Tajemnicza choroba pustego tureckiego syndromu siodła

Patologia przysadki jest jedną z najniebezpieczniejszych grup chorób endokrynologicznych, ponieważ hormony przysadki kontrolują normalne funkcjonowanie wszystkich innych narządów układu dokrewnego. W szczególności w medycynie współczesnej i endokrynologii często podnosi się kwestię nowotworów przysadki mózgowej, która poprzez nacisk na narząd dokrewny powoduje znaczne zakłócenia w jego pracy, aw konsekwencji funkcjonowanie całego układu dokrewnego..

Jednak 10% całej patologii przysadki jest takim stanem patologicznym, jak syndrom pustego tureckiego siodła. Jego częste przypadkowe odkrycie sprawia, że ​​wielu lekarzy jest zdezorientowanych. Aby tego uniknąć, praktykujący lekarze powinni być świadomi nawet najrzadszych chorób układu hormonalnego..

Co oznacza diagnoza oznacza puste tureckie siodło

Pusty turecki syndrom siodłowy jest objawem złożonym z neurologicznych, neuroendokrynnych i neuro-okulistycznych zaburzeń, które rozwijają się na tle patologii przysadki mózgowej i jej ucisku przez błony mózgu przenikające przez jamę tureckiego siodła. Membrany mózgu wytwarzają efekt ściskania na przysadce mózgowej, w wyniku czego rozprzestrzeniają się niejako nad dnem i ścianami tureckiego siodła. Jednak kompresja komórek przysadki mózgowej nie zakłóca ich normalnego funkcjonowania, a objawy kliniczne występują w wyniku przerwania normalnych połączeń anatomicznych między podwzgórzem a przysadką mózgową. Rozróżnić początkowo pojawiający się syndrom pustego tureckiego siodła, w którym patologia rozwija się bez wpływu jakichkolwiek wcześniejszych chorób przysadki mózgowej, i wtórne - powstające na tle warunków takich jak interwencje chirurgiczne przy przysadce, krwotoki itp..

Przyczyny Pustego tureckiego syndromu siodła

Warunkiem koniecznym do powstania pustego tureckiego zespołu siodłowego jest obecność defektu przepony, który pozwala przeniknąć do wnętrza tureckiego siodła. Niedobór przepony może być wrodzony lub nabyty. W drugim przypadku patologia pojawia się w wyniku uszkodzenia przepony podczas operacji na mózgu lub pod wpływem pewnych leków, na przykład, z długotrwałymi doustnymi środkami antykoncepcyjnymi. Guzy lub krwotoki w mózgu prowadzą do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, co powoduje zwiększone ryzyko poszerzenia otworu w tureckim siodle. Geny przenikające do tureckiego siodła powodują zmniejszenie wielkości pionowej przysadki i dociskają ją do dna i ścian tureckiego siodła.

Obraz kliniczny pustego tureckiego syndromu siodła

Obraz kliniczny pustego zespołu tureckiego siodła jest w większości przypadków nieobecny lub może wystąpić w postaci spontanicznych zaostrzeń i remisji lub chaotycznej zmiany objawów. Wszystko zależy od tego, jak przysadka przysadka została zdeformowana, a także od patologii, z jaką się ona wiąże. Istnieją następujące grupy symptomów pustego tureckiego siodła:

  • objawy neurologiczne: bóle głowy, zaburzenia stanu emocjonalnego i reakcje behawioralne pacjenta, skoki ciśnienia, dreszcze, duszność, zmiany temperatury, ból w sercu, brzuch, kończynach i inne zaburzenia autonomiczne;
  • objawy endokrynologiczne: hiperprolaktynemia, niedoczynność przysadki, zespół nadmiernego wydzielania hormonów przysadki mózgowej, objawy cukrzycy bez cukrzycy i inne zaburzenia metaboliczne;
  • zaburzenia widzenia: wynikają ze napięcia nerwów wzrokowych w wyniku deformacji przysadki mózgowej i objawiają się pojawieniem się bólu retro-opuszkowego z łzawieniem, diplopią i fotopsją, zmniejszoną ostrością wzroku, zmianami pola widzenia, a także obrzękiem i przekrwieniem nerwu wzrokowego.

Metody diagnozy pustego tureckiego syndromu siodła

Rozpoznanie pustego tureckiego syndromu siodła opiera się na prowadzeniu metod instrumentalnych badań. Ponieważ objawy choroby mogą być całkowicie nieobecne, często patologia jest całkowicie wykrywana przez przypadek. Badania laboratoryjne mają na celu zbadanie stanu hormonalnego w przypadku objawów endokrynologicznych zespołu siodła tureckiego. Obrazowanie rezonansem cyfrowym i magnetycznym, a także ukierunkowana radiografia czaszki są najbardziej pouczającymi metodami diagnozowania pustego zespołu tureckiego siodła. Przysadka mózgowa o znacznie zmniejszonej wielkości pionowej jest zdeformowana, przesunięta do tylnej lub dolnej ściany tureckiego siodła. Często możliwe jest określenie płynu mózgowo-rdzeniowego we wnęce siodła i oznaki nadciśnienia śródczaszkowego - powiększenie komór i przestrzeni zawierających alkohol..

Zachowawcze i chirurgiczne leczenie pustego tureckiego syndromu siodła

Leczenie pustego tureckiego syndromu siodła może być zachowawcze i chirurgiczne. Terapia lekowa ma na celu poprawę zaburzeń endokrynologicznych, a także znieczulenie i leczenie objawowe zaburzeń autonomicznych. Korekta medyczna nadciśnienia śródczaszkowego nie ma sensu, ponieważ pierwotna przyczyna tego stanu nie została wyeliminowana. Chirurgiczne leczenie pustego tureckiego syndromu siodłowego jest wymagane, gdy występuje zwiotczenie cha- rasm wzrokowych w otworze przepony i następnie ściskanie nerwów wzrokowych, a także gdy płyn mózgowo-rdzeniowy przesiąka przez pocienione dno tureckiego siodła. Transsnoidalne wiązanie skurczu i tamponady siodła tureckiego.