Moczówka prosta to choroba spowodowana przez zmniejszenie produkcji wazopresyny (hormon antydiuretyczny) lub zmniejszenie wrażliwości receptorów na percepcję tego hormonu. Choroba występuje najczęściej u osób w wieku od dwudziestu do trzydziestu lat, jednak często występuje w dzieciństwie. Moczówka prosta - patologia występuje dość rzadko, ale istnieje tendencja do zwiększenia częstości występowania, głównie z powodu centralnej postaci choroby.
Przyczyny moczówki prostej
Wazopresyna jest syntetyzowana w podwzgórzu, a następnie wchodzi do przysadki mózgowej. Już bezpośrednio z hormonu przysadkowego wchodzi krew. Główną funkcją wazopresyny - regulacja bilansu wodnego.
W kanalikach nerkowych dochodzi do reabsorpcji - ponownego wchłaniania do krwi istotnych pierwiastków śladowych, wody. Poprzez zmniejszenie poziomu wazopresyny zmniejsza się wchłanianie zwrotne w wodzie. Tak więc woda nie jest absorbowana z powrotem, ale jest wydalana z moczem w dużych ilościach. Tak więc, z moczówki prostej, dzienna objętość diurezy może osiągnąć dwadzieścia litrów.!
Istnieje kilka rodzajów moczówki prostej:
- Centralny - spowodowane przez naruszenie syntezy wazopresyny przez podwzgórze lub naruszenie jej wydzielania przez przysadkę mózgową.
- Nephrogenic - spowodowane przez oporność na receptory wazopresyny znajdujące się w nerkach.
- Pierwotna polidypsja - powstaje z patologicznego pragnienia (dipidogenna polidypsja) lub obsesyjnego pragnienia picia (psychogenna polidypsja). W takich przypadkach, przy nadmiernym zużyciu wody, produkcja wazopresyny ulega zmniejszeniu o kompensację..
- Progestin - związane z nadmierną aktywnością specyficznego enzymu wytwarzanego przez łożysko - aminopeptydazę argininową, która niszczy wazopresynę.
- Funkcjonalny - obserwowano u dzieci poniżej 1 roku życia z powodu niedoskonałości wieku w funkcji koncentracji nerek. Nadmierna aktywność enzymu fosfodiesterazy typu 5 prowadzi do pogorszenia podatności wazopresyny na receptory nerek.
- Jatrogenny - spowodowane przyjmowaniem diuretyków.
Moczówka prosta może być wrodzona lub nabyta. Wrodzona postać moczówki prostej wiąże się z zaburzeniami genetycznymi. A nabyte mogą wystąpić pod wpływem wielu czynników.
Przyczyny prowadzące do rozwoju moczówki prostej centralnej:
- Uszkodzenie mózgu;
- Operacja mózgu;
- Guzy mózgu i przerzuty;
- Niedotlenienie, niedokrwienne uszkodzenie mózgu;
- Patologia naczyń - zniekształcenie naczyń krwionośnych, tętniak;
- Granuloma mózgu;
- Choroby zakaźne.
Przyczyny prowadzące do rozwoju nerkowego moczówki prostej:
- Zaburzenia metaboliczne - hiperkalcemia, hipokaliemia;
- Przewlekła niewydolność nerek na etapie poliurycznym;
- Przyjmowanie leków nefrotoksycznych;
- Policystyczna choroba nerek;
- Amyloidoza nerek;
- Odmiedniczkowe zapalenie nerek;
- Syndrom Sjogrena.
Objawy moczówki prostej
Najwcześniejszym objawem choroby jest wielomocz - wzrost diurezy. Średnio u pacjentów obserwuje się zwiększenie diurezy do pięciu do sześciu litrów moczu na dobę. Oddawanie moczu nawet w nocy. Przy ograniczonym poborze wody stan pacjenta pogarsza się: pojawiają się bóle głowy, przyspieszone bicie serca, obniżenie ciśnienia krwi, gorączka, wymioty, pobudzenie psychoruchowe.
Na tle nadmiernej utraty płynów dochodzi do wyrównawczej polidypsji - pragnienia. Co więcej, charakterystyczne jest to, że możliwe jest ugasić pragnienie tylko za pomocą zimnej wody. Ponadto obserwuje się suchą skórę i błony śluzowe, a także zmniejszenie śliny i pocenie się..
U niemowląt objawy kliniczne różnią się od objawów u dorosłych. Wynika to z faktu, że w obecności pragnienia dziecko nie może tego zgłosić, co oznacza, że utracony płyn nie zostanie w pełni wznowiony.. Dzieci mają następujące objawy:
Utrata masy ciała;- Opóźnienie rozwoju;
- Paleta skóry;
- Brak apetytu;
- Bez łez i potu;
- Wymioty;
- Gorączka.
Utrata masy ciała;Uwaga: u dzieci w młodym wieku, na tle odwodnienia, hipernatremia i hiperosmolarność krwi rozwijają się szybko, czemu towarzyszą pojawienia się drgawek i rozwoju śpiączki.
Rozpoznanie moczówki prostej
Aby zidentyfikować cukrzycę, należy przeprowadzić następujący kompleks badawczy:
- Analiza moczu - określana jest mała gęstość względna (1000-1 005);
- Badanie krwi - wysoki hematokryt, wzrost czerwonych krwinek;
- Badanie krwi dla cukru - glukoza w normalnym zakresie;
- Biochemiczne badanie krwi - zwiększenie sodu;
- Badanie moczu według Zemnitsky'ego - obfity mocz, niska gęstość względna (1000-1 005);
- Próbka z świszczącym oddechem;
- Testuj z desmopresinom;
- MRI mózgu;
- USG nerek.
Test suchego chleba
Rankiem na pusty żołądek pacjent jest ważony, mierzone jest ciśnienie krwi i puls. We krwi określa się poziomy sodu, a także osmolarność. A w moczu mierzy się osmolarność i gęstość. Wtedy pacjent całkowicie przestaje brać płyn przez 6-14 godzin, a jedzenie za osiem. Co godzinę lub dwie pacjentki są ważone i wszystkie badania są powtarzane..
Badanie kończy się w następujących sytuacjach:
- Z utratą więcej niż trzy do pięciu procent masy ciała;
- Z ciężkim ogólnym uczuciem;
- Nieznośne pragnienie;
- Zwiększona osmolarność sodu i osocza powyżej normy;
- Zwiększenie osmolarności moczu powyżej 300 mOsm / l.
Wzrost osmolarności i sodu we krwi, a także utrata masy ciała o trzy do pięciu procent, są dowodem na centralną genezę moczówki prostej..
A z nefrogeniczną genezą moczówki prostej, zmniejsza się objętość diurezy, brak zmian masy ciała, stężenie sodu we krwi mieści się w normalnym zakresie..
Test desmopresynowy
Test z desmopresyną przeprowadza się w celu ustalenia przyczyny moczówki prostej. W tym celu osoba przyjmuje 0,1 mg desmopresyny. Po dwóch, a następnie czterech godzinach, pobierany jest mocz w celu ustalenia jego objętości i osmolarności..
Jeśli poziom osmolarności zwiększył się o więcej niż 50%, pacjent ma centralną moczówkę prostą. Jeśli osmolarność moczu wzrośnie o mniej niż 50%, wówczas pacjent ma nerkową postać choroby..
Leczenie moczówki prostej
Pacjenci z moczówką prostą nie mogą ograniczyć przyjmowania płynów. Wyjątek stanowią tylko ci pacjenci, którzy naruszają centrum pragnienia. W tym przypadku pokazane jest ustalone pobranie płynów..
Głównym lekiem stosowanym w leczeniu moczówki prostej jest analog wazopresyny - desmopresyna, produkowana w postaci tabletek, a także kropli do nosa. Celem terapii jest wybranie minimalnej skutecznej dawki leku, aby wyeliminować pragnienie i wielomocz..
Uwaga: Jedzenie zmniejsza wchłanialność leku i jego skuteczność. Dlatego tabletki desmopresyny należy przyjmować na czterdzieści minut przed posiłkiem lub dwie godziny po posiłku.
W nerkowej postaci moczówki prostej pacjentom przepisuje się dietę o niskiej zawartości sodu (sól), a także tiazydowe leki moczopędne (hydrochlorotiazyd, cyklometiazyd). Jako dodatek do leczenia można również stosować leki z grupy NLPZ (indometacyna, ibuprofen).
Valery Grigorov, recenzent medyczny