Oznaki klatki piersiowej i piersi (klatka piersiowa) / Wrodzone i nabyte deformacje

Keelopodobna klatka piersiowa jest rodzajem wyłomu po stronie klatki piersiowej, w której przednia część wystaje do przodu, stając się podobna do stępki łodzi z powodu odkształcenia mostka i żeber..

Patologia jest jedną z odmian wrodzonych wad rozwojowych, które mogą zostać odziedziczone i objawiają się, gdy pacjent rośnie i rozwija się.. Często choroba rozwija się równocześnie z układową chorobą tkanki łącznej, której rozwój obejmuje również czynniki dziedziczne..

W większości przypadków klatka piersiowa w kształcie stępki nie powoduje wadliwego funkcjonowania narządów klatki piersiowej. Czasami jednak może dojść do znacznego zwężenia przedniej części klatki piersiowej, co powoduje zaburzenie lokalizacji wymienionych narządów..

Patologia jest eliminowana tylko przez interwencję chirurgiczną..

Innymi nazwami tego wady są zniekształcone klatki piersiowej, piersi kurczaka, CGDD.

Dane ogólne

Klatka piersiowa w kształcie stępki jest drugą najczęstszą wrodzoną deformacją klatki piersiowej (pierwsze miejsce zajmuje klatka lejkowata, która jest lustrzanym odbiciem od opisanej patologii - w tym przypadku przednia część klatki piersiowej nie wystaje, ale jest przygnębiona). Ta patologia stanowi około 7% wszystkich naruszeń kształtu klatki piersiowej..

Zwróć uwagę

Mężczyźni cierpią na tę chorobę 4 razy częściej niż kobiety..

W 26% wszystkich przypadków klinicznych można wyodrębnić predyspozycje genetyczne, w innych przypadkach zakładano, ale nie udowodniono..

Pierś w kształcie stępki często łączy się z innymi wrodzonymi nieprawidłowościami rozwojowymi - nie tylko od strony klatki piersiowej, ale także od innych narządów, układów i tkanek.

W 15% wszystkich przypadków klinicznych występuje skojarzone pojawienie się opisanej choroby z patologiami takimi jak:

Marfana zespół - dziedzicznym schorzeniem tkanki łącznej z łamania konstytucji (ciała), która jest klinicznie objawia dolihostenomieliey (nienaturalnie wzrostu pacjenta), obecność wydłużonych ramion, arachnodaktylia (długich palców długa), nadmierna (zwiększona mobilność) stawy i hipoplazji tłuszczu podskórnym (niedorozwoju) , a także zaburzenia narządu wzroku i układu sercowo-naczyniowego;
wrodzone wady serca - anatomiczne anomalie ściany serca, aparat zastawkowy i / lub naczynia, które wchodzą do niej lub opuszczają jej wnęki, które powstały przed urodzeniem dziecka (wewnątrzmacicznie);
skolioza - skrzywienie kręgosłupa w prawo lub w lewo w odniesieniu do własnej osi;
liczne układowe choroby tkanki łącznej.

Chirurdzy klatki piersiowej (klatki piersiowej) zajmują się leczeniem pacjentów ze zniekształconą klatką piersiową, a także w małych klinikach, traumatologami i ortopedami.. Również, jeśli to konieczne, kardiolodzy, pulmonolodzy i neuropatolodzy mogą udzielić porady..

Powody

Bezpośrednią przyczyną powstania dotkniętej klatki piersiowej jest niepowodzenie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu, a dziecko rodzi się z anomalią. Ponieważ w niektórych przypadkach patologia jest diagnozowana wspólnie z klatką lejkową (inna anomalia wrodzona), rozważana jest wersja tych samych przyczyn i mechanizm rozwoju tych dwóch zaburzeń..

Ustalono, że klatka piersiowa jest częściej tworzona u pacjentów ze specyficzną konstytucją i stopniem rozwoju ich tkanki łącznej.. Tak więc, w większości przypadków dla takich pacjentów są charakterystyczne:

wysoki;
asteniczny rodzaj konstytucji. Oznacza to, że taka osoba ma szczupłą sylwetkę, a jego wzrost jest w większości zbyt duży, chociaż w wyniku nieprawidłowego działania ze stref wzrostu kości może być za mały. Określone przez wąskość prawie wszystkich fragmentów ciała - klatki piersiowej, miednicy, obręczy barkowej i tak dalej. Twarz jest podłużna, a kończyny górne i dolne są nieproporcjonalnie długie. Charakterystyczne są takie objawy jak mała objętość mięśni i podskórnej tkanki tłuszczowej, blada skóra i widoczne błony śluzowe..

Na dziedziczną naturę klatki piersiowej wskazują następujące fakty:

w rodzinie z pacjentem ze zdwojoną deformacją klatki piersiowej podobne przypadki już się pojawiły. W tym samym czasie oboje bliscy krewni (bracia, siostry, rodzice) i dalekie (dziadkowie, prababki) mogą być chorzy;
u takich pacjentów znacznie częściej zdiagnozowane są inne wady, zarówno po stronie klatki piersiowej, jak i narządów znajdujących się w niej oraz po stronie narządów i tkanek innej lokalizacji.

Często okazuje się, że dziecko z klatką piersiową urodziło się matce, której ciążę nie wyróżniały odpowiednie warunki przepływu i towarzyszył jej wpływ różnych czynników patologicznych na organizm kobiety (a więc na ciało nienarodzonego dziecka). Takie czynniki można podzielić na grupy:

fizyczne;
chemiczne;
psychologiczny;
somatic;
dokrewny;
złe nawyki.

Czynniki fizyczne, które mogą niekorzystnie wpływać na przebieg ciąży i prowokować powstawanie wewnątrzmacicznego płodu klatki piersiowej obejmują:

mechaniczne;
termiczne;
radioaktywny.

Czynniki mechaniczne to powszechne urazy brzucha kobiety w ciąży. Są to:

niezamierzony;
zamierzony.

Niezamierzone obrażenia są wynikiem zaniedbania lub wypadku. W wyniku zaniedbania urazy brzucha mogą być spowodowane takimi okolicznościami, jak:

niedogodności domowe (na przykład niewielka przestrzeń mieszkaniowa, często zagracona z przedmiotami gospodarstwa domowego);
aktywne zachowanie dziecka, które już jest w rodzinie. Tak więc kobieta w ciąży może często doznać obrażeń, uspokajając niegrzeczne dziecko, które może uderzyć ją w żołądek..

Stłuczenie brzucha ciężarnej z powodu wypadku jest również częstym zjawiskiem. Mogą to być:

spadając z wysokości na brzuch;
wypadki drogowe, w których kobieta może uderzyć w brzuch twardym przedmiotem (na przykład kierownicą);
upadek z powodu potknięcia się na śliskiej drodze lub z powodu nagłej przeszkody pod twoimi stopami

i wiele innych.

Umyślne zranienia ciężarnej kobiety, w wyniku której występuje siniak brzucha, a w konsekwencji ciężarna macica, są często obrażeniami na tle przemocy domowej. Fakty związane z traumą z przestępczym zabójstwem (napaścią, torturowaniem) z udziałem ciężarnej kobiety są mniej powszechne.

Czynniki termiczne to podwyższone lub obniżone temperatury otoczenia..

Radioaktywnym czynnikiem szkodliwym jest każde źródło promieniowania..

Czynnikami chemicznymi wywołującymi zakłócenie w normalnym przebiegu ciąży z ryzykiem powstania klatki piersiowej u nienarodzonego dziecka są:

pewna liczba leków przyjmowanych przez ciężarną kobietę i zdolnych do zakłócania prawidłowego rozwoju płodu wewnątrzmacicznego;
kontakt z agresywnymi związkami - przemysłowymi, rolniczymi, domowymi. Najczęściej trafiają do ciała matki poprzez wdychanie oparów lub substancji lotnych, wchodzą do krążenia ogólnoustrojowego, a następnie - do krążenia płodowego..

Czynniki psychologiczne odgrywają ważną rolę w powstawaniu wszelkich chorób wrodzonych. Wartości mają:

ciągły stres;
stres psychologiczny związany ze zwiększonym poczuciem odpowiedzialności (często obserwowany w związku z działaniami zawodowymi);
niezdrowa "powolna" sytuacja psychologiczna w rodzinie - w tym przypadku nie ma wyraźnych stresujących sytuacji, ale interesy ciężarnej są naruszone;
niezadowolenie z warunków życia i warunków społecznych, środowiska, otoczenia, poziomu kulturowego.

