Rozwój pląsawicy.
Powstawanie zakrzepów krwi.
Wzrost ciśnienia krwi.
Rozwój zespołu HELLP z hemolizą, zmianą miąższu wątroby i trombocytopenią.
Przedwczesne przerwanie łożyska.
Wczesny poród.
Na tle APS próby pomyślenia dziecka przez zapłodnienie in vitro mogą zawieść..
Jak wykryć APS w czasie ciąży
Kobiety zagrożone wystąpieniem ASF powinny być pod specjalnym nadzorem lekarza..
Zgodnie ze wskazaniami można im przypisać następujące procedury diagnostyczne:
Regularne wykonywanie gestestogramów.
Nieplanowane badanie ultrasonograficzne płodu z dopplerowskim, maciczno-łożyskowym przepływem krwi.
USG naczyń krwionośnych nóg, głowy, szyi, nerek, oczu.
Badanie echokardiograficzne w celu sprawdzenia działania zastawek serca.
Pozwoli to na szybkie wykrycie rozwoju poważnych powikłań ciąży, takich jak: DIC, plamica, HUS.
Oprócz ginekologa, kobieta w ciąży z rozpoznanym zespołem antyfosfolipidowym może potrzebować konsultacji z innymi specjalistami, takimi jak reumatolog, kardiolog, neurolog itp..
Leczenie ogranicza się do przyjmowania glikokortykosteroidów i leków przeciwpłytkowych. Dawka musi zostać wybrana przez lekarza. Heparyny i immunoglobuliny mogą być również przepisywane. Leki te są podawane pod kontrolą obrazu krwi..
Jeśli kobieta już cierpi na APS, ale nie planuje ciąży, nie powinna stosować antykoncepcji w przypadku leków hormonalnych. W przeciwnym razie możesz pogorszyć przebieg choroby..
Jakie systemy ciała cierpią na APS, objawy zaburzeń
Zespół antyfosfolipidowy wiąże się z ryzykiem rozwoju różnych chorób. Co więcej, wszystkie narządy i systemy mogą cierpieć, nawet mózg. Po porażce jego naczyń może rozwinąć się przejściowy atak niedokrwienny lub atak serca.
Towarzyszą temu objawy, takie jak:
Pojawienie się napadów.
Demencja, która nieustannie się rozwija.
Zaburzenia psychiczne.
Ponadto APS może objawiać się następującymi objawami neurologicznymi:
Ciężkie migrenopodobne bóle głowy.
Niekontrolowane drżenie kończyn.
Objawy charakterystyczne dla poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego. Występują z tego powodu, że rdzeń kręgowy cierpi na APS.
Najpoważniejszą komplikacją uszkodzenia serca jest zawał serca. Rozwija się pod warunkiem tworzenia skrzepów krwi w tętnicach wieńcowych. Jeśli w grę wchodzą ich małe gałęzie, atak serca zostanie poprzedzony naruszeniem ataku serca. APS może również prowadzić do rozwoju choroby serca, do powstania skrzepliny wewnątrzsercowej. Takie pośrednie objawy zespołu antyfosfolipidowego mogą utrudniać diagnozowanie przyczyny choroby..
Objawy APS, w zależności od tego, który konkretny organ był dotknięty przez zakrzepicę, będą następujące:
Wzrost ciśnienia krwi obserwuje się podczas zakrzepicy tętnicy nerkowej..
Gdy zatkany zakrzep tętnicy płucnej rozwija się zatorowość płucna, co prowadzi do gwałtownego pogorszenia się dobrego samopoczucia człowieka. Czasami śmierć pacjenta może nastąpić natychmiast..
Krwawienie w przewodzie żołądkowo-jelitowym.
Śledziona ataku serca.
Pojawienie się krwotoków podskórnych, martwica skóry, owrzodzenia nóg - wszystkie te objawy rozwijają się wraz z porażeniem skóry właściwej.
Klinika AFS zróżnicowana. Dokładnych objawów nie można opisać, ponieważ wszelkie organy i układy mogą być zaangażowane w proces patologiczny..
Leczenie APS
Leczenie APS powinno być kompleksowe. Jego głównym celem jest zapobieganie powikłaniom zakrzepicy..
Pacjent musi przestrzegać następujących zaleceń:
Porzucić nadmierny wysiłek fizyczny.
Nie możesz pozostać bez ruchu przez długi czas.
Odrzucenie traumatycznych sportów.
Odmowa lotów.
Terapia lekami ogranicza się do mianowania następujących leków:
Warfaryna - lek z grupy pośrednich antykoagulantów.
Heparyna, Nadroparyna wapniowa, Soksoksaparyna sodowa - leki związane z bezpośrednimi antykoagulantami.
Aspiryna, dipipidamol, pentoksyfilina - leki przeciwpłytkowe.
Jeśli pacjent jest w ciężkim stanie, podaje się mu duże dawki glikokortykosteroidów, wykonywane są transfuzje w osoczu..
Przyjmowanie leków przeciwzakrzepowych i przeciwpłytkowych powinno trwać długo. Czasami te leki są przepisywane na całe życie..
APS nie jest zdaniem. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana w początkowej fazie jej rozwoju, wówczas rokowanie jest korzystne. W takim przypadku pacjent musi przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza, przyjmować leki, które przepisuje. Kobiety mają duże szanse na poczęcie i zdrowe dziecko..
Skomplikowany przebieg toczenia rumieniowatego układowego, trombocytopenia, utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi, wysoki poziom przeciwciał przeciwko antygenowi kardiolipinowemu z tendencją do ich wzrostu.
Bezwzględnie pacjent z rozpoznaniem APS powinien być obserwowany przez reumatologa. Będzie musiał regularnie oddawać krew do analizy, a także poddawać się innym procedurom diagnostycznym i terapeutycznym..
Przeciwciała antyfosfolipidowe we krwi - norma lub patologia?
Czasami poziom przeciwciał antyfosfolipidowych można zwiększyć u zdrowej osoby. U 12% osób przeciwciała te występują we krwi, ale choroba nie rozwija się. Im starsza osoba, tym wyższe mogą być wskaźniki immunoglobulin patologicznych. Istnieje również prawdopodobieństwo fałszywie pozytywnej reakcji Wassermana, dla której pacjent powinien być gotowy. Najważniejsze to nie wpadać w panikę i poddać się kompleksowej diagnozie.
Wideo: APS i inne trombofilia w położnictwie: