Wulgarna rybia łuska - łuskowate objawy skórne i leczenie

Wulgarna rybia łuska jest specyficzną chorobą skóry, która jest dziedziczna i przejawia się jako naruszenie rogowacenia (keratynizacja komórek skóry).

Nazwa choroby pochodzi od orzechowego słowa "ichthyos", co oznacza "ryba". Pacjenci naprawdę wyglądają, jakby byli pokryci w łuski ryb. Ich skóra jest sucha, a wyraźna złuszczanie pojawia się na całej jej powierzchni. Same łuski są często jasnoszare, które, gdy patologiczny proces postępuje, zamieniają się w grube, gęste blaszkowate "tarcze" o brązowym kolorze..

Główną cechą wulgarnej rybiej łuski jest brak pierwiastków pierwotnych w fałdach skórnych, a także w podkolanowych, ławkowatych i pachwinach.

Podstawą leczenia jest spożycie witaminy A i E, na zewnątrz - kremów nawilżających i keratolitycznych (leki, które "topią" nagromadzone martwe komórki).

Dane ogólne

Choroba jest jedną z genodermatoz, chorób skóry określonych genetycznie (niektórych).

Wulgarna (lub prosta) rybia łuska jest jedną z najbardziej "popularnych" form wrodzonej rybiej łuski. Choroba dotyka równie często dorosłych i dzieci, mężczyzn i kobiety. Brak endemiczności (bardziej wyraźna zachorowalność w dowolnym regionie lub kraju), rybia łuska występuje na całym świecie.  

Choroba ta była znana nawet w czasach starożytnego Egiptu - w manuskryptach medycznych, które przetrwały do ​​naszych czasów, znaleźliśmy pierwsze wzmianki o skórze, przypominające skorupę krokodyla z powodu "znalezionych zwłok" na nim. Hipokrates opisał również tę patologię w swoich pismach. Ale takie wzmianki mówią o wulgarnej rybiej łusce jako o zespole objawów z nieznaną przyczyną. Dopiero w XX wieku badano rybę pospolitą na poziomie tkankowym i komórkowym. Stwierdzono, że choroba jest genetycznie z góry określona, ​​co potwierdza fakt pokrewieństwa między ludźmi, którzy mieli rybią łuskę..

Zwróć uwagę

Spośród wszystkich badanych odmian ryb ich wulgarna forma stanowi 95% wszystkich przypadków klinicznych..

Przyczyny wulgarnej rybiej łuski i rodzaj dziedziczenia

Bezpośrednią przyczyną rozwoju wulgarnej rybiej łuski jest zmiana w genie regulującym stopień keratynizacji komórek skóry i przekazywana z pokolenia na pokolenie.

Opisana choroba jest dziedziczona autosomalnie dominująco. Oznacza to, że jeden zmutowany allel wystarczy na jego wystąpienie. (forma genu, który kontroluje dowolną cechę) w autosomie (tak zwane sparowane chromosomy nieseksowe mężczyzn i kobiet) w stanie heterozygotycznym. Pozostałe allele (geny) mogą być normalne, ale nawet z jednym "zepsutym" genem manifestuje się jako dominujący - to znaczy może "zagłuszyć" działanie normalnych genów..

Będąc dziedziczną patologią, wulgarna rybia łuska ma wiele specyficznych cech:

• przejawia się w każdym pokoleniu;
• ryzyko spadku wynosi 50%;
• krewni, którzy mają normalny fenotyp (innymi słowy, indywidualne cechy, które czynią osobę inną niż inna osoba, chociaż ma on ten sam zestaw genów), nie dziedziczą choroby;
• nie stwierdzono zależności płci w dziedziczeniu - nie ma znaczenia, dziecko otrzymało "wadliwy" gen od ojca lub matki;
• Ujawniono, że błędne geny mogą być przekazywane nie tylko z pokolenia na pokolenie, ale także ponownie się pojawiać - jest to wynikiem spontanicznej mutacji. Ta możliwość jest szczególnie często wykrywana po ukończeniu 40 lat.

Sam zmutowany gen może mieć bardzo różną strukturę - wyjaśnia to różne objawy kliniczne wulgarnej rybiej łuski..

Zwróć uwagę

Jeśli przeniesienie wadliwego genu z poprzedniej generacji na następną jest poprzedzone "świeżą" mutacją, wówczas objawy kliniczne stają się poważniejsze..