Takie czynniki są związane z niepowodzeniem wewnątrzmacicznego rozwoju płodu, ale dość często są niezasłużenie ignorowane..

Choroby somatyczne matki oczekującej (często występujące nawet przed okresem ciąży) mogą wywoływać naruszenie wewnątrzmacicznego rozwoju narządów i tkanek - w szczególności prowadząc do powstania stępionej klatki piersiowej. Często to:

przewlekłe przedłużone zapalenie oskrzeli - zmiany zapalne błony śluzowej oskrzeli. Znaczący jest proces obturacyjny, który prowadzi do chronicznego braku tlenu;
choroba niedokrwienna serca (CHD) - upośledzony przepływ krwi przez naczynia wieńcowe, które zasilają mięsień sercowy, co jest obarczone naruszeniem czynności sercowo-naczyniowej;
wrzód trawienny i 12 wrzodów dwunastnicy. Prowadzą do upośledzenia trawienia, co negatywnie wpływa na przepływ substancji odżywczych do krwioobiegu oczekującej matki, a następnie - do krwioobiegu płodu

i wiele innych.

W przypadku zaburzeń endokrynologicznych w organizmie kobiety ciężarnej, najczęstszymi czynnikami wpływającymi na pojawienie się płodu w klatce piersiowej u płodu są:

cukrzyca - niewydolność wymiany węglowodorów spowodowana brakiem hormonu insuliny;
zaburzenia produkcji hormonów tarczycy w postaci niedoczynności tarczycy (brak syntezy) lub nadczynności tarczycy (nadmierna produkcja).

Złe nawyki przyszłej matki są prawdziwą plagą, która zwiększa szanse płodowych nieprawidłowości płodu dziesiątki i setki razy. To jest:

palenie tytoniu - nawet jeśli kobieta nie jest doświadczonym palaczem;
spożycie alkoholu - w tym w małych dawkach (na przykład, jeśli są to napoje o niskiej zawartości alkoholu);
przyjmowanie narkotyków w dowolnej formie - wdychanie, przyjmowanie do środka i tak dalej.

Jest ważny

Często, banalne rażące naruszenie trybu pracy, bezsenności, odpoczynku, snu i odżywiania przez ciężarną matkę może spowodować rozwój wielu nieprawidłowości płodu u płodu - w tym przypadku klatki piersiowej.

Rozwój patologii

Przy narodzinach dziecka zniekształcenie uformowanej klatki piersiowej w kształcie stępki jest często subtelne. Ale gdy dziecko rośnie i rozwija się, postępuje znacząco.. Po pewnym czasie powstaje defekt kosmetyczny - jego nasilenie może być bardzo różne w zależności od tego, jak bardzo zaburzony został proces rozwoju prenatalnego i jakie są indywidualne cechy dziecka..

W przeciwieństwie do klatki w kształcie lejka, oderwana forma jej deformacji wiąże się z patologicznie vystoeniem ściany klatki piersiowej. Oznacza to, że teoretycznie wnęka klatki piersiowej nie powinna ucierpieć, a jednocześnie narządy znajdujące się w niej nie powinny cierpieć. Jednak wysokości towarzyszy zmiana w bocznych obszarach ściany klatki piersiowej - klatka piersiowa może być nie tylko spiczasta, jak stępka statku, ale także zwężona..

Nie ma jednego "standardu" takiego naruszenia, klatka piersiowa może przybrać zupełnie inne formy podczas zniekształconego odkształcenia. Dlatego dla wygody w klinice patologię taką klasyfikuje się. Istnieje kilka rodzajów klasyfikacji (systematyzacji) tej patologii, ale najbardziej praktyczne znaczenie ma systematyzacja typów patologii według Fokin i Bairov (są to rosyjscy klinicyści). Zgodnie z klasyfikacją istnieją rodzaje zniekształconych deformacji klatki piersiowej, takich jak:

przybrzeżny;
manubriostal;
opowieść corpus.

Dzięki rodzaj nadmorski tylko żebra są zniekształcone, krzywizna mostka nie jest obserwowana lub słabo wyrażona. W tym drugim przypadku może to być tzw. Charakter rotacyjny - mostek jest jakby lekko obrócony wokół własnej osi. Odkształcenie klatki piersiowej powstaje z tego powodu, że chrząstki żebrowe są zakrzywione do przodu.

Dzięki typ manubriocostalny rękojeść mostka (górny fragment) wraz z 2-3 chrząstkami stawowymi, które są z nim połączone, jest wygięta w kierunku do przodu. Ciało mostka wraz z procesem wyrostka mieczykowatego (jego dolny fragment) zostaje przesunięte w kierunku do tyłu..

Dzięki typ ciała Możliwe są dwa warianty rozwoju stępki klatki piersiowej:

w pierwszym, mostek, podobnie jak łuk, jest zakrzywiony do przodu w dolnej i środkowej trzeciej, a chrząstka żebra jest zakrzywiona do wewnątrz;
w drugim przypadku mostek jest skierowany skośnie do przodu i do dołu, maksymalnie wystający w dolnej dolnej.

Zgodnie ze stopniem symetrii zmodyfikowanych połówek klatki piersiowej patologia to:

symetryczne - obie połówki są jednakowo zakrzywione. Ale całkowita symetria zmienionej klatki piersiowej jest rzadko obserwowana;
asymetryczny - żebra rozwijają się nieprawidłowo, a położenie mostka jest zakrzywione wzdłuż osi.

Objawy mają zniekształconą klatkę piersiową

Funkcjonalne zakłócenia w narządach oddechowych i krążenia w pierwszych latach życia dziecka nie są wyraźne. Nawet jeśli są jakieś naruszenia, ciało może je zrekompensować. Dlatego skargi są przyjmowane, gdy dziecko dorasta..

Objawy, które można zaobserwować u dzieci, są następujące:

duszność - częste płytkie oddychanie;
kołatanie serca;
naruszenie ogólnego stanu ciała.

Ten ostatni przejawia się takimi cechami, jak:

zmęczenie;
pogorszenie wyników w szkole;
zmniejszona wydajność - fizyczna i psychiczna. Często dziecko odmawia wykonania nawet elementarnej pracy, powołując się na zły stan zdrowia.

Oznaki te są głównie obserwowane przy wzmożonym wysiłku fizycznym..

Niektórzy eksperci uważają, że sama wyszczerbiona klatka piersiowa nie pociąga za sobą naruszenia serca lub płuc i jest defektem czysto kosmetycznym, a w rzeczywistości takie naruszenia mogą wystąpić nie z powodu odkształcenia klatki piersiowej, ale z powodu powiązanych funkcji.. Jest to głównie:

asteniczny typ ciała;
wrodzone wady serca.

Ale te naruszenia są często naprawiane klatką piersiową w kształcie klina i bez obecności defektów, a także z normostenicznym typem ciała..

W wieku dorosłym opisane objawy utrzymują się. Nie rozwijają się z powodu mechanizmów kompensacyjnych ciała..

Zwróć uwagę U niektórych pacjentów zniekształcona klatka piersiowa nie przeszkadza w pracy narządów i jest uważana wyłącznie za defekt kosmetyczny..

Diagnostyka

Typowa klatka piersiowa typowa, więc trudności z diagnozą nie są. Ważniejsze jest ustalenie stopnia nieprawidłowego funkcjonowania narządów klatki piersiowej.

Podczas inspekcji ujawniło się:

mostek wystaje do przodu, więc kształt klatki piersiowej jest złamany, podczas gdy przód klatki piersiowej stoi do przodu;
chrzęstne fragmenty żeber IV-VIII tonie na jednym lub dwóch bokach - obserwuje się to u większości pacjentów;
określa się charakterystyczne odwrócenie krawędzi łuków nadbrzeżnych;
Kierunek przednio-tylny klatki piersiowej jest znacznie zwiększony - z boku wydaje się, że osoba stale znajduje się w stanie wziewnym. Podczas oddychania ten efekt wizualny znika, rozmiar klatki piersiowej jest zbliżony do normalnego.

Instrumentalne metody diagnostyczne służą do wyjaśnienia rodzaju deformacji i określenia jej konsekwencji klinicznych. Zastosuj do:

prześwietlenie klatki piersiowej w projekcji bocznej;
tomografia komputerowa (CT) - pomaga w bardziej szczegółowej ocenie strukturalnych zaburzeń mostka i żeber.

Jeśli podejrzewasz naruszenie serca i płuc, wykonaj następujące czynności:

spirografia - badanie funkcji oddechowych;
elektrokardiografia - badanie pracy serca;
echokardiografia - ultrasonografia serca.

