Zespół Cushinga jest przejawem łagodnego lub złośliwego guza nadnerczy, a także ektopowego guza różnych narządów wydzielających glukokortykoidy. Zespół Cushinga towarzyszy również kortykosteroidowi - guzowi kory nadnerczy wytwarzającej GCS, a choroba Itsenko - Cushinga jest patologią pochodzenia podwzgórzowo-przysadkowego..
Kortykosteron występuje w trzeciej części przypadków wszystkich nowotworów nadnerczy. U dzieci, kortykosteroidy są przeważnie złośliwe, u dorosłych patologia ta występuje częściej u kobiet. Jakie są objawy zespołu Cushinga z kortykosterynami?
Mechanizm rozwoju zespołu Cushinga z korowymi nowotworami
Kortykotoma jest typowym wariantem pierwotnego hiperkortyzolizmu, w którym wydzielana jest zwiększona ilość glukokortykoidów, głównie kortyzolu. Zwiększone wydzielanie GCS na zasadzie sprzężenia zwrotnego hamuje uwalnianie kortykotropiny w przedniej części przysadki mózgowej. Prowadzi to do stopniowego zanikania guzów korowych guza, nie tylko uszkodzonego, ale także przeciwległego gruczołu nadnercza. To jest przyczyną zespołu Cushinga. Łagodne kortykosteroidy często są jednostronne, ale mogą być obustronne. Nowotwory złośliwe różnią się od łagodnych pod względem wielkości i wagi..
Główne kliniczne objawy zespołu Cushinga
Zespół Cushinga w kortykosteroidach przejawia się w typowej otyłości, która ma charakter dysplastyczny z dominującym odkładaniem się tłuszczu w twarzy (twarz podobna do księżyca), obręczy barkowej, dolnej części pleców i brzucha. Kończyny górne i dolne w wyniku atrofii uległy znacznemu rozrzedzeniu. Odkładanie się tkanki tłuszczowej w obszarze VII kręgu szyjnego prowadzi do powstania garbu "menopauzalnego". Otyłość nie zawsze towarzyszy kortykosteroidom, czasami zwiększa się masa ciała, ale pojawia się androgenna redystrybucja tkanki tłuszczowej.
Zaburzenia skóry w zespole Cushinga są bardzo częste i są reprezentowane przez paski rozciągania skóry (rozciąga się), które znajdują się na dolnej części brzucha, wewnętrznej powierzchni ud, ramion i gruczołów sutkowych..
Zmiany w skórze są konsekwencją nadmiaru kortyzolu. Jest cienki, suchy, z mnóstwem krostkowych wysypek, wylewem krwioczaszki, owrzodzeniem troficznym na nogach. Dla kobiet charakterystyczny jest wygląd ciemnych, gęstych włosów w miejscach nietypowych, a ponadto włosy na głowie stają się znacznie cieńsze, bardziej miękkie i wypadają dużo.
Wczesne kliniczne objawy zespołu Cushinga z korowymi nowotworami to:
- wysokie ciśnienie krwi;
- silne bóle głowy;
- arytmie serca.
Jakie są zmiany w sferze seksualnej i psycho-emocjonalnej w zespole Cushinga?
Do najbardziej wczesnych objawów kortykosterozy należą zaburzenia czynności seksualnych. U kobiet rozwija się oligomenorrhea, bolesne miesiączkowanie lub brak miesiączki z dalszą bezpłodnością, zanikiem gruczołów sutkowych, hirsutyzmem i przerostem zewnętrznych narządów płciowych, to znaczy zespołem wiry. U mężczyzn popęd płciowy zmniejsza się, atrofia jąder jest możliwa. Pod wpływem hiperortortemii dochodzi do demineralizacji tkanki kostnej, a na tym tle osteoporoza objawia się w różnym stopniu..
U większości pacjentów dochodzi do naruszenia metabolizmu węglowodanów wraz z rozwojem cukrzycy steroidowej, która jest określona przez wysoki poziom insuliny, rzadko stwierdza się kwasicę ketonową.
Rozwojowi zespołu Cushinga w kortykosterze towarzyszą zmiany psycho-emocjonalne, przejawiające się zaburzeniami pamięci, stanami depresyjnymi i zaburzeniami snu. Oddzielenie kortykosteroidów na glukosteroidy i glukoandrosteromy nie ma znaczenia, ponieważ kliniczna prezentacja obecności tych nowotworów jest bardzo podobna i charakteryzuje się pojawieniem się zespołu Cushinga.