Wrodzone wady serca i ich przyczyny / Kardiologia

Wrodzone wady serca występują w okresie prenatalnym rozwoju dziecka. Anatomicznie, są to anomalie powstawania i wzrostu serca i jego elementów strukturalnych - mięśniowe przegrody między komorami, ulotki zastawek między jamami komór a przedsionkami, aortą i tętnicą płucną.

Dane uzyskane z różnych źródeł dotyczące częstotliwości występowania tego typu patologii różnią się od siebie. Niektórzy autorzy twierdzą, że około 5-10 przypadków wad na 100 noworodków, inni - około 1 na 300.

Uwaga: rokowanie choroby zależy od rodzaju wady i terminu rozpoczęcia radykalnego leczenia. Niektóre rodzaje chorób są rozpoznawane przypadkowo podczas badania lekarskiego. Bez leczenia pacjenci tacy żyją do późnej starości..

Około 30 procent pacjentów z defektem nie może zostać uratowanych z powodu ciężkości choroby. Resztę można wyleczyć przez wczesne operacje. Oprócz ryzyka możliwych powikłań, negatywnym punktem interwencji chirurgicznych jest ich wysoki koszt. Po prostu, nie wszyscy pacjenci i ich krewni mają finansową zdolność by pozwolić sobie na tak kosztowny rodzaj leczenia jak operacja serca..

Wideo "Wrodzone wady serca u dziecka":

Predysponowanie chorób i przyczyn wrodzonych wad serca

Patologie wynikają z dziedzicznej predyspozycji i narażenia na szkodliwe warunki środowiskowe, choroby zakaźne, szkodliwe nawyki u kobiety w ciąży, podczas przyjmowania pewnych leków. Skutkiem niszczących skutków tych przyczyn w pierwszym trymestrze ciąży są często wrodzone wady serca u dzieci..

Ryzyko wystąpienia u dziecka z jednym z wariantów wrodzonych wad rozwojowych wzrasta wraz z wiekiem kobiety w ciąży poniżej 17 roku życia i w kategorii starszej niż 40 lat. Choroba rozwija się również w przypadkach obciążonego dziedziczenia. Jeżeli w rodzinie występowały przypadki wad, prawdopodobieństwo ich wystąpienia wśród spadkobierców jest raczej wysokie..

Choroby endokrynologiczne matki są uważane za czynnik przyczyniający się do powstania defektu u płodu:

cukrzyca;
tyreotoksykoza i inne choroby tarczycy;
patologia nadnerczy;
nowotwory przysadki mózgowej.

Przyczyną wad mogą być choroby zakaźne:

odra różyczka;
niektóre rodzaje infekcji opryszczki;
układowe choroby tkanki łącznej (toczeń);
domowe i przemysłowe trucizny, różne rodzaje promieniowania;
patologiczne nawyki (spożywanie alkoholu, palenie tytoniu, niekontrolowane leki, narkotyki itp.)

Wspólne porządkowanie wad

Najważniejszym kryterium oceny wad wrodzonych jest stan krążenia krwi (hemodynamika), a zwłaszcza jego wpływ na przepływ krwi w krążeniu płucnym.

Ta właściwość dzieli wady na 4 główne grupy:

defekty, które nie powodują zmiany przepływu krwi w krążeniu płucnym (ICC);
defekty, które zwiększają ciśnienie w ICC;
patologie, które zmniejszają przepływ krwi w ICC;
połączone naruszenia.

Wady, które nie powodują zmian w przepływie krwi w ICC:

nienormalne wzory serca;
nietypowe położenie łuku aorty;
koarktacja aorty;
różne stopnie zwężenia aorty;
atrezja (specyficzne zwężenie zastawki trójdzielnej);
niedomykalność zastawki płucnej;
zwężenie zastawki dwudzielnej (zwężenie tak zwanej zastawki mitralnej, która umożliwia przepływ krwi od lewego przedsionka do lewej komory);
niedomykalność zastawki mitralnej z atrezją (wyrażoną w niepełnym zamknięciu guzków zaworowych, co powoduje powrót krwi z komory do przedsionka podczas skurczu;
serce z trzema przedsionkami;
defekty tętnic wieńcowych i układu przewodzącego.

Wady, wywołujące wzrost ciśnienia i objętości przepływu krwi w ICC:

nie towarzyszy mu błękit (sinica) - otwarty (niezwiązany) przewód tętniczy (ubytek), ubytek przegrody między przedsionkami, ubytek przegrody między komorami, kompleks Lutembashe (wrodzone zwężenie otworu między lewym przedsionkiem i lewą komorą a przegrodą między przedsionkami), przetoka między aortą a tętnicą płucną, koarktacja dzieci;
z błękitem - atrezja zastawki trójdzielnej i zwężenie otworu w przegrodzie między komorami, otwarty kanał kanałowy, który zapewnia powrót krwi do aorty z tętnicy płucnej.

Wady, które powodują zmniejszenie krążenia krwi (hipowolemia) w ICC:

zwężenie (zwężenie) tętnicy płucnej (tułowia) bez niebieskiego (sinica);
niebieski w twarzy (sinica) - triada, tetrad, fallot pentad, atrezja zastawki trójdzielnej ze zwężeniem tętnicy płucnej. Anomalia (choroba) Ebsteina, której towarzyszy "niewydolność" guzków zastawki trójdzielnej w jamie prawej komory, niedorozwój (niedorozwój) prawej komory.

Połączone defekty, które powstają w wyniku anatomicznie nietypowego umiejscowienia naczyń i struktur serca:

transpozycja tętnicy płucnej i aorty (aorta oddala się od prawej komory, a pień płucny od lewej);
wyładowanie aorty i tułowia tętnicy płucnej z jednej komory (prawej lub lewej). Może być kompletny, częściowy z różnymi opcjami;
Zespół Taussiga-Binga, połączenie wady przegrody międzykomorowej z transpozycją aorty, pnia płucna i hipertrofia prawej komory, wspólny pień naczyniowy, serce składające się z trzech komór z jedną komorą.

Zwróć uwagę: wymienia główne typy i grupy imadła. W rzeczywistości jest ich więcej niż sto. Każda wada jest indywidualna na swój sposób. Dotyczy to również diagnostyki, badania i metod leczenia, które zostaną omówione poniżej..

Ilu pacjentów cierpi na wrodzone wady serca

Czas trwania i jakość życia zależy od rodzaju wady, jej nasilenia. Z pewnym złem ludzie żyją do późnej starości, a inni zginą w pierwszym roku życia. Głównym problemem jest późne leczenie chirurgiczne. Niestety, koszt operacji serca jest bardzo wysoki, a przy braku zasobów materialnych nie wszyscy pacjenci są dostępni. Ponadto problem ten jest uzupełniony brakiem personelu medycznego i szpitali pracujących w tym obszarze..

Jak określić wrodzoną wadę serca?

Skomplikowane wady serca są określane u noworodków jeszcze w macicy. W starszym wieku można wykryć łagodne stopnie wrodzonej wady serca, które są w stanie kompensacji i nie są odczuwane przez pacjentów. Pierwszym, który określi istniejącą wadę wrodzoną, może być skaner ultrasonograficzny badający kobietę w ciąży..

Badanie serca składa się z zestawu metod diagnostycznych, w tym:

badanie pacjenta. Na tym etapie diagnozy wady wrodzonej ocenia się wygląd, budowę ciała i koloryt skóry. Już na podstawie uzyskanych wyników można podejrzewać obecność choroby;
słuchanie zaworów serca (osłuchiwanie). Dzięki obecności obcego hałasu i rozszczepienia tonów możliwe jest określenie wariantu istniejącej choroby serca u dziecka i osoby dorosłej;
stukanie palcem w klatkę piersiową (perkusja). Ta metoda pozwala zdefiniować granice serca, jego rozmiar..

W warunkach poliklinicznych i szpitalnych stosuje się:

elektrokardiografia;
Echokardiografia dopplerowska;
USG serca i naczyń krwionośnych;
metody radiologiczne;
diagnostyka laboratoryjna w celu określenia obecności istniejących powikłań;
techniki angiograficzne.

Skargi i objawy w wrodzonych wadach serca

Przejawy choroby zależą od rodzaju wady i nasilenia. Objawy można ustalić natychmiast po porodzie, a czasami w różnych grupach wiekowych: u młodzieży, w młodym wieku, a nawet u pacjentów w podeszłym wieku, którzy nie byli wcześniej badani i mają skompensowaną, łagodną postać wrodzonych wad rozwojowych..

Pacjenci najczęściej zgłaszają następujące dolegliwości:

ból serca (serca), przerwy i kołatanie serca;
"stagnacja" zjawiska, w którym występuje nagromadzenie krwi w poszczególnych narządach i częściach ciała. Ze względu na niezdolność serca do funkcjonowania jako "pompa", bladość lub sinica skóry, pojawia się akrocyjanoza (sinica palców rąk, trójkąt nosowo-wargowy) i tworzenie się wypukłości klatki piersiowej (garb serca). Występują ataki duszności, omdlenia, osłabienia, zawrotów głowy, ogólnej słabości fizycznej, aż do niezdolności do poruszania się. Występuje wzrost wątroby, obrzęk, nagromadzenie zastoju płynu w jamie brzusznej, między błonami opłucnej, kaszel z odkrztuszaniem plwociny, czasem krwią, zjawisko duszności;
objawy głodu tlenu tkanek, powodujące niedorozwój fizyczny, zaburzenia metaboliczne (palce przypominające podudzia, paznokcie podobne do wyglądu okularów).

Zasadniczo rozwój wrodzonych wad rozwojowych odbywa się w trzech fazach:

Faza I - adaptacja organizmu. Przy niewielkiej wadzie występują również drobne objawy choroby. Poważne defekty prowadzą do szybkiego powstawania oznak dekompensacji serca..
Faza II - kompensacyjna, w tym wszystkie rezerwy ochronne organizmu i zawsze towarzyszy mu poprawa ogólnego stanu pacjenta.
Faza III - terminal, spowodowany wyczerpaniem rezerw wewnętrznych ciała i rozwojem nieuleczalnych patologii i straszliwych objawów zaburzeń krążenia

Rodzaje leczenia wrodzonych wad serca

Dzięki lekkim przywarom człowiek może przeżyć całe życie. Ale ciężkie podlegają obowiązkowemu leczeniu chirurgicznemu, w przeciwnym razie będzie dużym problemem żyć z wrodzoną chorobą serca nawet do dorosłości..

Jakie rodzaje leczenia mają zastosowanie:

leczniczy (konserwatywny). Jego celem jest zmniejszenie skutków przewlekłej niewydolności serca, przygotowanie pacjenta do operacji;
chirurgiczne. Jedyna metoda, która pozwala pacjentowi żyć. Operację można przeprowadzić w trybie nagłym, jeżeli istnieje chwilowe zagrożenie dla życia pacjenta lub w zaplanowany sposób..

W przypadku planowanych interwencji chirurgicznych należy przygotować odpowiedni czas, aby poprawić samopoczucie pacjenta, zwiększyć odporność na infekcje..

Wybór metody leczenia zależy w dużej mierze od rodzaju wrodzonej wady, która jest obecna i od jakiego stadium rozwoju się znajduje. Z reguły w pierwszej fazie choroby operacja jest zalecana tylko wtedy, gdy występują objawy zagrażające życiu pacjenta. Pacjentowi objawia się ograniczenie stresu fizycznego i psychicznego, obserwacja jego stanu, prawidłowe odżywianie, emocjonalny spokój.

Wraz z rozwojem stadium II cały proces terapeutyczny ma na celu utrzymanie stanu pacjenta w fazie wyrównawczej. Jeśli to konieczne, przepisuj leki, przeprowadzaj zaplanowane operacje..

Faza III choroba - okres ostrego pogorszenia, pojawienie się strasznych objawów niewydolności serca. Głównym zabiegiem w tej fazie wrodzonych wad rozwojowych jest leczenie poprawiające funkcjonowanie serca..

Można przypisać:

glikozydy nasercowe, zapewniające zwiększoną częstość akcji serca;
diuretyki, które wydalają nadmiar płynu;
środki rozszerzające naczynia krwionośne, rozszerzające naczynia krwionośne;
prostaglandyny (lub ich inhibitory), powodujące poprawę przepływu krwi do płuc i innych narządów i układów;
leki antyarytmiczne.

Chirurgia na tym etapie jest niezwykle rzadka, co wiąże się z wyjątkowo złym stanem ogólnym pacjenta..

Jest ważny: w przypadku ciężkich przebarwień leczenie chirurgiczne powinno być przeprowadzane tak wcześnie, jak to możliwe, co zmniejsza ryzyko powikłań i unika poważnych zmian w pracy narządów spowodowanych konsekwencjami skazy.

Często w leczeniu wrodzonych wad serca stosuje się operacje dwuetapowe. Zwłaszcza jeśli mówimy o pacjencie w stanie zdekompensowanym. Pierwszy etap to ułatwienie operacji (paliatywny), który przy niewielkiej ilości obrażeń pozwala poczuć się lepiej i przygotować go do kolejnego etapu.

Radykalna operacja pozwala całkowicie wyeliminować wady i związane z nimi efekty.

W takim przypadku można zastosować kilka rodzajów operacji:

Chirurgia rentgenowska - operacje o niewielkim uderzeniu polegające na wprowadzeniu do jamy serca przez naczynia ze specjalnie złożonymi rurkami i puszkami, które, jeśli to konieczne, mogą zwiększyć światło naczynia, nałożyć łatki w patologiczne otwory lub utworzyć brakujące otwory, usunąć zwężenie zastawki.
Zamknięte operacje - operacje bez otwierania jamy serca. Kontrola i obluzowanie zwężenia za pomocą tej metody wykonuje się palcami chirurga lub specjalnym narzędziem, a lekarz wchodzi do serca serca przez uszy przedsionków..
Otwarte operacje - operacje obejmujące tymczasowe wyłączenie czynności płucnej i sercowej, przeniesienie pacjenta do obwodnicy sercowo-płucnej, późniejsze otwarcie jamy serca i usunięcie istniejących wad

W przypadkach, gdy operacja nie może wyeliminować wrodzonych wad rozwojowych, a stan pacjenta jest bardzo poważny, można zastosować przeszczep serca.

Współczesne technologie pozwalają czasem na wykonanie operacji i wyeliminowanie wad wrodzonych nawet na etapie rozwoju płodu..

Wideo "Leczenie chirurgiczne wady wrodzonej":

Jakie są powikłania wrodzonej wady serca?

Konsekwencje nieleczonej skazy mogą być następujące:

ostra i przewlekła niewydolność serca;
infekcyjne toksyczne zapalenie wsierdzia (proces zapalny w śródskórnym błonie komórkowej);
zapalenie płuc;
zaburzenia krążenia mózgowego;
ból dławicowy spowodowany niewystarczającym dopływem krwi do mięśnia sercowego;
zatrzymanie akcji serca.

Zapobieganie

Zapobieganie wadom wrodzonym obejmuje przygotowanie kobiet w ciąży do porodu, wyeliminowanie złych nawyków, dobre odżywianie, chodzenie, ostrożne stosowanie leków, unikanie ognisk różyczki, leczenie współistniejących chorób.

Dane na temat najczęstszych rodzajów wrodzonych wad serca

Ubytek przegrody międzykomorowej - występuje bardzo często. W poważnych przypadkach partycja jest całkowicie nieobecna. W tej patologii krew bogata w tlen z jamy lewej części komory wchodzi w prawą stronę. Jego nagromadzenie prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi w kręgu płucnym. Wada u dzieci stopniowo się zwiększa. Pacjenci wyglądają na ospałych, bladych, z ładunkiem błękitu. Słuchając serca, występują specyficzne odgłosy. Bez leczenia u dzieci nasilają się poważne niedobory i umierają we wczesnym dzieciństwie. Operacja polega na zszyciu otworów lub nałożeniu łat plastikowych..

Wada przegrody międzyprzedsionkowej - Powszechny rodzaj defektu, w którym wysokie ciśnienie krwi wytworzone w prawym przedsionku jest dobrze kompensowane. Dlatego nieoperowani pacjenci mogą przetrwać do dorosłości. Operacja usuwa wady, jak również w przypadku problemów w przegrodzie międzykomorowej. - łatanie lub łatanie.

Bez rozszerzania kanału tętniczego (botanika) - normalnie, po porodzie, kanał, który łączył aortę w rozwijającym się płodzie i tętnicy płucnej ustępuje. Bez rozcieńczania przyczynia się do wypływu krwi z aorty do światła pnia płucnego. Występuje wzrost ciśnienia i nadmiaru krwi w krążeniu płucnym cyklu krążenia krwi, co powoduje gwałtowny wzrost obciążenia obu komór serca. Leczenie polega na podwiązaniu kanału.

Stepanenko Vladimir, chirurg