Diagnostyka różnicowa nie jest przeprowadzana.. Kształt klatki piersiowej ze zniekształconą deformacją jest typowy, więc patologia nie wymaga rozpoznania różnicowego (charakterystycznego)..

Komplikacje

Głównymi powikłaniami opisywanej patologii są zaburzenia układu sercowo-naczyniowego i układu oddechowego.

Leczenie i chirurgia zniekształceń klatki piersiowej

Radykalnie skoryguj defekt klatki piersiowej, gdy zniekształcona deformacja może być tylko metodą chirurgiczną. Takie konserwatywne metody, jak fizjoterapia, ćwiczenia oddechowe, masaż, są nieskuteczne - nie wpływają na fizyczne parametry struktur ciała, a w szczególności na klatkę piersiową. Z ich pomocą można jedynie poprawić ogólny stan pacjenta..

Niektórzy chirurdzy piersiowi oferują pacjentom tak zwaną nieinwazyjną korektę za pomocą specjalnego System kompresji Ferret, noszone przez pacjentów.

Ale ta technika nie jest absolutnym panaceum dla opisanej choroby z następujących powodów:

wskazane jest używać go tylko w młodym wieku - w tym czasie kości i chrząstka zachowują pewną elastyczność, więc noszenie specjalnego aparatu może dostosować ich kształt;
Aparat korekcyjny musi być noszony przez kilka lat, a dzieci są trudne do zniesienia procedury. Do końca okresu noszenia, tylko połowa pacjentów cierpi, druga połowa odmawia leczenia wcześniej;
ze względu na przedłużone wyciskanie skóry w okolicy mostka może się rozrzedzić i stać się zbyt zabarwione.

Zwróć uwagę

Ponieważ, w przeciwieństwie do lejkowatej klatki piersiowej, klatka piersiowa nie prowadzi do znaczących zaburzeń ze strony narządów, chirurdzy piersiowi nie wymagają interwencji chirurgicznej - podczas jej wykonywania pojawiają się dodatkowe zagrożenia.

Leczenie chirurgiczne może być prowadzone z naciskiem pacjenta - w celu korekty wad kosmetycznych. Nawet w tym przypadku lekarze zalecają ocenę potrzeby korekty i stosowania chirurgii tylko w skrajnych przypadkach, jeśli stan psychiczny pacjenta z powodu zniekształcenia deformacji pozostawia wiele do życzenia..

Stosuje się dwa główne rodzaje chirurgicznego zabiegu klatki piersiowej:

metodą Abramsona;
metodą Marka Ravicha z otwartym dostępem.

Metoda Ambransona Jest uważany za mało inwazyjny i mniej traumatyczny, dlatego jest najbardziej popularny. Podczas operacji płytki są obrębione żeberkami, które są usuwane po kilku latach - po najbardziej kompletnej korekcji kształtu klatki piersiowej..

Metoda Ravycha bardziej radykalne - wykonuje się operację plastyczną ściany klatki piersiowej, podczas której wykonuje się dużą liczbę zabiegów z przecięciem mięśni piersiowych i mięśni brzucha, chrząstek stawu biodrowego i mostka. Ostatni wynik w pozycji fizjologicznej.

Istnieją metody paliatywne, za pomocą których niemożliwe jest doprowadzenie skrzyni do normalnego stanu, ale dzięki niektórym sztuczkom eliminowane jest wizualne postrzeganie zniekształconej deformacji. Tak więc, Zaleca się, aby mężczyźni pompowali mięśnie piersiowe, a kobiety instalowały silikonowe implanty piersi..

Zapobieganie

Ponieważ patologia jest wrodzona, nie ma konkretnej profilaktyki. Zmniejszenie ryzyka jego rozwoju pomoże stworzyć warunki do prawidłowego przebiegu ciąży i rozwoju płodu.. Przyszła mama powinna przestrzegać zdrowego stylu życia w najszerszym tego słowa znaczeniu:

porzucić złe nawyki;
obserwuj sposób pracy, odpoczynek, sen, odżywianie;
ćwiczyć sprawność fizyczną

i tak dalej.

Prognoza

Prognoza stanu stępki w klatce piersiowej jest ogólnie korzystna. W większości przypadków patologia ta nie prowadzi do znacznego dyskomfortu fizjologicznego, jedyną niedogodnością jest defekt kosmetyczny..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant