Wegetatywne objawy pęcherzycy i leczenie / Zapalenie skóry

Pemphigus wegetatywny to przewlekłe uszkodzenie dermatologiczne z grupy patologii torbielowatych, w którym po otwarciu pęcherzyka powstają małe wzrosty (wegetacja) na dnie erozji. Patologia jest chorobą autoimmunologiczną - taką, w której organizm wytwarza przeciwciała na własne komórki (w tym przypadku na naskórek).

Cechą wegetatywnego pęcherzyca jest pojawienie się pęcherzy w fałdach skóry, a także w obszarze naturalnych otworów ciała..

Diagnozę tej choroby przeprowadza się na podstawie skarg pacjentów, danych z badań i wyników dodatkowych metod badawczych. Terapia jest zachowawcza: stosuje się glukortykosteroidy i leki cytostatyczne. Złe prognozy.

Dane ogólne

Wegetatywny pęcherzyca - jeden z typów prawdziwego pęcherzyca, który w swojej patologicznej esencji jest dermatozą (niezapalne degeneracyjno-dystroficzne zmiany skórne).

Choroba charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem..

Występowanie wegetatywnego pęcherzyca - średnia wśród wszystkich pęcherzyc. Około 1-1,5% wszystkich patologii dermatologicznych stanowi przypadek jego rozpoznania. Wraz z innymi chorobami pęcherzycowymi choroba ta była wymieniona w foliach medycznych przez ostatnie 5-6 wieków i została szczegółowo opisana i usystematyzowana dopiero pod koniec XVIII wieku, wraz z brazylijskim i pemphigus w kształcie liścia. Dopiero w latach 30. ubiegłego wieku opracowano metody diagnostyczne w stopniu, w jakim pomogły one zbadać morfologię zmian zachodzących podczas pęcherza wegetatywnego i zrozumieć jego istotę. Uważa się, że rozwija się on z powodu tworzenia się tak zwanych atypowych komórek akantolitycznych skóry - tych, które utraciły wiązania międzykomórkowe w postaci mostków..

Podobnie jak inne typy pęcherzyca, forma wegetatywna wpływa z jednakową częstotliwością prawie na wszystkie kategorie populacji - niemowlęta, dzieci, młodzież, osoby dorosłe w wieku produkcyjnym i osoby starsze. Mężczyźni i kobiety chorują mniej więcej na tej samej częstotliwości.

Przyczyny wegetatywnego pęcherzyca

Nie ustalono bezpośrednich przyczyn pojawienia się pęcherzyca - dotyczy to również jego gatunków wegetatywnych. Badano czynniki, które przyczyniają się do rozwoju tej choroby. Ale nie można ich nazwać bezpośrednimi przyczynami wystąpienia tej choroby, ponieważ w niektórych przypadkach wegetatywny pęcherzyca rozwijała się na tle tych czynników, w innych, z ich wyraźnym działaniem, nawet najmniejsze oznaki opisywanej choroby nie zostały wykryte..

Jako czynniki przyczyniające się są opisane:

infekcje wirusowe;
zaburzenia odporności;
reakcje autoimmunologiczne;
związane ze starzeniem się zmiany skórne;
obciążona dziedziczność;
zapalenie skóry;
dermatoza;
fizyczny wpływ;
narażenie chemiczne.

Uważa się, że wirusy, infiltrując komórki skóry, naruszając ich metabolizm i tym samym uruchamiając mechanizm rozwoju patologii.

Jednak nie ustalono jeszcze, do czego zdolne są patogeny wirusowe. Istnieje kilka argumentów przemawiających za tym, że wirusy są nie tylko czynnikiem przyczyniającym się do rozwoju opisywanej patologii, ale także jej bezpośrednią przyczyną. Tak więc, istnieją informacje na temat dobrych wyników szczepień, ale pozytywne doświadczenia w tej chwili są ograniczone do eksperymentów na zwierzętach. Zaobserwowano również, że przy włączaniu się do infekcji wirusowej opisana patologia postępowała szybciej i była trudniejsza do leczenia..

Zwróć uwagę

U 60-70% pacjentów z rozpoznanym pęcherzem wegetatywnym zidentyfikowano zaburzenia układu odpornościowego różnego rodzaju. Daje to prawo do podejrzenia, że awaria immunologiczna jest bezpośrednią przyczyną rozwoju tej choroby. Ponadto przypadki wegetatywnego pęcherzyca były wykrywane równie często na tle wrodzonych i nabytych niedoborów odporności..

Wzrost wegetatywny był bardziej wyraźny i był gorzej traktowany, jeśli patologie autoimmunologiczne.

Stało się to częściej w przypadku infekcji wirusowej. Objaśnienia tego zjawiska są następujące. Wirusy pozostają w przestrzeni międzykomórkowej. Ciało zaczyna wytwarzać przeciwciała, które neutralizują patogen wirusa, a jednocześnie traci zdolność do rozróżniania jego własnych i obcych struktur - zaburzenia immunologiczne płynnie przepływają do układu autoimmunologicznego. Opracowywane są następujące procesy:

przeciwciała atakują nie tylko antygeny wirusowe, ale także normalne komórki własnej skóry, są wprowadzane do jego substancji międzykomórkowej i niszczą połączenia między komórkami;
z tego powodu fragmenty skóry odpadają, tworzą się pęcherze.

Zmiany skórne związane z wiekiem odgrywają dużą rolę w rozwoju opisywanej choroby. Na ogół procesy inwolucyjne są odmianą normy. Ale odwrotny rozwój tkanek może nie iść wzdłuż fizjologicznej ścieżki rozwoju, ale z naruszeniem poszczególnych ogniw. Takie mechanizmy są dość złożone i mogą różnić się od siebie typem naruszenia metabolizmu tkankowego. Ale na końcu wszystkie kończą się pojawieniem się bąbelków, a następnie - wzrostami wegetacyjnymi na dnie erozji, które powstały po zniszczeniu ścian bańki.

Zwróć uwagę

Czynnik inaktywujący odgrywa rolę w rozwoju pęcherza wegetatywnego u osób starszych, ale rozwoju tej patologii u dzieci nie można wytłumaczyć obecnością. Teoria została wysunięta, że z powodu pewnych zakłóceń tkanki mogą się przedwcześnie zestarzeć, dlatego opisana choroba rozwija się w dzieciństwie..

Rozpoznano przypadki rodzinnych postaci wegetatywnego pęcherzyca - oznacza to, że jednocześnie zachorowało kilku członków tej samej rodziny. Rozum jest brany pod uwagę niewydolność genetyczna - naruszenie struktury genów odpowiedzialnych za normalny stan skóry. Niektórzy klinicyści zaprzeczają genetycznej naturze pęcherza wegetatywnego. Uważają, że patologia występowała jednocześnie u kilku członków rodziny, ponieważ żyli oni w tych samych warunkach i byli narażeni na podobne patogeniczne czynniki, które przyczyniają się do rozwoju zapalenia płuc..

Opisywana patologia częściej występuje u pacjentów z wcześniejszymi chorobami skóry.. Były to głównie:

zapalenie skóry - zapalne zmiany skórne;
dermatoza - zaburzenie zwyrodnieniowe-dystroficzne.

Wyjaśnienie jest proste: po tych patologiach nastąpiły zmiany w tkankach skóry na poziomie komórkowym, które przyczyniły się do zniszczenia wiązań międzykomórkowych (z tego powodu tworzą się pęcherze podczas tej choroby).

Czynniki fizyczne i chemiczne Oddziaływania należą do klasycznych, które przyczyniają się do rozwoju patologii skóry w ogóle, a w szczególności pemphigus wegetatywny..

Z czynników fizycznych, zmniejszonej choroby i nadmiernej ekspozycji na skórę promieni ultrafioletowych, związków chemicznych - wszelkie związki o agresywnych właściwościach (stosowane w życiu codziennym, w przemyśle, w rolnictwie itp.) Najczęściej przyczyniają się do pojawienia się opisanej choroby..

Objawy wegetatywnego pęcherzyca

Objawy wegetatywnego pęcherzyca to:

bąbelki;
erozja;
wzrosty na dole erozji.

Charakterystyka pęcherzyków jest następująca:

ze względu na rodzaj zdarzenia - pojawiają się nagle;
lokalizacja - na błonie śluzowej jamy ustnej, w fałdach skóry (między pośladkami, w pachach i okolicy pachwinowej, pod gruczołami sutkowymi, a także za uszami), wokół pępka, przy naturalnych otworach (w szczególności w jamie ustnej i odbycie) na skrzyżowaniu śluzówkowym w skórze;
w rozmiarze - od 0,3 cm średnicy i więcej;
według zawartości wewnętrznej - z wewnątrz płynem krwotocznym;
natura muszli jest zwiotczała, więc nie "żyją" przez długi czas i nie otwierają się.

W miejscu otwartych pęcherzyków powstaje erozja o następujących cechach:

Zgodnie z dynamiką - ich powierzchnia powiększa się;
w stosunku do siebie nawzajem - mogą się ze sobą łączyć;
w rozmiarze - w konfluencji powstaje ognisko patologiczne o średnicy do 10-15 cm;
z natury rozładowania - z cuchnącym odrażającym zapachem;
przez subiektywne odczucia - w towarzystwie bólu i pieczenia. Takie odczucia mogą być tak intensywne, że pacjent zmniejsza aktywność ruchową, aby uniknąć bólu..

U podstawy erozji pojawiają się charakterystyczne wegetacje (narośla) niemal natychmiast, co nadało nazwę chorobie.. Ich funkcje są następujące:

do czasu pojawienia się - 4-7 dni po naruszeniu integralności bańki;
z natury - papillomatous (w formie krótkich outgrowths);
według koloru - jasnoczerwony.

Mogą również wystąpić objawy wskazujące na naruszenie ogólnego stanu zdrowia danej osoby. Nie są one swoiste (to znaczy, że mogą się również pojawić w innych patologiach), ale obecność charakterystycznych bąbelków, erozji i przerostu wskazuje na rozwój wegetatywnego pęcherzyca, co oznacza, że z powodu swojej. Oto następujące objawy:

hipertermii (gorączka). Z reguły osiąga 37,4-37,7 stopni Celsjusza, ale może być więcej;
poważne osłabienie;
złamanie;
pogorszenie zdolności do pracy - zarówno fizyczne, jak i psychiczne;
utrata apetytu, ewentualny jego brak.

Ponadto obraz kliniczny rozwija się w zależności od tego, czy rozpoczęto leczenie. Przy jej braku, erozji i postępie wegetacji rozwija się wyniszczona kacheksja.. Jeśli zalecona jest skuteczna terapia, wzrosty stają się płaskie, suche i mogą zniknąć, erozja leczy się z powstawaniem plam pigmentowych.

Diagnostyka

Rozpoznanie wegetatywnego pęcherzyca podaje się biorąc pod uwagę dolegliwości pacjenta, anamnezę (historię) choroby, dane kontrolne. Wzrost po pęcherzeniu jest wystarczająco charakterystyczny, aby je zdiagnozować. Ale pacjent może poprosić o pomoc w różnych okresach choroby z różnymi objawami, dlatego też, aby dokonać trafnej diagnozy, a także w trudnych przypadkach i dla diagnostyki różnicowej, mogą być wymagane dodatkowe metody badania..

Podczas badania fizycznego określa się:

po zbadaniu, w zależności od stadium choroby, wizualizuje się bąbelki, erozję z przyrostami brodawczaka na dnie lub pigmentację;
z obmacywaniem (palpacją) - ustala się pozytywny objaw Nikolskiego (z niewielkim naciskiem na skórę z przemieszczeniem, obserwuje się odrywanie naskórka - warstwę powierzchniową skóry). Ale jest to dość specyficzne, w przeciwieństwie do tego objawu w innych typach pęcherzyca: w postaci wegetatywnej choroby, jest wykrywane tylko w pobliżu zmiany, a w zdrowych obszarach skóry może być określone tylko z patologią generalizacji (szerokiej). Podczas badania tkanek wokół zmian chorobowych pacjent wskazuje na ból.

Instrumentalne metody diagnostyczne stosowane w diagnostyce tej choroby to:

badanie skóry szkłem powiększającym - konieczne będzie oszacowanie dna erozji z uprawianymi na niej wegetacjami;
inspekcja za pomocą lampy Wood'a - pozwala określić granice między zdrowymi i zmienionymi tkankami;
biopsja - tkanki roślinne są pobierane za pomocą badania mikroskopowego.

Z laboratoryjnych metod badania są stosowane:

pełna morfologia krwi - wzrost liczby leukocytów (leukocytoza) i ESR może wskazywać na rozwój stanu zapalnego spowodowanego infekcją nadżerek;
badanie bakterio-skopowe - smugi-odbitki z erozyjnych powierzchni są badane pod mikroskopem, a gdy dołączają infekcję, identyfikują patogen;
badania bakteriologiczne - zasiewają zawartość erozji na specjalnych pożywkach, czekają na pojawienie się kolonii, identyfikują patogen. Metoda ta jest również stosowana do określenia wrażliwości czynnika zakaźnego na leki przeciwbakteryjne - jest to ważne w przypadku kolejnych recept lekarskich;
badanie histologiczne skóry - biopsja jest badana pod mikroskopem pod kątem budowy tkanki, identyfikowania ubytków, pęknięć i poziomych pęknięć w powierzchniowych warstwach skóry;
bezpośrednia reakcja immunofluorescencyjna (RIF) - pozwala określić autoimmunologiczny charakter patologii.

Diagnostyka różnicowa pemphigus wegetatywny

Różnicową (charakterystyczną) diagnozę wegetatywnego pęcherzyca przeprowadza się przy takich chorobach i stanach patologicznych jak:

wulgarny pęcherzyca - autoimmunologiczna przewlekła zmiana skórna z tworzeniem się pęcherzyków, a po ich otwarciu - z tworzeniem się jasnoróżowej erozji, do drenażu;
Pemphigus brazylijski - patologia z powstawaniem typowych bąbelków, która występuje w niektórych regionach Ameryki Południowej;
łojotokowy pęcherzyca jest szczególną postacią pemfigoidu, która jednocześnie ujawnia oznaki pęcherzyca sromu, łojotokowe zapalenie skóry (zwiększone wydzielanie łoju, zmiany w jego charakterystyce i stan zapalny skóry) i rumieniowaty wariant tocznia rumieniowatego układowego (autoimmunologiczna tkanka łączna). Objawy to zaczerwienienie skóry na twarzy, tworzenie się na nich gęstych skórek i łojotokowe zmiany na skórze głowy;
pemphigus w kształcie liścia - patologia, w której tworzą się nie napięte pęcherzyki z ich późniejszym otwarciem i ponownym pojawieniem się tych samych bąbelków w tym samym miejscu;
uniwersalne złuszczające zapalenie skóry Wilson-Brock - zapalne zmiany skórne z tworzeniem się w nich chłoniaków (nowotwory złośliwe);
Lefardowy pęcherzykowaty pemfigoid jest przewlekłą autoimmunologiczną dermatozą skóry, która rozwija się głównie u osób starszych iw której intensywne pęcherze tworzą się na skórze rąk, nóg i brzucha;
Cykliczna martwica naskórka Lyella to ciężka choroba pochodzenia alergicznego, w której występują charakterystyczne pęcherze na całej skórze, a ogólny stan pacjenta pogarsza się znacząco..

Komplikacje

Główne komplikacje towarzyszące pemphigus wegetatywnym to:

rozwój procesów infekcyjnych w kontakcie z czynnikiem wywołującym erozję, powstającym podczas otwierania pęcherzyków;
kacheksja (wyczerpanie).

Najczęściej pojawiają się patologie zakaźne:

ropne zapalenie skóry - krostkowa zmiana powierzchownych warstw skóry;
ropień - ograniczone ropne formowanie się jamy;
zapalenie tkanki łącznej - rozlane ropne uszkodzenia tkanek miękkich w obrębie zawiniętych blistrów;
posocznica jest wtórnym powikłaniem, polegającym na rozprzestrzenianiu się czynnika zakaźnego krwią i / lub limfą w organizmie i powstawaniu wtórnych ognisk zakaźnych.

Kacheksja rozwija się na tle powikłań zakaźnych opisanej patologii przy braku leczenia..

Leczenie wegetatywnego pęcherzyca

Choroba ta, podobnie jak inne rodzaje pęcherzyca, charakteryzuje się tym, że jest trudna do leczenia. Nie ma pełnego powrotu do zdrowia, celem spotkań jest ograniczenie objawów choroby, zapobieganie rozprzestrzenianiu się patologicznego procesu na zdrowe obszary skóry, zapobieganie rozwojowi powikłań.

Terapia pemphigus wegetatywny może być:

całkowity;
lokalny.

Ogólne leczenie opiera się na następujących przepisach:

dietetyczne jedzenie;
terapia lekowa;
lokalne leczenie.

Wysokokaloryczne odżywianie pacjenta jest ważne, podczas gdy dieta składa się z żywności, która jest łatwo trawiona. Ograniczenie użycia soli.

Recepty na leki są:

leki hormonalne;
cytostatyki;
środki przeciwbakteryjne - są niezbędne do zapobiegania powikłaniom infekcyjnym.

Prednizolon, methiprednisolon, deksametazon, triamcynolon są przepisywane z glikokortykosteroidów. Leczenie rozpoczyna się od wysokich dawek - to pomaga w krótkim czasie osiągnąć dobry efekt terapeutyczny: objawy pęcherzycy są zmniejszone, ogólny stan pacjentów znacznie się poprawia. Jeśli wystąpi efekt leczenia, dawki są zmniejszone, ale terapia hormonalna nie jest całkowicie zatrzymana, w przeciwnym razie objawy powracają. Z tego powodu terapia hormonalna jest kontynuowana, nawet jeśli doprowadziła do rozwoju powikłań - dawki leków są dostosowane. Należy wziąć pod uwagę te niuanse, jeśli hormonalne leczenie pęcherza wegetatywnego jest przepisywane pacjentom z wieloma patologiami somatycznymi, takimi jak:

cukrzyca - naruszenie metabolizmu węglowodanów na tle braku hormonu insuliny;
nadciśnienie - utrzymujący się regularny wzrost ciśnienia krwi;
przewlekła niewydolność nerek - przewlekła niewydolność nerek.

Leki cytotoksyczne stosuje się w przypadku ciężkiego pęcherza wegetatywnego, takiego jak azatiopryna, metotreksat lub cyklofosfamid..

Do leczenia miejscowego:

barwniki anilinowe;
aerozole - hormonalne i antybakteryjne;
maści wykonane na bazie glukokortykosteroidów;
ciepłe kąpiele.

Jeśli powstają rozległe erozje, cele są takie same jak w przypadku zainfekowanych ran:

leczenie antyseptyczne;
stosowanie sterylnego opatrunku;
promieniowanie ultrafioletowe powierzchni rany.

Zapobieganie

Natychmiastowe przyczyny pojawienia się pęcherza wegetatywnego pozostają w tej chwili nieznane, dlatego nie opracowano konkretnych metod profilaktyki.. Aby zmniejszyć ryzyko rozwoju tej patologii, zaleca się:

zapobieganie, diagnozowanie i leczenie infekcji wirusowej;
zapobieganie rozwojowi chorób immunologicznych i autoimmunologicznych, a jeśli już wystąpiły - ich szybkie wykrycie i odpowiednia terapia;
właściwa pielęgnacja skóry przez całe życie w celu zapobiegania patologicznym zaburzeniom związanym z wiekiem, które mogą przyczyniać się do rozwoju wegetatywnego pęcherzyca;
zapobieganie zapaleniom skóry i dermatozom, jeśli są dostępne - szybka diagnoza, właściwe leczenie;
unikanie jakichkolwiek agresywnych czynników na skórze - fizycznych i chemicznych;
regularnie przechodzą badania profilaktyczne u dermatologa, nawet przy braku jakichkolwiek skarg;
odrzucenie złych nawyków, ogólnie zdrowego trybu życia.

Prognoza

Rokowanie w pemphigus wegetatywnym, podobnie jak w innych postaciach tej choroby, jest generalnie niekorzystne.. Patologia ma tendencję do dalszego rozprzestrzeniania się - powikłania infekcyjne łączą się, rozwija się kacheksja, a pacjenci umierają.. Jeżeli przepisane jest leczenie, choroba może być na nie oporna (być niewrażliwa).

Rokowanie pomaga poprawić terapię hormonalną - osłabia oznaki patologii, zapobiega rozwojowi powikłań. Jednak ze względu na długotrwałe leczenie lekami glikokortykosteroidowymi występują działania niepożądane - zaburzenia endokrynologiczne, patologie przewodu pokarmowego, choroby naczyniowe i zaburzenia neurologiczne. Takie naruszenia pogarszają rokowanie - szczególnie u pacjentów z już istniejącymi chorobami somatycznymi..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant