Objawy, leczenie i rokowanie sarkoidozy płuc / Pulmonologia

Sarkoidoza płuc jest przewlekłą patologią, w której w tkance płucnej powstaje masa ziarniaków, gęstych, zapalnych guzków różnej wielkości. Takie guzki mogą rozwijać się w wielu narządach i tkankach, to jest choroba jest układowa, a płuca są narządem spośród tych, które najczęściej są dotknięte sarkoidozą (wraz z wątrobą i śledzioną).

Sarkoidoza odnosi się do wielu chorób, które nie zostały jeszcze w pełni zbadane i mają wiele pytań..

Prewalencja

Najczęściej chorują w młodym i średnim wieku (średni wiek pacjentów to 21-45 lat), kobiety częściej chorują.

Statystyki dotyczące szczytowej częstości występowania wskazują:

we wszystkich kategoriach pacjentów w drugim i trzecim tuzinie życia;
dla kobiet - dodatkowo między czwartym a szóstym dziesiątkiem życia.

Należy wziąć pod uwagę te wzorce, wykazując ostrożność w zakresie występowania sarkoidozy..

Interesujący fakt!

Cechy choroby są rejestrowane na podstawie rasy: Europejczycy chorują rzadziej niż Afrykanie i Indianie, odpowiednio, 1,5 i 4 razy, ale częściej niż Amerykanie, 2 razy. Ryzyko zachorowania u osób o jasnej karnacji jest umiarkowane i wzrasta, jeśli w rodzaju znajduje się ciemnoskóry przodek przynajmniej w jednej linii (matczynej lub ojcowskiej).

Sarkoidoza odnosi się do szeregu chorób, które są równie powszechne w różnych regionach świata (fakt ten sprawia, że krytyczne jest twierdzenie, że pewne czynniki środowiskowe wywołują chorobę).

Przyczyny i mechanizmy

Do tej pory dokładne przyczyny wywoływania powstawania guzków w płucach nie są znane, chociaż intensywne badania prowadzone są w tej dziedzinie od kilkunastu lat.. Większość lekarzy jest skłonna uwierzyć, że sarkoidoza to:

brak choroby onkologicznej (ze względu na współbrzmienie nazw, pacjenci mylą ją z mięsakiem płuc);
niezakaźne uszkodzenie (nie można zarażać się, w przeciwieństwie do stereotypów niektórych pacjentów, od innych - proces zakaźny, który dołączył do guzków jest zjawiskiem wtórnym, które nie jest przenoszone z chorego na zdrową osobę).

Lekarze niejednokrotnie opisywali rodzinne przypadki sarkoidozy - tę "rodzinę" wyjaśniono:

dziedziczność;
działanie tych samych niekorzystnych czynników środowiska, w których żyją przedstawiciele tej samej rodziny (ten czynnik jest kwestionowany).

Miejscowe ogniska sarkoidozy płuc są okresowo notowane.. Jednak dane nie są wystarczające do oficjalnego potwierdzenia zawodowego i zakaźnego ryzyka wystąpienia tej choroby..

Zwróć uwagę

Jedna z najczęściej rozważanych teorii występowania sarkoidozy płuc: choroba rozwija się z powodu wdychania nieznanego czynnika środowiskowego, który zaczyna działać z układem odpornościowym, i powoduje powstawanie guzków w miąższu płuca.

Rola takiego agenta jest najczęściej przypisywana:

Różdżka Kocha (czynnik sprawczy gruźlicy);
wirusy (w szczególności przedstawiciele grupy herpetycznej);
trochę grzybów;
mykoplazmę (rodzaj bakterii, która najczęściej wpływa na układ moczowo-płciowy).

Te założenia rodzą pytania - na przykład, dlaczego w niektórych przypadkach różdżka Kocha wywołuje gruźlicę, aw innych sarkoidozę bez izolowania patogenu w patologicznych guzkach? I dlaczego, z wyraźnymi objawami klinicznymi, nie są zakażone przez kontakt z chorym? Z powodu wielu niespójności i niepotwierdzonych, choć znaczących założeń, sarkoidoza nadal jest jednym z głównych "ciemnych koni" w medycynie.

Również jako czynniki prowokujące do wystąpienia sarkoidozy, brane są pod uwagę niektóre pierwiastki chemiczne:

cyrkon;
krzem;
beryl.

Pierwsze dwa elementy powodują miejscowe reakcje w zależności od rodzaju ziarniaków, ale nie układowe. A beryl prowokuje powstawanie guzków w płucach, jak w sarkoidozie, ale bez zmian immunologicznych charakterystycznych dla sarkoidozy..

Naukowcy wciąż nie są w stanie wyjaśnić faktu, że sarkoidoza jest częstsza wśród osób niepalących niż wśród palaczy, niezależnie od palenia.

Postęp w badaniu sarkoidozy - jasne zrozumienie, że choroba wiąże się z reakcjami immunologicznymi organizmu ludzkiego. Pojawienie się guzów (lub guzów) w płucach jest związane z układem odpornościowym - makrofagami (komórkami, które atakują i pochłaniają obce elementy w ciele) i T-pomocnikami (rodzaj limfocytów, które pomagają układowi odpornościowemu walczyć z negatywnymi czynnikami, "sygnalizacja "o obecności tych czynników - w szczególności drobnoustrojów, obcych białek i tak dalej). W gruncie rzeczy sarkoidoza płucna jest limfocytarnym zapaleniem pęcherzyków płucnych - uszkodzenie pęcherzyków płucnych związanych z obecnością limfocytów, które są pełne we wspomnianych guzkach.

Układ odpornościowy w sarkoidozie zachowuje się dość sprzecznie:

poziom odporności komórkowej jest podwyższony (to znaczy, że w organizmie jest wystarczająco dużo komórek zdolnych do atakowania i niszczenia obcych czynników, niezależnie od pochodzenia tych czynników);
obniża się poziom odporności humoralnej (ilość przeciwciał w ciele spada, walcząc tylko z niektórymi wrogimi agentami).

Objawy sarkoidozy

Jedną z głównych cech sarkoidozy płuc jest to, że może ona nie objawiać się w jakikolwiek sposób przez dość długi czas i jest całkowicie wykrywana przez przypadek. gdy pacjent odwiedza lekarza z innego powodu (ten fakt ponownie podkreśla znaczenie rutynowych badań kontrolnych, w szczególności prześwietlenia klatki piersiowej narządów klatki piersiowej, nawet jeśli pacjent nalega, aby "niczego nie skrzywdził"). Ponadto, w niektórych przypadkach dochodzi do samouzdrawiania - pacjent może nie wiedzieć do końca życia, że zachorował na sarkoidozę, a skutki resztkowe ujawnią się dopiero po śmierci na autopsji.

Objawy alergiczne są jednym z patogenetycznych (wyraźnie związanych z mechanizmami rozwoju choroby) objawów sarkoidozy. Wyjaśnia je fakt, że ziarniniaki zastępują tkankę limfatyczną, co prowadzi do zmniejszenia liczby limfocytów.

Reakcje alergiczne w sarkoidozie płuc są stabilne w swoich objawach, aw niektórych przypadkach nie znikają przez dłuższy czas, nawet jeśli pacjent ma kliniczną poprawę. Jest to związane z faktem, że komórki związane z odpowiedzią immunologiczną organizmu migrują do zaatakowanych płuc, ich całkowita ilość w krwi zmniejsza się, ciało praktycznie nie ma nic, by reagować na czynniki zewnętrzne.

Istnieją 4 stadia sarkoidozy, ale nie wszystkie z nich mają objawy kliniczne..

Dzięki pierwszy etap wzrost węzłów chłonnych wewnątrz klatce piersiowej, proces ten może nie objawiać się klinicznie.

Pomimo tego drugi etap rozległe guzki zaczynają tworzyć się w płucach, często nie występują również objawy. Czasami może wystąpić:

drobne bóle klatki piersiowej;
duszność przy wysiłku.

Trzeci etap sarkoidoza płuc często objawia się ciężkimi objawami, ponieważ na tym etapie występują zmiany w płucach (nie tylko powstawanie ziarniniaków, ale także włóknienie - kiełkowanie płuc przez tkankę łączną). Są to znaki takie jak:

okazjonalne bóle w klatce piersiowej;
suchy kaszel;
zmniejszony apetyt;
ogólne osłabienie i obniżona wydajność;
wzrost temperatury ciała do liczby podgorączkowych - 37,1-37,3 stopni Celsjusza.

