W 1957 roku po raz pierwszy opisano rzadką chorobę skóry górnej połowy twarzy, która charakteryzuje się obrzękiem i rumieniem. Choroba Morbihan ma swoją nazwę od francuskiego regionu, w którym mieszkał pierwszy pacjent z dermatozą o nieznanej etiologii.
Choroba charakteryzuje się uporczywym, gęstym asymetrycznym obrzękiem nosa, górnych powiek, nosa, policzków. Ze względu na obrzęk powiek może wystąpić częściowe opadanie powieki. Ujawnione zaburzenie mikrokrążenia w tej chorobie jest bliskie zmianom w trądziku różowatym. Objawy, diagnostyka i leczenie choroby Morbigan się uczyć .
Funkcje i diagnostyka różnicowa choroby Morbigan
Początkowo choroba występuje przewlekle z okresowymi zaostrzeniami, następnie przechodzi w uporczywy kurs, nasilenie objawów wzrasta.
Etiologia i patogeneza są nieznane, istnieją założenia dotyczące roli infekcji bakteryjnej, czynnika dziedzicznego, alergii w wystąpieniu procesu patologicznego.
Analizy kliniczne i biochemiczne u osób z tą rzadką chorobą zwykle mieszczą się w granicach normy. Kliniczny przypadek choroby Morbihana czytał dalej. Rozpoznanie choroby Morbihan trudne.
Diagnozę różnicową choroby Morbigan należy przeprowadzić przy pomocy:
- Alergiczna dermatoza (alergiczne zapalenie skóry, pokrzywka);
- Obrzęk Quinckego;
- Choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe);
- Trądzik różowaty, sarkoidoza, róża, leiszmanioza, chłoniak, zespół Merkelsona-Rosenthala.
- Badania histologiczne skóry ujawniają obrzęk skóry właściwej, powiększenie naczyń limfatycznych skóry, okołonaczyniowy i okołonaczyniowy naciek histiocytowy, wzrost liczby komórek tucznych, zwłóknienie skóry właściwej.
Opis rzadkiego przypadku klinicznego choroby Morbigana
Opisano przypadek, w którym u pacjenta zdiagnozowano trądzik różowaty z przetrwałym uporczywym obrzękiem (choroba Morbihan'a). Ten pacjent obserwowano przez 5 lat..
Z objawów klinicznych pacjentka miała regionalną wysypkę z pierwotnymi elementami wysypki w postaci plamek i grudek zlokalizowanych na czole, powiekach, brwiach i nosie.
W badaniu palpacyjnym obrzęk nie opuścił dołu. Wyrażono obrzęk górnej powieki. Wyniki wniosku histopatologicznego - skóra właściwa jest obrzękła, występują nacieki limfohistiocytarne z lokalizacją okołonaczyniową i hiperplazją gruczołów łojowych.
Leczenie nie zostało opracowane, ponieważ choroba jest rzadka, a każdy przypadek opisany w literaturze powoduje trudności w postawieniu diagnozy. Choroba Morbigana była leczona objawowo i często nieskutecznie..