Pierwotny rak cewki moczowej jest niezwykle rzadką chorobą i stanowi mniej niż 1% ogólnej zapadalności na nowotwory złośliwe..
Z tego powodu istnieją pewne trudności w leczeniu pierwotnego raka cewki moczowej. Ponieważ wiele ośrodków urologicznych spotyka się tylko w odosobnionych przypadkach przez kilka lat, dostępne informacje na temat tej choroby są obecne w badaniach retrospektywnych..
Ponadto różnice w anatomii cewki moczowej mężczyzn i kobiet zmieniają dostępne opcje leczenia i, odpowiednio, rokowanie. Ustalona diagnoza wymaga indywidualnego podejścia do każdego pacjenta..
Wczesna diagnoza, jak w większości guzów, daje największe szanse na wyleczenie.. Po odkryciu inwazyjnego raka cewki moczowej wskazane jest leczenie radykalne, choć rokowanie w tym przypadku jest poważne.
Rak cewki moczowej u mężczyzny i kobiety ma pewne anatomiczne i histologiczne niuanse.
Ogólnie rzecz biorąc, proces onkologiczny rozwija się lokalnie, a dopiero potem rozprzestrzenia się na sąsiednie tkanki i narządy..
W przypadku raka cewki moczowej odległe przerzuty nie są typowe.
Jeśli spojrzymy na statystyki, tylko 14% kobiet ze złośliwymi nowotworami cewki moczowej ma dowody na obecność odległych przerzutów..
U kobiet rak cewki moczowej najczęściej rozprzestrzenia się na wargi sromowe, pochwę i szyjkę macicy; u mężczyzn: naczynia z ciał jamistych oraz tkanek okołooczodołowych i głębokich krocza, przepona moczowo-płciowa, gruczoł krokowy, penis i skóra moszny, gdzie może wywoływać rozwój ropni i przetok.
Epidemiologia
Według amerykańskich ekspertów rak cewki moczowej występuje w 1,6% na 1 milion. mężczyźni i 0,6% dla kobiet.
Występuje tendencja do wzrostu z wiekiem i osiąga wysokie wskaźniki u pacjentów w wieku 75 lat i starszych..
Wykrywalność w wyścigu African American jest 2 razy wyższa.
Zwróć uwagęWedług wczesnych badań rak płaskonabłonkowy był najczęstszym podtypem histologicznym raka cewki moczowej. Zgodnie z nowymi danymi, większość 55-77,6% pierwotnego raka cewki moczowej może być postacią urotelialną (inaczej zwaną przejściowym rakiem komorowym).
Inne podtypy histologiczne obejmują raka płaskokomórkowego (11,9 - 21,5%), gruczolakoraka (5 - 16,4%), lub inne podtypy histologiczne (5,5%).
Trudno jest podać dokładne dane w epidemiologii, ponieważ trudno jest odróżnić pierwotnego raka cewki moczowej od urotelialnego raka pęcherza moczowego.
W literaturze istnieją dane na temat czerniaka cewki moczowej, ale jest to bardziej prawdopodobne, że jest kazuistyka.
Rak moczowy rozpoznawany jest 3 razy częściej u mężczyzn, może rozwijać się w każdym wieku, ale częściej zdarza się w siódmej dekadzie życia..
Etiologia
Etiologia raka cewki moczowej jest niejasna. Niektórzy eksperci przypisują czynniki predysponujące:
- palenie;
- kontakt z aromatycznymi aminami;
- nadużycie niektórych środków przeciwbólowych.
Zwróć uwagę!
Powyższe czynniki są również czynnikami ryzyka rozwoju przejściowego raka komórek pęcherza moczowego, a pacjenci z rakiem pęcherza moczowego mają zwiększone ryzyko rozwoju raka cewki moczowej..
Zgodnie z wynikami badań, uchyłki, polipy cewki moczowej i przewlekłe infekcje, w tym choroby przenoszone drogą płciową, można uznać za potencjalne czynniki w rozwoju raka cewki moczowej z powodu działania drażniącego..