Przebieg trzeciego etapu może być podostry lub przewlekły (z objawami o umiarkowanej lub umiarkowanej intensywności).

Czwarty etap objawia się ostrym pogorszeniem stanu ogólnego na tle objawów oddechowych.

W niektórych przypadkach pierwsze dwa etapy mijają bardzo szybko, a następnie pojawiają się oznaki trzeciego etapu:

ostry początek;
wysoka temperatura (do 37,8-38,3 stopni Celsjusza);
ból klatki piersiowej;
zmiany w innych narządach i układach - w szczególności obrzęk stawów kolanowych, powstawanie rumienia guzowatego (guzki z czerwonymi zmianami stanu zapalnego), które można wykryć głównie na skórze nóg, wzrost węzłów chłonnych.

Ogólnie, atakiem sarkoidozy płuc może być:

bezobjawowy;
stopniowe;
ostry.

Objawy kliniczne często pozostają w tyle za zmianami w płucach i wewnątrz klatce piersiowej węzłów chłonnych - nawet przy znacznym uszkodzeniu płuc stan pacjenta może być zadowalający.. Innymi słowy, jeśli pacjent ma objawy, oznacza to, że przez długi czas cierpiał na sarkoidozę. Brak jakichkolwiek objawów klinicznych stwierdzono u znacznej części chorych - w 10% przypadków..

W większości przypadków sarkoidoza płucna jest diagnozowana z powodu pojawienia się jednego z jej powikłań - głównie niewydolności oddechowej, o którą pacjent poszedł do lekarza.. W sarkoidozie objawy niewydolności oddechowej są typowe:

duszność, pogarszana wysiłkiem;
w późniejszych etapach - uczucie braku powietrza;
bladość, a następnie sinica skóry i widoczne błony śluzowe;
osłabienie, apatia, obniżona sprawność, które rozwijają się z powodu niedotlenienia (braku tlenu) w tkance mózgowej.

Komplikacje

Powikłania obserwuje się w przypadku szybko postępującej nieleczonej sarkoidozy (gdy istnieją wątpliwości w diagnozie, a leczenie nie zostało jeszcze przepisane), jak również w jej zaawansowanych postaciach. Najczęściej obserwowano je u pacjentów, którzy przez długi czas ignorowali badania profilaktyczne i odmawiali wykonania prześwietlenia klatki piersiowej..

Najczęstszymi powikłaniami sarkoidozy są:

wtórne zapalenie płuc (bakteryjne, wirusowe lub grzybicze);
nadciśnienie płucne (podwyższone ciśnienie krwi w układzie tętnicy płucnej);
dodanie infekcji i rozwój wtórnego zapalenia płuc;
rozwój serca płucnego (ekspansja jego prawych części z powodu wzrostu ciśnienia krwi w krążeniu płucnym);
ostra i przewlekła niewydolność oddechowa, która może wystąpić w przypadku jakichkolwiek powikłań sarkoidozy.

Diagnostyka

Ponieważ objawy kliniczne sarkoidozy są niespecyficzne (to znaczy, że mogą również objawiać się w innych chorobach układu oddechowego), ponadto pojawiają się późno, diagnozę wykonuje się, rejestrując wyniki badania fizykalnego (badanie, stukanie i słuchanie klatki piersiowej palcami). Zmiany fizyczne będą miały charakter informacyjny na późniejszych etapach choroby - są to objawy, takie jak:

sinica skóry i widoczne błony śluzowe powstałe w wyniku niewydolności oddechowej, która rozwija się jako powikłanie sarkoidozy płucnej;
osłabienie oddychania i rzadkie suche rzęsy, które można usłyszeć podczas osłuchiwania płuc. Mokre rzęsy nie są słyszalne, ponieważ ziarniniaki nie rozpadają się i nie powodują tworzenia się plwociny..