Sam mechanizm powstawania wulgarnej rybiej łuski nie jest w pełni zrozumiały. Uważa się, że w przypadku tej choroby mutacja zachodzi w genie, który reguluje tworzenie się keratyny. Kiedy gen jest "złamany",

• zwiększona kruchość warstwy rogowej naskórka, co powoduje efekt "skóry z łuseczkami";
• zmiany struktury keratynowej;
• naruszenie siły jego cząsteczek;
• naruszenie ich lokalizacji.

"Scaly skin" powstaje nie ze względu na to, że komórki mnożą się szybciej, ale ze względu na ich retencję w postaci łusek na powierzchni skóry. Innymi słowy, zwykle zrogowaciałe komórki szybko się łuszczą, a w przypadku wulgarnej rybiej łuski pozostają "przyczepione" do skóry przez długi czas..

Zwróć uwagę

W przypadku wulgarnej rybiej łuski "łuseczki" na skórze powstają nie tylko z powodu naruszenia keratyny. Stwierdzono, że u pacjentów z tą chorobą zaburza się proces powstawania białek skóry - jest to spowodowane naruszeniem reakcji enzymatycznych.

Podkreśla się również szereg czynników, na których tle szybsza jest awaria wspomnianych procesów. To jest:

• zaburzenie endokrynologiczne;
• pogorszenie parametrów immunologicznych;
• uczulenie (nadwrażliwość) skóry;
• pogorszenie ochronnych właściwości skóry (nie wynikają one z lokalnych reakcji odpornościowych, ale z jej cech).

W zaburzeniach endokrynologicznych najważniejsze w rozwoju wulgarnej rybiej łuski są patologie gruczołów:

• genitalia;
• tarczyca;
• przytarczyc.

Naruszenie odporności u pacjentów z wulgarną rybią łuską objawia się zmniejszeniem wskaźników odporności na poziomie lokalnym i ogólnym - z odporności na komórki B i T.  

Jedną z cech opisywanej patologii jest brak zdarzeń zapalnych..

Istnieje kilka rodzajów wulgarnej rybiej łuski. Ta gradacja jest oparta na stopniu suchości skóry i nasileniu łuszczącego się płatka.. Opisane rodzaje chorób są następujące:

• kserodermia;
• prosta rybia łuska;
• genialna rybia rybia.

Xerodermia Nazywany także nieskutecznym wariantem wulgarnej rybiej łuski. Jest to najłatwiejszy rodzaj rybiej łuski, w którym występują:

• niewyrażona suchość skóry;
• łuskowaty peeling na skórze ramion, nóg i tułowia.

Prosta rybia łuska zgodnie z objawami klinicznymi jest średni stopień rybiej łuski. Powoduje to łuszczenie się płytek z dużej liczby łusek, które są ściśle związane z szorstką skórą..

Dzięki genialna rybia rybia klastry skal pojawiają się z następującymi cechami:

• struktura jest napalona;
• według rodzaju powierzchni - "lakierowane";
• na kolorowanie - odcień perły;
• według lokalizacji - klastry formularzy. Zmienia się także sama skóra - jest sucha i napięta.

Istnieją trzy rodzaje wspaniałej rybiej łuski:

• biały - gdy waga ma biały kolor;
• serpentyna - łuski gromadzą się w postaci wstążek, między którymi znajdują się głębokie rowki w skórze;
• styloid - skale masowo gromadzą się w postaci cierni, które są bardzo podobne do igieł jeża. Jest to najpoważniejszy typ wulgarnej rybiej łuski..

Objawy wulgarnej rybiej łuski

Pierwsze oznaki choroby pojawiają się najczęściej w wieku od 3 miesięcy do 3 lat. Zdiagnozowano rozproszone (rozległe) zmiany skórne w postaci łusek, które tworzą warstwy o różnym stopniu nasilenia (sama skóra pozostaje niezmieniona). Najprostszą manifestacją jest tworzenie lekkich łusek, które mają barwę ciała.. Przy dużym stopniu patologii powstają masywne łuszczące się agregacje o następujących cechach:

• w kształcie i intensywności - grube płyty;
• w sprawie kolorowania - ciemnoszary;
• w sposób przywiązania do skóry - szczelny dla skóry;
• charakterystyka powierzchni - szorstka.

Najbardziej widoczne warstwy łusek ujawniają się w fałdach łokciowych i kolanowych..

Scaly warstwowe nie są wykrywane w obszarach takich jak:

• fałdy skóry szyi;
• pachowe wgłębienia;
• ławkowaty łokieć;
• topól podkolanowy;
• obszar pachwiny;
• przestrzeń między pośladkami;
• płatek ucha.

Zwróć uwagę

W przypadku wulgarnej rybiej łuski można wyśledzić cechy związane z wiekiem - u dzieci skóra twarzy nie jest zaangażowana w proces patologiczny (powoduje to kontrast ze skórą innych lokalizacji), u dorosłych pacjentów można obserwować złuszczanie się na czole i policzkach.

W przypadku wulgarnej rybiej łuski pojawiają się nie tylko konglomeraty łuski, ale także specyficzne elementy w postaci guzków. Znajdują się one przy ujściu mieszków włosowych, dlatego prowokują naruszenie sebum, potu, a także pogarszają termoregulację skóry..

Szczególne zmiany obserwuje się w przypadku dłoni i podeszew:

• wzór skóry w tym miejscu jest różny;
• na powierzchni jest peeling kamyków.

Jeśli choroba stopniowo postępuje dalej, to przy umiarkowanym nasileniu i ciężkim przebiegu zmiany patologiczne mają również wpływ na włosy i paznokcie:

• włosy stają się suche, kruche, wypadają;
• płytki paznokcia stają się cieńsze, stają się matowe i szorstkie w dotyku, a następnie całkowicie pękają, a ich krawędzie są otoczone zadziorami.

Jest ważny

Ponieważ w przypadku wulgarnej rybiej łuski występuje współwystępowanie zaburzeń endokrynologicznych i metabolicznych, dzieci z taką diagnozą pozostają w tyle za swoimi rówieśnikami w rozwoju fizycznym, wydają się asteniczne, wątłe. Ponadto często cierpią z powodu patologii infekcyjnych..

Stan skóry dotknięty wulgarną rybią łuską zależy od pogody. Poprawiona kondycja skóry jest obserwowana przy wysokiej wilgotności i pogorszeniu w zimnej, suchej i wietrznej pogodzie.. Jeśli dana osoba mieszka w obszarze o wysokiej wilgotności (na przykład w tropikach lub strefach podzwrotnikowych), wówczas przebieg patologii może "zmiękczyć" i do pewnego stopnia nawet się rozwinąć, ale bez radykalnej poprawy..

Diagnostyka

Diagnozę przeprowadza się na podstawie skarg pacjenta, danych dotyczących anamnezy (pojawienie się objawów choroby wkrótce po urodzeniu) i typowej kliniki choroby. Dodatkowe metody diagnostyczne są rzadko stosowane - w przypadkach wątpliwych lub w celu wyjaśnienia diagnozy..

Podczas badania lekarz powinien zbadać wszystkie obszary skóry, a nie tylko te widoczne - na przykład należy zwrócić uwagę na podkolanową, pachową, uszu i tak dalej. Czasami po nałożeniu kąpieli i nałożeniu kremów poprawia się wygląd skóry, dlatego lepiej jest wykonać badanie przed tymi zabiegami..

Instrumentalne metody diagnostyczne nie mają charakteru informacyjnego..

Laboratoryjne metody badań stosowane w diagnostyce wulgarnej rybiej łuski to:

• Badanie histologiczne - badanie obranych warstw skóry pod mikroskopem. W przypadkach wulgarnej rybiej łuski stwierdza się nadmierne rogowacenie (zwiększone rogowacenie), ścieńczenie pewnych powierzchniowych warstw skóry, rogówki z atrofią gruczołowego aparatu skóry właściwej;
• badanie bakterio-skopowe - przeprowadza się je w przypadku zakażenia, które dołączyło. W tym samym czasie pod mikroskopem badanie rozmazuje odciski, które można zidentyfikować przedstawicieli chorobotwórczej mikroflory.

Diagnostyka różnicowa

Różnicowa (charakterystyczna) diagnostyka opisanej patologii jest prowadzona przede wszystkim z innymi rodzajami wrodzonej rybiej łuski:

• Połączone przez X - jest bardzo rzadkie. Mężczyźni, którzy otrzymali wadliwy gen od swoich matek, są chorzy. Objawy u noworodków są wykrywane natychmiast - są to brązowe łuski na skórze szyi i głowy, mętne rogówki, opóźniony rozwój intelektualny;
• rybia łuska noworodków (płód koloidalny) - Dziecko rodzi się w brązowym filmie, który wysycha i pęka. Skóra takiego dziecka traci swoje właściwości ochronne, dlatego często występują jego choroby infekcyjno-zapalne (w tym ropne);
• blaszkowy - przekształcony z rybiej łuski noworodków, objawia się dość krótko po wyschnięciu filmu. Skóra jest rozciągnięta, z powodu pęknięć na niej traci wilgoć. Większość pękniętych podeszew i dłoni. Powieki i usta, z powodu nadmiernego napięcia skóry, mogą się okazać;
• ichtiotłoczkowa erytrodermia - pojawia się również na tle rybiej łuski u noworodków po wysuszeniu filmu, z którego się rodzą. Różnica z płytkową postacią tej choroby objawia się kolorem łuski - z ichtiotermiczną erytrodermą mają charakterystyczny srebrzysty odcień. Obserwuje się odwrócenie powiek i warg, obserwuje się deformację małżowin usznych - ostatni znak umożliwia także odróżnienie ich erytrodermii z łódkowatego typu rybiej łuski;
• zespół arlekinów - Ten typ rybiej łuski jest rzadki i należy do jej złożonych form. Dziecko ma znacznie zgrubiałą warstwę rogową skóry, pęknięcia skóry są bardzo głębokie, powieki i usta są bardzo skręcone. Choroba jest zawsze ciężka..

Inne patologie, w których przeprowadza się diagnostykę różnicową wulgarnej rybiej łuski to:

• nabyta rybia łuska;
• odwodnienie z powodu różnych chorób i stanów patologicznych (z zaostrzeniem zapalenia trzustki, infekcji jelitowych, chorób oparzeń, i tak dalej);
• Zapalenie nerwów (zwane również neuroalergomatozą) jest patologią skóry o charakterze neurogenno-alergicznym, która charakteryzuje się przewlekłym nawracającym przebiegiem. Jednocześnie pojawiają się mokre obszary skóry, występują silne stany swędzenia, pragnienie rozczesania skóry, powstawanie charakterystycznych strupów po drapaniu, pigmentacja (zwiększone zabarwienie skóry), zgrubienie skóry na dotkniętych obszarach;
• Łuszczyca (łuszczyca) to przewlekła, niezakaźna patologia skóry, która atakuje skórę, paznokcie i stawy. Monomorficzna (jednorodna) wysypka pojawia się w postaci jasnoróżowych guzków pokrytych srebrzystymi łuskami. W takim przypadku elementy wysypki mogą się łączyć w grupy o różnych konfiguracjach. W towarzystwie umiarkowanego nasilenia swędzenia;
• Egzema to zapalna choroba skóry charakteryzująca się przedłużonym przewlekłym przebiegiem z częstymi zaostrzeniami. Charakteryzuje się polimorficznymi wysypkami, które przechodzą przez etapy zaczerwienienia z dalszym tworzeniem się guzków, pęcherzyków, erozji płaczu, strupów, aw rezultacie złuszczaniem. Uczucie pieczenia i swędzenie są charakterystyczne..

Komplikacje

Najczęstsze powikłania wulgarnej rybiej łuski to:

• zakaźne zmiany skórne, które mogą wystąpić z powodu pogorszenia jego właściwości ochronnych. Są to ropne zapalenie skóry (powierzchowne zmiany krostkowe skóry), fiołek (liczne zmiany zakaźne-zapalne w torebkach włosowych), włókniakowatość (pojawienie się wielu guzów włóknistych - ogniska ropne, z których każdy obejmuje kilka worków na włosy, gruczołów łojowych i tkanek miękkich, które sąsiadują);
• nieestetyczna skóra.

Przypadki transformacji pierwiastków pierwotnych w elementy innych chorób ujawniają się, ale takiej transformacji nie można nazwać komplikacją w klasycznej formie.. W tym samym czasie może się ponownie rozwijać:

• neurodermitów;
• łuszczyca;
• wyprysk. 

Leczenie wulgarnej rybiej łuski

Wulgarna rybia łuska jest leczona zachowawczo, miejscowo i ogólnie.

Schematy leczenia mogą się różnić w zależności od rodzaju wulgarnej rybiej łuski. Jednolite podczas ogólnego traktowania są następujące:

• Witaminy A i E - poprawiają prawidłowe właściwości skóry i regulują w niej procesy keratynizacji. Przebieg leczenia może być różny w zależności od metody przyjmowania witamin, dawki i ich ponownego mianowania;
• Witaminy C i Grupa B - są ważne dla wzmocnienia mechanizmów obronnych organizmu, ponieważ pogarszają się właściwości barierowe skóry dotkniętej wulgarną rybią.
• keratolityki - leki, które "topią" przesuszone nagromadzone komórki naskórka;
• preparaty z fityny - przyczyniają się do poprawy właściwości regeneracyjnych skóry;
• hormony anaboliczne - eliminują uczulenie (wrażliwość) skóry, poprawiają metabolizm (procesy metaboliczne).

W przypadku pojawienia się objawów wtórnego zakażenia, należy przepisać przebieg leków przeciwbakteryjnych, biorąc pod uwagę wrażliwość mikroflory..

Jako terapię lokalną (zewnętrzną) stosuje się:

• ciepłe kąpiele z ziołami wywaru (otręby, rumianek, szałwia). Powinny być przyjmowane za radą lekarza, biorąc pod uwagę, że wrażliwość skóry w przypadku wulgarnej rybiej łuski jest zwiększona;
• maść z kwasem mlekowym;
• środki zmiękczające i nawilżające - są stosowane po kąpieli;
• fizjoterapeutyczne metody terapii.

Jednym z najbardziej skutecznych jest promieniowanie ultrafioletowe (UV), które jest wykonywane przy użyciu specjalnych lamp lub bardziej nowoczesnych źródeł promieniowania ultrafioletowego..

Terapia tlenowa - tlenoterapia jest również wskazana w przypadku wulgarnej rybiej łuski. Najskuteczniejsze są tlen:

• kąpiele;
• koktajle;
• kremy.

Skuteczna jest także helioterapia - leczenie promieniowaniem słonecznym. Ale trzeba go dawkować..

W przypadku wulgarnej rybiej łuski, sanatoryjno-uzdrowiskowe leczenie jest pokazane w specjalistycznych sanatoriach. Procedury są skuteczne:

• okłady z błota;
• aplikacje wodorostów;
• pływanie w wodzie morskiej;
• kąpiele siarkowodórowe.

Wszyscy pacjenci ze zdiagnozowaną prostą (wulgarną) rybią łuską muszą poddawać się corocznym badaniom lekarskim..

Zapobieganie

Ponieważ wulgarna rybia łuska jest genetycznie zdeterminowaną chorobą, nie ma konkretnych środków zapobiegawczych. Ale ryzyko mutacji można zmniejszyć, stosując się do kilku prostych zaleceń.. Nie zawsze przywiązują wagę, wierząc w działanie "jednej magicznej pigułki", ale szanse na pojawienie się mutacji genetycznych (jak również innych patologii) są zmniejszone, jeśli:

• porzucić złe nawyki - palenie, spożywanie alkoholu i narkotyków;
• aby przestrzegać racjonalnego systemu zdrowego odżywiania, spożywaj pokarm z odpowiednią ilością białek, tłuszczów, węglowodanów, witamin i mikroelementów;
• obserwuj tryb pracy, odpoczynek, sen, życie seksualne;
• ćwiczyć regularnie;
• unikać stresu psychicznego i stresu;
• znajdować się w wygodnym psychicznie środowisku.

Prognoza

Prognozy dotyczące wulgarnej rybiej łuski są korzystne dla życia - tacy pacjenci żyją zgodnie z przydzielonym im czasem życia..

Prognozy dla zdrowia są względnie korzystne. Względność zależy od możliwości dołączenia zakaźnych chorób skóry, które wyczerpują organizm jako całość, co przyczynia się do rozwoju szeregu innych chorób..

Zwróć uwagę

Całkowite wyleczenie w tej patologii nie występuje. Jeśli wygląd skóry można "uporządkować" za pomocą terapii witaminowej, kąpieli, maści itp., Inżynieria genetyczna nie osiągnęła jeszcze tych wysokości, aby skorygować błędy genetyczne natury.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant