Nerka Angiomyolipoma, co to jest, jak leczyć i czy jest niebezpieczna dla życia / Choroba nerek

Angiomyolipoma (AML, AML) to łagodny nowotwór składający się z naczyń krwionośnych, mięśni gładkich i tłuszczu. Nowotwór rozpoznawany jest u osób w każdym wieku i może rozwijać się w różnych częściach ciała..

Angiomyolipoma - najczęstszy łagodny nowotwór nerek, pochodzi z kory lub rdzenia narządu. Ta patologia jest czasami związana ze stwardnieniem rozsianym, rzadką chorobą genetyczną..

Wiele nowotworów ma charakter sporadyczny (losowy) i jest wykrywany w wieku 35-50 lat, a genetyczne - od 20 do 40 lat. Kobiety są bardziej podatne na patologię.

Często zdarza się, że naczyniak złośliwy jest diagnozowany przypadkowo podczas badania przeprowadzonego przy innej okazji..

Objawy i objawy zależą od wielkości guza i obejmują krwioobieg miodny / brutto, ból w projekcji nerek, nawracające infekcje dróg moczowych.

Nowy wzrost, zastępujący większość miąższu narządu, może wywołać rozwój przewlekłej niewydolności nerek.

Chirurgiczne usunięcie dużych naczyniakowatości - podstawowa taktyka leczenia.

Prognoza na życie zależy od nasilenia objawów klinicznych, wieku, ogólnego stanu zdrowia, związku ze stwardnieniem rozsianym i odpowiedzi na leczenie.

Nie ustanowiono preferencji etnicznych ani rasowych.

W rzadkich przypadkach AML występuje również u dzieci, co jest spowodowane wadami genetycznymi..

Czynniki ryzyka rozwoju naczyniakotoczaka nerki

Obecnie nie ma czynników ryzyka dla sporadycznych przypadków angiomiaklochoma nerki. Ich częstotliwość wynosi około 80-90%, udział form ze stwardnieniem rozsianym wynosi około 10-20%.

Czynniki ryzyka rozwoju angiomiaklochoma nerki obejmują:

Stwardnienie guzowate (choroba Bourneville) o historii rodziny, co może spowodować tworzenie się innych rodzajów nowotworów: gwiaździaka, mięśniak prążkowanokomórkowy, onkocytoma naczyniakowłókniaka i w różnych częściach ciała.
Rozwój naczyniakotoczaka nerki jest związany z innymi zespołami / zaburzeniami, w tym:

Choroba Recklinghausena (neurofibromatoza typu I);
choroba von Hippel-Lindau;
Zespół Sturge-Webera;
autosomalna dominująca policystyczna choroba nerek.

Niektóre badania pokazują, że nierównowaga hormonalna w organizmie na tle dojrzewania i ciąży u kobiet może być uważana za czynnik ryzyka, ale nie oznacza to, że guz rozwinie się w 100% przypadków..

Jakie są przyczyny angiomilakomii nerkowej: etiologia

Dokładna przyczyna i mechanizmy rozwoju naczyniakotłuszczaka w nerkach są w większości przypadków nieznane. Uważa się, że pojedyncze nowotwory są wynikiem przypadkowych mutacji w genach TSC1 / TSC2, co oznacza, że nie ma obciążonej dziedziczności.

Badania wykazały, że nowotwory powstają z okołonaczyniowych komórek nabłonka otaczających naczynia krwionośne..

W przypadku często rozpoznawanej limfangioleiomiomatozy płuc i naczyniakomięśniaka nerek, ponieważ geneza patologii jest zbieżna.

Jakie są objawy przedmiotowe i podmiotowe angiomiolakoma?

Oznaki i objawy związane z naczyniakomięśniakiem nerki zależą od wielkości i umiejscowienia guza. Są zmienne od jednej osoby do drugiej. Ogólnie rzecz biorąc, małe nowotwory są bezobjawowe i tylko duże guzy o wielkości ponad 4 cm pojawiają się klinicznie.

