Zanik mięśni grzbietu (rdzeniowy zanik mięśni) jest uważany za chorobę dziedziczną, która powoduje stopniową śmierć komórek nerwowych w rdzeniu kręgowym i pniu mózgu, co prowadzi do rozwoju i progresji osłabienia mięśni i atrofii. Wtórna atrofia mięśni pleców rozwija się z reguły po urazach, w wyniku różnych chorób somatycznych, w okresie pooperacyjnym, z przedłużonym przymusowym unieruchomieniem pacjenta.
Przyczyny atrofii mięśni pleców
Komórki nerwowe odpowiedzialne za funkcjonowanie mięśni pleców znajdują się w rdzeniu kręgowym. Wraz z ich stopniową śmiercią w wyniku patologii genetycznej, cierpią mięśnie. Nie otrzymując sygnałów z tych komórek nerwowych i będąc nieaktywnym, tkanka mięśniowa zaczyna się rozrzedzać, deformować i zanikać.
Choroba jest dziedziczna typu recesywnego. Jeśli każdy rodzic ma gen w zestawie chromosomów, który blokuje białko niezbędne do istnienia komórek nerwowych w rdzeniu kręgowym, dziecko rozwija niedobór białka i neurony ruchowe umierają powoli, co prowadzi do atrofii.
Obraz kliniczny choroby manifestuje się z różną intensywnością w zależności od rodzaju lub postaci atrofii mięśni pleców. Mogą być trzy: ostre, pośrednie i chroniczne.
Objawy atrofii mięśni pleców
Najwcześniejsze objawy rdzeniowego zaniku mięśni pojawiają się w ciągu pierwszych 2-4 miesięcy życia dziecka. Dzieci mają osłabienie mięśni, co jest charakterystyczne dla zaniku mięśni rdzeniowych. Ta postać choroby charakteryzuje się szybkim postępem, któremu towarzyszy zaburzenie oddychania, postawa (kifoskolioza), funkcja motoryczna.
Wrażliwość jest w pełni zachowana, rozwój intelektualny i umysłowy u tych dzieci zwykle odpowiada ich wiekowi. Według statystyk, większość nie żyje do czterech lat, a ci, którzy przeżyją, stają się niepełnosprawni.
Średni zanik mięśni u dzieci w pierwszych dwóch latach życia jest prawie bezobjawowy. Po dwóch latach pojawiają się objawy kliniczne w postaci osłabienia, zwłaszcza w nogach. Patologii układu sercowo-naczyniowego, układu oddechowego, nerwów czaszkowych, z reguły nie obserwuje się. Ta forma charakteryzuje się powolnym rozwojem i rozprzestrzenianiem się.
W wieku od 2 do 17 lat rozwija się wolno postępująca przewlekła postać rdzeniowego zaniku mięśni. Choroba zaczyna się w nogach i przechodzi do rąk..
Jest to najbardziej łagodna postać choroby, ponieważ proces patologiczny rozwija się powoli, pacjenci żyją znacznie dłużej niż inne formy atrofii mięśni pleców.
Jeśli rodzice zauważą pewne trudności w połykaniu lub ssaniu dziecka w dzieciństwie, problemy z oddychaniem lub dziecko pozostaje w tyle za swoimi rówieśnikami w rozwoju psychoruchowym, konieczne jest skonsultowanie się ze specjalistą. Powodem konsultacji jest również wzrost słabości tkanki mięśniowej u starszego dziecka i niezdolność do samodzielnego stawania. Jeśli nagle pojawia się duszność u pacjenta z rdzeniową dystrofią mięśniową, sinicą - zaleca się natychmiastowe wezwanie karetki pogotowia.
Zanik mięśni pleców może również rozwinąć się z powodu długiej bezruchu pacjenta w wyniku różnych chorób somatycznych, takich jak powikłania pourazowe w okresie pooperacyjnym..
Rozpoznanie i leczenie atrofii mięśni pleców
Można przewidzieć rozwój u dziecka tej dość rzadkiej choroby w obecności objawów klinicznych, gdy rozwinie się niewyjaśnione osłabienie mięśni, aw rezultacie zanik. W diagnozie historia rodziny ma ogromne znaczenie, ponieważ choroba jest dziedziczna. Aby to potwierdzić, skorzystaj także z myografii. Dzięki nowoczesnym metodom diagnostycznym możliwe jest zbadanie komórek z płynu owodniowego w czasie ciąży w celu zidentyfikowania niektórych z tych chorób, jest to szczególnie ważne w przypadku obciążonej dziedziczności..
Zanik mięśni pleców leczy się tylko objawowo, nie ma specjalnego leczenia. Leczenie opiera się na leczeniu choroby podstawowej, często przepisywanych leków, które poprawiają metabolizm. Fizjoterapia, różne urządzenia ortopedyczne są stosowane jako pomocnicze i wspomagające metody..
Fizjoterapia służy poprawie funkcjonalnej zdolności mięśni i zwiększeniu ich masy pod wpływem ściśle wyliczonego obciążenia, a ponadto ma korzystny wpływ i tonik na ciało ćwiczeń fizycznych. Terapeutyczny trening fizyczny jest przewidziany w formie gimnastyki terapeutycznej, porannej gimnastyki higienicznej, ćwiczeń wodnych, masaży..