Wirus brodawczaka ludzkiego (HPV) jest również związany z niektórymi przypadkami raka cewki moczowej. W 1992 roku Jest ważny! Wiener i wsp. Potwierdzili obecność DNA wirusa brodawczaka ludzkiego w 4 (29%) z 14 przypadków pierwotnego raka cewki moczowej.
Przewlekłe zapalenie, jako czynnik etiologiczny raka cewki moczowej, jest wysoce kontrowersyjne, ale badanie wykazało, że 88% mężczyzn ze złośliwym nowotworem cewki moczowej miało zwężenie zapalnej genezy; inne badanie wykazało korelację tylko w 16% przypadków..
U kobiet czynniki predysponujące obejmują uraz cewki moczowej podczas porodu, kontakt seksualny oraz choroby zakaźne i zapalne dolnych dróg moczowych..
Patofizjologia
Szybka odnowa komórek błony śluzowej cewki moczowej wywołuje dysplazję i neoplazję.
Zapalenia, infekcje i podrażnienia mogą utrudniać naturalne mechanizmy naprawy DNA w komórkach błony śluzowej cewki moczowej. Guz jest zwykle zlokalizowany głęboko i daje przerzuty do sąsiednich narządów..
Ponieważ rak cewki moczowej jest częściej diagnozowany w późnym stadium, radykalna operacja oraz chemioterapia i radioterapia stają się niemożliwe..
Objawy raka cewki moczowej
Nie ma żadnych patognomonicznych oznak i objawów raka cewki moczowej.. Na wczesnym etapie objawy są spowodowane przez rozwój zwężenia cewki moczowej:
- powolny strumień moczu;
- rozpylanie strumienia podczas oddawania moczu;
- zaburzenia dyzuryczne (częste oddawanie moczu, nokturia, skurcze).
Do późniejszych objawów raka cewki moczowej należą:
- nietrzymanie moczu związane z przepełnieniem pęcherza z powodu niedrożności mięśnia zawałowego z powodu zwężenia cewki moczowej;
- zatrzymanie moczu z powodu progresji zwężenia cewki moczowej;
- nieprawidłowe wydzielanie: ropne, obraźliwe lub wodniste;
- pojawienie się krwi w spermie;
- ból w okolicy nadłonowej, krocza, w cewce moczowej;
- obrzęk;
- fałszywa potrzeba oddania moczu;
- priapizm;
- krwiomocz brutto;
- dyskomfort podczas kontaktu seksualnego.
W niektórych przypadkach, zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet, rak cewki moczowej może być całkowicie bezobjawowy..
Odstęp między początkiem objawów a diagnozą może wynosić około 3 lata. Wynika to z błędów w diagnozie i późniejszego skierowania pacjenta na poradę lekarską..
Z reguły przy tych objawach ustalana jest diagnoza łagodnego rozrostu gruczołu krokowego lub infekcji dróg moczowych. Dalsze badania są wyznaczane, jeśli nie ma efektu terapii lub procesy zapalne stają się nawracające. Dodatkową trudność diagnostyczną stanowi lokalizacja guza cewki moczowej w trudno dostępnym miejscu..
Jest ważnyKonieczne jest dalsze badanie starszego mężczyzny ze zwężeniem cewki moczowej, oznaki ropnia, martwicy lub przetoki..
Środki diagnostyczne
Wstępna diagnoza obejmuje:
- badanie i badanie palpacyjne narządów płciowych, w tym krocza i cewki moczowej;
- badanie palpacyjne prostaty;
- poszukaj powiększonych węzłów chłonnych.
Diagnostyka instrumentalna:
- analiza cytologiczna;
- tomografia komputerowa;
- urethrocystoscopy.
Dodatkowo działają radiografii, ultradźwiękowego nerek, pęcherza moczowego i brzucha, przezpochwowej ultradźwięków i scyntygrafii miednicy.
Urografia wydalnicza z cystografią dodatkowo wyjaśni stan górnego i dolnego układu moczowego.
Biopsja jest pokazana z bezpośrednim obrazowaniem, jeśli obecne są następujące zmiany:
- niejasność granic;
- cekkowaty lub grudkowaty rumień;
- wada erozyjna;
- naruszenie integralności tkanki.
Powiększenie węzłów chłonnych w raku cewki moczowej zależy od umiejscowienia pierwotnego guza..
Pojawienie się powiększonych węzłów chłonnych w pierwotnym raku cewki moczowej prowadzi do niekorzystnego rokowania..
W jakich warunkach można podejrzewać raka cewki moczowej
Pełne badanie kliniczne i urologiczne jest wskazane, jeśli pacjent / pacjent ma następującą patologię:
- przetoka cewki moczowej (penisa cewki moczowej, cewki moczowej-moszny u mężczyzn i urethrovaginal u kobiet;
- uchyłki cewki moczowej;
- ropnie okołotorowe lub obszary martwicy tkanek;
- nawracające infekcje dróg moczowych;
- limfadenopatia;
- namacalny nowotwór wzdłuż cewki moczowej.
Leczenie
Chirurgia diagnostyczna (biopsja) jest wskazana w celu potwierdzenia rozpoznania raka cewki moczowej. Bardziej rozległą operację wykonuje się po ocenie wielkości nowotworu, lokalizacji, rozpowszechnienia i ogólnego stanu pacjenta..
Guz w cewce moczowej wycina się, a następnie bada histologicznie.
Przezcewkowa resekcja jest również przydatna w zakresie informacji diagnostycznych. Nieinwazyjne zmiany są odpowiednie dla TUR. Czasami, z nawracającym rakiem cewki moczowej, resekcje przezcewkowe wykonuje się kilka razy..
Zmiany inwazyjne wymagają bardziej zaawansowanej operacji..
Interwencja chirurgiczna jest również stosowana jako środek paliatywny..
Przeciwwskazania do leczenia raka cewki moczowej
Nie ma żadnych bezwzględnych przeciwwskazań dla raka cewki moczowej..
Taktyka zależy od stadium klinicznego choroby w chwili rozpoznania. Biorąc pod uwagę niezwykle agresywny charakter raka cewki moczowej, zaleca się radykalną operację, aby zwiększyć 5-letnie przeżycie..
Jeśli nie jest ciężka choroby współistniejące, co jest przeszkodą do znieczulenia i leczenia chirurgicznego, stosowanie chemioterapii i radioterapii jako miara paliatywnej. Należy zauważyć, że metody te mają swoje własne komplikacje. Radioterapia może prowadzić do miejscowego niedokrwienia, a następnie - do rozwoju martwicy, ropni i przetoki moczowej i chemioterapii w osłabionym pacjenta może sprawić, że stan zdrowia.
Radioterapia raka cewki moczowej
Radioterapia raka cewki moczowej jest stosowana w następujących cechach:
- jako podstawowa terapia;
- jako środek paliatywny,
- w połączeniu z chemioterapią i / lub chirurgią,
- jako leczenie wspomagające nawrót miejscowy po operacji.
Radioterapia jako podstawowa metoda leczenia została zaproponowana jako odpowiednik operacji we wczesnych stadiach guza cewki moczowej..
Zwróć uwagęAmerykańscy naukowcy (Kuntz i in.) Wykazali, że radioterapia jest optymalną metodą leczenia we wczesnych stadiach nowotworu, który wpływa tylko na dystalną cewkę moczową.
Zatem dystalne guzy w stadium T2 i mniej mogą być monitorowane za pomocą monoterapii radiacyjnej lub w połączeniu z wycięciem chirurgicznym..
W przypadku proksymalnych guzów cewki moczowej radioterapia jako jedyne leczenie nie ma zastosowania..
Radio i chemioterapia są stosowane z umiarkowanym powodzeniem jako terapia uzupełniająca, niezależnie od płci.
Chemioterapia
Uważa się, że chemioterapia może być przydatna sama lub w połączeniu z radioterapią w miejscowo zaawansowanych postaciach choroby..
Użyj metotreksatu, winblastyny, doksirubicyny i cistplastyny.
Schemat wykazał skuteczność w przejściowym raku pęcherza moczowego i jest stosowany w przerzutowym raku urotelialnym..
