Formy i objawy kliniczne mastocytozy można znaleźć w naszym poprzednim artykule. Leczenie mastocytozy należy rozpocząć po rozpoznaniu. Spotykana i plamisto-grudkowata forma mastocytozy musi być odróżniona od znamion barwnikowych, plamistej idiopatycznej pigmentacji, toksykologii lekowej. Ostre stany zapalne i wyraźne związki z przyjmowaniem leków są charakterystyczne dla toksykodynami leków. Mastocytoma jest klinicznie podobny do znamion barwnikowych, nevocanthoendothelioma, histiocytoma lub neocarcinoma. Poznaj aspekty diagnozy i leczenia mastocytozy w naszym artykule..
Diagnoza różnicowa jest konieczna przed leczeniem mastocytozy
Przeprowadzając diagnostykę różnicową przed leczeniem mastocytozy, należy mieć na uwadze brak pozytywnego testu daria i pęcherzyka żółciowego w tych chorobach z niewielkimi obrażeniami. Ogromne znaczenie mają dane histologicznego badania zmiany..
Gdy wysypka pęcherzowa u dzieci cierpiących na mastocytozę, konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z liocią pęcherzową, ukąszeniami owadów, opryszczkowym zapaleniem skóry Dühring, pęcherzową postacią wysiękowego rumienia wielopostaciowego.
W przypadku liszaja pęcherzowego nie obserwuje się przewlekłego przebiegu choroby, pęcherze pojawiają się na pozornie niezmienionej skórze..
Sezonowy wysiękowy rumień wielopostaciowy charakteryzuje się sezonowością, ostrym początkiem choroby z gorączką, typową postacią kliniczną (wypryskami, plamistymi - pęcherzykowymi, objawami bydlęcymi) z dominującą lokalizacją zmian na prostownikowych powierzchniach kończyn.
Jakie są główne aspekty leczenia mastocytozą??
Zastosowanie miejscowych glukokortykoidów (klasa II) czasami zapewnia tymczasową ulgę, ale tylko pod okluzją. Jakie inne leki są stosowane w leczeniu mastocytozy, czytaj dalej. Ze względu na zwiększone ryzyko działań niepożądanych związanych z ich stosowaniem (atrofia skóry, resorpcja), przepisanie tych leków jest ograniczone do kilku dni i na małych powierzchniach..
Chociaż podawanie interferonu α2β sprawdziło się w leczeniu mastocytozy u dorosłych, w przypadku postaci pediatrycznych, z powodu poważnych i potencjalnie nieodwracalnych skutków ubocznych (spastyczny niedowład spowodowany niedrożnością naczyń), powinno być stosowane tylko w ostateczności.
W wieku dorosłym inhibitory c-KIT stosuje się również w układowych postaciach mastocytozy (imatynib, dasatynib, semakinib).
W przypadku świądu leczenie mastocytozy powinno obejmować następujące środki:
- zacieru cynku w wodzie, jeśli to konieczne;
- kremy polidokanolowe, na wierzchu okładu kompresowego z jednej mokrej i jednej suchej warstwy lub opatrunków w opatrunkach rurkowych.
Jeśli nie ma wystarczających lokalnych wydarzeń, wskazane jest przyjmowanie leków przeciwhistaminowych:
- nie uspokajające H1-leki przeciwhistaminowe: cetyryzyna, loratadyna;
- uspokajające H1-leki przeciwhistaminowe: hydroksyzyna, ketotifen;
- w przypadku braku efektu, dodatkowy preparat przeciwhistaminowy H2 (cymetydyna, 30 mg / kg masy ciała na dzień);
- przy braku działania dodatkowej cyproheptadyny (0,25 mg / kg masy ciała na dobę).
Leczenie mastocytozy światłem ultrafioletowym. Zapobieganie mastocytozie
U młodzieży w wieku powyżej 15 lat iu osób dorosłych zastosowanie światła ultrafioletowego w zakresie A1 (5 ekspozycji na tydzień przez trzy tygodnie) może przyczynić się do rozjaśnienia często nieprzyjemnej kosmetycznie przebarwienia w przypadku pokrzywki barwiącej. Leczenie mastocytozy odbywa się w małych dawkach i pod nadzorem lekarza, aby w razie potrzeby zapobiec potencjalnemu ryzyku nadmiernego uwalniania histaminy.
U dorosłych, stopniowe przyjmowanie aspiryny, począwszy od najniższej dawki, prowadzi do zmniejszenia objawów skórnych (20-25 mg na dobę).
W prewencji wtórnej ważne jest unikanie czynników uwalniających histaminę, takich jak:
- bodźce nieimmunologiczne: tarcie, ekspozycja na światło słoneczne, nagła ekspozycja na zimną lub ciepłą wodę;
- drażniące czynniki immunologiczne: na przykład ukąszenia owadów. Prawdopodobieństwo specyficznego uczulenia na truciznę owadów i innych antygenów podczas mastocytozy nie jest zwiększone, jednak reakcje anafilaktyczne wywołane masywnym uwalnianiem histaminy są szczególnie trudne. Dlatego (z odpowiednimi wskazaniami) odczulanie powinno być kontynuowane aż do spontanicznej regresji mastocytozy i zawsze mieć przy sobie "zestaw karetek";
- Leki uwalniające histaminę: Kodeina jest najważniejszym składnikiem w szerokim zakresie dla dzieci (kaszel sok). Niesteroidowe leki przeciwreumatyczne, takie jak ibuprofen, mogą w niektórych przypadkach powodować uwalnianie histaminy. W przypadku pilnych wskazań, obserwuj odpowiedź po podaniu dawki testowej..
Zatem problem mastocytozy jest bardzo istotny i wymaga wielodyscyplinarnego podejścia i kompleksowego leczenia mastocytozy. Przy trwałych objawach skórnych mastocytozy bez tendencji do regresji, aż do wieku dorosłego, należy postępować od zwiększonego prawdopodobieństwa zmiany układowej w 15-30% przypadków.