Sarkoidoza- dość rzadka choroba. Średnio na sto tysięcy osób w naszym kraju odnotowuje się tylko pięć osób z tą chorobą. W przypadku tej choroby zwykle tylko płuca są dotknięte. Sarkoidoza jest przewlekłą chorobą zapalną. Wiek chorego to około trzydziestu lub czterdziestu lat. Choroba rzadko dotyka ciała osób starszych i dzieci..
Treść artykułu:
- Sarkoidoza płuc - co to jest??
- Objawy sarkoidozy
- Przyczyny sarkoidozy płucnej
- Rodzaje i stadia sarkoidozy
- Możliwe powikłania
- Rozpoznanie sarkoidozy płucnej
- Leczenie sarkoidozy płuc
Sarkoidoza płuc - co to jest??
Sarkoidoza płucna - jest to układowa łagodna ziarniniakowatość. W tej chorobie uszkodzone są tkanki limfatyczne i mezenchymalne. Oprócz układu oddechowego na inne narządy może również wpływać sarkoidoza. Jeśli dotknięte są płuca, zaczynają się w nich tworzyć ziarniniaki..
Choroba może rozwijać się zarówno wśród ludzi młodych, jak i osób w średnim wieku (20-40 lat). Kobiety najczęściej cierpią na sarkoidozę. Jeśli weźmiemy pod uwagę etniczną stronę problemu, choroba często dotyka Afroamerykanów, Niemców, Portorykańczyków, Irlandczyków, Skandynawów i Azjatów.
W sarkoidozie ziarniaki tworzą się w śródścielakowych węzłach chłonnych, w oskrzelach i tchawicy, w tkance płucnej. Może również wpływać na skórę, oczy, wątrobę, śledzionę, układ nerwowy, gruczoły ślinowe, stawy, serce, nerki itp..
Granule są reprezentowane przez komórki olbrzymie i nabłonkowe. Czasami sarkoidoza jest mylona z gruźlicą, ponieważ ziarniniaki w tych chorobach mają podobną strukturę. Jednak w sarkoidozie prątki gruźlicy nie wykrywa się w ziarnach, a tkanka płuc nie umiera..
Najpierw pacjent uformował pojedynczy ziarniniak. W miarę postępu choroby ogniska zapalne rosną i zlewają się. Prowadzi to do głównych objawów sarkoidozy. Organy przestają pełnić swoją funkcję. Ostatecznie nowotwory rozpuszczają się, a na ich miejscu pozostają blizny, reprezentowane przez tkankę łączną.
Sarkoidoza nie jest chorobą zakaźną, nie jest przenoszona z chorego na zdrową osobę..
Choroba nie zawsze jest ograniczona wyłącznie do tkanki płucnej, rozprzestrzenia się na inne narządy. Sarkoidoza przechodzi 3 etapy rozwoju, co zostanie omówione w tabeli..
Etapy rozwoju sarkoidozy płuc:
Etapy choroby | Manifestacje choroby |
Pierwszy etap | Pacjent zaczyna uszkadzać pęcherzyki płucne.. |
Drugi etap | Proces zapalny postępuje, wpływa na naczynia pęcherzyków płucnych, później tworzą blizny, rośnie tkanka łączna. |
Trzeci etap | Pacjent zaczyna tworzyć łagodne guzy - ziarniniaki. Wpływają na tkanki podopłucne, tkanki okołoskrzelowe, międzypłatkowe bruzdy płucne.. |
W rezultacie ziarniniaki albo ustępują, albo prowadzą do nieodwracalnego zniszczenia tkanki płucnej. Osoba cierpi z powodu utraty zdolności płuc do normalnej wentylacji. Wpływa to na funkcję oddychania. Wentylacja płuc staje się powierzchowna, płat płucny maleje. Wynika to z faktu, że węzły chłonne wywierają nacisk na ściany oskrzeli.
Długotrwałe leczenie sarkoidozy. Aby była tak skuteczna, jak to tylko możliwe, ważne jest, aby zdiagnozować tak szybko, jak to możliwe..
