Reumatoidalne zapalenie stawów

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów u dzieci

Treść artykułu:

  • Co to jest młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów?
  • Patogeneza choroby
  • Obraz kliniczny
  • Znaki diagnostyczne
  • Aspekty leczenia
  • Rokowanie choroby

Co to jest młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów?

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (JRA) jest chorobą ogólnoustrojową charakteryzującą się stanem zapalnym stawów. JRA zdiagnozowano długotrwałe nawracające zapalenie stawów (ponad 1,5 miesiąca) w przypadku braku innej zidentyfikowanej patologii stawów u dzieci poniżej 16 lat. JRA jest dość rzadką chorobą..

Jego etiologia jest obecnie zupełnie nieodkryta. Zakłada się, że ważną rolę w występowaniu tej choroby odgrywa predyspozycja genetyczna i cechy układu odpornościowego. Wpływ wirusów na odporność nie jest wykluczony..

Według statystyk, dziewczęta są bardziej podatne na wystąpienie choroby. Należy zauważyć, że im później pojawiła się choroba, tym cięższy jest jej przebieg. Rozwój i złośliwy przebieg procesu patologicznego bez odpowiedniego leczenia często prowadzi do niepełnosprawności, a nawet śmierci..

Międzynarodowa klasyfikacja młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów obejmuje kilka aspektów:

  • Według rodzaju zmiany występuje układowe zapalenie stawów; zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (uporczywe i powszechne); zapalenie wielostawowe.

  • W zależności od charakteru przepływu młodzieńcze zapalenie stawów dzieli się na ostre (reaktywne) i podostre..

  • W zależności od lokalizacji wydzielają stawy i formy trzewno-stawowe (wraz z stawami, narządy wewnętrzne są dotknięte).

  • Wraz z przepływem młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów dzieli się na powoli postępujący, umiarkowanie postępowy i szybko postępujący..


Patogeneza choroby

Aktywacja choroby rozpoczyna się od uruchomienia odporności humoralnej. W błonie maziowej dotkniętego stawu dochodzi do naruszenia wewnętrznego mikrokrążenia i niszczenia komórek. W odpowiedzi zaczynają powstawać zmodyfikowane immunoglobuliny G, które są obce dla ciała. Odpowiednio, komórki immunokompetentne, mianowicie anty-immunoglobuliny G, wytwarzane są w komórkach maziowych, które zapewniają miejscową odporność. Są one również nazywane czynnikiem reumatoidalnym. W przypadku tej ostatniej zmodyfikowana IgG jest antygenem. W rezultacie IgG i anty-IgG tworzą kompleks immunologiczny, który krążąc w jamie stawowej niszczy naczynia krwionośne i błonę maziową chrząstki.

Prowadzi to do rozwoju dużej liczby cytokin pochodzenia makrofagów i jeszcze większego zniszczenia jamy stawowej. W wyniku tego proces rozciąga się na chrząstki i kości. Pod wpływem działania cytokin następuje aktywacja neowaskularyzacji. Wszystkie te procesy przyczyniają się do utrzymania przewlekłego stanu zapalnego w stawie. A błona maziowa zaimpregnowana komórkami immunokompetentnymi i kompleksami immunologicznymi zapobiega dostarczaniu składników odżywczych i leków do chrząstki.

Anty-IgG z krwią rozprzestrzenia się w całym ciele. To tłumaczy uszkodzenia innych narządów wewnętrznych i nasilenie choroby..


Obraz kliniczny młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów

Manifestacje młodzieńczego zapalenia stawów są dość zróżnicowane, podobnie jak jego formy. Ale powszechnym objawem dla wszystkich jest artretyzm. Najpierw sztywność i bolesność wokół stawu, następnie obrzęk i zaczerwienienie, miejscowa hipertermia. Najczęściej w dzieciństwie dotyka dużych dużych i mniejszych stawów. Charakterystyczną cechą młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów jest zmiana stawów kręgosłupa szyjnego i stawów żuchwowo-skroniowych. To dalej prowadzi do pojawienia się poważnych deformacji i zaburzeń rozwojowych, ponieważ dziecko wciąż rośnie..

Ostry przebieg choroby jest charakterystyczny dla przedszkolaków i uczniów szkół podstawowych. Wraz z wystąpieniem zapalenia stawów, ogólna temperatura ciała wzrasta do wysokich wartości gorączkowych, alergiczna wysypka może wystąpić na ciele. Regionalne węzły chłonne, wątroba i śledziona często rosną. W tej postaci choroby uszkodzenie stawów jest zwykle obustronne. Czasami objawy kliniczne są początkowo bardziej widoczne tylko po jednej stronie i można błędnie założyć, że proces jest jednostronny. Ostry przebieg złośliwego JRA, szybko postępujący i z niekorzystnym rokowaniem..

Kurs podostry charakteryzuje się powolnym początkiem i rozwojem choroby. Proces zwykle rozpoczyna się z jednej strony. Inne stawy są zaangażowane znacznie później. Ciężki ból może nie być. Wykryto obrzęk stawu, naruszenie jego funkcji. Dziecko ma sztywność poranną, która może utrzymywać się przez godzinę. Dziecko jest nieaktywne, chodzi z trudem. Dzieci poniżej dwóch lat przestają chodzić. Podniesienie ogólnej temperatury ciała jest rzadkie i tylko pod postacią liczby podgorączkowej. Naczynia limfatyczne są nieco powiększone. Wątroba i śledziona pozostają niezmienione. Podostra JRA charakteryzuje się korzystniejszym rokowaniem i jest łatwiejsza do wyleczenia..

Systemowe reumatoidalne zapalenie stawów

Ta postać choroby objawia się połączeniem zapalenia stawów z objawami uszkodzenia narządów wewnętrznych. Jednym z tych objawów jest gorączka, głównie rano. Często na wysokości hipertermii pojawia się wysypka, która jest grudkowa. Znika samoistnie, nie świerzbi. Typowa lokalizacja wysypki - obszar stawów, twarzy, boczne powierzchnie pośladków i ud.

Najniebezpieczniejsze objawy układowej postaci JRA obejmują nagromadzenie surowiczego płynu we wnękach i narządach wewnętrznych, w tym w mięśniu sercowym i jamie płucnej. U pacjentów rozwijają się objawy niewydolności serca i płuc..

Prawie wszystkie grupy węzłów chłonnych są powiększone. Stają się duże, dobrze dotykane, nie są przylutowane do skóry i między sobą, są bezbolesne, czasami wystają ponad powierzchnię skóry..

Powiększona wątroba i śledziona z powodu ogólnego zatrucia organizmu.

Oligoarthritis

Występuje najczęściej. Utrzymuje się przetrwałe zapalenie małżowłosego, w którym nie więcej niż cztery stawy są dotknięte przez cały okres choroby i postępuje. Wraz z nim liczba dotkniętych stawów wzrasta po sześciu miesiącach choroby..

W niedokrwiennym młodzieńczym zapaleniu stawów proces jest jednostronny. Może to mieć wpływ na duże i małe stawy. Może objawiać się chorobą w każdym wieku, począwszy od 1 roku. Często towarzyszy temu rozwój zapalenia błony naczyniowej (zapalenie błon wewnętrznych gałki ocznej). Zapalenie okrężnicy charakteryzuje się wczesnym, późnym początkiem i występowaniem we wszystkich grupach wiekowych dzieci. Konsekwencje tej postaci młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów są poważne: skarłowacenie, asymetria kończyn, w tym długość, zaćma i ślepota (konsekwencje zapalenia błony naczyniowej), niepełnosprawność.

Zapalenie wielostawowe

Występuje rzadziej w przypadku oligoartrytowej postaci JRA. W zależności od obecności lub braku czynnika reumatoidalnego wyróżnia się podtypy seronegatywne i seropozytywne:

Gdy wariant jest seropozytywny dla czynnika reumatoidalnego, stawy kończyn są zaznaczone. Nieodwracalne zmiany w stawowych powierzchniach kości szybko powstają. Choroba charakteryzuje się podostrym przebiegiem i jest uważana za wczesną manifestację dorosłego reumatyzmu..

Podtyp seronegatywny dla czynnika reumatoidalnego zwykle wpływa na stawy kręgosłupa szyjnego i stawów skroniowo-żuchwowych. Choroba występuje dość wcześnie (1 rok) i charakteryzuje się łagodnym przebiegiem..

Wraz z wczesnym pojawieniem się obu podtypów zapalenia wielostawowego występuje wyraźne, nieodwracalne opóźnienie wzrostu i wczesna niezdolność do pracy. Skomplikowane przykurcze tworzą się w stawach trudnych do leczenia..

Należy zauważyć, że jakakolwiek postać kliniczna młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów ma raczej poważne konsekwencje. Szczególnie niebezpieczna jest wczesna manifestacja choroby i częste nawroty. Również rozwój postaci systemowej JRA i młodszych dzieci jest natychmiast uważany za niekorzystny. Dlatego ważne jest, aby jak najszybciej prawidłowo zdiagnozować i rozpocząć leczenie..

Czytaj więcej: Przyczyny, objawy i leczenie zapalenia wielostawowego


Znaki diagnostyczne

Po pierwsze, należy zwrócić uwagę na objawy kliniczne:

  • długi artretyzm

  • ograniczenie ruchu

  • wysypka na ciało, zwłaszcza wokół stawów

  • niewyjaśnione skoki temperatury ciała

  • zapalenie tęczówki

  • obrzęk węzłów chłonnych

Jeśli masz takie objawy, powinieneś również dowiedzieć się, czy w rodzinie są osoby z reumatoidalnym zapaleniem stawów..

Po drugie, konieczne jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego dotkniętych stawów, gdzie można określić stadium choroby (są cztery) i charakter zmiany stawów. Obraz pokaże zmianę w stawowej powierzchni chrząstki, zwężenie jamy, połączenie błony maziowej między sobą i inne zmiany..

Koniecznie sprawdź krew pacjenta pod kątem obecności czynnika reumatoidalnego i przeciwciał. Zobacz ESR, liczbę leukocytów i hemoglobinę. Zasadą charakterystyczną dla JRA jest wysoka leukocytoza i niedokrwistość neutrofilowa. Poziom ESR wskazuje na stopień aktywności choroby. Odpowiednio, im wyższa stopa ESR, tym bardziej aktywny jest proces. Również we krwi pojawia się białko C-reaktywne, IgG i IgM. Często pełna morfologia krwi może pozostać w normalnym zakresie..

EKG i USG serca pokażą zmiany w mięśniu sercowym. Pamiętaj, aby poddać się badaniu okulistycznemu, aby wykluczyć objawy oczne JRA (badanie dna oka, oka i kąta oka).


Aspekty leczenia

Podstawą leczenia młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów jest zahamowanie wyraźnej reakcji zapalnej w stawach, eliminacja ogólnoustrojowych objawów i minimalizacja skutków choroby..

Ważnym aspektem leczenia jest przestrzeganie prawidłowego trybu aktywności ruchowej dziecka. Niemożliwe jest całkowite unieruchomienie stawów, ponieważ spowoduje to pogorszenie procesu i rozwój stabilnych przykurczów. Konieczne jest polecanie spokojnych spacerów, jazdy na rowerze, pływania. Należy jednak unikać fizycznego przeciążenia, biegania, skakania, upadku. Przy daleko idącym procesie patologicznym i zmianach w stawowych powierzchniach kości zalecane jest specjalne ćwiczenie terapeutyczne pod nadzorem lekarza lub instruktora. Należy również zastosować ortezę unieruchamiającą, gorsety, kule..

Podczas zaostrzenia choroby należy unikać ekspozycji na promieniowanie słoneczne, hipotermię, stres.

Farmakoterapia przepisana natychmiast po rozpoznaniu. Leczenie musi być przeprowadzone w szpitalu. Przede wszystkim używają leków z grupy NLPZ, które łagodzą ból i stany zapalne. Leki w tej grupie przyjmowane są doustnie. Dawka jest obliczana w zależności od dostępnej masy ciała dziecka..

Prawie zawsze, w przypadku skomplikowanego i złośliwego przebiegu JRA, stosuje się śródstawowe podawanie glikokortykosteroidów, które działają szybko i dość skutecznie. Jednak leki te należy traktować ostrożnie, biorąc pod uwagę wiek pacjentów w wieku dziecięcym..

Terapia immunosupresyjna (metotreksat, sulfosalazyna) służy do wpływania na przyczynę choroby - aktywność patologicznej odporności humoralnej. Jest również toksyczny, dlatego podczas leczenia konieczne jest monitorowanie głównych parametrów krwi i ocena wpływu na szpik kostny..

Leczenie chirurgiczne stosuje się, gdy występują wyraźne zmiany w stawach, które ograniczają ruchliwość i znacząco pogarszają jakość życia pacjentów. Istota operacji jest zredukowana do usuwania przykurczów i protez..

Zobacz także: Inne metody leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów


Rokowanie choroby

Rokowanie dla pacjentów z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów jest stosunkowo korzystne, zwłaszcza w przypadku szybkiego leczenia i odpowiedniej rehabilitacji. Łagodne formy choroby mogą przejść bez konsekwencji dla układu mięśniowo-szkieletowego. Ciężkie formy zawsze pozostawiają zmiany w stawach i kościach..

Układowy przebieg młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów ma głęboko niekorzystne rokowanie. W przypadku braku odpowiedniego leczenia może dojść do śmierci. Nawet przy sukcesie w leczeniu konsekwencje są zawsze obecne, nie tylko w stawach. Tacy pacjenci zwykle stają się niepełnosprawni w dzieciństwie..