Treść artykułu:
- Czym jest autoimmunologiczna marskość wątroby?
- Objawy autoimmunologicznej marskości wątroby
- Przyczyny autoimmunologicznej marskości wątroby
- Rozpoznanie autoimmunologicznej marskości wątroby
- Leczenie autoimmunologicznej marskości wątroby
Czym jest autoimmunologiczna marskość wątroby?
Choroba autoimmunologiczna jest chorobą, która jest rodzajem marskości i występuje w wyniku autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Proces patologiczny jest zredukowany do faktu, że w wyniku wielu przyczyn, własne komórki odpornościowe organizmu zaczynają niszczyć zdrowe tkanki narządów..
Według statystyk choroba dotyka głównie kobiety, które są na początku wieku reprodukcyjnego lub na jego końcu..
Objawy autoimmunologicznej marskości wątroby
Często choroba może przebiegać bez wyraźnych objawów i może być rozpoznana dopiero w końcowej fazie lub przypadkowo podczas ultrasonografii jamy brzusznej..
Obraz kliniczny marskości autoimmunologicznej przedstawia się następująco:
Awaria i obniżona wydajność;
Barwienie skóry, twardówki oczu i błon śluzowych na żółto;
Wzrost temperatury ciała. Przez długi czas może pozostawać pod oznakami podgorączkowymi, jednak wraz z postępem choroby wzrasta do 39 stopni;
Powiększona śledziona i wątroba w rozmiarze;
Pojawienie się bólu w prawym podżebrzu, po którym następuje wzrost intensywności;
Obrzęk węzłów chłonnych;
Uszkodzenie stawów, któremu towarzyszy obrzęk, ból i upośledzenie funkcji;
Reakcje zapalne skóry;
Żylaki przełyku, strefa odbytu, okolica kości ramiennej, odcinek kardiologiczny żołądka;
Wodobrzusze są zazwyczaj izolowane. Czasami może mu towarzyszyć nagromadzenie płynu w okolicy klatki piersiowej;
Eroding i owrzodzenie błon śluzowych jelit i żołądka;
Zaburzenia układu trawiennego, w szczególności, nudności, którym towarzyszą wymioty, niechęć do jedzenia, wzdęcia;
Nagromadzenie tkanki tłuszczowej w górnej części ciała i brzuchu, podczas gdy kończyny pozostają cienkie. Równolegle tworzą się rozstępy, rumień, ciemnienie skóry, jasny rumieniec na policzkach.
Charakterystyczną cechą autoimmunologicznej marskości wątroby jest to, że towarzyszą jej nie tylko objawy wątroby. Pacjent może odczuwać objawy charakterystyczne dla układowego tocznia rumieniowatego, reumatyzmu, reumatoidalnego zapalenia stawów, układowego zapalenia naczyń, sepsy. Z tego powodu marskość może pozostać niewykryta przez długi czas i nie być poddawana odpowiedniej terapii..
Przyczyny autoimmunologicznej marskości wątroby
Ta choroba jest dość rzadka. Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby prowadzi do powstawania marskości..
Autoimmunologiczna marskość wątroby może być spowodowana:
Poprzednio przenoszone wirusowe zapalenie wątroby typu A, B lub C;
Wirus opryszczki;
Przeniesiony przez wirusa Epsteina-Barr;
Odra.
Ponadto u większości pacjentów (do 85%) wykryto pewien antygen, który w wyniku wcześniejszej infekcji wirusowej prowadzi do powstania marskości. Często ci pacjenci mają wrzodziejące zapalenie okrężnicy, zapalenie błony maziowej, zapalenie tarczycy, chorobę Gravesa i inne choroby autoimmunologiczne, które mogą być również pośrednimi przyczynami patologii wątroby..
Rozpoznanie autoimmunologicznej marskości wątroby
Aby ustalić diagnozę, należy skupić się na określonych kryteriach:
Po pierwsze, krew pacjenta nie powinna zawierać żadnych wirusów zapalenia wątroby;
Po drugie, należy ustalić, że dana osoba nie nadużywa alkoholu, nie przyjmuje toksycznych leków na wątrobę i nie została poddana transfuzji krwi;
Po trzecie, powinien mieć podwyższoną liczbę wątroby dla ASaT (AST) i ALaT (ALT) oraz niektóre miana przeciwciał.
Jeśli wszystkie te kryteria oceny są pozytywne, wówczas należy podejrzewać autoimmunologiczną marskość wątroby. Do wykonania badania morfologicznego konieczna jest biopsja wątroby..
Leczenie autoimmunologicznej marskości wątroby
Leczenie choroby ogranicza się do przyjmowania glikokortykosteroidów, które mają właściwości immunosupresyjne. To pozwala upewnić się, że patologiczne reakcje w wątrobie będą spowolnione, a agresywne ciała odpornościowe wytwarzane przez organizm nie będą już aktywnie niszczyć hepatocytów..
Najczęściej prednizon i metyloprednizolon są przepisywane jako leki immunosupresyjne. Terapia zaczyna się od przyjmowania wysokich dawek leków (do 60 mg w pierwszym tygodniu) ze stopniowym zmniejszeniem, a miesiąc później do 20 mg. Dawka ta jest podejmowana przez cały czas, aż do normalizacji parametrów klinicznych, laboratoryjnych i histologicznych. Jeśli chodzi o czas trwania leczenia, może trwać kilka miesięcy, począwszy od sześciu miesięcy, a skończywszy na terapii przez całe życie..
Jeśli nie można osiągnąć efektu terapeutycznego, konieczna jest zmiana schematu leczenia. Dotyczy to wprowadzenia dodatkowych leków. Połączona terapia daje najlepszy efekt. Często jako adiuwanty stosuje się delagil, cyklosporynę, azatioprynę..
Jednak zdarza się, że nawet złożona terapia nie pozwala osiągnąć pożądanego efektu. W przypadku częstych nawrotów choroby i braku efektu przez 4 lata, podjęto decyzję o potrzebie przeszczepienia zajętego narządu. Przeszczepienie wątroby umożliwia uzyskanie stabilnej remisji nie gorszej niż terapia lekowa..
Jeśli chodzi o rokowanie, w przypadku braku efektu terapeutycznego choroba będzie stale wpływać na wątrobę. Remisje w tym przypadku nie występują, w wyniku czego osoba umiera z powodu rozwoju poważnych powikłań, na przykład z powodu niewydolności wątroby. Jednocześnie rokowanie jest raczej niekorzystne, a śmiertelny wynik jest ustalony u 50% pacjentów pięć lat po rozpoznaniu.
Jeśli pacjent złoży wniosek o pomoc medyczną na czas, a leczenie przyniesie pożądany efekt, wskaźnik przeżycia wynosi 20 lat lub więcej u 80% pacjentów z autoimmunologiczną marskością wątroby.
Pacjenci z taką diagnozą muszą zrewidować swój styl życia, uchronić się od stresu w jak największym stopniu, jeśli to możliwe, odmówić przyjęcia leków, przestrzegać diety i nie dokonywać sezonowych szczepień. Zmniejszenie wysiłku fizycznego jest ważnym warunkiem utrzymania prawidłowej czynności wątroby..