Zespół Guillain-Barre jest chorobą, której towarzyszy ostry proces zapalny o autoimmunologicznej etiologii i charakteryzuje się demielinizacyjną poliradikuloneuropatią. Główną charakterystyczną cechą tego zespołu jest obecność porażenia obwodowego z dysocjacją białek w płynie mózgowo-rdzeniowym. Zespół Guillaina-Barre'a występuje w każdym wieku ze wzrastającą arefleksją i osłabieniem w więcej niż jednej kończynie. Do diagnozy konieczne jest wykluczenie innych stanów patologicznych, które mają podobny obraz kliniczny..
Objawy kliniczne zespołu Guillaina - Barre
Objawy kliniczne zespołu Guillain-Barre zaczynają się od osłabienia mięśni i zaburzeń czucia. Objawy występują po raz pierwszy w kończynach dolnych, a następnie po pewnym czasie rozprzestrzeniają się na kończyny górne. Często patologia objawia się bólami w mięśniach rąk i nóg, a także w okolicy lędźwiowej.
Czasami objawy mogą zaczynać się od uszkodzeń nerwów czaszkowych. Stopień osłabienia mięśni może różnić się od słabych zmian chorobowych do znacznej tetraplegii. W zespole Hyena-Barre obserwuje się zmniejszenie odruchów ścięgnistych. Niedowład jest symetryczny i wyraźniejszy w kończynach dolnych.
Słabość mięśni może przyczyniać się do rozwoju niewydolności oddechowej.
Czułość jest zakłócana przez typ polneurotyczny. Większość pacjentów ma upośledzoną głęboką wrażliwość, która czasami dochodzi do jej utraty. Zmiany patologiczne w nerwach czaszkowych przejawiają się zaburzeniami pęczka i niedowładem mięśni twarzy.
Zaburzenia autonomiczne w zespole Guillain-Barre występują:
- nadciśnienie;
- arytmia;
- naruszenie przewodu żołądkowo-jelitowego;
- dysfunkcja narządów miednicy;
- zwiększone pocenie;
- zaczerwienienie skóry.
Kryteria rozpoznania zespołu Guillaina - Barre. Diagnostyka różnicowa zespołu
W przypadkach podejrzenia zespołu Guillaina i jego diagnozy istotne jest wyjaśnienie czynników predysponujących. Należą do nich niedawne szczepienia, wcześniejsze infekcje, proces nowotworowy i chirurgia. Oprócz badania neurologicznego ważne jest przeprowadzenie ogólnych badań klinicznych, w szczególności w celu zbadania płynu mózgowo-rdzeniowego.
Diagnoza jest potwierdzana w obecności postępującej słabości mięśni w więcej niż jednej kończynie przy braku odruchów ścięgnistych w nich. Nieprawidłowości miednicy, asymetria niedowładu i obecność leukocytów wielojądrzastych powinny budzić wątpliwości co do poprawności diagnozy zespołu Guillain-Barré.
Różnicowanie diagnozy jest ważne w przypadku polio, różnych polineuropatii, miastenii i udaru mózgu..
Polineuropatia w ostrej przerywanej porfirii może mieć wiele podobnych objawów z zespołem Guillain-Barré. Jednak w przypadku porfirii występują objawy psychopatologiczne w postaci halucynacji. Konieczne jest także przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z rozległym udarem niedokrwiennym, któremu towarzyszy tetrapareza. Myasthenia gravis charakteryzuje się zmiennością objawów i brakiem zaburzeń wrażliwości..
Co to jest leczenie zespołu Guillain - Barre?
Pacjenci z rozpoznaniem zespołu Guillain - Barre podlegają obowiązkowej hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii i intensywnej terapii. W trzeciej części przypadków istnieje potrzeba wentylacji mechanicznej z powodu rozwoju niewydolności oddechowej. Po odłączeniu od urządzenia stopniowo przenosi się do wymuszonej wentylacji płuc. Duże znaczenie ma zmiana pozycji pacjenta.
Specyficzna terapia zespołu Guillain - Barre polega na zastosowaniu plazmaferezy i terapii impulsowej, która jest prowadzona z immunoglobulinami klasy G. Procedury te mają na celu zatrzymanie procesu autoimmunologicznego.