Określenie mastocytozy oznaczają dużej grupy chorób krwi, które z powodu większego wytwarzania komórek tucznych (mastocyty) i ich gromadzenia, gdy są impregnowane z tkanek i narządów. Mastocytoza często podobne objawy infekcji jelitowych i chorób neurologicznych, ale niektóre kształty mogą być niebezpieczne, a wczesne rozpoznanie i wczesne leczenie może zapobiegać rozwojowi powikłań.
Mastocytoza występuje w dwóch postaciach - skórnej i ogólnoustrojowej, przyczyny ich rozwoju nie są dokładnie znane, nie potwierdzono wrażliwości rodzinnej. Mastocytoza skóry występuje z reguły u dzieci, zaczyna się wcześnie i najczęściej przechodzi spontanicznie do wieku dojrzewania. Mastocytoza ogólnoustrojowa dotyka dorosłych, nie odstawia, jest trudna, a czasami ma złe rokowanie..
Formy mastocytozy i główne objawy
Istnieje sześć różnych podgatunków mastocytozy: pokrzywka barwnikowa, tucznych, rozlane skóry mastocytozy, teleangiektazje, trwały, mastocytoza układowa, białaczka bazocytowa.
Najczęstszą postacią mastocytozy jest pokrzywka pigmentowa. Niemowlęta mastocytoza występuje w wieku dwóch lat i stopniowo przechodzi sama, bez przekształcenia się w proces układowy. Samotny mastocytoma ogranicza obszar uszkodzeń kilku stref na skórze. Mastocytoza skóry może rozwijać się zarówno u nastolatków, jak i u dorosłych, często obejmuje zmiany układowe, które nie rozwijają się, ale nie znikają same. Systemowa mastocytoza wpływa na narządy wewnętrzne, a białaczka mastocytarna rozwija się szybko i ma bardzo złe rokowanie..
Charakterystyczne objawy skórnej mastocytozy
W tej postaci zmian skórnych, swędzeniu i zaczerwienieniu skóry, kołataniu serca, zmniejszeniu ciśnienia i przerywanej gorączce są głównymi objawami mastocytozy. Można je wytłumaczyć uwalnianiem histaminy z komórek tucznych.
Główne rodzaje zmian skórnych:
Maculo-Pustular: różnorodność czerwono-brązowych, silnie zabarwionych miejsc na skórze.
Guzkowaty: gęste kuliste guzki pod skórą o wielkości do 1 cm czerwone lub żółtawe.
Mastocytomy: duże pojedyncze węzły 2-5 cm w szyi, przedramionach, ciele, przypominają gumę o konsystencji, gdy są uszkodzone, powierzchnia pokryta jest pęcherzykami.
Erythroderma: duże płaty żółtobrązowego koloru o nieregularnym kształcie z wyraźnymi zarysami, gęste, mogą powodować pękanie i owrzodzenie po uszkodzeniu. Znajdują się one w pachach, swędzą wiele, mogą się rozprzestrzeniać i cofać niezależnie.
Teleangiektazje: czerwono-brązowe plamy o różnych kształtach i rozmiarach, składających się z nagromadzenia podskórnych naczyń krwionośnych dramatycznie pigmentowana skóra, są umieszczone na klatce piersiowej i kończyn, czasami swędzenie.
Typowe objawy układowych postaci mastocytozy
Podczas mastocytozy układowej skóra nie musi być dotknięta, ale narządy wewnętrzne są nasączone komórkami tłuszczowymi, które mają następujące objawy:
powiększenie i stwardnienie wątroby;
ból kości, osteoporoza;
obrzęk węzłów chłonnych;
biegunka, wrzód jelita;
ostre powiększenie śledziony.
Objawy ogólnoustrojowej mastocytozy to swędzenie skóry i jej nagłe zaczerwienienie, zwłaszcza na twarzy, nudności i bóle głowy, omdlenia i napady bólu brzucha. Objawy mogą się nasilać, pocierając ubrania lub spożywając alkohol. U takich pacjentów ukąszenia owadów mogą powodować wstrząs anafilaktyczny, a zażywanie aspiryny lub kontakt z zimną wodą może powodować ostrą pokrzywkę..
Leczenie mastocytozy i rokowanie w celu rozwoju choroby
Objawowa terapia jest stosowana w leczeniu mastocytozy: leki przeciwhistaminowe, stabilizatory błony komórkowej mastocytów. Ogólnoustrojowe kortykosteroidy są zalecane w przypadku ciężkich wysypek skórnych. Terapia PUVA pomaga złagodzić niewielką wysypkę i zmniejszyć swędzenie.
Prognozy dotyczące rozwoju choroby są określone przez stopień uszkodzenia narządów wewnętrznych. Ze skórną postacią mastocytozy jest korzystna, przy układowej może być inna..