Objawy sarkoidozy
Kiedy występuje sarkoidoza, oddychanie jest trudne, szczególnie przy wysiłku fizycznym. Ponadto objawy sarkoidozy obejmują utratę wagi, brak apetytu, gorączkę i szybkie zmęczenie. Może objawiać się apatią, osłabieniem mięśni, suchym kaszlem..
Kiedy sarkoidoza wpływa na śródpłucne węzły chłonne, które na ogół nie wpływają na zdrowie i stan osoby na początku. Dlatego chorobę można zidentyfikować za pomocą promieni rentgenowskich, a to wszystko pomimo faktu, że choroba dotyka, z reguły, tylko płuca..
Objawy sarkoidozy obejmują także krwioplucie, duszność, suchy kaszel, ból w klatce piersiowej. Jeśli choroba trwa już od dłuższego czasu i występuje w ciężkiej postaci, dochodzi do zwłóknienia płuc i zmniejszenia czynności oddechowej z powodu zmian zapalnych w płucach..
W sarkoidozie mogą wystąpić zmiany w oczach, stawach, skórze i węzłach chłonnych. Jeśli choroba nie jest leczona, osoba może oślepnąć. Może to również dotyczyć serca, nerek, wątroby, mózgu i wielu innych narządów wewnętrznych organizmu..
Rumień jest jednym ze specyficznych objawów sarkoidozy. Przejawia się w zaczerwienieniu skóry, gdy napływa do niej dużo krwi..
Objawów tych nie można zignorować, należy skonsultować się z lekarzem i ustalić ich przyczynę. Podczas słuchania płuc lekarz usłyszy świszczący oddech, który może być mokry, suchy lub rozlany..
Czasami lekarz słyszy trzeszczenia. Przypominają one piski, które pojawiają się podczas podziału pęcherzyków.
Jeśli choroba nie ma charakteru płucnego, może ona cierpieć na skórę, oczy, węzły chłonne, gruczoły ślinowe..
Na ostatnim etapie rozwoju choroby u pacjenta rozwijają się objawy takich patologii, jak: rozedma płuc, miażdżyca płucna, niewydolność płuc i serca..
Przyczyny sarkoidozy płucnej
Sarkoidoza jest chorobą o niewyjaśnionej etiologii. Specjaliści przedstawili różne wersje swojego pochodzenia. Teoria infekcyjna mówi, że choroba jest wywoływana przez grzyby, prątki, pierwotniaki, histoplazmy, krętki i inną patogenną florę..
Istnieje teoria, że sarkoidoza może zostać odziedziczona, ponieważ znane są przypadki choroby w kręgu krewnych.
Specjaliści wskazują pewne czynniki ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju choroby:
Czynniki egzogeniczne. Sprowadzają się do działania substancji drażniących na tkankę płucną, na przykład chemikaliów, kurzu, wirusów, bakterii itp..
Czynniki endogenne. Obejmują one procesy patologiczne zachodzące w samym organizmie, w szczególności choroby autoimmunologiczne.
Obecnie sarkoidoza jest uważana za patologię genetyczną. Składnik biochemiczny, genetyczny, immunologiczny i morfologiczny bierze udział w jego rozwoju..
Szczególną uwagę należy zwrócić na aktywność zawodową osoby, u której zdiagnozowano sarkoidozę. Ustalono, że ludzie pracujący w sektorze rolniczym, marynarze, lekarze, korespondenci, strażacy, młynarze i mechanicy najczęściej cierpią na tę chorobę. Istnieje również zwiększone ryzyko sarkoidozy wśród pracowników fabryki..
Starsi palacze są bardziej podatni na sarkoidozę płuc niż osoby niepalące. Ich czynność płuc jest zaburzona przez regularne dostarczanie substancji smolistych, nikotyny i produktów spalania..
Rodzaje i stadia sarkoidozy
W zależności od przebiegu choroby wyróżnia się takie typy sarkoidozy, jak:
Postęp.
Zwolnij.
Chroniczny.
Nieudane.
Choroba przechodzi przez trzy etapy rozwoju. Wszystkie zostały opisane w tabeli..
Etapy sarkoidozy płuc:
Pierwszy etap | Drugi etap | Trzeci etap |
U pacjenta powiększone są węzły chłonne w okolicy tchawicy, tchawicy i bifurkacji. Porażka może być asymetryczna lub obustronna.. | Choroba postępuje, rozprzestrzeniając się przez naczynia i przewody limfatyczne. Granuloma może być ogniskową lub małą (forma prosiaryjna choroby). Tkanka płucna zostaje zastąpiona przez podłoże o zwiększonej gęstości. Węzły chłonne nadal są dotknięte. | W pęcherzykach, tkanka łączna zaczyna rosnąć, co jest kolejnym bliznowaceniem. Zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju zwłóknienia płuc i rozedmy płuc. |
Sarkoidoza różni się w zależności od miejsca patologicznego procesu. Granulomy mogą zacząć tworzyć się w węzłach chłonnych znajdujących się w klatce piersiowej, w płucach i węzłach chłonnych w tym samym czasie, oddzielnie w płucach. Czasami rozwijają się ziarniniaki w narządach układu oddechowego i innych narządach lub w całym ciele..
Fazy choroby:
Ostra faza.
Faza stabilizacji, gdy postęp choroby się zatrzymuje.
Faza regresji, charakteryzująca się odwrotnym rozwojem choroby.
W fazie regresji ziarniniaki rozwiążą się. Formacje w układzie limfatycznym i płucach są kalcynowane i gęste..
Możliwe powikłania
Sarkoidozie płuc towarzyszą komplikacje takie jak:
Pneumosclerosis. W tej chorobie normalna tkanka płucna jest zastępowana włóknami łącznymi. Płuca tracą elastyczność, pogarsza się wymiana gazowa, cierpi na funkcje układu oddechowego.
Rozedma płuc Przegrody między pęcherzykami są niszczone, a pęcherzyki rozszerzają się. Rozedma płuc może być rozlana i pęcherzowa.
Zapalenie opłucnej. Chorobie towarzyszy proces zapalny, w którym bierze udział opłucna. Powstają w ten sposób zrosty, które utrwalają i unieruchamiają tkankę płucną. Wewnątrz płuc płyn zaczyna się gromadzić, zmniejsza się ich objętość, co wpływa na czynność oddechową.
Zwłóknienie płuc. Blizna rozwija się w narządach, tracą elastyczność, osoba ze zwłóknieniem nie może normalnie oddychać. Ten proces jest nieodwracalny..
Gruźlica, niespecyficzne zapalenie płuc, aspergiloza. Wszystkie te choroby mogą być spowodowane sarkoidozą..
Fatalne. Osoba może umrzeć z powodu powikłań choroby. Jednak dzieje się tak tylko wtedy, gdy pacjent nie otrzymuje leczenia..
Rozpoznanie sarkoidozy płucnej
Wszyscy pacjenci z podejrzeniem sarkoidozy płucnej są kierowani do badania krwi. Zostanie wykryty wzrost poziomu leukocytów, monocytów, ESR, limfocytów, eozynofili. We wczesnym stadium rozwoju choroby wzrastają wartości beta-globulin i alfa-globulin..
Wzrost miana gamma globulin wskazuje, że postępuje sarkoidoza.
Ponadto pacjent jest kierowany do przejścia promieni rentgenowskich płuc. Więcej informacji na temat choroby zapewnia taki sprzęt diagnostyczny, jak CT lub MRI. Pacjent będzie miał powiększone węzły chłonne. Takie zjawisko diagnozowane jest jako symptom scen, gdy cień jednego węzła chłonnego nakłada się na innych..
Kolejnym badaniem dotyczącym rozpoznania sarkoidozy jest reakcja Kweima. Jednocześnie 0,2 ml antygenu typu sarkoidalnego podaje się podskórnie pacjentowi i ocenia się reakcję organizmu. Jeśli w miejscu wstrzyknięcia pojawia się czerwone guzki, oznacza to sarkoidozę..
Pacjentowi można przypisać bronchoskopię. W tym samym czasie znajdują się rozszerzone naczynia ujść oskrzeli, powiększone węzły chłonne rozwidlone. Oskrzela ulegają zmianom zanikowym lub deformującym, z widocznymi guzami sarkoidozowymi, brodawkami i blaszkami..
Podczas bronchoskopii pobierane są tkanki zmodyfikowanego obszaru. Dalej są badane pod mikroskopem. Cząsteczki ziarniaków znajdują się w tkankach..
Leczenie sarkoidozy płuc
Często zdarza się, że osoba chora na sarkoidozę powraca po pewnym czasie. Ale jest to konieczne w każdym przypadku, poważna i uważna obserwacja przez lekarza. Lekarz będzie w stanie zrozumieć przyczynę choroby, czas trwania choroby i przepisać niezbędne leki, aby choroba nie uderzyła jeszcze w narządy życiowe..
Bez żadnej terapii choroba ustępuje u około 30% pacjentów. Inne osoby potrzebują leków. Poważne powikłania choroby rozwijają się średnio u 30% pacjentów.
Jeśli nie rozpoczniesz leczenia sarkoidozy we właściwym czasie, choroba może prowadzić do ślepoty i rozwoju niewydolności oddechowej. Lekarze ostrzegają o takich komplikacjach, gdy przepisują pacjentowi hormon kortykosteroidowy. Im poważniejsza patologia, tym gorsze rokowanie. W rzadkich przypadkach sarkoidoza płuc jest śmiertelna..
Jeśli choroba jest nieaktywna, pacjent powinien być monitorowany przez lekarza raz w roku i należy wykonać prześwietlenie klatki piersiowej w celu opanowania choroby..
Czasami sarkoidozę można zastąpić nieoczekiwaną remisją. Dlatego pacjent jest przepisywany leczenie natychmiast. Lekarz obserwuje pacjenta przez pewien czas, jeśli regresja nie nastąpi w ciągu 7-8 miesięcy, wówczas pacjentowi przepisuje się leczenie. Terapia jest wskazana u pacjentów z ciężką sarkoidozą, z jej aktywną progresją, z pojawieniem się ziarniniaków w innych narządach, jak również w klęsce klatki piersiowej węzłów chłonnych iz dużymi ogniskami zapalenia.
Pacjent jest przepisywany na leki przez okres od sześciu miesięcy do 8 miesięcy..
W tym celu użyj narkotyków takich jak:
Hormony steroidowe, na przykład Prednison. Leczenie rozpoczyna się od minimalnych dawek. Jeśli pacjent nie toleruje prednizolonu, wówczas przepisywany jest mu deksametazon. Jest on przyjmowany w odstępach 2-3 dni..
Leki przeciwzapalne: Indometacyna, Aspiryna.
Leki immunosupresyjne: chlorochina, azatiopryna.
Przeciwutleniacze: witamina A, E itp..
Podczas terapii hormonalnej pacjent musi przestrzegać diety białkowej. Ważne jest ograniczenie spożycia soli. Pacjentom przepisuje się również sterydy potasowe i anaboliczne..
Najczęściej terapia jest prowadzona na zasadzie ambulatoryjnej. Hospitalizacja rzadko jest wymagana. Jeśli choroba dobrze odpowiada na leczenie, to po jej zakończeniu osoba będzie musiała być w przychodni przez 2-5 lat.
Wideo: Transmisja Eleny Malysheva "Jak pokonać sarkoidozę?":
Aby zapobiec rozwojowi choroby, konieczne jest rzucenie palenia. Środek ten ma zasadnicze znaczenie dla zapobiegania sarkoidozie. Jeśli pojawią się objawy patologii, należy skontaktować się ze specjalistą..