Objawy naczyniakomoczów nerek:

uszkodzenie części korowej (obwodowej) lub mózgowej (centralnej) nerki / nerki;
jasne granice guza: duże guzy powodują ściskanie sąsiadujących narządów i struktur, ale nie przenikają do nich;
tendencja do zwiększania masy guza podczas ciąży;
w sporadycznych przypadkach występuje pojedyncze ognisko patologiczne o znacznej wielkości, w przypadku stwardnienia rozsianego jest ich kilka.

Objawy:

ból w okolicy lędźwiowej, w boku, w żołądku z dużym guzem;
makro / mikrohematuria;
nawracające infekcje dróg moczowych;
wysokie ciśnienie krwi;
nudności, utrata apetytu, osłabienie, zmiana objętości wydalanego moczu w przypadku przewlekłej niewydolności nerek.

Angiomyolipoma może rozwijać się w pobliżu nerek w przestrzeni zaotrzewnowej..

Na tle stwardnienia rozsianego guzy są zwykle bezobjawowe i zlokalizowane w obu nerkach..

W stwardnieniu guzowatym objawy zależą od lokalizacji patologicznych ognisk:

mózg: zaburzenia psychiczne, problemy behawioralne, trudności w uczeniu się itp .;
narządy wzroku: hamartoma siatkówki;
skóra: nienormalne obszary, czerwonawe plamy na twarzy (angiofibromas), okolonogtevye fibromas;
nerki: amyloidoza, naczyniakotłuszczak;
płuca: zmiany torbielowate w tle z powodu limfangioleiomiomatozy.

Jak diagnozowany jest naczyniak krwionośny nerki

Ważne jest, aby pamiętać, że większość nowotworów jest sporadyczna, podczas gdy mniejszość przypadków jest związana ze stwardnieniem guzowatym.. Diagnoza angiomyolipoma nerek obejmuje:

Pełne badanie fizykalne z oceną historii medycznej i historii rodzinnej.
Natywna radiografia jamy brzusznej.
CT lub CT z kontrastującą jamą brzuszną. Te metody diagnostyki radiacyjnej tworzą szczegółowe trójwymiarowe obrazy struktur wewnątrz ciała..
brzuszne: MRI obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) wykorzystuje pola magnetyczne do tworzenia obrazów o wysokiej jakości z pewnych części ciała, takich jak tkanki, mięśni, nerwów i kości. Tomogramy w 100% przypadków wykazują oznaki guza..
USG USG jamy brzusznej.
Analiza moczu.
Biochemia krwi: mocznik i kreatynina.
Urografia dożylna: po wstrzyknięciu środka kontrastowego wykonano serię zdjęć i uzyskano obraz struktury nerek. Metoda pozwala ocenić funkcjonalną zdolność narządów moczowych.
Badanie angiograficzne guza.

Inwazyjne procedury diagnostyczne:

Diagnostyka (wyszukiwanie) laparoskopia: specjalne urządzenie z optyką wprowadza się przez niewielką dziurkę w jamie brzusznej.
Diagnostyczne (szukaj) laparotomia: wykonaj nacięcie, sprawdź jamy brzuszne.

Zwróć uwagę

Powyższe metody można wykorzystać do wstępnej diagnozy, ale do weryfikacji niezbędne jest badanie morfologiczne tkanki nowotworowej, co pozwala ustalić ostateczną diagnozę i określić taktykę leczenia. Tkankę korzystnie uzyskuje się stosując otwartą biopsję.

Czasami patolog może przeprowadzić specjalne badania, które obejmują immunohistochemię, testy molekularne i badanie mikroskopem elektronowym w celu ustalenia ostatecznej diagnozy..

Diagnoza różnicowa jest przeprowadzana w celu wykluczenia innych typów nowotworów:

rak;
oncocytoma;
mięśniak gładki.

Jest ważny

Wiele stanów klinicznych ma podobne objawy i objawy, więc możliwe jest przeprowadzenie dodatkowych badań wskazań.

