Anemia

Niedokrwistość aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna jest patologią szpiku kostnego, w której nie jest w stanie wytwarzać komórek krwi. Jednocześnie zmiany nowotworowe w mózgu nie rozwijają się. Niedokrwistość aplastyczna jest również nazywana hipoplastycznym. Te dwa terminy są synonimami, chociaż w tym ostatnim przypadku praca szpiku kostnego nie jest zbytnio przygnębiona..

W przypadku niedokrwistości aplastycznej obserwuje się gwałtowny spadek poziomu wszystkich komórek krwi: leukocytów, erytrocytów i płytek krwi. W końcu najważniejsze ciało po prostu przestaje je produkować. Ten stan jest bardzo niebezpieczny nie tylko dla zdrowia, ale także dla życia pacjenta..

Niedokrwistość aplastyczna jest bardzo trudna do leczenia, jest trudna, ryzyko śmierci w pierwszych kilku tygodniach wystąpienia choroby jest niezwykle wysokie. Najbardziej niebezpieczną postacią jest idiopatyczna niedokrwistość aplastyczna, która ma ostry przebieg i stanowi stan zagrażający życiu. Na szczęście choroba występuje sporadycznie, średnio rejestruje się u 2 osób na milion osób..

Treść artykułu:

  • Niedokrwistość aplastyczna - co to jest?
  • Niedokrwistość aplastyczna i niedorozwojowa - na czym polega różnica?
  • Niedokrwistość aplastyczna - główne odmiany
  • Nabyta niedokrwistość aplastyczna
  • Powody
  • Objawy niedokrwistości aplastycznej
  • Jak leczyć niedokrwistość aplastyczną?
  • Rozpoznanie niedokrwistości aplastycznej
  • Prognoza

Niedokrwistość aplastyczna - co to jest?

Niedokrwistość aplastyczna jest zaburzeniem hematopoezy, któremu towarzyszy zespół anemii i krwotoku, a także różne infekcje, które działają jako powikłania. Pacjent, zastanawiając się, niedokrwistość aplastyczna - co to jest, powinien jasno zrozumieć tylko jedno: ten rodzaj anemii jest niezwykle poważnym zaburzeniem, wymagającym natychmiastowej pomocy lekarskiej..

Jeśli niedokrwistość aplastyczna rozwija się przez całe życie, wówczas choroba ta jest nabyta. Często nie można ustalić jego przyczyny. W takim przypadku należy mówić o niedokrwistości idiopatycznej. Ponadto niedokrwistość aplastyczna może być wrodzona i wrodzona.


Niedokrwistość aplastyczna i niedorozwojowa - na czym polega różnica?

Istnieje wiele różnic między niedokrwistością aplastyczną i niedorozwojową, ale nie są one znaczące. Dlatego, jeśli lekarz dostrzeże diagnozę niedokrwistości niedorozwojowej na karcie pacjenta, uważa ją za "niedokrwistość aplastyczną".

Należy jednak wprowadzić pewne wyjaśnienia:

  • Niedokrwistość aplastyczna rozwija się w wyniku zaburzeń w strukturze komórek macierzystych, a anemia hipoplastyczna objawia się na tle patologii autoimmunologicznych..

  • W przypadku niedokrwistości aplastycznej szpik kostny ulega silnemu wpływowi, co powoduje, że nie jest w stanie wytwarzać żadnych komórek. Niedokrwistość niedokrwienna charakteryzuje się mniej intensywnym hamowaniem funkcji krwiotwórczych.

  • Mechanizm rozwoju niedokrwistości aplastycznej i hipoplastycznej jest różny..

  • Jeśli leczenie zostanie wybrane prawidłowo, niedokrwistość niedokrwienną można wprowadzić na etapie remisji, która potrwa dość długo. Podczas gdy niedokrwistość aplastyczna jest bardzo trudna w leczeniu.

  • Prognozy dotyczące przeżycia są bardziej korzystne dla niedokrwistości niedorozwojowej..

Niedawno anemię hipoplastyczną i aplastyczną uważano za ten sam proces patologiczny, po prostu scharakteryzowano różne etapy jej rozwoju. Chociaż do tej pory w kręgach naukowych istnieją spory w tej kwestii. W każdym razie w artykule oba te warunki opisują to samo naruszenie..

Terapia niedokrwistości aplastycznej jest trudnym zadaniem, którego nawet najlepsi lekarze nie zawsze potrafią rozwiązać. Możliwe kierunki leczenia zostaną omówione dalej..


Niedokrwistość aplastyczna - główne odmiany

Niedokrwistość aplastyczna, jako choroba, została odkryta w XIX wieku. Jednak trend jej rozwoju absolutnie nie jest zadowolony. Każdego roku liczba przypadków wzrasta. Jedyną dobrą wiadomością jest to, że niedokrwistość aplastyczna nie zawsze jest wyrokiem śmierci. Rozwój nowoczesnej transplantacji pozwala przeszczepić szpik kostny i uratować mu życie. Również ostateczny wkład w leczenie tego zaburzenia stanowi leczenie lekami immunosupresyjnymi..

Współczesna medycyna identyfikuje 2 typy niedokrwistości aplastycznej (nabytej i wrodzonej / dziedzicznej), które z kolei są podzielone na kilka podgatunków. Każdy z nich należy rozpatrywać osobno..

Podgatunek niedokrwistości aplastycznej nabytej postaci:

  1. Prawdziwa anemia, który w połowie przypadków jest idiopatyczny, to znaczy nie można ustalić przyczyny jego wystąpienia. Przy prawdziwej niedokrwistości wszystkie kierunki układu krwiotwórczego są zahamowane..

    Możliwości rozwoju choroby mogą być następujące:

    • Ostra niedokrwistość trwa nie dłużej niż 60 dni i zawsze jest śmiertelna..

    • Podostra forma choroby może trwać od 60 dni lub dłużej. Jeśli mówimy o niedokrwistości aplastycznej, stan pacjenta może się ustabilizować, ale przez krótki okres czasu. Gdy remisja niedoboru anemii hipoplastycznej może być dłuższa, ale nadal będą one zastąpione przez ostre fazy.

    • Choroba przewlekła. Przebieg anemii jest wygładzony, śmierć następuje po 3-5 latach od wystąpienia choroby, w rzadkich przypadkach pacjenci żyją do 10 lat. Jeszcze rzadziej pacjenci się regenerują.

  2. Częściowa aplazja komórek szpiku kostnego (PCCA) - nabyta niedokrwistość aplastyczna, która ma charakter autoimmunologiczny. Szpik kostny nie jest w stanie wykonywać swoich zwykłych funkcji, ponieważ autoprzeciwciała wpływają na antygeny erytrocytów, niszcząc je. Najczęściej nie można wyjaśnić przyczyny częściowej aplazji. Chociaż w niektórych przypadkach choroba może rozwijać się na tle guzów nowotworowych gruczołu grasicy. W okresie dojrzewania częściowa aplazja czerwonokrwinkowa może prowadzić do wyzdrowienia pacjenta. Dlatego eksperci wyróżniają tę patologię w osobnej formie, nazywając ją młodzieńczą PKKA.

  3. Niedokrwistość niedokrwienna z komponentem hemolitycznym. Wielu naukowców twierdzi, że ten rodzaj choroby jest tylko etapem napadowej hemoglobinurii nocnej. Charakterystyczną cechą tego typu choroby jest to, że okresowo towarzyszą jej kryzysy hemolityczne..

Oprócz nabytej niedokrwistości aplastycznej istnieje wrodzona i dziedziczna postać choroby..

Oni z kolei dzielą się na następujące typy:

  • Anemia Fanconi, który jest transmitowany przez autosomalny recesywny typ. Manifestowane w nośnikach homozygot w okresie od 4 do 10 lat. Niedokrwistości Fanconemu mogą towarzyszyć znaczne zmiany w rozwoju narządów wewnętrznych i może wystąpić niewielkie uszkodzenie..

  • Joseph-Diamond-Blackfen Anemia. Przez jaki typ tej patologii dziedziczy się do tej pory, naukowcy nie ustalili. Istnieją sugestie, że transmisja wadliwych genów występuje w sposób autosomalny dominujący, chociaż inni naukowcy nalegają na autosomalny recesywny tryb transmisji. Nie ma jednego punktu widzenia w tej kwestii. Patologia objawia się niemal natychmiast po urodzeniu dziecka. Z reguły, w wieku 4 miesięcy, 2/3 dzieci ma już pierwsze oznaki. Jeśli ich nie ma, z pewnością pojawią się przed ukończeniem pierwszego roku życia dziecka. Ten rodzaj niedokrwistości może towarzyszyć ciężkiemu uszkodzeniu narządów wewnętrznych lub może wystąpić bez takich zmian..

  • Niedokrwistość niedokrwienna Estrella-Damescheka. W tym przypadku u chorego dziecka zaobserwuje się naruszenie funkcji tworzenia krwi, ale nieprawidłowości rozwojowe nie są wykrywane..

Jeśli niedokrwistość niedoboru rozwinie się na tle wrodzonych wad rozwojowych, choroba przejawia się we wczesnym wieku. Dzięki nabytej postaci choroby człowiek rodzi się całkowicie zdrowy..


Nabyta niedokrwistość aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna zostanie nabyta w przypadku, gdy dana osoba urodzi się całkowicie zdrowa, ale choroba wciąż przejawia się. Jednak podobne wykroczenia nie są wyryte w historii krewnych.

Rodzaje nabytej niedokrwistości aplastycznej:

  • Choroba idiopatyczna, której przyczyn nie można ustalić. Jak pokazuje analiza danych statystycznych, ten typ niedokrwistości rozpoznaje się w 50-80% przypadków..

  • Niedokrwistość wirusowa, która może powodować wirus Epsteina-Barr, wirusy zapalenia wątroby i parwowirus B19.

  • Autoimmunologiczna niedokrwistość aplastyczna rozwija się, gdy komórki szpiku kostnego atakują własne przeciwciała..

  • Przejściowa niedokrwistość aplastyczna występuje głównie w dzieciństwie. Spośród innych aplazji szpiku kostnego, które dotykają dzieci, ten typ anemii jest najbardziej powszechny. Najczęściej po 30-60 dniach od początku patologii następuje całkowite wyleczenie, ale tylko pod warunkiem zapewnienia odpowiedniej jakości i szybkiego leczenia..

Istnieją 3 stopnie nasilenia nabytej niedokrwistości aplastycznej:

  • Ciężka niedokrwistość ma przebieg ostry. Odzyskiwanie jest niemożliwe.

  • Ciężka niedokrwistość aplastyczna.

  • Łagodny przebieg choroby charakteryzuje się zadowalającym dobrostanem człowieka..

Przyczyny, które prowadzą do rozwoju nabytej niedokrwistości aplastycznej, mogą się różnić. Zostaną one omówione poniżej..


Powody

Do czynników egzogennych, które mogą wywołać rozwój choroby należą:

  • Infekcje przenoszone przez człowieka. I nie mówimy o żadnej konkretnej chorobie. Niebezpieczeństwem są wszystkie infekcje, które człowiek cierpi od wczesnego dzieciństwa. Należą do nich: ospa wietrzna, odra, różyczka, gruźlica, grypa, świnka, zapalenie wątroby, opryszczka, parwowirus B19, cytomegalowirus, wirus Epsteina-Barr i wiele innych. Każda choroba może wywołać rozwój niedokrwistości aplastycznej..

  • Oświadczenie o szczepieniach zapobiegawczych.

  • Wpływ na organizm substancji toksycznych i alergenów, które dostały się do niego ze środowiska zewnętrznego. 

  • Leki, które osoba przyjmuje na bieżąco lub od czasu do czasu. Należą do nich: antybiotyki, leki na bazie złota, leki zawierające kwas acetylosalicylowy, leki stosowane w leczeniu gruźlicy, leki przeciwbólowe, leki cytostatyczne itp..

  • Wpływ na organizm toksycznych chemikaliów. Co więcej, efekt patologiczny może być w życiu codziennym. Substancje takie jak benzyna, benzen, pestycydy, opary rtęci, ołów, węglowodory itp. Są niebezpieczne..

  • Napromieniowanie za pomocą promieniowania jonizującego może wywołać depresję szpiku kostnego..

  • Aktywność zawodowa w warunkach zwiększonej wibracji, pod sztucznym światłem, w warunkach narażenia na wysokie częstotliwości.

  • Otrzymane obrażenia. Urazowe uszkodzenia mózgu są szczególnie niebezpieczne..

  • Częsty stres i przewlekłe napięcie nerwów.

Sprzyjać również rozwojowi niedokrwistości aplastycznej mogą czynniki endogenne, w tym:

  1. Choroby tarczycy, jajników i grasicy.

  2. Ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej: układowy toczeń rumieniowaty, zespół Sjogrena, reumatoidalne zapalenie stawów.

  3. Okres noszenia dziecka. Najczęściej objawy choroby zostaną zatrzymane po urodzeniu..

Istnieją dowody na to, że inwazje pasożytnicze i infekcje grzybicze mogą prowadzić do rozwoju niedokrwistości aplastycznej..

W przypadku niedokrwistości aplastycznej komórki macierzyste są uszkodzone, czynniki wzrostu są upośledzone, cierpi na zręby komórek szpiku kostnego, co prowadzi do tego, że jego poprawna praca staje się niemożliwa.


Objawy niedokrwistości aplastycznej

Zaburzenia w szpiku kostnym nie mogą być bezobjawowe. W analizie krwi pojawią się charakterystyczne zmiany, mianowicie wszystkie jednostki krwi będą miały zbyt niski poziom. Oczywiście jakość życia pacjenta znacznie się pogorszy..

Czasami nagły początek niedokrwistości występuje, gdy na tle ogólnego stanu zdrowia osoba zaczyna odczuwać ostrą chorobę. W tym samym czasie patologia rozwija się bardzo szybko, a leczenie jest nieskuteczne. Taki obraz kliniczny jest rzadko obserwowany. Najczęściej niedokrwistość postępuje stopniowo, więc osoba przez długi czas może nie być nawet świadoma swojej strasznej diagnozy. Ciało odgrywa "okrutny żart", w tym mechanizmy adaptacyjne, blokując w ten sposób objawy istniejącego naruszenia. To nie pozwala na wczesne leczenie. Jednak prędzej czy później przejawiają się oznaki istniejącego naruszenia, które powoduje, że osoba szuka pomocy medycznej. Uszkodzenie szpiku kostnego prowadzi do tego, że pacjent rozwija następujące zespoły patologiczne: anemię i krwotok. Ponadto zwiększa się prawdopodobieństwo powikłań infekcyjnych..

Główne objawy niedokrwistości aplastycznej obejmują:

  • Jeżeli oprócz naruszeń tworzenia czerwonych krwinek w szpiku kostnym, płytki krwi nie są dostatecznie wytwarzane, towarzyszy temu krwawienie. Tkanki cierpią z powodu głodu tlenu, skóra staje się nienaturalną bladością. Osoba często doświadcza bólów głowy, ma napady zawrotów głowy. Przy niewielkim wysiłku fizycznym pojawia się duszność, która będzie się rozwijać nawet w spoczynku. Jama ustna jest atakowana przez różne czynniki zakaźne. Ogólnie rzecz biorąc, osoba cierpi na stałe złe samopoczucie i bardzo szybko się męczy..

  • Zmniejszona liczba płytek krwi prowadzi do pojawienia się krwotoków podskórnych, dziąsła zaczynają krwawić. Występuje sporadyczne krwawienie z nosa, kobiety zwiększają krwawienie z macicy..

  • Spadek liczby leukocytów prowadzi do spadku sił odpornościowych organizmu. Będzie mu trudniej walczyć z infekcjami, osoba zaczyna chorować często i przez długi czas. Ma zapalenie ucha, zapalenie płuc i krwawienia podskórne mogą być powikłane ropnymi infekcjami i nie można wykluczyć sepsy. Wszystkim chorobom towarzyszy znaczny wzrost temperatury ciała..

  • W sercu pojawia się hałas, którego lekarz może wysłuchać podczas osłuchiwania..

  • Czerwone krwinki we krwi ulegają ogromnemu zniszczeniu, co pociąga za sobą uwolnienie hemoglobiny do środowiska. W wyniku procesu hemolizy ludzka skóra zaczyna wydzielać żółknięcie. Hemoliza jest oznaką nie tylko obniżenia poziomu czerwonych krwinek, ale także ich jakościowego uszkodzenia..

  • W miarę postępu choroby wątroba i śledziona zaczynają rosnąć..

Ostra niedokrwistość najczęściej rozwija się właśnie w nabytej postaci choroby. Nadmierna choroba postępuje bardzo szybko i jest trudna do leczenia. Zaledwie kilka tygodni nie może być osobą. Ustalono, że 10-krotne leczenie chloramfenikolem zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia supresornej niedokrwistości aplastycznej..

Przewlekły przebieg procesu patologicznego obserwuje się najczęściej w przypadku wrodzonej i dziedzicznej anemii. Okresy spokoju zostają zastąpione okresami zaostrzenia. Przy takim obrazie klinicznym pozostają szanse na całkowite wyleczenie..


Jak leczyć niedokrwistość aplastyczną?

Jeśli u osoby zdiagnozowano niedokrwistość aplastyczną, leczenie należy rozpocząć natychmiast. Konieczne jest wyeliminowanie wszystkich czynników wpływających na organizm, które mogłyby doprowadzić do rozwoju tej patologii. Jeśli tak się nie stanie, choroba powraca, co prowadzi do pogorszenia samopoczucia lub śmierci..

Wcześniej anemia aplastyczna była leczona androgenami i hormonalnymi lekami kortykosteroidowymi. Współczesna medycyna odmawia takiej terapii lub uzupełnia stosowanie leków immunosupresyjnych z użyciem oksymetalonu i prednizolonu (cyklosporyna-A i ALG).

Również wcześniej stosowano usuwanie śledziony, co umożliwiło nieco dostosowanie funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego. Chociaż współczesne poglądy na problem leczenia niedokrwistości aplastycznej nie negują pozytywnego efektu operacji, jednak ta metoda jest uważana jedynie za pomocniczą. Przypisać operację tylko pacjentom z ciężką niedokrwistością, która nie jest podatna na leczenie zachowawcze lub wymaga regularnej transfuzji masy zakrzepowej.

Leczenie preparatami hematopoetyny również nie pozwoliło na znaczący sukces. Zastosowanie czynników stymulujących wzrost kolonii i interleukin pozwala tymczasowo zwiększyć poziom białych krwinek, ale nie ma znaczącego wpływu na przebieg choroby.

Jedynym skutecznym sposobem leczenia ciężkiej niedokrwistości jest przeszczep szpiku kostnego. Jest to jednak trudna operacja, wybór dawcy jest poważną przeszkodą w jej wdrażaniu. Co więcej, procedura obejmuje różne komplikacje immunologiczne. Wysoki pozostaje prawdopodobieństwo odrzucenia obcego narządu krwi.


Rozpoznanie niedokrwistości aplastycznej

Rozpoznanie pacjenta rozpoczyna się od szczegółowego badania jego skarg i anamnezy. Konieczne jest wyjaśnienie, czy niedokrwistość aplastyczna występowała u bliskich krewnych osoby, która przybyła na spotkanie..

Możliwe jest wykrycie zmniejszenia liczby krwinek we krwi podczas pełnej morfologii krwi..

Aby potwierdzić lub odrzucić diagnozę, lekarz przepisze pacjentowi następujący zestaw badań:

  • Powtórne oddawanie krwi w celu określenia poziomu retikulocytów i płytek krwi w nim.

  • Biochemiczna analiza krwi.

  • Przebicie szpiku kostnego, co pozwala na wysokie prawdopodobieństwo wykrycia niedokrwistości aplastycznej.

  • Wykonywanie trepanobiopsji. W tym przypadku można wykryć degenerację tłuszczową komórek odpowiedzialnych za tworzenie się komórek krwi z tworzeniem nacieków zapalnych. Ewentualnie można zwizualizować małe ogniska, które hamują wytwarzanie krwinek czerwonych.

Następujące procedury są stosowane jako pomocnicze metody badawcze:

  • Badania cytogenetyczne szpiku kostnego i limfocytów obwodowych. To wykrywa aberracje chromosomowe..

  • Ultradźwięki narządów wewnętrznych: wątroba i śledziona. Dzieci dodatkowo sprawdzają grasicę. Badane są również węzły chłonne..

  • Wykonywanie testów mających na celu wykrywanie infekcji wirusowych, na przykład HIV, HSV, wirusa cytomegalii itp..

  • Ocena odporności (humoralnej i komórkowej).

  • Planując przeszczep szpiku kostnego, antygeny HLA klasy II są pisane na maszynie..

Jeżeli konieczne jest wykonanie badań inwazyjnych dziecka, lekarz musi uzyskać pisemną zgodę rodziców na przeprowadzenie takiej procedury. Ta sama miara obowiązuje w przypadku zabiegu chirurgicznego..

Należy przeprowadzić diagnostykę różnicową niedokrwistości aplastycznej z innymi schorzeniami. Tak więc podobne objawy objawiają się niedokrwistością metaplastyczną, która charakteryzuje się proliferacją w tkance kostnej nieprawidłowych komórek. Ten typ niedokrwistości obserwuje się na tle ostrej białaczki, szpiczaka, zwłóknienia szpiku, z przerzutami innych guzów penetrujących do tkanki szpiku kostnego..

Wykład wideo: Maschan A.A. - optymalizacja leczenia nabytej niedokrwistości aplastycznej u dzieci i młodzieży:


Prognoza

Śmierć z niedokrwistością aplastyczną rozwija się na tle różnych zakażeń lub z powodu krwawienia, którego nie można powstrzymać. Sprawia, że ​​rokowanie jest mniej korzystne w leczeniu chloramfenikolu lub uprzednio przenoszonego zakaźnego zapalenia wątroby..

Jednak nie jest również prawdą, aby uznać anemię aplastyczną za wyrok śmierci. Współczesna medycyna umożliwia ludziom nie tylko przedłużenie życia, ale także całkowite wyzdrowienie.

Zastosowanie leków immunosupresyjnych pozwala zwiększyć oczekiwaną długość życia pacjentów z niedokrwistością aplastyczną przez 10 lub więcej lat. Jeśli pacjent czekał na przeszczep szpiku kostnego, to powoduje, że rokowanie jest jeszcze bardziej korzystne..

Ogólnie rzecz biorąc, wiele zależy od konkretnego rodzaju choroby. Niedokrwistość idiopatyczna, która nie ma ciężkiego przebiegu, pozwala pacjentom żyć przez długi czas, a czasami ludzie całkowicie się go pozbywają. W każdym przypadku podejście do każdego pacjenta, a także przygotowanie prognozy, jest kwestią czysto indywidualną..