Niedokrwistość autoimmunologiczna jest chorobą charakteryzującą się zwiększonym zniszczeniem zdrowych krwinek czerwonych z powodu agresywnego działania na nie przeciwciał. Te przeciwciała są wytwarzane przez sam organizm. Manifestacja patologii bladą skórę, powiększenie wątroby i śledziony, ból w dolnej części pleców i jamy brzusznej, duszność i inne objawy. Aby wykryć anemię o charakterze autoimmunologicznym, wymagane będą badania laboratoryjne. Leczenie jest zachowawcze, chociaż czasami wymagana jest operacja śledziony..
Niedokrwistość autoimmunologiczna nie występuje bardzo często. Jedna osoba na 70-80 tysięcy cierpi na tę chorobę. Często zdiagnozowana anemia autoimmunologiczna u kobiet, wiek nie ma znaczenia. Ten rodzaj anemii rozwija się zarówno u dzieci, jak iu dorosłych..
Co do zasady rozpoznanie niedokrwistości o charakterze autoimmunologicznym nie jest trudne. Standardowe testy krwi umożliwiają ustalenie prawidłowej diagnozy w 90% przypadków.
Całkowite wyleczenie obserwuje się w nie więcej niż 50% przypadków. Jednak poprawa samopoczucia ludzi podczas leczenia glikokortykosteroidami występuje w 85-90% przypadków..
Treść artykułu:
- Przyczyny i patogeneza rozwoju niedokrwistości autoimmunologicznej
- Objawy niedokrwistości autoimmunologicznej
- Rozpoznanie niedokrwistości autoimmunologicznej
- Leczenie niedokrwistości autoimmunologicznej
- Zapobieganie i prognozy choroby
Przyczyny i patogeneza rozwoju niedokrwistości autoimmunologicznej
Niedokrwistość autoimmunologiczna może być idiopatyczna (pierwotna) lub objawowa (wtórna). Jeśli możliwe jest ustalenie przyczyny zniszczenia erytrocytów, wówczas mówimy o wtórnej niedokrwistości. Gdy czynnik etiologiczny pozostaje niewyjaśniony, niedokrwistość nazywa się idiopatyczną..
Przyczyny rozwoju niedokrwistości autoimmunologicznej (wtórnej) są:
Ostra lub przewlekła białaczka limfoblastyczna.
Wpływ promieniowania na organizm człowieka.
Obecność w ciele złośliwego guza.
Choroby tkanki łącznej, w tym: układowy toczeń rumieniowaty, gorączka reumatyczna, twardzina układowa, itp..
Wcześniejsze infekcje, takie jak mykoplazmoza i zakażenie wirusem cytomegalii.
Choroby autoimmunologiczne niezwiązane z uszkodzeniem układu krwiotwórczego, na przykład zapalenie tarczycy, choroba Leśniowskiego-Crohna, sarkoidoza, itp..
Cukrzyca typu 1.
Leczenie antybiotykami z grupy cefalosporyn lub penicylin.
Stany niedoboru odporności.
Forma termiczna niedokrwistości autoimmunologicznej występuje najczęściej, gdy wewnętrzne środowisko organizmu ma normalne wartości temperaturowe, a immunoglobuliny klasy G, a także składniki C3 i C4 znajdują się na erytrocytach. Zniszczenie krwinek czerwonych występuje tylko w śledzionie z udziałem makrofagów.
Zimna postać niedokrwistości autoimmunologicznej może mieć nieznaną przyczynę lub rozwijać się na tle zakażenia (z mononukleozą lub mykoplazmozą), na tle hipotermii ciała i chorób limfoproliferacyjnych. W tym drugim przypadku dotknięte są osoby po 60. roku życia. Patologiczna reakcja w organizmie, której towarzyszy niszczenie krwinek czerwonych, manifestuje się po spadku temperatury w naczyniach obwodowych do 32 stopni lub mniej. Autoolaglutyniny Kholodovy są immunoglobulinami klasy M..
Hemoliza występująca w śledzionie jest często bardzo ciężka. A czasami ratowanie pacjenta kończy się niepowodzeniem.
Przebieg epidemii spowodowany infekcjami jest najczęściej dotkliwy. Jeśli naruszenie zostało spowodowane przez niezidentyfikowaną przyczynę, staje się chroniczne..
Rzadką postacią niedokrwistości autoimmunologicznej jest napadowa zimna anemia. W tym przypadku hemoliza rozwija się, gdy organizm jest wystawiony na zimno. Niebezpieczeństwo to nawet przyjmowanie zimnych napojów i mycie rąk w chłodnej wodzie. Czasami taka anemia jest diagnozowana na tle kiły. Nasilenie choroby różni się w zależności od przypadku. Czasami może istnieć nieuleczalna forma patologii, prowadząca do śmierci.
Objawy niedokrwistości autoimmunologicznej
Niedokrwistość autoimmunologiczną charakteryzuje się dwoma zespołami: anemicznym i hemolitycznym.
Następujące objawy wskazują na rozwój zespołu anemii:
Blada skóra i błony śluzowe.
Ataki zawrotów głowy.
Częste nudności.
Kołatanie serca.
Osłabienie, które występuje niezależnie od stopnia fizycznego lub psychicznego stresu u danej osoby.
Zwiększone zmęczenie.
Zespół hemolityczny wyraża się następującymi objawami:
W zależności od intensywności hemolizy, skóra może stać się jasnożółta lub ciemnożółta..
Śledziona powiększa się, bolesne odczucia zaczynają zaburzać lewy podbrzuszek.
Mocz staje się brązowy.
Być może rozwój DIC z powstawaniem wielu zakrzepów krwi i krwawienia, które są trudne do zatrzymania.
Ostra niedokrwistość często rozwija się na tle infekcji organizmu. Dlatego oprócz objawów niszczenia czerwonych krwinek, osoba będzie miała objawy choroby podstawowej.
Zimna anemia autoimmunologiczna charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem. Po wystawieniu na działanie niskich temperatur człowieka, obserwował blednięcie palców rąk i nóg, uszu, twarzy i zakrzepowego zapalenia żył. Mogą tworzyć się wrzody i nawet gangreny. Czasami pacjenci zauważają rozwój zimnej pokrzywki. Zmiany skórne utrzymują się przez długi czas..
Niedokrwistość termiczna ma również przewlekły przebieg. Zaostrzenie procesu patologicznego występuje na tle wzrostu temperatury ciała, co często obserwuje się w zakażeniach wirusowych i bakteryjnych. Charakterystyczną cechą jest barwienie moczu na czarno.
Ostra niedokrwistość autoimmunologiczna charakteryzuje się gorączką, dreszczami, bólami głowy i zawrotami głowy. Równolegle dochodzi do skracania oddechów, bólów w okolicy brzucha iw okolicy lędźwiowej. Skóra staje się blada, może żółknąć, a krwotoki podskórne pojawiają się na kończynach. Oprócz śledziony zwiększa się rozmiar wątroby.
W przewlekłym przebiegu procesu patologicznego człowiek odczuwa satysfakcję. Wzrost wielkości śledziony i okresowa żółtaczka mogą wskazywać na istniejące zaburzenie. Napady remisji naprzemiennie z napadami zaostrzenia.
Rozpoznanie niedokrwistości autoimmunologicznej
Aby ustawić prawidłową diagnozę, zewnętrzne badanie pacjenta nie jest wystarczające. Oprócz zbierania wywiadu wymagane jest pobranie krwi. Badanie krwi wskazuje na wzrost ESR, również stwierdzono retikulocytozę, niedokrwistość normo lub niedobór krwi, wzrost poziomu bilirubiny we krwi. W tym samym czasie zmniejsza się poziom hemoglobiny i erytrocytów.
Pamiętaj, aby przekazać analizę moczu. Zidentyfikuje białko, nadmiar hemoglobiny i urobiliny.
Pacjent jest również ukierunkowany na badanie ultrasonograficzne narządów wewnętrznych z badaniem stanu wątroby i śledziony..
Jeśli otrzymane dane nie są wystarczające do ustalenia prawidłowej diagnozy, konieczne jest pobranie szpiku kostnego, w którym to celu wykonuje się przebicie. Po zbadaniu uzyskanego materiału możliwe będzie wykrycie hiperplazji tkanki mózgowej, która następuje z powodu aktywacji erytropoezy. Podobny cel, jakim jest nakłucie szpiku kostnego, realizowany jest za pomocą procedury diagnostycznej zwanej trepanobiopsją. Jest jednak trudniej tolerowany przez pacjentów, więc rzadko jest stosowany..
Bezpośredni test Coombsa na anemię autoimmunologiczną będzie dodatni. Jednakże, gdy otrzymuje się negatywne wyniki testu, nie można wykluczyć niedokrwistości autoimmunologicznej. Często obserwuje się to podczas leczenia lekami hormonalnymi lub zbyt intensywną hemolizą..
ELISA pozwala zidentyfikować klasę i typ immunoglobulin biorących udział w odpowiedzi autoimmunologicznej.
Leczenie niedokrwistości autoimmunologicznej
Leczenie niedokrwistości o podłożu autoimmunologicznym jest najczęściej długie i nie zawsze kończy się całkowitym wyzdrowieniem pacjenta. Najpierw musisz zdecydować o przyczynach, które doprowadziły do tego, że organizm zaczął niszczyć własne czerwone krwinki. Jeśli można zidentyfikować czynnik etiologiczny, należy podjąć wysiłki w celu jego wyeliminowania..
Jeśli przyczyna pozostaje nieznana, to znaczy, że diagnoza brzmi jak "idiopatyczna anemia autoimmunologiczna", wówczas pacjentowi przepisuje się leki z grupy glikokortykosteroidów. Lekiem z wyboru jest prednizolon. Jeśli przebieg niedokrwistości jest ciężki, a poziom hemoglobiny we krwi obniża się do 50 g / l, nie można wykonać transfuzji czerwonych krwinek..
Przeprowadza się detoksykację krwi w celu usunięcia z niej produktów rozpadu krwinek czerwonych i poprawy samopoczucia ludzi. Plazmafereza umożliwia zmniejszenie poziomu przeciwciał krążących we krwi. Wymagane jest leczenie objawowe. Aby zapobiec rozwojowi zespołu DIC, pacjentowi przepisano pośrednie antykoagulanty. Aby wspomóc układ krwionośny, wskazane jest wprowadzenie witaminy B12 i kwasu foliowego..
Jeśli udało ci się poradzić sobie z chorobą, to terapia jest zakończona. Kiedy po pewnym czasie ponownie pojawi się niedokrwistość autoimmunologiczna, pacjent zostaje skierowany do operacji usunięcia śledziony. Zapobiegnie to rozwojowi kryzysów hemolitycznych w przyszłości, ponieważ to śledziona jest "cmentarzyskiem" dla czerwonych krwinek w ludzkim ciele. Procedura ta prowadzi do całkowitego powrotu do zdrowia dość często, w około 74-85% przypadków..
Terapia immunosupresyjna jest ekstremalnym środkiem w leczeniu niedokrwistości autoimmunologicznej, która jest stosowana tylko wtedy, gdy splenektomia nie osiąga pożądanych rezultatów..
Zapobieganie i prognozy choroby
Aby zapobiec rozwojowi anemii, konieczne jest skupienie wysiłków na zapobieganiu infekcjom ludzkim niebezpiecznymi wirusami, które mogą wywołać chorobę. Jeśli niedokrwistość już się rozwinęła, wówczas wpływ na organizm powinien być minimalizowany przez czynniki, które mogą powodować jego zaostrzenie, na przykład, unikać wysokich lub niskich temperatur..
Niemożliwe jest zapobieganie rozwojowi niedokrwistości idiopatycznej, ponieważ jej przyczyny nie zostały ustalone..
Jeśli u pacjenta wystąpił co najmniej jeden epizod niedokrwistości autoimmunologicznej, to w ciągu następnych dwóch lat powinien on oddać krew do ogólnej analizy. Należy to robić w odstępach 3-miesięcznych. Wszelkie objawy, które mogą wskazywać na nowo rozwijającą się niedokrwistość, powinny być natychmiast ocenione przez lekarza..
.