Leczenie skojarzone jest podstawą leczenia zwiększającego oczekiwaną długość życia bez objawów choroby. Chociaż pacjenci z wczesnymi stadiami wykazują dobre przeżycie po zastosowaniu tylko radioterapii, istnieją prace, które wykazały, że pacjenci z wyższym stadium raka cewki moczowej mieli lepszą jakość życia i długowieczność podczas stosowania złożonego leczenia w postaci chemioterapii z radioterapią lub chemioterapią neoadjuwantową za pomocą radioterapii przed operacją.
Chirurgiczne leczenie raka cewki moczowej
W raku cewki moczowej stosowane są główne operacje:
- lokalna resekcja;
- częściowa penektomia;
- całkowita penektomiya;
- usunięcie cewki moczowej z guza, przedniej ściany pochwy, zewnętrznych narządów płciowych, szyi pęcherza z epistostostomią;
- usunięcie chirurgiczne jako pojedyncza jednostka wszystkich dotkniętych narządów z decyzją o wydaniu moczu.
Leczenie endoskopowe (przezcewkowa elektroresekcja lub laseroterapia przezcewkowa) jest stosowana w przypadku zlokalizowanych guzów cewki moczowej we wczesnym stadium (stadium kliniczne jest mniejsze niż T2) u mężczyzn i kobiet.
Wady TUR w raku cewki moczowej obejmują ryzyko nawrotów i prawdopodobieństwo zwężenia cewki moczowej.
Wśród pozytywnych aspektów endoskopowych interwencji przezcewkowej obejmują niski wskaźnik urazów, szybki okres rekonwalescencji..
Otwarta operacja u mężczyzn i kobiet
Resekcja segmentowa z rekonstrukcją jest inną alternatywą dla zlokalizowanego raka cewki moczowej u mężczyzn, ale jest uważana za nieuzasadnioną u kobiet (z wyjątkiem dystalnej lokalizacji guza).
W ramach rekonstrukcji chodzi o stworzenie warunków dla marnowania moczu. Jedną z opcji wyprowadzania moczu po operacji na raka cewki moczowej jest spodziectwo.
Jeśli resekcja cewki moczowej jest zbyt duża, w niektórych przypadkach wykonuje się kroczową moczowód.
Częściowa penektomia obejmuje wycięcie guza z odchyleniem 2 cm od granic guza. Ta metoda leczenia stosowana jest tylko w dystalnej lokalizacji guza..
Całkowita lub radykalna penektomia obejmuje usunięcie prącia i jego korzenia, cewki moczowej. Operacje te są wykorzystywane do zmian, które nie są podatne na częściową peniektomię, tj. rak naciekający w proksymalnej części cewki moczowej.
Resekcja jako pojedyncza jednostka u mężczyzn
Ta operacja jest wykonywana dla pacjentów z stadium choroby T2NXM0 lub wyższym, z guzami w części błoniasto-błoniastej lub prostaty cewki moczowej. Ta interwencja oferuje najlepsze możliwości długotrwałej kontroli choroby..
Operacja obejmuje limfadenektomię miednicy, penektomię, usunięcie pęcherza moczowego z cystektomią, przekierowanie moczu i wycięcie pobliskich tkanek. Części moszny i krocza, skóry i tkanek miękkich mogą wymagać wycięcia, jeśli struktury te były zaangażowane w proces wolumetryczny..
Gdy guz zlokalizowany jest w okolicy zewnętrznego otworu cewki moczowej u kobiety, uzasadniona jest okrężna resekcja nowotworu w zdrowej tkance..
Resekcja pojedynczej jednostki u kobiet
W typowych stadiach, oprócz usunięcia guza z cewki moczowej i pęcherza, wycina się przednią ścianę pochwy, zewnętrzne narządy płciowe, a następnie ureterocutaneostomię (przeszczep moczowodu) lub mocz do jelita.
Limfadenektomia limfadenektomii u mężczyzn i kobiet z rakiem cewki moczowej jest wykonywana podczas wspólnego procesu nowotworowego..
Według statystyk tylko 40% pacjentów doświadcza pięcioletniego przełomu..
Mishina Victoria, urolog, recenzent medyczny