Instrumentalnymi metodami badawczymi stosowanymi do potwierdzenia rozpoznania sarkoidozy płuc są:

rentgenoskopia i obrazowanie klatki piersiowej klatki piersiowej - radiograficzne oznaki zmian w płucach określa się już w pierwszym i drugim stadium choroby (często bezobjawowe);
tomografia komputerowa i jej bardziej progresywna wersja - spiralna tomografia komputerowa. Obie metody pozwalają ocenić stan miąższu płucnego i obecność ziarniniaków w różnych przekrojach tkanek komputerowych;
spirografia - jest stosowana jedynie jako pomocnicza metoda, która ma charakter informacyjny tylko w przypadku zaburzeń oddychania zewnętrznego - i jest to obserwowane na dość późnych etapach sarkoidozy płucnej. Metoda pomaga ocenić ciężkość niewydolności oddechowej..

Charakter zmian w płucach, wykrywanych podczas fluoroskopii i wykresu narządów klatki piersiowej, zależy od stadium choroby:

w pierwszym etapie wyraźnie widać, że węzły chłonne są powiększone;
w drugim etapie, oprócz powiększonych węzłów chłonnych, zdefiniowano ciemne ogniska - ziarniniaki, które mogą się ze sobą łączyć, jak również oznaki, że płuca zaczynają kiełkować z tkanką łączną. Na tym etapie część środkowa i dolna płuc są często dotknięte zwłóknieniem - należy poszukiwać zmian w tkance płucnej, podejrzewając sarkoidozę płucną;
w trzecim etapie znaczną kiełkowalność płuc określa się przez tkankę łączną, masywne zespolenie ziarniaków, rozedmę (obszary przepełnionego powietrza w tkance płucnej), często z pustymi jamami w płucach, a także zagęszczanie opłucnej;
czwarty etap przejawia się całkowitą proliferacją tkanki łącznej w płucach.

Metody laboratoryjne stosowane do potwierdzenia rozpoznania sarkoidozy płuc są następujące:

analiza mikroskopowa materiału biopsyjnego (fragmentu tkanki) pobranego z biopsji przezskórnej (pobranie tkanki płucnej przez nakłucie oskrzeli);
oznaczanie w surowicy poziomu tak zwanego enzymu konwertującego angiotensynę, który wzrasta wraz z ogólnoustrojową sarkoidozą (w tym w przypadku uszkodzenia płuc);
badanie wody pitnej (płyn uzyskany przez płukanie oskrzeli) - w sarkoidozie wykrywane są w nich komórki układu odpornościowego;
Oznaczanie wapnia - we krwi wzrasta w ponad 10% przypadków sarkoidozy płuc, a w moczu jest określane w 50% przypadków.

Diagnozowanie sarkoidozy płuc pośrednio może pomóc w diagnozowaniu zaburzeń innych narządów - na przykład charakterystycznych erupcji guzkowych w sarkoidozie skóry, które są łatwiejsze do zidentyfikowania niż ziarniniaki w płucach.

Leczenie sarkoidozy płuc

Leczenie sarkoidozy płuc opiera się na zastosowaniu hormonalnych kortykosteroidów.. Ich wpływ na chorobę wygląda następująco:

osłabienie przewrotnej reakcji układu odpornościowego;
przeszkoda w rozwoju nowych ziarniaków;
działanie przeciwwstrząsowe.

Wciąż nie ma zgody co do stosowania kortykosteroidów w sarkoidozie płuc:

kiedy rozpocząć leczenie;
jak długo spędzać terapię;
jakie powinny być dawki początkowe i podtrzymujące.

Mniej lub bardziej uznana jest opinia medyczna dotycząca podawania kortykosteroidów w sarkoidozie płucnej preparaty hormonalne mogą być przepisywane, jeśli radiologiczne objawy sarkoidozy nie znikną w ciągu 3-6 miesięcy (niezależnie od objawów klinicznych). Takie okresy oczekiwania są utrzymywane, ponieważ w niektórych przypadkach choroba może ulec regresowi (odwrotnemu rozwojowi) bez żadnych zaleceń lekarskich. W związku z tym, w zależności od stanu danego pacjenta, możliwe jest ograniczenie do badania klinicznego (rejestracja definicji pacjenta) i obserwacja stanu płuc..

W większości przypadków leczenie rozpoczyna się od powołania prednison. Następnie połączyć wziewne kortykosteroidy i do podawania dożylnego..

Jest ważny

Długotrwałe leczenie - na przykład wziewne kortykosteroidy można przepisać przez okres do 15 miesięcy.

Były przypadki, gdy wziewne kortykosteroidy były skuteczne w stadiach 1-3, nawet bez dożylnych kortykosteroidów, oba kliniczne objawy choroby i patologiczne zmiany w promieniach rentgenowskich zniknęły.

Ponieważ sarkoidoza w dodatku do płuc wpływa na inne narządy, fakt ten musi również kierować się wizytami lekarskimi..

Oprócz leków hormonalnych zaleca się inne leczenie:

antybiotyki o szerokim spektrum działania - w profilaktyce i natychmiastowym zagrożeniu wtórnym zapaleniem płuc wywołanym infekcją;
potwierdzając wirusowy charakter wtórnych zmian płuc w sarkoidozie, leki antywirusowe;
wraz z rozwojem zatory w układzie krążenia w płucach - leki, które zmniejszają nadciśnienie płucne (diuretyki, i tak dalej);
środki wzmacniające - przede wszystkim kompleksy witaminowe, które poprawiają metabolizm tkanki płucnej, przyczyniają się do normalizacji reakcji immunologicznych charakterystycznych dla sarkoidozy;
tlenoterapia w rozwoju niewydolności oddechowej.

Zwróć uwagę

Zaleca się nie używać pokarmów bogatych w wapń (mleko, twaróg), a nie opalać się. Zalecenia te związane są z faktem, że w sarkoidozie może wzrosnąć ilość wapnia we krwi. Na pewnym poziomie istnieje ryzyko powstania kamieni (kamieni) w nerkach, pęcherzu i woreczku żółciowym..

Ponieważ sarkoidoza płuc jest często łączona z takimi samymi uszkodzeniami z innymi narządami wewnętrznymi, konieczne są konsultacje i recepty pokrewnych specjalistów (dermatolodzy dla sarkoidozy skóry, gastroenterolog dla sarkoidozy wątroby itp.).

Zapobieganie

Ponieważ prawdziwe przyczyny sarkoidozy płuc nie zostały zidentyfikowane, a w rzeczywistości nie jest jasne, do jakich prowokacyjnych czynników należy się odnieść., Zapobieganie tej chorobie to cały szereg środków, które pomogą wesprzeć płuca i układ odpornościowy w dobrym zdrowiu. Oto więc:

stosować się do zdrowego stylu życia;
angażować się w wychowanie fizyczne i sport;
rzucenie palenia i inne złe nawyki;
unikać leków i produktów, po zauważeniu reakcji alergicznych, nawet w ich przejawach;
unikać warunków pracy, które mogą wpływać na układ oddechowy - w szczególności praca związana z wytwarzaniem szkodliwych substancji lub ryzyko wdychania trujących gazów, substancji lotnych, pyłu, dymów, gazów, które mogą uszkodzić tkankę płucną.

Przestrzegaj zdrowego trybu życia ze względu na zdrowe płuca, nie tylko dlatego, aby nie cierpiał na tę chorobę, ale także aby nie przyjmował leków, które przy zaburzonej odpowiedzi immunologicznej mogą go zaostrzyć..

Nikotyna jest jednym z głównych czynników, które pogarszają chorobę układu oddechowego, która już wystąpiła i bardzo szybko wywołuje początek jej powikłań (w porównaniu z pacjentami, którzy nigdy nie palili). Dlatego palenie powinno być absolutnym tabu dla pacjentów z sarkoidozą..

Prognoza

Prognozy dotyczące sarkoidozy płucnej należy rozważać z ostrożnością.. Z jednej strony można zaobserwować łagodny przebieg choroby i samoleczenia, z drugiej strony choroba jest diagnozowana zbyt późno, gdy pojawiają się zmiany w płucach, które są niezgodne z ich normalną funkcją.

Rokowanie w sarkoidozie płucnej jest korzystne w przypadku przedklinicznej diagnozy choroby (to znaczy przed wystąpieniem objawów) oraz w odpowiednim czasie, dostosowanym leczeniu.Powikłania płucne wywołane przez sarkoidozę nie występują tak często, jak w przypadku innych chorób układu oddechowego. Ale powinni wystrzegać się powikłań, które pojawiły się w stadiach 3-4 sarkoidozy płuc - pogarszają rokowanie.

W przypadku ciężkich powikłań może wystąpić zgon, w szczególności niewydolność oddechowa.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant