Znaczna część patologii hematologicznych jest związana z zaburzeniem funkcjonowania szpiku kostnego. Często zaburzeniom tym towarzyszy wzrost liczby wytwarzanych komórek. Ten stan nazywa się policythemia. Czerwienica jest poważną patologią, która ma niebezpieczne komplikacje. Rozważ główne przyczyny występowania czerwienicy oraz rodzaje czerwienicy.
Czym jest policytemia? Częstość występowania przewlekłej białaczki i ich powikłań
Polycythemia ma kilka nazw - Choroba Vacaise, erythremia, erythrocytosis i należy do grupy chronicznej białaczki. Patologia objawia się wzrostem liczby czerwonych krwinek we krwi, znacznym wzrostem poziomu hemoglobiny i całkowitej objętości czerwonych krwinek. Czerwienica jest rzadką postacią białaczki. Częstość występowania choroby - 4-5 przypadków tej postaci chronicznej białaczki jest diagnozowana co roku dla 1 miliona osób..
Czerwienica rozwija się najczęściej w wieku 50 lat i jest poważną patologią, która może wywołać powikłania zakrzepowe i krwotoczne, a także przekształcić się w przewlekłą mielozę, erytromielozę i ostrą białaczkę mieloblastyczną.
Zasadą jest, że policytemia jest aktualnym problemem dla osób starszych..
Jakie procesy prowadzą do rozwoju czerwienicy?
Czerwienica rozwija się pod wpływem mutacji polipotentnych komórek macierzystych, z których powstają wszystkie kiełki hematopoetyczne. Często gen kinazy tyrozynowej JAK2 podlega mutacji, w której walinę zastępuje fenyloalanina w pozycji 617. Czerwienica charakteryzuje się obecnością dwóch typów komórek progenitorowych z hemopoezą erytroidalną. Podział niektórych komórek nie jest regulowany przez erytropoetynę, zachowują się one autonomicznie, podczas gdy inne komórki są zależne od erytropoetyny i stanowią główny substrat czerwienicy..
Wraz z rozwojem czerwienicy charakteryzuje się zwiększoną erytropoezą, co prowadzi do całkowitej erytrocytozy. Na tle takich zmian dochodzi do zaburzeń krzepnięcia krwi i pogorszenia właściwości reologicznych, rozwija się mieloidalna metaplazja wątroby i śledziony.
Zwiększona lepkość krwi wywołuje powstawanie zakrzepicy, co przyczynia się do niedotlenienia tkanek.
W rezultacie czerwienica prowadzi do wyczerpania tworzenia się krwi i mielofibrosji..
Klasyfikacja czerwienicy. Manifestacja pierwotnej i wtórnej czerwienicy
Czerwienica może być prawdziwa i względna. Uważa się, że czerwienica jest względna z normalną liczbą erytrocytów we krwi, ale podlega zmniejszeniu objętości osocza. Ten stan nazywany jest stresem lub fałszywą czerwienicą i nie jest uważany za patologiczny proces przewlekłej białaczki. Prawdziwa czerwienica może być pierwotna i wtórna..
Przyczyny i przejawy typów policytemii:
- Pierwotna czerwienica jest niezależną chorobą mieloproliferacyjną wśród przewlekłych białaczek, której towarzyszy uszkodzenie mieloidalnego zarodka hemopoetycznego.
- Wtórna czerwienica rozwija się na tle zwiększonej aktywności erytropoetyny. Obserwuje się to w przewlekłych schorzeniach płuc, guzach nadnerczy, hemoglobinopatiach i wadach serca, którym towarzyszy niedotlenienie. Zwiększona aktywność erytropoetyny jest kompensacyjną reakcją organizmu na chroniczne niedotlenienie.
Jak zaczyna się czerwienica? Etapy czerwienicy
Prawdziwa policytemia ma 3 etapy rozwoju:
- Etap 1 - oligosymptomatyczny, który utrzymuje się przez kilka lat i charakteryzuje się brakiem objawów klinicznych lub objawami oligosymptomatycznymi. Występuje hiperwolemia i mała erytrocytoza..
- Etap 2 - erytremiczny może wystąpić z obecnością transformacji mieloidalnej i bez niej. W transformacji szpikowej obserwuje się hiperwolemię, powiększenie śledziony, powiększenie wątroby i pancytozę we krwi obwodowej. W przypadku braku transformacji mieloidalnej stwierdza się erytrocytozę i trombocytozę, na mielogramie widoczny jest hiperplazja wszystkich pędów..
- Stadium 3 - niedokrwistość, charakteryzująca się leukopenią, zmniejszenie liczby płytek krwi, transformacja szpiku wątroby i śledziony. Na tym etapie możliwe jest uzyskanie wyników dla policytemii do postaci terminalnych..
W następnym artykule można dowiedzieć się o objawach klinicznych, metodach diagnozowania i leczenia czerwienicy..