Hipogonadyzm jest chorobą charakteryzującą się niedoczynnością gruczołów płciowych ze zmniejszeniem syntezy hormonów płciowych.. Zespół towarzyszy niedorozwój narządów rozrodczych, brak lub cofanie się wtórnych cech płciowych, zaburzony metabolizm białek i lipidów.
Kwestie leczenia hipogonadyzmu należą do kompetencji endokrynologów, a także andrologów lub ginekologów (w zależności od płci pacjenta). Zastępcza terapia hormonami jest koniecznie przeprowadzana, a jeśli to konieczne, uciekają się do chirurgicznej korekcji genitaliów..
Według statystyk medycznych hipogonadyzm rozpoznawany jest u około połowy pacjentów cierpiących na niepłodność..
Spis treści: 1. Męski hipogonadyzm - Rodzaje hipogonadyzmu u mężczyzn - Możliwe przyczyny - Objawy hipogonadyzmu u mężczyzn - Rozpoznanie męskiego hipogonadyzmu i jego metody leczenia 2. Hipogonadyzm kobiecy - Co to jest żeński hipogonadyzm? - Objawy niedoczynności gruczołów płciowych u kobiet - Rozpoznanie i leczenie hipogonadyzmu kobiecego
Kobiecy hipogonadyzm
Rodzaje hipogonadyzmu u mężczyzn
Hipogonadyzm u mężczyzn dzieli się na pierwotny i wtórny. Oba mogą być wrodzone i nabyte.
Podstawowy spowodowane przez defekt i dysfunkcję tkanki jąder. Gruczoły nie produkują testosteronu ani nie syntetyzują go w niewystarczających ilościach.
Drugorzędna odmiana występuje w przypadku zaburzeń układu podwzgórzowo-przysadkowego.
Według innej klasyfikacji rozróżnia się 3 typy hipogonadyzmu:
- hipogonadotropowy;
- normogonadotropowy;
- hipergonadotropowy.
Postać hipogonadotropowa spowodowane przez zmniejszone wydzielanie gonadotropin, od których zależy bezpośrednio synteza androgenów. Przyczyna rozwoju normogonadotropowego typu patologii - nadmiar prolaktyny.
Gdy występują odmiany hipergonadotropowe zespołowi pierwotnej zmiany gonad towarzyszy zwiększony poziom gonadotropin.
Możliwe przyczyny
Niedobór androgenów może rozwinąć się w okresie embrionalnym, przed pokwitaniem i po okresie dojrzewania..
Patologie prowadzące do wrodzonego pierwotnego hipogonadyzmu:
- Zespół Klinefeltera (prawda);
- fałszywa męska hermafrodytyzm;
- Zespół Shereshevsky'ego-Turnera;
- anorchizm;
- zespół komórek Sertoli.
Uwaga: Anorchizm to brak jąder i ich przydatków z powodu patologii rozwojowych płodu. Dysfunkcja gonady jest również możliwa na tle wnętrostwa (niezstąpionych jąder w mosznie) i ektopii (nieprawidłowe umiejscowienie jądra pod skórą rejonu udowego lub krocza).
Przyczyny nabytego wtórnego hipogonadyzmu:
- fałszywy zespół Klinefeltera;
- urazowe uszkodzenia jąder;
- guzy gruczołów płciowych.
Przyczyny wrodzonej (hypogonadotropowej) postaci wrodzonej:
- uszkodzenie podwzgórza;
- karłowatość przysadki;
- guz powstały w momencie urodzenia (czaszkogardlak).
Przyczyny nabytego wtórnego hipogonadyzmu:
- dystrofia adiposogenitalna;
- nieprawidłowy wzrost poziomu prolaktyny;
- Zespół Pradera-Wola;
- Zespół Lawrence'a-Moon-Barde-Bila.
Do czynników etiologicznych przyczyniających się do rozwoju pierwotnego hipogonadyzmu należą defekty genetyczne, zatrucie matki podczas ciąży, infekcje i chemioterapia chorób onkologicznych. Dysfunkcja jąder jest spowodowana ekspozycją na promieniowanie, preparatami hormonalnymi w dużych dawkach, urazami urazowymi i żylakami powrózka nasiennego (żylaki powrózka nasiennego).
W etiologii odmiany wtórnej duże znaczenie mają guzy i patologie rozwoju wewnątrzmacicznego, wpływające na regulację podwzgórzowo-przysadkową. Hipogonadyzm jest często spowodowany związanym z wiekiem spadkiem syntezy androgenów..
Objawy hipogonadyzmu u mężczyzn
Objawy choroby określa stopień nasilenia niedoboru androgenów oraz wiek, w którym rozwinęła się patologia.
Ważne: jeśli brak androgenów wystąpił w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego, dziecko może urodzić się z pierwszymi oznakami obu płci.
Objawy niedoczynności jąder w okresie przed pokwitaniem:
- bez znaków wtórnych;
- nieproporcjonalnie długie kończyny;
- osłabienie mięśni;
- słabo rozwinięta klatka piersiowa;
- prawdziwa ginekomastia;
- niedorozwój prostaty;
- niedojrzały fallus (mniej niż 5 cm);
- brak włochatości w strefie łonowej;
- żeńska depozycja włókna.
Otyłość, brak libido i zaburzenia erekcji są charakterystyczne dla wtórnej niedoczynności gonad..
W hipogonadyzmie po okresie pokwitania wszystkie objawy nie są tak wyraźne. Testy zmniejszają rozmiar (objaw obserwuje się we wszystkich formach patologii). Pacjenci wykazali zmniejszenie turgor skóry; występują również dysfunkcje wegetatywne i naczyniowe. Wtórne cechy seksualne mają tendencję do regresu.
Produkcja nasienia jest znacznie zmniejszona lub nieobecna. Na tle zmniejszenia syntezy testosteronu mężczyzna staje się niepłodny. Uogólnione objawy kliniczne obejmują ogólne osłabienie i zmęczenie..
Wykrywanie hipogonadyzmu męskiego i metody jego leczenia
Endokrynolog diagnozuje, na podstawie skarg pacjenta, wywiadu, badań i testów laboratoryjnych na poziomie testosteronu, gonadoliberyny, estradiolu i prolaktyny.a Za pomocą biopsji jądra wykrywane są nowe wzrosty i ustalany jest ich charakter; Ogólnie rzecz biorąc, to badanie jest mało informacyjne..
Uwaga: spermogram jest analizowany podczas hipogonadyzmu, ale nie zawsze jest możliwe uzyskanie biomateriału od pacjenta.
Zabieg ma głównie na celu wyeliminowanie przyczyny patologii. Jego główne cele to zapobieganie opóźnionemu rozwojowi seksualnemu, zapobieganie degeneracji gonad i zwalczanie niepłodności..
W przypadku hipogonadyzmu wrodzonego lub przed dojrzewaniem funkcja reprodukcyjna nie może zostać przywrócona..
W pierwotnej postaci przedstawiono stymulację środkami niehormonalnymi (przed dojrzewaniem) lub ora- genami i gonadotropinami (u dorosłych).. W przypadku całkowitego braku rezerw tkanki jądra pacjenci są zmuszani do regularnego zażywania testosteronu przez całe życie..
Wtórny hipogonadyzm jest wskazaniem do wyznaczenia gonadotropin (często w połączeniu z androgenami).
W niektórych przypadkach wykonywane jest leczenie chirurgiczne.. Może obejmować przeszczep jądra (z anorchizmem), redukcję jąder (z wnętrowaniem) lub plastykę fallusa (z niedorozwojem).
Kompleksowa odpowiednia terapia może zmniejszyć ciężkość głównych i związanych z nimi objawów.
Kobiecy hipogonadyzm
Co to jest żeński hipogonadyzm?
W płci pięknej ta patologia jest spowodowana niską aktywnością czynnościową jajników.. Pierwotny hipogonadyzm spowodowane przez prenatalne patologie rozwoju tych narządów lub ich uszkodzenia we wczesnym wieku. W tej postaci choroby poziom estrogenu gwałtownie spada, co powoduje nadmierne wydzielanie gonadotropin..
Przyczyny pierwotnej postaci:
mutacje genetyczne;- wrodzona hipoplazja;
- infekcje;
- uszkodzenie spowodowane promieniowaniem;
- proces autoimmunologiczny;
- policystyczny jajnik.
mutacje genetyczne;Oznaki znacznego niedoboru estrogenów:
- zanikowe zmiany w narządach rozrodczych i gruczołach sutkowych;
- pierwotny brak miesiączki;
- niepłodność.
Wtórna postać patologii spowodowane dysfunkcją układu podwzgórzowo-przysadkowego. Z nimi ostro synteza gonadotropin odpowiedzialna za regulację funkcji gruczołów płciowych jest zmniejszona lub zablokowana.
Możliwe przyczyny wtórnego hipogonadyzmu kobiecego:
- guzy nowotworowe w mózgu (łagodne lub złośliwe);
- zapalenie opon mózgowych;
- zapalenie mózgu;
- zapalenie pajęczynówki.
Objawy niedoczynności gonad u kobiet
Głównymi klinicznymi objawami hipogonadyzmu u pacjentów w wieku płodnym są brak miesiączki (brak menstruacji) lub bolesne miesiączkowanie (zaburzenie cyklu).
Z niedoborem estrogenu są odnotowane:
- niedorozwój genitaliów i gruczołów sutkowych;
- słabe owłosienie;
- naruszenie depozycji tkanki podskórnej.
Uwaga: jeśli patologia jest wrodzona, pacjent ma wąską miednicę, a pośladki są płaskie.
Rozpoznanie i leczenie hipogonadyzmu kobiecego
Diagnoza uwzględnia poziom gonadotropin i estrogenów, a także cechy antropometryczne. Podczas ultrasonografii wykrywa się niedorozwój macicy i jajników. Badanie rentgenowskie ujawnia niedorozwój szkieletu i zmiany patologiczne w strukturze kości (osteoporoza).
Leczenie pierwotnej niedoczynności jajników obejmuje podawanie etynyloestradiolu jako hormonalnej terapii zastępczej..
Wskazane jest, aby pacjenci przyjmowali tabletki antykoncepcyjne z gestagenem i estrogenami..
Przeciwwskazania do stosowania leków hormonalnych - chorób onkologicznych układu rozrodczego, a także zakrzepowego zapalenia żył, choroby nerek i niewydolności wątroby.
Vladimir Plisov, lekarz, recenzent medyczny