Choroba trofoblastyczna (TB) jest patologią, która zawsze wiąże się z ciążą i jest spowodowana proliferacyjną neoplazją trofoblastyczną (płytka kosmówkowa łożyska). Grupa chorób połączona terminem "choroba trofoblastyczna" obejmuje łagodne i złośliwe nowotwory: torbiel torbielowatą (może być prosta i inwazyjna), rak kosmówkowy, potworniak trofoblastyczny i guz trofoblastyczny łożyska łożyskowego. Patologia ta może rozwijać się zarówno w czasie ciąży, w tym ektopowej, jak i po jej zakończeniu..
Epidemiologia
Choroba trofoblastyczna jest rzadką patologią ginekologiczną i stanowi 1 - 1,5% wszystkich złośliwych nowotworów żeńskich narządów płciowych. Według statystyk, w przypadku 1000 porodów występuje 1 przypadek powstawania pęcherzy, a 100 tyś. Wszystkich ciąż kończy się 2 przypadkami rozwoju nowotworu kosmówkowego..
Poślizg bańki częściej występuje u kobiet w wieku 20 - 24 lat. Inwazyjna postać pęcherzenia najczęściej rozwija się w wieku 40 - 49 lat, oraz rak kosmówkowo-kosmówkowy zdiagnozowane u kobiet w wieku 25-30 lat.
Częstość występowania gruźlicy w różnych krajach świata jest różna. W Stanach Zjednoczonych tylko 1 przypadek tej patologii na 2000 ciąż, w Japonii, 2 przypadki na 1000 ciąż oraz w Ameryce Łacińskiej i południowo-wschodnich krajach, istnieje 1 przypadek choroby trofoblastycznej na 100-200 urodzeń i aborcji.
Wskaźniki częstotliwości różnych postaci TB również się różnią. Kompletna torbiel cystic stanowi 72,2% wszystkich przypadków gruźlicy, częściowy torbiel cystic - 5%, rak kosmówkowy stanowi 17,5%, udział innych form - 5%.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Wszystkie postacie gruźlicy przez onkoginekologów są uważane za pojedynczy proces etiopatogenetyczny. Wyróżniającą cechą guzów trofoblastycznych jest to, że formacje obejmują komórki zarówno o charakterze matczynym, jak i ojcowskim..
Jest ważnyKomórki trofoblastu niszczą ściany naczyń krwionośnych macicy, co jest konieczne, aby stworzyć wiadomość o krwi płodu z krwią matki. Dlatego komórki guza trofoblastycznego wystarczająco szybko przenikają do układu krążenia kobiety i rozprzestrzeniają się po całym ciele, tworząc przerzuty w pobliskich i odległych narządach (pochwie, płucach, wątrobie). Tendencja do wczesnych przerzutów i dezintegracji jest charakterystyczną cechą guzów trofoblastycznych..
Wymagania wstępne dotyczące występowania patologii to:
- zmiany w nabłonku kosmówkowym w wyniku proliferacji komórek trofoblastów i procesów dystroficznych w kosmkach kosmówkowych;
- zmiany w ciele matki, polegające na rozwoju zapalenia endometrium, które prowadzi do wtórnej transformacji kosmków;
- wirusowa degeneracja trofoblastu (pęcherzyk pęcherzowy jest diagnozowany częściej podczas epidemii grypy);
- niedobór żywieniowy z brakiem białka w żywności - przyczynia się do mutacji genów i chromosomów zapłodnionego jaja;
- wysoka aktywność hialuronidazy, która niszczy ściany naczyń krwionośnych i przyczynia się do przerzutów komórek atypowych;
- czynniki immunologiczne - płód jest postrzegany przez organizm matki jako obcy obiekt, co prowadzi do powstawania przeciwciał przeciwko niemu.
Czynniki ryzyka dla gruźlicy obejmują:
- wiek (u kobiet w wieku powyżej 40 lat prawdopodobieństwo wystąpienia patologii wzrasta pięciokrotnie);
- spontaniczne poronienia;
- aborcje medyczne;
- ciąża pozamaciczna;
- blisko związane małżeństwa;
- poród;
- brak retinolu spożywczego i tłuszczów zwierzęcych.
Klasyfikacja
Według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób Onkologicznych rozróżnia się następujące formy histopatologiczne form trofoblastycznych:
- Bubble (PZ), który dzieli się na: kompletny - zmiany patologiczne obejmują wszystkie kosmki kosmówki, a częściowa regeneracja występuje tylko w części kosmków kosmówkowych.
- inwazyjny lub niszczycielski poślizg - bańki edukacyjne przenikają do ściany macicy i rozprzestrzeniają się po całym ciele;
- rak kosmówkowo-kosmówkowy) - z reguły pochodzi z komórek poślizgu, w rzadkich przypadkach powstaje z nabłonka trofoblastu, który pozostał po zakończeniu ciąży (aborcja, poród);
- połączenie raka kosmówki z potworniakiem lub nowotwór zarodkowy;
- potworniak potworny;
- guz trofoblastyczny strona łożyskowa.
Nowotwory trofoblastyczne mogą być:
- łagodne (pęcherze);
- złośliwe (wszystkie inne formy): formacje nieprzerzutowe, guzy przerzutowe o niskim lub wysokim ryzyku.
Klasyfikacja według etapów rozwoju TB (klasyfikacja międzynarodowa FIGO):
- Etap 1 - guz trofoblastyczny znajduje się w macicy, nie ma przerzutów;
- Etap 2 - powstawanie przerzutów w miednicy, pochwie i przydatkach;
- Etap 3 - tworzenie przerzutów do płuc;
- Etap 4 - pojawienie się przerzutów w odległych narządach (przewód pokarmowy, wątroba, mózg, nerki, śledziona).
Objawy kliniczne
TB zaczyna się rozwijać po upływie okresu ukrytego, który jest przedziałem czasowym od daty zakończenia ostatniej ciąży do oczekiwanego początku tworzenia się formacji trofoblastycznej. Jedynym wyjątkiem jest prosta płoza bąbelkowa, która rozwija się w okresie ciąży..
Zwróć uwagęOkres latencji około sześciu miesięcy jest charakterystyczny dla niszczącego psucia pęcherzyków. W przypadku raka kosmówkowego okres ukryty można przedłużyć do 9 lat, co oznacza, że gruźlica może wystąpić u kobiet w wieku okołoporodowym (w okresie menopauzy, przedmenopauzą i menopauzą).
Prosta bańka poślizgowa podczas ciąży
Charakterystycznym objawem tej postaci gruźlicy jest pojawienie się krwawienia z dróg rodnych, czasami z uwolnieniem pęcherzyków (zmienione kosmki kosmków) po 2 - 3 miesiącach nieobecności miesiączki. Również dla prostej PZ występuje typowa niespójność między wielkością macicy a okresem opóźnienia miesiączki (macica jest znacznie dłuższa), ciężkim przebiegiem wczesnej zatrucia, wczesnym rozwojem stanu przedrzucawkowego (od 18 tygodni): nadciśnieniem tętniczym, stanem przedrzucawkowym. Krwawienie z macicy poprzedza pojawienie się skurczu niższego bólu brzucha. Przeprowadzenie badania ginekologicznego pozwala określić macicę o bardzo elastycznej konsystencji, której wielkość przekracza oczekiwany czas ciąży i znaczny rozmiar torbieli tekaluteinovye w jajnikach (40% pacjentów).
Inwazyjne płoszenie bańki
Ta forma gruźlicy charakteryzuje się naciekiem wzrostu (kiełkowanie w macicy), wysokim prawdopodobieństwie transformacji do nabłoniaka kosmówkowego iw 30 - 60% przypadków przerzutami do zewnętrznych narządów płciowych, pochwy i płuc. Patologicznym oznaką niszczącego poślizgu jest rozwój krwawienia z macicy. Wraz z narastaniem powstawania macicy coraz bardziej się zapada, co prowadzi do poważnego powikłania - perforacji macicy i krwawienia wewnątrzbrzusznego. Drugim typowym objawem inwazyjnej protezy jest ból w okolicy lędźwiowej i podbrzuszu, których intensywność gwałtownie rośnie. Zwiększony ból wskazuje na zagrożenie pęknięciem macicy lub pęknięciem..
Chorionepithelioma
Choriak nabłonka często rozwija się po usunięciu PZ. Nowotworu towarzyszy triada symptomów: subwersja macicy, uporczywe wydzielanie krwi, z powodu rozpadu nowotworu i stabilizacja wysokich poziomów hCG lub ich wzrost. Guz jest zlokalizowany częściej w macicy lub w rogach macicy..
Jest ważnyStrasznym objawem raka kosmówki jest występowanie obfitego krwawienia z macicy, które może pojawić się w różnym czasie: bezpośrednio po wyłyżnięciu macicy (poronieniu lub poronieniu), w okresie ciąży, po porodzie lub po ewakuacji czaszki. Pojawienie się krwawienia w okresie menopauzy może również wskazywać na obecność komórek kosmówkowych..
Oprócz krwawienia dochodzi do surowiczego i późniejszego wydzielania cipki w kolorze błota mięsnego, ze względu na zniszczenie guza i obecność przerzutów w pochwie. Przedłużające się krwawienie prowadzi do anemizacji pacjenta. Ból w dolnej części brzucha iw okolicy lędźwiowej jest zmienny i jest spowodowany przez kiełkowanie tworzenia macicy do surowiczej błony lub tworzenie przerzutów w miednicy i jelicie.
Oznaki przerzutów
Powstawaniu przerzutów w gruźlicy towarzyszą oznaki uszkodzenia odpowiednich narządów:
- uszkodzenie mózgu: silne bóle głowy, wymioty wywołane zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, niedowładami, parestezjami i innymi objawami neurologicznymi;
- przerzuty do płuc: ból w klatce piersiowej, duszność, kaszel i krew wysypana plwociną;
- przerzuty do pochwy: wykrycie ciemnoczerwonych węzłów na ścianach pochwy podczas oglądania w lustrze, krwawienie z nich, gdy ściany naczyń krwionośnych są niszczone.
Wraz z rozwojem gruźlicy i dalszym powstawaniem przerzutów u pacjentów występują typowe objawy charakterystyczne dla złośliwej edukacji: nagły spadek masy ciała, osłabienie, szybkie zmęczenie, zmniejszenie zdolności do pracy.
Diagnostyka
Wstępną diagnozę gruźlicy przeprowadza się po dokładnym zbadaniu historii, zebraniu skarg i badaniu miednicy. W historii lekarza zwraca uwagę na ostatnie zakończenie ciąży (poronienie lub poronienie, poród, usunięcie jajowodu). Główne dolegliwości pacjentów obejmują brak miesiączki, pojawienie się acyklicznego krwawienia i krwotoku miesiączkowego, bóle brzucha, bóle głowy i klatki piersiowej, kaszel z krwią. Badanie ginekologiczne ujawnia sinicze błony śluzowe pochwy i szyjki macicy, przerzuty o purpurowym zabarwieniu na ścianach pochwy. Zapalenie jest determinowane przez powiększoną, zwartą, elastyczną macicę o pagórkowatej powierzchni i ograniczonej ruchliwości. Kiedy macica jest odczuwalna, ból jest możliwy, co wskazuje na kiełkowanie guza w tkance miednicy. W połowie przypadków obustronne torbiele jajników są obmacywane..
Dodatkowe metody badania:
- USG narządów miednicy. Badanie ultrasonograficzne wykonuje się za pomocą czujnika dopochwowego, wartość informacyjna metody wynosi 90%. Pozwala określić rozmiar macicy, aby zidentyfikować torbiele jajników tekaluetinovye, z PZ, aby wykryć nieobecność płodu i jednorodną małą, torbielowatą jednorodną tkankę w postaci konglomeratu uviform. Gdy guz trofoblastyczny jest określany na podstawie wielkości, lokalizacji i struktury (węzły stałe, mieszane, naczyniowe).
- RTG klatki piersiowej. Pozwala zidentyfikować przerzuty w tkance płucnej, ich liczbę i lokalizację.
- USG jamy brzusznej, wątroby, nerek. Aby wykluczyć / potwierdzić przerzuty..
- TK, MRI mózgu.
- Angiografia miednicy. Jest wykonywany w przypadku podejrzenia choroby kosmówki i niszczącej PZ. Umożliwia identyfikację miejscowych i podśluzówkowych węzłów formowania trofoblastów, ich lokalizacji i wielkości.
- Badania hormonalne Wyznacza się zawartość hCG w krwi i moczu, w przypadku gruźlicy jego poziom wzrasta kilkakrotnie. Ustalono również trofoblastyczną β-globulinę, która umożliwia wczesne diagnozowanie potencjalnie postępujących postaci gruźlicy, nawet przy niskich wartościach hCG. Obniżenie poziomu laktogenu łożyska we krwi pacjenta potwierdza obecność PZ na tle niskiej zawartości CG. Postępujące zmniejszenie poziomu laktogenu łożyskowego sugeruje możliwą złośliwą transformację PZ.
Leczenie
Taktyka leczenia zależy od postaci i stadium gruźlicy. W przypadku pęcherzykowego poślizgu zostaje opróżniony (aspiracja próżniowa, następnie wyłyżeczkowanie macicy). Po usunięciu PZ, poziom hCG jest monitorowany co 2 tygodnie, aż wskaźniki zostaną znormalizowane, następnie testy na hCG powtarza się po 2, 4, 8 miesiącach przez dwa lata.
Chemioterapia po usunięciu PZ jest przypisywana w przypadku:
- wysokie poziomy hCG przez 4-8 tygodni po ewakuacji PZ;
- stały wzrost zawartości hCG w dowolnym okresie po usunięciu PP (trzykrotne badanie przeprowadza się w ciągu miesiąca);
- potwierdzenie histologiczne choroby nowotworowej nabłonka kosmówki po ewakuacji PZ lub wykrycie przerzutów.
Jeśli wykryto chorobę kosmówki, zalecana jest chemioterapia. Może być stosowany jako jeden lek, a kilka (metotreksat, metotreksat w połączeniu z 6-merkaptopuryną, metotreksatem i aktynomycyną D i innymi schematami). Skuteczność leczenia za pomocą cytostatyków ocenia się na podstawie poziomu hCG (dwa razy więcej niż normalny poziom hCG w moczu). Czas trwania chemioterapii wynosi 2 - 3 lata..
Wskazania do leczenia chirurgicznego:
- obfite krwawienie;
- perforacja macicy;
- nieskuteczność chemioterapii (oporność guza na cytostatyki);
- znaczna wielkość macicy (ponad 10 tygodni ciąży).
Leczenie operacyjne polega na usunięciu macicy (wytępienie macicy bez przydatków).
Jest ważnyPacjenci po leczeniu gruźlicy powinni przebywać w przychodni przez 5 lat i co pół roku w celu wykonania USG narządów miednicy i być poddawani testowi na hCG, co roku poddawani prześwietleniu płuc, zgodnie z odczytami MRI mózgu.
Prognoza
Prognozy dotyczące terminowego i odpowiedniego leczenia gruźlicy są korzystne.. Chemioterapia u pacjentów z nieprzerzutową postacią prowadzi do 100% wyleczenia, a u pacjentów z patologią przerzutową wyleczenie następuje w 70% przypadków. Nawrót gruźlicy jest możliwy w 4-8% przypadków..
Sozinova Anna Vladimirovna, ginekolog-położnik