Możliwe powikłania angiomilakomię nerkową

Powikłania z naczyniakomózgom nerkowym:

Duże nowotwory mogą być wtórnie zakażone bakteriami lub grzybami.
Depresyjne zaburzenie (lęk) o możliwym raku nerki.
Zespół Wunderlicha: nagłe krwawienie powoduje krwotok przestrzeni zaotrzewnowej i towarzyszy mu masywna utrata krwi i wstrząs.

Objawy: nudności, wymioty, silny ból w plecach, brzuch, gwałtowny spadek ciśnienia krwi (zapaść), tachykardia, osłabienie, bladość skóry.

Wymagana jest pomoc w nagłych wypadkach.

Wielokrotne naczyniakomięśniak (szczególnie w przypadku leczenia obustronnego) może prowadzić do przewlekłej niewydolności nerek.
Guz może wykiełkować w żyle nerkowej, ale nie jest to oznaką złośliwości lub przerzutów..
Śródoperacyjne uszkodzenie mięśni, nerwów życiowych i naczyń krwionośnych;
Wtórne zakażenie rany.

Zwróć uwagę

Przekonujących dowodów na możliwość nerek naczyniakomięśniakotłuszczak przekształciły złośliwy guz nie jest jednak niektóre przypadki mięsaka znaleźć w literaturze (bez względu na AML głównego rozsiane).

Leczenie naczyniakotoczaka nerki

Większość małych guzów bez objawów nie musi być usunięta. Chirurgia pomaga zmniejszyć prawdopodobieństwo nawrotu..

Metody chirurgicznego leczenia naczyniakomięśniakoczaszki nerek obejmują:

interwencja endoskopowa;
metody minimalnie inwazyjne (krioablacja i ablacja częstotliwości radiowej);
wyłuszczenie, częściowa (częściowa) lub standardowa nefrektomia;
embolizacja (blokowanie dopływu krwi do guza, co prowadzi do jego regresji lub śmierci).

Operację organochirurgiczną przeprowadza się na dużym guzie, pod warunkiem, że druga nerka funkcjonuje normalnie..

Gdy CRF nie wyklucza możliwości hemodializy lub transplantacji nerki dawcy.

Jak zapobiegać naczyniakomięśniakom nerkowym

Obecnie w badaniach medycznych nie ustalono sposobów zapobiegania zarówno genetycznie zdeterminowanym, jak i przypadkowym formom angiomiaklochoma nerki. Ale jeśli wiadomo, że w genezie nowotworu leży stwardnienie rozsiane, można rozważyć następujące aspekty:

Testy genetyczne par (i spokrewnionych członków rodziny), diagnostyka prenatalna.
Genetyka konsultacji pomoże ocenić ryzyko przed planowaniem ciąży w przypadku obciążonej dziedziczności..

Pacjentom z potwierdzoną diagnozą zaleca się wykonanie badania ultrasonograficznego 1-2 razy w roku, monitorowanie czynności nerek i wskaźników ogólnej analizy moczu i krwi.

Rokowanie u chorych z naczyniakiem krwionośnym nerki

Rokowanie w przypadku naczyniakomięśniaka nerek zależy od nasilenia objawów przedmiotowych i podmiotowych, ale dla większości pacjentów jest korzystne. Konsekwencje są związane z ogólnym zdrowiem, potwierdzeniem stwardnienia rozsianego i reakcjami na terapię.. Z reguły u osób z małym pojedynczym nowotworem (mniej niż 4 cm) dane prognostyczne są lepsze, jak w przypadku sporadycznych naczyniakomięśniaków.

Powikłania są obserwowane w niektórych przypadkach i prowadzą do ciężkiej dysfunkcji nerek, czasami prowadzącej do zgonu..

U kobiet w ciąży krwotok z angiomiologią pogarsza rokowanie, zarówno dla kobiety, jak i dla dziecka..

Mishina Victoria, urolog, recenzent medyczny