Wulgarny pęcherzyca rozwija się, gdy układ odpornościowy działa wadliwie, gdy przeciwciała w jego własnych komórkach naskórka zaczynają być wytwarzane w ciele pacjenta. Desmosomy, które je łączą, zostają zniszczone, a przestrzeń pozakomórkowa wypełniona jest płynem, tworząc pęcherzyki akantolityczne. Bez aktywnej terapii, rozpoczętej tak wcześnie, jak to możliwe, choroba ma złe rokowanie. Przeczytaj, jak wybrać schemat leczenia dla pacjenta i kiedy zastosować terapię pulsacyjną w wulgarnej chorobie pęcherzykowej. .
Zasady wyboru schematu leczenia wulgarnych pęcherzyków
Ogólna skuteczność terapeutyczna leczenia wulgarnego pęcherzyca zawsze zależy od efektu początkowego leczenia, dlatego nawet w łagodnych przypadkach należy wybrać schemat z pełną dawką leków. Kombinacja kortykosteroidów i leków cytostatycznych w dużych dawkach z długotrwałym stosowaniem jest tradycyjnie zalecana. Jeśli stan pacjenta jest poważny lub zagraża życiu, zaleca się przepisywanie bardzo wysokich dawek w określonych odstępach czasu. Dodatkowo, okresowa plazmafereza, jak również miejscowe leczenie może być skuteczne, aby zapobiec dodaniu infekcji i stymulować ponowne nabłonkowanie obszarów zapalnych skóry z erozją..
Jako tradycyjną terapię pęcherzyca sromu, w tym występowanie wyłącznie w jamie ustnej, w codziennej dawce 120-150 mg z azatiopryną w dawce 100 mg przepisuje się kombinację deflazacortu. Odbiór w tym trybie trwa około czterech tygodni, aż do całkowitego zniknięcia wszystkich aktywnych ognisk..
Jeśli stan pacjenta jest zadowalający, zacznij stopniowo zmniejszać dawkę sterydów:
- deflazacort - dawka jest zmniejszana co drugi dzień: na przykład na liczbach parzystych - początkowa dawka pozostaje niezmieniona, a na paśmie nieparzystym - 6 mg mniej;
- azatiopryna - dawka nie zmienia się, pozostaje początkowa (na przykład 100 mg).
Około 6-7 tygodni, w zależności od początkowej dawki deflazakortu, stan pacjenta ocenia się przez oznaczenie miana przeciwciał międzykomórkowych..
Jeśli miana przeciwciał uległy zmniejszeniu, a zmiany na błonach śluzowych już się nie pojawiają, wówczas dawka deflazacortu, przepisywana co drugi dzień, jest nadal zmniejszana - ale już w trybie tygodniowym, aż osiągnie 45 mg. Dawka azatiopryny pozostaje niezmieniona. Czas trwania tego programu zależy od przebiegu choroby..
Następnie pacjent kontynuuje przyjmowanie deflazacortu w dawce 45 mg przez kolejne dwa miesiące co drugi dzień, a następnie przez kolejne dwa miesiące - co trzeci dzień, a następnie raz w tygodniu - od sześciu miesięcy do dwóch lat. W tym samym czasie pozostaje dzienna dawka azatiopryny 100 mg.
Jeśli pacjent nie może przyjmować azatiopryny, zastępuje się go takimi lekami jak cyklofosfamid, chlorambucyl, metotreksat, mykofenolan mofetylu, które wykazały wysoką skuteczność w połączeniu ze sterydami zasadowymi..
Jeśli remisja jest stabilna, choroba nie powtarza się przez dwa lata, wtedy deflazacort zostaje anulowana, a rok później azatiopryna może zostać anulowana. W przypadku nawrotu wulgarnego pęcherza, przepisane są duże dawki powyższych leków..
Zobacz także: Pemphigus wegetatywny: dlaczego ważne jest, aby zdiagnozować go na czas
Jak działa terapia pulsacyjna z wulgarnym pęcherzycą
Terapia impulsowa jest również nazywana terapią szokową, ponieważ istotą tej procedury jest podawanie dożylne bardzo wysokich dawek leków w kilku sesjach w krótkim czasie. Jeśli chodzi o pęcherzycę sromu, pacjent otrzymuje codzienną kombinację kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych w megadozach podczas terapii impulsowej. Deksametazon lub metyloprednizolon zazwyczaj łączy się z cyklofosfamidem..
Standardowy schemat terapii impulsowej: powolny wlew dożylny 500 mg metyloprednizolonu / 100 mg deksametazonu, rozcieńczony w 500 mg 5% dekstrozy, lek wstrzykuje się w ciągu 1-2 godzin trzy dni z rzędu. Pierwszego dnia cyklofosfamid dodaje się również do infuzji kortykosteroidów w dawce 500 mg. Takie trzydniowe zabiegi pulsacyjne powtarzane są co 28 dni, aw ciężkich przypadkach - co 14 dni. Pomiędzy procedurami pulsu pacjentowi przepisano doustny cyklofosfamid w dawce 50 mg / dobę..
Zwykle wystarcza 6 procedur pulsacyjnych, aby osiągnąć całkowitą remisję kliniczną, ale w niektórych przypadkach ich liczba może osiągnąć 30. Dalsze leczenie trwa kolejne 4-6 miesięcy. Następnie procedura pulsacyjna zostaje zatrzymana, ale pacjent nadal przyjmuje doustnie 50 mg cyklofosfamidu codziennie jako leczenie podtrzymujące przez rok..
Jeśli standardowe leczenie nie zakończy się powodzeniem, cyklofosfamid jest przepisywany przez 4 dni w dawce 50 mg / kg / dobę..
W przypadku stosowania cyklofosfamidu w trybie terapii impulsowej częstość występowania objawów toksyczności jest znacznie niższa przy podawaniu doustnym niż po podaniu dożylnym, co należy wziąć pod uwagę przy przepisywaniu leku..
Wśród skutków ubocznych terapii pulsacyjnej pęcherza sromu należy zwrócić uwagę na prawdopodobieństwo zmian hematologicznych, krwotocznego zapalenia pęcherza. Cyklofosfamid może powodować niepłodność z powodu azoospermii, utraty włosów, chociaż włosy są następnie przywracane. U pacjentów z innymi czynnikami ryzyka terapia pulsacyjna może wywoływać arytmie serca, aseptyczną martwicę kości i może powodować udar..